Полицитемия (Хроническое миелопролиферативное заболевание )

[Alebor]

Здравствуйте!
Очень нравится ваш форум, ответы Dr.Vad привлекают корректностью, грамотностью, радует то, что вы толерантно относитесь к пациентам. Сама имею медицинское образование, на форум попала, к сожалению, не случайно…
Мама заболела внезапно, и осталось много вопросов, даже после консультаций специалистов
Больная: женщина, 68 лет. Рост 168см, вес 68кг (похудела на 7-8кг за последние 3 месяца)
Страдает гипертонической болезнью около 10 лет, постоянно принимает антигипертензивную терапию. Также наблюдается у эндокринолога по поводу полиузлового зоба, эутиреоз.
Ухудшение в феврале 2013 – острый тромбоз вен нижних конечностей, получала фраксипарин, затем ксарелто (принимает уже больше 2-х мес)
Затем февраль-март 2013 – был выставлен диагноз Мерцательная аритмия, несколько раз срывался синусовый ритм, восстаналивали введением новокаинамида и аспаркама.
Т.к. чаще сдавали кровь, насторожили цифры в ОАК:
05.02.13 17.02.13 19.04.13 29.04.13
Эритр. 4,5 5,46 8,42 7,34
Гемогл. 143 183 204 195
ЦП 0,43 0,51
Тромбоц. 240 316 654 488
Лейкоц. 6,7 13,6 9,2
СОЭ 2 не осело 2

Это часть ОАК, остальные подобные этим.
По совету гематолога сдали кровь на гемостаз и на мутацию в гене JAK 2
ГЕМОСТАЗ от 22.04.13:
АЧТВ 40 (30-50с)
Протромб.инд. 90 (95-105%)
Тромбин. вр. - (15-18с)
Актив.вр. рекальцифик. 51 (45-60с)
Фибриноген 1,77 (2-4г/л)
Кол-во тромбоц. 830 (170-400 )
РФМК до 3,5 (до 3,5)
Адгезия тромбоц. 29 (20-40%)
Спонтан.агрегац. тромбоц. 2,8 (0-20%)
Ретракция сгустка крови 80 (48-64%)
Этаноловый тест отр. (отр.)
АКТ, МА 10' 100 (100%)
Эуглобулиновый лизис 300 (150-300мин)
ХП-а зависимый лизис 15 (5-11мин) П - это римская 2
Антитромбин Ш(3) 106 (80-120%)
ХШ-фактор(фибринстабил.) - (90-110%)
Протромбин.отношение 1,11 (0,5-1,15)
МНВ 1,12 (1,0-1,4)
Заключение: В коагуляционном звене гемостаза существенных нарушений не выявлено. Тромбоцитоз. Функциональная активность тромбоцитов в пределах нормы.

17.04.13 был сдан анализ крови на мутацию гена: JAK2 v617F - положительный
С 18.04.13 по 30.04.13 больная проходила стацин. лечение, по назначению гематолога было проведено 10 капельниц: (5 с реосорбилактом, 5 с корвитином) Принимала ксарелто, клопидогрель, антигипертензивное лечение.

30.04.13 Консультация гематолога:
Диагноз: Хроническое миелопролиферативное заболевание (сублейкемический миелоз) плеторическая фаза, JAK2 v617F позитивная.
Терапия:
1. Гидроксимочевина, 500мг/сут
2. Аллопуринол, 300мг/сут
3. Виферон, 3млн, через 2дня - на 3-й
4. Клопидогрель 75мг+ксарелто
5. Кровопускания 300мл № 3-4 с интервалом в 5-7 дней
+ корвитин на 400мл физ р-ра с контролем ОАК и коауглограммы 1р в 5-7 дней

(Анализы, консультации есть в сканах, могу выслать, если будет необходимо)

В связи с чем вопросы:
при наличии мутации гена JAK 2 - постоянное лечение химиотерапией или при нормализации показателей эритроц., тромбоц., и гемоглобина лечение можно будет прекратить?

