#1
|
|||
|
|||
Истинная полицитемия
Здравствуйте, мне 22 года поставили диагноз истинная полицитемия. Делали трепанобиопсию Клинические данные : OAK Hgb- 169, Эр- 6.0, Цп- 0.9, Тр- 98, Л- 6.3, Jak-2 обнаружено.
Анализ крови: гемоглобин- 169 Эритроциты- 5,47 Гемократит- 49% Тромбоциты- 137 Лейкоциты- 6,3 Гематолога смущает низкое кол-во тромбоцитов, симптомов болезни нет. Говорит лечения как такового на данном этапе нет. Просто наблюдаться у гематолога. Выписал направление на консультацию в Институт гематологии в Москву. Хочу узнать ваше мнение по сложившейся ситуации. |
#2
|
||||
|
||||
диагноза ист. полицитемии в 22 не бывает, гемоглобин 140-175 норма для мужчин
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#3
|
|||
|
|||
А что это может быть? Присылаю анализ трепанобиопсии.
|
#4
|
||||
|
||||
что угодно, для подозрения на полицитемию у индивида мужеского полу должно быть одно условие - повышеное гемоглобина более 175-180 или гематокрита более 55% в 2-3 анализах подряд с инт. 3-4 мес. в отсутствие явных втор. причин - курение, гипертония, гипоксия и тп. Случайные находки в костном мозге при нормальных анализах крови - простая случайность
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#5
|
|||
|
|||
А почему диагноза истинная полицитемия не бывает в 22? Я читал статью, о том, что встречается это заболевание у молодых людей.
|
#6
|
||||
|
||||
Если серьезно, то замаскированная полицитемия встречается в мед. практике, когда гемоглобин у мужчин между 165-185 и обнаружена JAK-2 мутация, но самому молодому представителю незнаю-какого-пола там было 28 лет на момент диагноза а их по всему миру 140 в 2013 году, если диагностические мед. ошибки исключаются, то ведение таких пациентов неизвестно как в мировой литературе, так и СНГ в частности; у Вас сушествует 10% риск развития тромбоза в течение 5 лет
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |
#7
|
|||
|
|||
Спасибо за информацию.
Но если у меня обнаружена Jak-2 мутация значит у меня точно миелопролиферативное заболевание? |
#8
|
||||
|
||||
В связи с казуистикой Вашей ситуации было бы оправдано перепроверить наличие JaК-2 и посмотреть ее экспрессию в % гомозигота или гетеро, тромбоциты нетипично низкие - должны быть более 200, и нет 3 росткового усиления гемопоэза в КМ.
__________________
Искренне, Вадим Валерьевич. |