Дилатация фиброзного кольца трикуспидального клапана

[SvetlanaKolos]

Здравствуйте! Есть ли у кого-то желание и возможность помочь превратить данный материал в “case report”?

Развитие дилатации фиброзного кольца трикуспидального клапана при первичном поражении митрального клапана, спровоцированное лёгкой формой пеллагры. (Или: “Курение опасно для сердца ещё и потому что оно вредит... зубам”).

Мужчина, 65 лет, обратился к кардиологу (по настоятельной просьбе своей супруги) с жалобами на эпизоды тяжелой одышки при физической нагрузке, на приступы жёсткого кашля, особенно по утрам, и на учащенное дыхание в покое. Также у него за последние несколько месяцев перед приёмом у кардиолога вырос «животик» (не такой чтобы можно было назвать «асцитным», но уже схожий с таковым очертаниями).

При приёме: рост 163 см, вес 63 кг. Давление 140/110, ЧЖС 105. Курит с 20-ти лет, алкоголь употребляет — умеренно. В молодости увлекался лыжным спортом. Тахисистолическая форма фибрилляции предсердий как минимум последние десять лет. Среди братьев и сестёр — распространены заболевания сердца.

Из исследований провели: общий анализ крови/мочи; анализ на инсулин, глюкозу, С-пептид; ЭКГ; суточное ЭКГ (с подъёмом на седьмой этаж по лестнице в качестве нагрузки); спирометрию; ЭхоКГ; УЗИ органов брюшной полости и почек; ЭКГ-синхронизированную МСКТ вентрикулографию и ангиографию легочных артерий с контрастированием.

Коротко по результатам:
Гемоглобин, эритроциты — на верхних границах нормы.
Анализ мочи — присутствуют кетоны.
Диабет — исключен.
Холтер — фибрилляция предсердий 23часа 20 минут в сутки, ЧЖС=52-162 уд в мин, ср.сут ЧЖС = 87 уд в мин. 113 желудочковых экстрасистол, 1 эпизод желудочковой пробежки из 6 комплексов. Блокад и пауз не выявлено. Ишемические изменения сегмента ST не выявлены.
Спирометрия — показатели проходимости дыхательных путей в пределах нормы. Жизненная емкость лёгких ближе к условной норме.
ЭхоКГ — области обоих предсердий расширены. Стенки левого желудочка утолщены. Нарушений глобальной и локальной сократимости не выявлено. Створки аортального и митрального клапанов фиброзно изменены. Митральная регургитация 2 ст. Трикуспидальная регургитация 2-3 ст. Нижняя полая вена спадается на вдохе более 50%.
УЗИ органов брюшной полости — диффузные изменения поджелудочной железы и печени, без асцита.
МСКТ — картина дилатации ЛП и ПП, центрилобулярной буллезной эмфиземы (область верхушек лёгких), дефектов наполнения камер сердца и магистральных сосудов не выявлено.

Картина сочетанного поражения митрального и трикуспидального клапана «как по методичке». Но, судя по симптомам, дисфункция митрального клапана существует очень давно, а несостоятельность трикуспидального — только начала стремительно себя проявлять. Поэтому решили также исключить карциноидный синдром как один из возможных факторов изолированного поражения трикуспидального клапана.

При проведении исследований для исключения карциноидного синдрома обнаружилась не высокая, а, напротив, низкая концентрация серотонина в крови (39 нг/мл, референсные: 50-220 нг/мл) и совсем невысокое содержание его метаболита 5-оксииндолуксусной кислоты в суточной моче (2.208 мг/сут, референсные: 2-7 мг/сут).

У разных авторов в работах о поражении трикуспидального клапана при карциноидном синдроме встречаются данные как о негативном действии на правые отделы сердца повышенного уровня серотонина, так и о негативном действии дефицита таких производных триптофана как НАДФ, так как избыточный выброс и синтез серотонина конкурирует с синтезом НАДФ за триптофан (До 60-70% триптофана уходит на синтез серотонина при карциноидном синдроме, против 1% триптофана — у здоровых людей). Поражения сердца при этом схожи с дилатационной кардиомиопатией при пеллагре.

Из анамнеза: за полгода до обращения к кардиологу пациент практически прекратил потребление мясных полуфабрикатов из соображений «натуральное — полезнее». Как водится, в полуфабрикатах много соевого белка, концентрация триптофана в котором раза в два с половиной выше, чем в мясном. А из «натурального мясного» чаще всего ел домашний холодец (триптофан в желатине отсутствует по определению). Часто предпочитал чай с печеньем вместо полноценного обеда, из-за периодической зубной боли (курение — способствует разрушению зубов). Дефицит триптофана и его производных при таком питании — ожидаем. Однако из внешних признаков пеллагры можно было отметить лишь лёгкий фотодерматоз и огрубение кожи.

Подобранное врачом лечение (Прадакса, Престариум, Беталок), дополнили более полноценным питанием, приёмом спазмолитика (Дротаверин), приёмом НАДФ, триптофана и никотинамида.

Как принято, пациент не соблюдал рекомендации врача касательно: ограничить физическую нагрузку и не переохлаждаться. Дважды переболел бронхитом. Первый раз — застудил спину на даче. Второй раз — ОРЗ. Но в обоих случаях болезнь была перенесена без осложнений.

