#1
|
|||
|
|||
Лечение синдрома Гийена Барре если уже на ИВЛ
Здравствуйте уважаемые коллеги. Я консультирую в многопрофильной больнице. В том числе и в инфекционном отделении. Второй раз в моей практике выявляется синдром Гийена Барре (СГБ). В первом случае было подтверждение в ликворе и успели сделать ЭНМГ и перевести в неврологическое отделение(в нашей больнице его нет).
Сейчас у нас поступил больной 28 лет с подтвержденным гриппом А.. и двусторонней пневмонией. На 14-сутки он жалуется на слабость в стопах при ходьбе и при первом моем осмотре кроме дистальной полинейропатии я ни чего не обнаружила. Походка внешне была обычной.(это было в субботу). В понедельник утром у него появился вялый парез правой руки. СХР были снижены с рук D<S c ног коленные D=S, ахилловы практически не вызывались. Патологических знаков не обнаружено. Ввиду его состояния мы его перевели в реанимационное отделение (пришлось убеждать реаниматологов в его тяжести). К вечеру у него сформировался паралич дыхательных мышц и его подключили к аппарату ИВЛ. Ни ликворной пункции ни ЭНМГ сделать не успели. Его наблюдаю каждый день состояние ухудшается, сегодня 8-е сутки на ИВЛ и общается он только глазодвигательными мышцами ДА вверх-вниз, НЕТ влево-вправо и на сегодняшний день такими слабо заметными что до моего осмотра реаниматологи поставили ему Кома II-III. В общем реаниматологи требуют от меня адекватного лечения. Плазмаферрез в первые дни в АРО не был показан у него был агранулоцитоз в крови, но сейчас лимфоциты 6,5(агранулоцитоз купирован). А иммуноглобулин родственники приобрести не могут. Уважаемые коллеги, у кого были практические случаи? ответьте пожалуйста! В какие сроки уже будучи на ИВЛ можно ждать восстановление двигательных функций. И какие могут быть осложнения со стороны ЦНС? Может ли быть отек головного мозга? какого он будет происхождения и как его распознать(без патологических знаков по мимо зрачков)? И как еще можно его лечить. Чем помочь? "Ответьте по возможности в ближайшее время" |
#2
|
||||
|
||||
Здравствуйте,
Честно говоря, у меня тоже было только 2-3 случая, но попытаюсь ответить Вам. Обычно восстановление функций начинается через 1-1,5 месяц после начала заболевания, у 5-10% остается неврологический дефицит, смертность - около 4%. Отек мозга не характерен. Наиболее опасны инфекционные, вегетативные и тромбоэмболические осложнения. По поводу лечения, к сожалению, кроме Ig и плазмафереза (+ профилактика осложнений) доказанных методов лечения нет. |
#3
|
|||
|
|||
Полностью соглашусь с доктором MKMED - в указанной ситуации ранее назначение иммуноглобулинов и проведение плазмафереза оправдано. Важна адекватная респираторная поддержка и санация дыхательных путей.
Хочу только напомнить, что нельзя, судя по Вашему описанию, исключить и наличие очага краниоспинальной локализации, хотя связь с инфекционным началом вроде бы очевидна. Но существуют формы некротического (поперечного) миелита. Наш печальный опыт http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=46800. В этом случае показано МРТ. |
#4
|
|||
|
|||
Спасибо большое за ответы.
Отдельное спасибо Искандэру Гусмановичу. Исключить поперечный миелит тоже нельзя, т.к плегия началась с правой руки, но сохраняется полинейропатия, патологические рефлексы не вызываются и МРТ к сожалению мы не можем сделать по техническим причинам. Сегодня у больного наблюдается анизокория, справа зрачок расширен около 4 мм слева 2-3, фотореакция сохранена с обеих сторон, но справа вялая. Общение с ним в той же форме сохранено. И он отвечает, что правым глазом тоже видит.Полинейропатия нарасла до предплечий и колен. Что со зрачком? Больной в сознании, видит. Либо тромбоэмболия, но показатели крови в норме, или вовлекается глазодвигательный нерв, чего ждать дальше? Я думала о начинающемся отеке головного мозга, но сознание и пульс говорят об обратном. И спасибо Вам-немного разубедили. А могут ли при Гийена-Барре вовлекаться глазодвигательные нервы? Если могут как дальше определять в сознании он или нет? Если это синдром Фишера или что-то еще, что можно еще сделать из анализов в нашем случае? За ранее большое спасибо за ответы.Я себя меньше чувствую вольнодумающим врачем. |
#5
|
|||
|
|||
Да, для полинейропатии Г-Б течение не совсем обычное. Можно предположить, что начало с руки это исходный уровень поражения, а последующий восходящий паралич будет свидетельством нарастающего поражения кортикоспинальных путей. отсутствие пирамидных симптомов м.б. результатом спинального шока (диашиза). Анизокория м.б. проявлением с-ма Горнера. Имеются ли расстройства поверхностных видов чувствительности?
|
#6
|
||||
|
||||
Согласен, что процесс краниоспинальной локализации нельзя исключить. Проблема МРТ у больных на ИВЛ...
Правда, все началось со слабости в стопах, как я понял... Если это синдром Гийена-Барре, то можно ожидать нарастание симптомов первые 2 недели, плато 2-4 недели, потом - постепенное восстановление. Глазодвигательные нарушения могут быть и при синдроме Гийена-Барре. Из анализов едва ли что-то специфическое реально можно сделать. PS. не так давно приходилось видеть манифестацию порфирии с тяжелой полинейропатии, напоминающей с-м Гийена-Барре. |
#7
|
|||
|
|||
Чувствительность проверяю только поверхностную (иголкой). Больной показывает дистальную полинейропатию по типу чулков чуть выше колена и перчаток до локтей почти симметрично, с разницей в пару см, но сейчас труднее установить более точно из-за слабых движений глаз при его ответах.
Какие еще проверить виды чувствительности? Я могу проверить еще раз. Есть ли смысл если изначально не выявляется топическая гипестезия. |
|
#8
|
|||
|
|||
|
#9
|
|||
|
|||
Еще раз спасибо доктору MKMED .А порфирию можно выявить по анализам мочи ?(На вскидку из последнего анализа помню только плотность 1023 все остальное вроде норма)
В крови был только агранулоцитоз лейкоциты 1,3, но сейчас уже ближе к норме. |
#10
|
|||
|
|||
Думаю для диагноза важна полоска сегментарных расстройств на туловище или руках. В отношении варианта Фишера - кроме анизокории других нарушений нет.
Как часто бывает, есть наиболее вероятный диагноз и ворох возможных. |
#11
|
|||
|
|||
Для определения порфирии необходимо выявление в моче предшественников порфирина, что в провинциальных городах часто затруднительно. Покраснение мочи на свету, также не очень надежный критерий.
|
#12
|
||||
|
||||
первый этап в исключении порфирии - определение порфобилиногена в моче.
|
#13
|
|||
|
|||
Цитата:
Постарайтесь быть на связи напишу, что будет дальше. Ps.:За порфирию подумаем. |
#14
|
|||
|
|||
Все-таки оптимально постараться выполнить МРТ краниоспинального перехода, что позволит ответить на важный диагностический вопрос. Аппаратное дыхание относительное противопоказание.
|
#15
|
|||
|
|||
Попробуем, но боюсь наших реаниматологов ОЧЕНЬ трудно будет убедить, хотя у больного и трахеостомия.
|