|
#1
17.02.2010, 18:51
|
||||
|
||||
|
Тромбоцитопения, миопатия...
Уважаемые коллеги,
Консультировал пациентку в терапии. Неврологически обнаружил только миопатию, но так как у нее не ясен основной диагноз, все так и осталось для меня покрытым мраком. Если кратко: Пациентка В. 74 лет, пенсионерка. В настоящее время жалобы на общую слабость, до недавнего времени были сильные боли в мышцах ног (икры и в меньшей степени бедра), которые прекратились после введения ритуксимаба. Заболела остро 25 декабря 2009, когда шла из бани и почувствовала резкую боль и слабость в ногах, упала. Ее занесли домой, при этом на тех местах, за которые ее держали, тут же образовались синяки. Отвезли в районную больницу, потом к нам. За все это время никаких сдвигов не было. Мучили боли, была слабость в ногах. Лечили преднизолоном 1 мг на кг - без эффекта. В анамнезе ГБ контролируемое атенололом, сахарный диабет (субкомпенсация на фоне приема амарила). Объективно: состояние средней тяжести. На кожных покровах - множество гематом, петехиальная сыпь. Гемодинамика стабильная... Неврологически: слабость в проксимальных отделах рук (3-4 б) и ног (2 б). Легкая гипотрофия мышц в дистальных отделах ног. Рефлексы снижены, но вызываются. Симметричные. Чувствительность без грубых изменений. Все остальное - без особенностей. Результаты обследований: ОАК: за все врем наблюдения СОЭ колеблется 30-40 мм/ч, лекоциты 7,5 10 9/л, эритроциты 3,2 10 12/л, гемоглобин 100 г/л, ТРОМБОЦИТЫ 1 10 9/л (колебания до 4), миэлоциты 1%, юные 2%, п - 2%, с - 69%, э - 2%, л - 2%, м - 4%, MCV 95 fl, MCH 30,4 pg. Костный мозг: КМ богат клеточными элементами, мегакариоцитарный росток сохранен, мегакариоциты - многоядерные, ядра темно-фиолетового цвета, цитоплазма розовая, без зернистости. В некоторых мегакариоцитах - ед. зернистость в цитоплазме. При обзорном просмотре - единичные, свободно лежащие тромбоциты. Встречаются промегакариоциты. Ревмопробы отр. В биохимии - легкая гипопротеинемия. На УЗИ тоже ничего особенного не обнаружено. Сахара 13,8 - 17 - 19 ммоль/л в 8-11-13 ч. (идет подбор инсулина). ФГДС: хроническая язва антрального отдела желудка, острый эрозивный гастрит, катаральный эзофагит, атрофический дуоденит. Сцинтиграфия костей: гиперфиксация изотопа в лобных костях (лобные бугры с обеих сторон), очаг в ключице, неравномерное распределение изотопа по позвоночнику. Результаты ФКС, КТ ОГК - без особенностей. Лечние ГКС, как я уже писал выше - без эффекта, но после Маптеры боли исчезли, слабость остается. Рабочий диагноз тромбоцитопеническая пурпура маловероятен... Буду признателен за Ваши мысли по этому поводу. Заранее спасибо! 
|
|
#2
17.02.2010, 19:48
|
||||
|
||||
|
Тромбоциты действительно 1 (один)? КФК? ТТГ? Креатинин? Лихорадка? Есть, например, такая штука, как "[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]"
|
|
#3
17.02.2010, 19:59
|
||||
|
||||
|
Какой диагноз лечили Мабтерой (ритуксимабом)? Кровит ли язва? Тромбоциты смотрели под микроскопом в мазке (для исключения псевдотромбоцитопении)? Динамика крови до и после в/в мабтеры?
|
|
#4
17.02.2010, 20:08
|
||||
|
||||
|
Спасибо за ответы!
В самом деле тромбоциты - один. ТТГ - не делали, креатини в норме, лихорадки нет... Про Маптеру уточню... Язва не кровит. Тромбоциты смотрели под микроскопом в мазке. Мабтеру сделали вчера только.
|
|
#8
18.02.2010, 05:21
|
||||
|
||||
|
Статины не получает.
КФК - почему-то до меня никто не назначал (сделают). Язва выявлена впервые (ФНДС раньше и не делали). По гистологии данных за онкопроцесс нет.
|
|
#11
18.02.2010, 15:38
|
||||
|
||||
|
причина - отсутствие ответа на ГКС, ритуксимаб - препарат второй линии при тромбоцитопениях (цитата).
Сейчес острых болей нет, остался дискомфорт в ногах. Прошло 2 дня. Сила - на прежнем уровне.
|
|
#12
18.02.2010, 15:53
|
||||
|
||||
|
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура маловероятна - у взрослых она без гемолитической анемии бывает исключительно редко, а чаще - и с развернутым гемолитико-уремическим синдромом. Да и тромбоциты 1 ей не свойственны - ниже 20 000 большая редкость, при этом опытный врач клинической лаборатории в мазке периферической крови увидит и обломки тромбоцитарных безфибриновых тромбов и шизоциты.
|
|
#13
18.02.2010, 16:14
|
||||
|
||||
|
Тромбоцит 1 и описание костного мозга больше соответвует аутоиммунной пурпуре. Учитывая возраст, миопатию проксимальную, и, видимо, воспалительную (несмотря на нормальную КФК), я бы прежде всего думал о паранеопластическом полимиозите с аутоиммунной тромбоцитопенией. Отсюда следует: продожить онкопоиск и, когда тромбоциты позволят, провести биопсию мышцы.
|
|
#15
18.02.2010, 19:02
|
||||
|
||||
|
Ритуксимаб не является препаратом выбора для второй линии лечения иммунной тромбоцитопении, хотя и входит в группу препаратов второй линии...
Стратегические промахи: при назначении преднизолона в дозе 1 мг/кг эффект от лечения оценивается не раньше, чем через неделю, а то и 2-3 - еффективность 70-80% - сколько дней прошло от момента назначения преднизолона и до введения ритуксимаба? Если хотелось быстрого ответа, то нужна 4-х дневная пульс-терапия дексаметазоном или 7 дневный пульс метилпреднизолоном - эффект в среднем наступает через 4-7 дней у 90%. будет нужен полный текст недавнего консенсуса: International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010 Jan 14;115(2):168-86. сообщите мейл
|
Линейный вид
