#16
|
||||
|
||||
преднизолон 1мг/кг - перорально? сколько дней, и что сейчас с тромбоцитами?
|
#17
|
||||
|
||||
Преднизолон давали недели 3 per os.
Вчера тромбоциты были - один. Спасибо за статью! |
#18
|
||||
|
||||
Ритуксимаб вводился в дозе 375/м2? Эффективность его 60% и оценивается не ранее, чем через неделю...
Еще соображение - учитывая язвенную болезнь и тромбоцитопению, резонно было бы посмотреть у пациентки наличие хеликобактера и при положительном тесте - провести эрадикацию: помогает при тромбоцитопении в 20-30% случаев. Иммуноглобулины у пациентки делали? Гипогаммаглобулинемии нет?
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#19
|
||||
|
||||
Я все думаю: неужели в самом деле полимиозит???
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] |
#20
|
||||
|
||||
Но только последняя ссылка имеет отношение к предположению: первые две (где ТТП и тромбоцитемия) несколько отличаются от заболевания идиопатическая тромбоцитопения
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#21
|
||||
|
||||
Предположение о ТТП тоже было. Хотя креатинин в норме, температура не повышалась.
|
#22
|
||||
|
||||
Доза мабтеры - та, что вы назвали.
Иммуноглобулины в норме. |
|
#23
|
||||
|
||||
При ТТП имеется периферическая деструкция тромбоцитов (тромбоцитопения вследствие потребления тромбоцитов в микроциркуляторных тромбах) и в костном мозге было бы нормальное число тромбоцитов. Иммунная тромбоцитопения обусловлена циркулирующими антителами, которые могут связываться с тромбоцитами и в костн. мозге, как правило снижение числа тромбоцитов имеется и в костн. мозге.
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#24
|
||||
|
||||
в том-то и дело, насколько я понял в костном мозге тромбоцитов достаточно, а в крови почти нет...
правда, по критериям не очень подходит |
#25
|
||||
|
||||
Не совсем так: в костном мозге тромбоцитов недостаточно - единичные (2-3) тромбоциты в поле зрения (а в каждом поле зрения 150-200 эритроцитов) примерно соответствуют 10-15 промиллям (на каждую тысячу эритроцитов) тромбоцитов или же 30-45 тыс/мкл (учитывая 3 млн. эритроцитов у пациентки), что никак не норма...
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#26
|
||||
|
||||
ясно, спасибо.
полимиозит, возможно, паранеопластической природы, с вторичной иммунной тромбоцитопенией... Если считать, что преднизолон уменьшил уровень КФК в крови, но не успел дать клинический эффект... мысли вслух |
#27
|
|||
|
|||
Цитата:
|
#28
|
||||
|
||||
|
#29
|
||||
|
||||
A Pocket Manual of Differential Diagnosis
Primary hematologic disorders
Aplastic anemia Acute leukemia Lymphoproliferative disorders Lymphoma Myeloma Chronic lymphocytic leukemia Myeloproliferative disorders Agnogenic myeloid metaplasia with myelofibrosis Chronic myelogenous leukemia (accelerated phase) Myelodysplastic syndromes Selective megakaryocytic aplasia Bone marrow infiltration Solid tumor Infection Tuberculosis Other Gaucher's disease Osteopetrosis Drugs Selective megakaryocytic suppression Thiazides Alcohol Estrogens Interferon Nonselective myelosuppression Predictable (e.g., antineoplastic chemotherapy) Idiosyncratic (e.g., phenylbutazone) Cyclic thrombocytopenia Nutritional deficiency Folate Vitamin B12 Iron (rare) Viral infections Influenza Rubella Infectious mononucleosis Thai hemorrhagic fever Dengue fever Others Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Hereditary disorders Wiskott-Aldrich syndrome May-Hegglin anomaly Congenital causes Fanconi's anemia Amegakaryocytic thrombocytopenia with congenital malformations Congenital rubella or CMV infection Maternal thiazide ingestion Increased Destruction Congenital: nonimmune Erythroblastosis fetalis Maternal preeclampsia Congenital viral infection Giant cavernous hemangioma Congenital: immune Maternal drug ingestion Isoimmune neonatal thrombocytopenia Maternal autoimmune thrombocytopenic purpura Acquired: nonimmune Infections Bacterial Sepsis Typhoid fever Viral Infectious mononucleosis CMV Herpes Malaria Rickettsial Rocky Mountain spotted fever Toxic shock syndrome Microangiopathic hemolytic anemia Disseminated intravascular coagulation TTP Hemolytic-uremic syndrome Vasculitis Drugs Extracorporeal circulation Anaphylaxis Acquired: immune Drug-induced Quinine/quinidine Gold salts Heparin Thiazides Sulfonamides Indomethacin Others Neoplasia-associated Lymphoproliferative disorders Solid tumors Collagen-vascular disorders Systemic lupus erythematosus Rheumatoid arthritis AIDS or HIV infection Posttransfusion purpura Idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura Acute Chronic Sarcoidosis Hashimoto's thyroiditis Hyperthyroidism Sequestration/Dilution Hypersplenism Hypothermia Extracorporeal circulation Massive blood transfusion |
#30
|
||||
|
||||
Полимиозит при нормальной КФК не редкость, особенно у пожилых. Сейчас под рукой нет, но помню в "Секретах ревматологии" (Вэст С. Дж., 1999) полимиозит с нормальной КФК описан как достаточно самостоятельная разновидность. В моей практике было 2 пациента которые ходили месяцами от ревматологов к психиатрам с клиникой проксимальной миопатии и нормальными анализами и невнятными изменениями при электромиографии, в итоге получали диагноз "соматоформные расстройства", лечились антидепрессантами и транквилизаторами с ухудшением состояния. Пробное лечение преднизолоном у нас в клинике дало эффект, провели биопсию мышцы бедра - воспалительная инфильтрация с участками некрозов. Так что полимиозит я бы не считал исключенным, тем более, что аутоиммунная тромбоцитопения - его не редкий спутник (правда, тромбоциты 1 мне доводилось видеть только при апластической анемии, но здесь костный мозг такой вариант исключает).
|