Болезнь Вильсона-Коновалова Существует ли альтернатива лечению?

[Sergio7]

Здравствуйте .
Мне 29 лет, два года назад у меня проявилась болезнь Вильсона-Коновалова (ГЦД) . Форма регидная (спазмируются мышцы шеи и гортани).
В 14 лет меня обследовали в НИИ Педиатрии РФ на предмет Гепатита неясной этиологии,(чувствовал себя плохо, уставал быстро, постоянно хотелось спать, слегка пожелтел ) в Русаковской больнице взяли биопсию печени и по "чёрнобелым" (небыло реактивов для окраса) препаратам поставили диагноз Гликогеновая болезнь непомню какой степени, лечили меня Гепатопротекторами (была стадия формирующегося цероза , размеры печени Были Л/Д 17 П/Д 14 сантиметров из под ребра роста я крупного)
через 3 года печень вошла в норму.
я продолжал соблюдать диету Стол № 5. и ежегодно прокалывал курсами 2 раза в год эсенциале Фортэ
в 99 году я уехал из России в Европпу работать по контракту (естественно ни о какой деете и лечении и речи нет )
в 2003 году стал быстро худеть (жил в Испании) со 115 кг при росте 192 см меньше чем за пол года похудел до 90 кг .
В конце 2003 вернулся в Россию.(окончился срок контракта)
в Марте-Апреле 2004 года почуствовал неприятные ощущения типа комка в горле, как при гриппе через 2 месяца изминился почерк появился писчий спазм в августе 2004 движения стали замедленными исчезла реакция, пропало чуство ритма говорить мог только на вдох или только на выдох в 5ом диагностическом центре г Москвы сдал развернутый биохимический анализ крови показатели Ревмотоидный фактор, Криатинин фосфокиназа превышали норму в несколько раз. Ревматолог направил в НИИ ревмотологии, а от туда в Миастенический центр с подозрением на полимиазит ,к тому времени начались спазмы шейных мышц(голову повернуть было больно) Там проведя Игольчатую татата(непомню как называется Исследование) его исключили. и направили на МРТ .Неврапатолог в поликлинике при больнице имени Боткина посмотрев в мой анамнез дал направление на анализ крови на Церулоплазмин. ОН оказал ся 10 МГ% при норме 24-34 Мг%
МРТ делал в центре лучевой диагностик при больнице Им.Боткина МРТ показало Умеренную гидроцефалию на фоне энцефалопатии в узелках базальных ядер.
В центре Экстрапирамидальных заболеваний на кафедре неврологии 4 октября 2004 года мне наконецто был поставлен окончательный диагноз.Болезнь Вильсона-Коновалова регидная форма.И поверте мне Я БЫЛ В ШОКЕ.................................
С тех пор я изучил всё что только возможно по этому заболеванию в русском нэте и в зарубежных изданиях и сайтах но нигде не мог найти чёткого ответа на эти вопросы:

1.) Почему больным болезнью Вильсона-Коновалова нельзя загарать?
(я знаю не послухам, что например Испанским больным ГЦД об этом ничего не говорят, да и в других странах с больными которых я общаюсь тоже)
-------------------------------------------------------------
2.)Ген ATP7B ,13 хромосомы отвечающий за выроботку церуллоплазмина находится в печени в апарате Гольджи, реально ли на сегодняшний день, с точки зрения медицины и генетикия не имею ввиду только Россию, но и в других странах сделать операцию по пересадке этого участка печени или его замене от здорового донора(Удивительно но моя родная сестра не является не носителем не больной) который не является носителем мутации в ATP7B гене и больным, чтобы полностью избавитсяот болезни?
------------------------------------------------------------
3.)Я принимаю сфевраля 2005 года Купренил (penicilaminum) 6 х 0,25 г. ежедневно (нарасщивал дозу постепенно с октября 2004) и Цинктерал (Zinc Sulfate) 6 Х 124 Мг. ежедневно с 4 . 10. 2004 + карсил и курсами Эссэнциале Фортэ внутривенно, блогодаря чему печень в норме.Соблюдаю 2х часовой интервал между приемами Купринила и Цинка, час до еды и через 2 после.(режим)
Внешнее самочуствие улучшилось спазмы не такие болезненные как раньше прекратился утренний трэмор меньше устаю. однако когда начинаю пытатся говорить из разговора ничего не понятно и идут мышечные спазмы лица (его попросту перекашивает) и непроизвольно ладони загибают пальцы в "трубочку" пол года назад было улучьшение мог говорить сквозь силу но покрайне мере внятно.
да, извините, Вопрос :Я знаю что например в США есть альтернативные методы лечения, а именно не пенициламин, а другие медогонные препараты и лечение у них протекает по другому . пенициламин у них используют редко. Существуют ли у нас альтернативные лекарственные средства которые используются при ГЦД?


---------------------------------------------------
P/S
прошу не судить админов столь строго за постскриптум.я повесил ваш банер у нас на сайте в ссылках
Господа врачи мы с группой моих братьев и сестёр по несчастью организуемся в Ассоциацию Болезни Вильсона, цель ассоциации обьединится для
1)защиты наших прав и интересов
2) международного сотрудничества врачей и больных
3)для помощи в исследовании генетических мутаций учёным
это наш сайт
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
всегда будем рады видеть вас у нас на форуме
а от меня личная просьба если вы сталкиваетесь с больными ГЦД запишите и дайте им наш телефон 8 910 480 30 24
так же кому интересно в целях изучения могу предоставить материалы для исследования ГЦД,(у меня есть ещё двоюродные брат (печёночнаяформа) с сестрой (дрожатальная форма) больныеГЦД их отец страдал эпелептической формой ГЦД умер))
С уважением Сергей.