#1
|
|||
|
|||
болезнь вебера-ослера-рандю
Здравствуйте. 45лет,жен.Врачи написали мне в выписке, что нельзя исключить болезнь Вебера-Ослера-Рандю.Что это за болезнь ? Как она лечиться и как поточнее определить- есть ли она уменя и надо ли ее лечить?Чем она опасна, Какие врачи ее лечат, хирурги или гастроэнтерологи?Благодарю за ответ.
|
#2
|
|||
|
|||
Болезнь Рандю-Ослера, геморрагическая телеангиэктазия - вид врожденной ангиопатии ( врожденного изменения сосудов , проявляющегося кровоточивостью ). Это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи.
Характерны частые, профузные, не связанные с внешними причинами носовые кровотечения, которые наблюдаются у 80% больных. Реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, легочные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в головной мозг и его оболочки, сетчатку глаза. Выявляется гипохромная, железодефицитная анемия Лечение симптоматическое. Его проводят амбулаторно, при значительной кровопотере — в терапевтическом или гематологическом стационаре. Для коррекции железодефицитной анемии показаны препараты железа (гемостимулин, ферроплекс, феррокаль); при более выраженной анемии эритроцитная масса. При носовых кровотечениях в зависимости от их тяжести производят тампонаду полости носа, прижигание слизистой оболочки носа, иссечение слизистой оболочки с пораженными сосудами и др. (см. Носовое кровотечение). При наличии кровоточащих телеангиэктазии осуществляют криогенную деструкцию. При обострении кровоточивости в климактерическом периоде назначают гормональную терапию. Распознавание основано на обнаружении типичных телеангиэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания. |
#3
|
|||
|
|||
для Фед от VeraNK.Здравствуйте, доктор. Спасибо за ответ.Пожалуйста, скажите - каким образом можно обнаружить типичные телеангиэктазии- видно ли их на рентгене? Может ли эта болезнь проявляться без носовых и легочных кровотечений- только повторными жкк и хр постгеморрагической жда? И еще- я не поняла- чем опасна эта болезнь и что будет если ее не лечить, а только останавливать каждый раз жкк аминокапроновой к-той? Благодарю за ответ.С уважением, Вера.
|
#4
|
|||
|
|||
На коже и видимых слизистых их видно визуально, Думаю во внутренних органах их можно обнаружить с помощью КТ.
"Рентгенологическая картина В легких мелкоячеистая деформация рисунка, обусловленная множественными артерио-венозными соустьями и аневризмами. Полипоз желудка. Ангиомы костей, преимущественно позвонков. Проявления зависят от локализации телеангиоэктазий и кровотечения из них." взято с сайта практического рентгенолога Лечение зависит от объема кровотечений, и частоты. |
#5
|
||||
|
||||
PHP код:
Приведена ссылка,которая выдается за свой ответ. Вы же,приводя ссылку ,даете источник информации,а цитату,которая может равнятся целой ссылке,берете в "...."/кавычки.Или нет. Но видимо он понял,так как далее уже берет в кавычки ,и дает ссылку на источник PHP код:
__________________
doctor Рolonsky israel Снимки смотрю только в прямом показе.,без необходимости скачивания. Просьба показывать снимки в правильном положении. |
#6
|
|||
|
|||
для Фед от VeraNK. Здравствуйте, доктор. Спасибо за ответ. У меня на ренгенологической картине- просто хр гастрит. Но почему- то врачи- хирурги и гастроэнтерологи пишут заключение- ЯБ ДПК, ГЭРБ,( нельзя исключить болезнь вебера- ослера- рандю ).Я не понимаю- почему врачи так пишут, если заключение рентгенолога- просто хр гастрит? Как Вы думаете- почему? Пожалуйста, доктор, скажите- все ли видно на рентгене? Может ли рентген не показать язву дпк, или какой- нибудь небольшой источник жкк? И почему врачи пишут- яб дпк, гэрб, если на рентгене - просто гастрит? Пожалуйста, скажите, доктор, бывают ли при болезни Вебера- ослера-рандю боли в левой стороне живота и сильная слабость? Благодарю за ответ. С уважением, Вера.
|
#7
|
||||
|
||||
может, тогда ее куда-нибудь с концами в реал отправить? например, на какую-нибудь кафедру сильную..
