Синдром Штурге-Вебера

1 (вопрос)Является ли тригеминальная гемангиома обязательной для этого заболевания или возможна сосудистая мальформация?
2 (вопрос) В каком возрасте начинает проявляться судорожный синдром?
3 (вопрос) Каким методом исследования определить есть ли изменения в головном мозге?

Сообщение от Клио

1 (вопрос)Является ли тригеминальная гемангиома обязательной для этого заболевания или возможна сосудистая мальформация?
2 (вопрос) В каком возрасте начинает проявляться судорожный синдром?
3 (вопрос) Каким методом исследования определить есть ли изменения в головном мозге?

Это скорее не гемангиома,а родимое пятно винного цвета на одной стороне лица над областью иннервации первой ветви тройночного нерва.
Судороги-не обязательный компонент синдрома.Наличие сосудистой малформации оболочек головного мозга подтверждается КТ головного мозга. Кальцификация кортикальных сосудов,напоминающих железную дорогу на КТ-патогномоничный признак синдрома.

There are several syndromes that can be associated with vascular malformations. The most common of these is Sturge-Weber Syndrome. Externally, this presents with a port wine stain over areas of the face innervated by the first division of the trigeminal nerve (V1). The significant hidden finding is the ipsilateral leptomeningeal angiomatosis. Classically this produces railroad track calcifications of cortical vessels seen on plain skull films. CT may show these cortical calcifications earlier in life than routine X-ray. Other concomitant findings include seizures in 55-97%, mental retardation and various eye findings including glaucoma, visual defects, optic atrophy, cataracts, retinal detachment and heterochromia of the iris. For this reason, CT is advised for the infant with a port wine stain in the first division of the trigeminal nerve distribution. Serial ophthalmologic examination is necessary to screen for glaucoma.