За полгода картина ЭхоКГ не изменилась «ни на миллиметр». Кашель уменьшился, перестал быть приступообразным, стал более эффективным, с отхождением мокроты. «Животик», схожий ранее с асцитным, тоже заметно уменьшился, что может говорить о более состоятельной работе правых отделов сердца. Давление в среднем 125/80 с ЧЖС 90. Сатурация в покое 95-96%, иногда поднимается до 98% (пульсоксиметр Ri-fox N).

Вроде бы ничего необычного, но то что кто-то смог в городских условиях «изобразить» пеллагру при современном смешанном питании, - было неожиданно.

Но, самый большой вопрос у меня к второстепенным данным, в частности: повышение уровня кетонов при отсутствии диабета, но в период низкой сатурации. У кого-нибудь есть мысли или наблюдения из практики по этому поводу? Ошибка лаборатории, или же низкая сатурация способствует выработке кетонов?

[SvetlanaKolos]

Буду благодарна за любые мысли и наблюдения по поводу сатурации и кетонов. За эти две недели мне нужно дорисовать возможную модель патогенеза для эпигенетической метаболической схожей с миастенией... (подобное на форуме встречалось даже недавно) нозологической единицы, с выраженной утомляемостью, депрессией, и эпизодами падения сатурации до 91-92% и ЧСС до 39-41 уд/мин. в полном покое... у "совершенно здорового" юноши. "Совершенно здорового", ведь в полном покое он находится только дома, падение сатурации не получится зафиксировать на приёме у врача. А врачи охотнее верят цифрам вышедшего из строя китайского пульсоксиметра в своих руках, чем немецкого - в чьих-то ещё, да ещё и - дома. У родителей так ребёнок вообще "должен" быть совершено здоров, для них цифры сатурации ни о чём не говорят. Да и цифры ЧСС - тоже...

[Korzun]

Вы зациклились на какой-то дурацкой фигне, простите.
Реальная угроза жизни идет от сердечной недостаточности, ее и нужно лечить. См. рисунок. Выживаемость от СН хуже чем от самых злых онкологических болезней.

По медикаментам:

Подобранное врачом лечение (Прадакса, Престариум, Беталок), дополнили более полноценным питанием, приёмом спазмолитика (Дротаверин), приёмом НАДФ, триптофана и никотинамида.

1. Прадакса - не лучший выбор, на сегодня лучше = апиксабан.
2. Периндоприл не лучший ингибитор АПФ по улучшению прогноза.
3. Беталок - это правильно и хорошо.
4. дротаверин, надф, триптофан и никотинамид - в мусор.
5. Курить бросать немедленно, это самоубийство. На фоне курения стенания про триптофан выглядят как произведение Кафки.
6. Не увидел слов "ЛПНП-холестерин" и "статины". Вам правда триптофан важнее, чем увеличение продолжительности жизни?

[SvetlanaKolos]

Лет пятнадцать назад преподаватели делились наблюдением из практики, что наиболее травматичные операции на кишечнике у пациентов нередко приводили к стремительному развитию сердечно-лёгочной недостаточности в послеоперационном периоде, иногда - с летальным исходом через пару месяцев. (Правда трактовали они эти ценные наблюдения в почти "мистическом" ключе). Травматичные операции на кишечнике тоже располагают к нарушению обмена серотонина, да и много что ещё к этому располагает... Но в протоколах ведения этих состояний нет никаких рекомендаций вроде: проверить не спровоцирована ли дилатационная кардиомиопатия такой банальной вещью как дефицит одной из незаменимых аминокислот, и НАДФ соответственно... Хотя это не противоречит уже имеющимся данным, вполне возможный вариант. Медицина стремительно развивается, но авитаминозы и прочие дефициты ещё никто не отменял. Это не оспа, которую медицина победила раз и навсегда. Но без исследований не ясно насколько это актуально вообще для людей, и как часто происходит, если происходит именно так. Так что, если говорить об этом как о материале для "отчёта о случае", вполне достойная "дурацкая фигня", ещё не таким люди занимаются...
1-3. Спасибо за рекомендации по медикаментам, передам кардиологу.
4. Да, пожалуй, дефицита уже можно точно не бояться.
5. Курить, увы, не имею возможности бросить за пациента. Но сам он пытается и стал курить реже.
6. Холестерин ЛПНП 3,0 ммоль/л (0,1 -3,34). Не "целевые показатели". Но полгода назад, посмотрев на динамику процесса, если "всё и так пойдёт дальше", я, в разговоре с кардиологом, оценила вероятную продолжительность жизни года в полтора - два. А кардиолог меня поправила, добавив: "Это если всё будет хорошо". Слишком стремительное ухудшение симптомов на тот момент, даже для курящего пожилого человека с хронической формой фибрилляции предсердий. Холестерин бы свою роль сыграть "не успел". При таких прогнозах этика позволяет, при согласовании с лечащим врачом, заниматься почти любой дурацкой фигнёй, даже если у неё слабое теоретическое обоснование, лишь бы не опасна была, и не мешала основному лечению. И, если вроде как что-то получилось, в соответствии с теми же этическими нормами, должен создаваться "отчёт о случае". Чтобы специалисты оценили, действительно ли что-то "получилось", или это просто совпадение. Только вот этические нормы существуют на этот счёт, а ресурсов для "всякой дурацкой фигни" нет. И, вот думаю, с этим вопросом надо обращаться к создателям данных "этических норм"...
Анализ на холестерин будет сдаваться ещё раз, скоро, чтобы оценить насколько изменение питания повлияло на его уровень. Если недостаточно - то, да, статины...

[Melnichenko]

Обращайтесь к создателям