она уже очередную новую тему сделала... http://www.rusmedserv.com/forums/showthread.php?t=55816 |
|
#8
|
||||
|
||||
Критерии диагноза
(Curaçao criteria, Sholvin et al.) Диагноз болезни Рендю-Ослера Определенный – 3 критерия Возможный – 2 критерия Критерии 1.Спонтанные повторные носовые кровотечения 2.Множественные телеангиэктазии следующих локализаций *Губы *Ротовая полость *Пальцы *Нос 3.Поражение внутренних органов *Телеангиэктазии в ЖКТ с или без кровотечений *Легочные артерио-венозные аневризмы *Печеночные артерио-венозные аневризмы *Церебральные артерио-венозные аневризмы *Спинальные артерио-венозные аневризмы 8.Отягощенный семейный анамнез Sholvin et al.Am J Med Genet 2000;91:66–7 Телеангиэктазии |
#9
|
|||
|
|||
для Gilarov от VeraNK.Здравствуйте, Михаил Юрьевич, спасибо за ответ. У меня бывают носовые кровотечения, но очень редко - только когда понервничаю, моя мать и мать ее матери умерли от кровоизлияний в мозг и у меня было 3 минуты клинической смерти при разрыве гигантской AVM СМА. Что там у меня во рту я не вижу, т к хоть меня и реанимировали, но я стала инвалидом и плохо вижу. Но когда я чищу зубы, всегда сплевываю кровь. ЖКК у меня бывают по нескольку раз в год - источник неизвестен. Я не знаю, насколько это подходит под критерии - м/быть Вы подскажете- вы ведь врач и лучше ориентируетесь в таких вопросах. Но для меня важно понять -почему на рентгене- просто хр гастрит, а в выписках мне пишут эту болезнь и яб дпк?Я кончала МВТУ им Баумана- инженер типа, поэтому в психологии врачей не разбираюсь, а Вы -врач. Может быть Вы подскажете- почему врачи пишут эту болезнь и яб дпк, если на рентгене- просто гастрит? Иеще, Михаил Юрьевич, пожалуйста, скажите - все ли видно на рентгене, может ли рентген не показать какую нибудь маленькую язву или опухоль? Благодарю за ответ. С уважением, Вера.
|
#10
|
||||
|
||||
Я не могу отвечать за других врачей. Однако сочетание церебральной АВМ и рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений наводит на мыль о болезни Ослера.
|
#11
|
|||
|
|||
для Gilarov от VeraNK.Спасибо, Михаил Юрьевич, за столь быстрый ответ. Пожалуйста, скажите, - если у меня действительно болезнь Ослера, то что мне надо делать - есть какое то радикальное лечение, или мне так и придется жить от жкк до жкк? К каким врачам обращаться- к терапевтам или хирургам или гематологам? Вообще- чем опасна эта болезнь? - ослаблением организма? Меня мучает сильная слабость, постоянно хочется лечь.Врачи решили , что слабость от сердца и предложили предукталМВ. Поможет? Как долго болеют болезнью Ослера? И еще, пожалуйста, ответьте на мой вопрос о рентгене, мне Фед тоже почему то на этот вопрос ничего не ответил. Благодарю за ответ. С уваженим, Вера.
|
#12
|
||||
|
||||
Радикально можно только устранять большие АВМ или теленагиэктазии - хирургически или эндоваскулярно. При рецидивирующих ЖКК лечат железождефицитную анемию, большие телеангиэктазии устраняют фото- или лазерной коагуляцией. Болезнь в общем-то и опасна рецидивирующими кровотечениями и снижением уровня гемоглобина. Предуктал Вам ничем не поможет. Болеют болезнью Ослера всю жизнь, это генетический дефект. Телеангиэктазии видны при гастроскопии. Рентген их не увидит. АВМ в мозге и в легких видны при мультиспиральной КТ с контрастированием.
|
#13
|
|||
|
|||
дляGilarov от VeraNK.Спасибо, Михаил Юрьевич, за ответ. Пожалуйста, ответьте на САМЫЙ ВАЖНЫЙ для меня вопрос:При болезни Ослера обычно бывают такие небольшие частые жкк , как у меня последние 3 года- когда НВ ниже 77г/л не падает, или может бабахнуть как у меня было при разрыве AVM в голове- с грубым дислокационным синдромом и гемотампонадой бокового желудочка?. Нейрохирург сказал мне- "считай, что утебя в голове взорвалась бомба". Может ли такая "бомба" как в голове взорваться и в животе? Пожалуйста, скажите, Михаил ЮРЬЕВИЧ- Как это обычно бывает уВаших пациентов с болезнью Ослера?Благодарю за ответ. С уважением, Вера.
|
#14
|
||||
|
||||
У меня был 1 пациент с болезнью Ослера. Штука это редкая. Литературные данные говорят, что ЖКК м. б. и достаточно массивным, но чаще это именно часто и понемногу. А гемоглобин 77 надо лечить.
|
#15
|
|||
|
|||
для Gilarov от VeraNK.Спасибо,Михаил Юрьевич, за ответ. Я все поняла и успокоилась. Признаться, я больше всего боялась, что в животе рванет так же, как и в голове. Это было очень страшно, я до сих пор так и не прижилась по настоящему. Вы пишите, что все можно увидеть на гастроскопии, но врачи уже 3 года отказываются делать мне гастроскопию из-за того, что у меня была кома(на 2 суток) при попытке сделать промывание желудка в б-це, куда привезла смп с жкк. Но я слыхала, что можно сделать гастроскопию под наркозом. Как Вы думаете- согласяться ли врачи давать мне наркоз, если у меня кроме состояния после, еще стенокардия напряжения II ФК, атеросклероз коронарных артерий, атеросклероз аорты, стеноз ОСА, гипертоническая болезньIII ст, риск 4( очень высокий), БА, ВИДС, рубцовоспаечный церебральный процесс, ликворная и порэнцефалическая кисты пр полушария г мозга и моновентрикулярная гидроцефалия? Можно ли мне давать наркоз? Благодарю за ответ. С уважением, Вера.
|