#1
|
|||
|
|||
МЭН 2А
Добрый день. Мне 37 лет. Диагноз двухсторонняя феохромоцитома надпочечников, МЭН 2А (синдром Сиппла),первичый гипотериоз (тиреоидэктомия в 2012г. по поводу медулярного рака щитов. железы). сейчас подготавливают к операции на надпочечники. назначили альфа-блокатор Кардура 4 мг. Мое давление с утра 105/70, 110/70 до приема препарата. Пила 4 дня по 1 мг. , состояние сильной слабости, давление падает до 95/60(90/55), пульс временами зашкаливает. Попробовала пить 2мг., вообще весь день лежала, пью опять 1мг. Нужно ли мне повышать дозировку? После операции мне прописали т.Кортеф ( у. 20мг, о.15мг, в.5мг), + т.Кортинефф 0,1 мг+Преднизолон 60мг (в/м)+Гидрокортизон 50мг(в/м). Правильно ли назначение? Мои анализы: кальцитонин-менее 2пг/мл, хромогранин А-1,8 нмоль/л, паратгормон- 85,1 пг/мл, ТТГ-0,38 мкМЕ/мл, свТ4-18,53 нмоль/л, метанефрин в сут. моче-913,9 мкг/сут, норметанефрин в сут. моче-1025,4 мкг/сут.
|
#2
|
||||
|
||||
Да, и лежать, не уменьшайте дозу. Пейте побольше воды. О назначениях после операции разумно говорить попозже
Где Вас будут оперировать? Какие мутации найдены?
__________________
Г.А. Мельниченко |
#3
|
|||
|
|||
Операция будет во Владивостоке на о.Русском в ДВФУ. Результаты генетического анализа еще не готовы.
|
#4
|
||||
|
||||
Вы уверены, что на этом острове регулярно оперируют людей по поводу феохромоцитомы?
__________________
Г.А. Мельниченко |
#5
|
|||
|
|||
В данной ситуации просто приходится доверять врачам. А на счет феохромоцитомы... не знаю, как часто им приходится сталкиваться с такими операциями. Знаю только, что удаление надпочечников в принципе делают удачно. Хочется надеяться на лучшее. P.S. Мою маму и ее сестру оперировали тоже во Владивостоке (но не на о. Русском), у них тоже диагноз феохромоцитома, только делали полосную операцию
|
#6
|
|||
|
|||
Здравствуйте, получила анализ генетики:
В образце крови методом прямого автоматического секвенирования проведено исследование ДНК в экзонах 10 и 11 и прилегающих к ним интронных участков гена RET.( Днк 629, n/mut) В экзоне 11 выявлена патогенная герминальная мутация с. 1902 С>G, приводящая к наследственной форме МРЩЖ. Обследуемая находится в группе высокого риска по возникновению медуллярного рака щитовидной железы. Что это означает? Щитовидная железа с диагнозом медуллярного рака у меня уже удалена. Где здесь подтверждение феохромоцитомы? |
#7
|
||||
|
||||
Это подтверждение синдрома МЭН. У ФХЦ та же причина, что и медуллярного рака. А про маму и ее сестру Вы пишете впервые. Есть у Вас братья, сестры, дети?
__________________
Анна, врач-эндокринолог Воронеж, клиника Неплацебо |
|
#8
|
|||
|
|||
Здравствуйте, есть сестра 1983г.р., три года назад она была на приеме у эндокринолога, было обнаружено увеличения щитовидной железы без узлов. Есть дочь 1999 г.р. В феврале этого года делали УЗИ щитовидной железы и надпочечников. В щитовидной железе найдено образование, размером 21*13*9мм, направлена на пункцию. В надпочечниках ничего не найдено.
|
#9
|
||||
|
||||
Пункционная биопсия именно при медуллярной карциноме мб неточна - обеим сестрам нужно узнать кальцитонин крови и метанефринов крови/мочи
__________________
Г.А. Мельниченко |
#10
|
||||
|
||||
Если кальцитонин в норме, то дочери и сестре также необходимо выполнить генетический анализ. При обнаружении мутации действия гораздо более энергичные нужны, чем наблюдение
__________________
Анна, врач-эндокринолог Воронеж, клиника Неплацебо |
#11
|
|||
|
|||
Добрый день. В апреле мне удалили оба надпочечника. состояние вроде бы нормальное. заместительная терапия сразу была-кортеф 20,15,5 кортинеф 10 мг. После корректировки доз до сегодняшнего дня кортеф 15,10,5 кортинеф 1/4 от 10мг. Анализы на K,Mg в норме, а вот кортизол падает. При выписке после операции-227,в конце мая-117, в конце июля-47, октябрь-меньше 27,6. Давление при этом в пределах 110/70-130/90, в весе не теряю. Что мне в этом случае делать? Когда кортизол был 47, увеличивала дозу кортефа до 20,10,5, но давление стало подниматься и стала больше отекать, вернулась к 15,10,5 , но кортизол вообще упал.
|
#12
|
||||
|
||||
Но мы не можем ориентироваться на уровень кортизола при назначении заместительной терапии. Мы ориентируемся на общее самочувствие, уровень калия и натрия, давления, наличие отеков и дозу кортефа. Это врач назначает постоянный контроль кортизола?
Дочери и сестре генетический анализ не проводили?
__________________
Анна, врач-эндокринолог Воронеж, клиника Неплацебо |
#13
|
|||
|
|||
Вы уверены, что получаете четверть 10 мг таблетки кортинефа в день, то есть 2.5 мг в день?
Обычная доза 0.05-0.1 мг в день. Измерять кортизол после двусторонней адреналэктомии и на фоне таблеток гидрокортизона бессмысленно. И с теми его дозами, что Вы принимаете (30 мг в день), как правило кортинеф не нужен. Пожалуйста уточните дозы. |
#14
|
|||
|
|||
да, моя опечатка, кортинеф 1/4 от 0,1 мг. Контроль кортизола назначил врач для коррекции дозы, и в послеоперационной выписке назначен контроль раз в полгода.
|
#15
|
|||
|
|||
В генетическом анализе у дочери мутаций не выявлено
|