Синдром Веста

[Rustam59]

Здравствуйте! Девочка родилась в мае 2006 года недоношенной, вес 1450. В декабре 2006 года девочка впервые в возрасте 6 месяцев начала вскдывать руки в сторону ( как будто вздрогнула). В день таких всплесков было до 20. В больнице в декабре 2006 года провели обследование: компьюторную томографию и электроэнцефалографическое исследоание. Заключение компьюторной томографии: КТ- признаки внутренней и наружной гидроцефалии в лобных долях. Данных за объемный процесс головного мозга при КТ не получено. Заключение ЭЭГ: Амплитудно-частотный спектор не соотвествует возрасту. Очаг патологической активности не зарегистрирован.На фоне грубых органических изменений корковой ритмики более выраженной в левых отделах мозга регистрируется грубая эпилиптиформная активность ( вариант "гипсаритмии"). Диагноз: Перинатальное поражение ЦНС, гидроцифальный синдром, задержка психомоторного развития. Симптоматические эпилиптические припадки ( разгибательные спазмы).Назначели лечение Депакин, деакарб и аспоркам ежедневно. На сегодняшний день приступы полностью не прошли, бывает в день до 10-20 вздрагиваний. Девочка отстает в психомоторном развитии. 5 июня 2007 года были на приеме у эпилиптолога, поставили диагноз: Симптоматическая эпилепсия (синдром Веста). Органическое поражение ЦНС. Задежка психомоторного развития. Провели ЭХО, заключение: Смещения серединных структур мозга нет. М-ЭХО правильной формы, пулсация его усилена до 30-35%, количество дополнительных сигналов увеличено умеренно. Правильно ли нам поставлен диагноз и назначено лечение? Что еще посоветуюте чтобы развитие девочки нормолизовалось и прекратились приступы? Заранее спасибо.

[Dr. W.N.]

При отсутствии удовлетворительного эффекта от депакина в адекватной дозе (Вы не указали дозу и вес ребенка) применяются гормональные препараты (оптимально - синактен-депо) или вигабатрин (сабрил). Эти лекарства "тяжелые" и лечение желательно начинать в больнице. Протоколы введения препаратов в интернете обсуждать не стоит во избежание опасного для жизни самолечения.

[Rustam59]

Возраст девочки 1 год. Вес ребенка 9 кг. Суточная доза депакина 450г. На ночь даем еще 1/2 нитразепама. Правильный ли нам ставят диагноз? Правильная ли доза депакина? Врачи нашей больницы тоже предлагают синактен депо, почитал в интернете что много побочных действий. Каковы последствия от синактен депо? И шансы на выздоровление? Были ли в вашей практике случаи применения этого препарата? Заранее спасибо.

[Rustam59]

Уважаемый Василий Юрьевич! Нашей девочке в настоящее время 1 год, вес 9 кг. В годик стала сама садится, сидить. Ползает назад, отталкивается. Стоит только при поддрежке, самостоятельно не поднимается и не стоит. Больше любит лежат на спине и играт погремушками. Отстает в психомоторном развитии. В мае прошли курс лечения: кортаксин 0,5 № 10, кавинтон 1/2 два раза в день. На сегодняшний день принимаем депакин 450 в сутки и нитрозепам 1/2 на ночь. Курс лечения планируют на ноябрь, а у нас идет увеличение приступов. За один день вскидывании рук доходит до 30 раз. Как дальше нам лечится, куда можно обратиться за лечением? Какой у нас прогноз и есть ли надежда на выздоровление? Поможет ли нам синактен депо? Заранее спасибо.

[Dr. W.N.]

Синактен, конечно, тяжелый препарат, но это основное средство лечения синдрома Веста. Невредных лекарств при этом заболевании не существует.
Доза депакина формально может повышаться и далее, до максимально переносимых доз, но более реально ждать эффекта именно от синактена.
Куда обратиться - скорее всего в местный стационар, желательно это сделать быстрее. При невозможности - в Российскую детскую клиническую больницу [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] или НИИ педиатрии и детской хирургии [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Rustam59]

Уважаемый Василий Юрьевич! Мы девочке давали настой пиона уклоняющегося. В настоящее время судороги исчесли. Принимаем депакин по 150 три раза в день и на ночь нитрозепам 1/4.Девочке год и 3 месяца. Ползает, но не ходит, самостоятельно не стоит.Отстает в психомоторном развитии. В эпилептическом центре назначили кортаксин, но врач из городской больницы сказал, что кортексин и церебрализин опасен для нее, что могут судороги возобновится. Рекомендовал принимат таблетки пантокальцина до 2 таблеток в день в теч.3 месцев.
Уважаемый доктор, подскажите, пожалуйста, как ей можно помощь для того, чтобы она развивалась и догнала бы своих сверстников. Она произносить слоги ма-ма, па-па, ба-ба, но говорит это не оснознанно. На вопрос где мама, не может показать маму. Взгляд рассеянный, не внимательный. Или это последствия частичной атрофии зрительного нерва и ретинопатии недоношенных? В последнее посещение центра поставили диагноз:Синдром Веста. Органическое поражение ЦНС. Частичная атрофия зрительного нерва, ретинопатия недоношенных. Какое лечение нам можно принимать?

[Dr. W.N.]

Пантокальцином, церебролизином, кортексином ни одну болезнь вылечить нельзя. Вашему ребенку нужна постоянная (возможно, пожизненная) антиэпилептическая терапия, причем желательно обойтись без нитразепама - обсудить с лечащим врачом (ни в коем случае не отменять самостоятельно! риск развития эпилептического статуса и смерти!). Дозы антиэпилептических препаратов расчитываются исходя из веса ребенка, поэтому обязательны регулярные взвешивания. По поводу ЧАЗН и ретинопатии - консультация офтальмолога. Стимуляция развития возможна с помощью реабилитационных упражнений, лечебной гимнастики. В большинстве случаев нарушения развития в той или иной степени сохраняются и задача заключается не в излечивании пациента, а в его максимальной адаптации в рамках возможностей организма.