Могла ли отмена кардиомагнила, который больная принимала годами - и замена его на ксарелто (в феврале 2013) быть причиной роста эритр., гемогл., и тромбоцитов? Если она снова начнет принимать кардиомагнил, как прежде и при этом делать кровопускания - возможна ли нормализация показателей крови?

Мама очень боится химиотерапии, надеется на эффект от кровопусканий и приема кардиомагнила, возможен ли регресс болезни без цитостатиков?

Есть ли более безопасные цитостатики, чем гидреа и альтернативные методы лечения? Больная психологически очень подавлена таким резким ухудшением состояния, не может поверить, а вместе с ней и мы, вся семья. Возможно, ей нао пройти еще какие-то обследования?

Как часто эта болезнь переходит в злокачественное заболевание крови, и каковы наши шансы (ведь это заболевание пока доброкачественное, или это всё условно?)

Буду благодарна вам за ответ, и за возможно, более безопасные и щадящие действенные методы лечения. Находимся в Днепропетровске

[anikaa]

Для уточнения диагноза желательно знать лейкоцитарную формулу, размеры селезенки, уровень эритропоетина и состояние костного мозга: минимум-миелограмма, желательно-трепанобиоптат. Но при выявленной мутации это требуется только для уточнения диагноза внутри группы хронических МПЗ, маловероятно что диагноз отменится.

С учетом возраста пациентки-эритремия не должна существенно повлиять на ожидаемую продолжительность жизни, пациенты как правило живут по 10-15 и более лет после установления диагноза.

дезагреганты и антикоагулянты не влияют на прогрессию заболевания, но влияют на тромботические\геморрагические осложенния. Золотым стандартом является прием 100 мг аспирина в сутки, при отсутстви противопоказаний, пожизненно. Уже развившиеся тромбозы слудет лечить в соотвтетствии с протоколами лечения тромбозов, то есть к аспирину должен быть добавлен и антикоагулянт.

уровень гемоглобина контролируется кровопусканиями. Если сохраняется плохое самочувствие , боли в животе из-за увеличенной селезенки и пр. -то показано медикаментозное лечение . Гидреа и препараты интерферона обычно не применяются вместе-лобо то либо другое. Интерферон применятеся не в свечах(виферон ), а инъекционный. режим дозирования 3 раза в неделю-правильный. Доза подбирается по переносимости и эффекту. Терапия длительная, много лет.

Психологическое состояние Вашей мамы понятно-но если не можете справиться сами-то необходима помощь психолога. Это заболевание с которым вполне можно научиться нормально жить.

[Alebor]

Сообщение от anikaa

Уже развившиеся тромбозы слудет лечить в соотвтетствии с протоколами лечения тромбозов, то есть к аспирину должен быть добавлен и антикоагулянт.

Спасибо вам огромное за отзывчивость и быстрый ответ! Нам сейчас очень важно мнение специалистов в этом вопросе, т.к. с нашим гематологом сложно обсуждать нюансы, а вопрос достаточно сложный, потому что заболевание редкое и много неясностей в связи с этим...
Т.е. прием ксарелто продолжать, и клопидогрель, и одновременно можно пить кардиомагнил?

Сообщение от anikaa

Гидреа и препараты интерферона обычно не применяются вместе-лобо то либо другое. Интерферон применятеся не в свечах(виферон ), а инъекционный. режим дозирования 3 раза в неделю-правильный. Доза подбирается по переносимости и эффекту. Терапия длительная, много лет.

Спасибо за ценную информацию, но как сказать это корректно нашему гематологу? Когда ей задаем вопросы по поводу разных вариаций и изменений в наначениях, она реагирует неконструктивно: "Я лечу по стандартам, а вы уже как хотите, решайте сами принимать вам это лечение или нет".
И лучше выбрать Гидреа или Интерферон (если что-то одно?)
Мы поэтому уже целую неделю пропустили - не начинали терапию, в раздумьях, завтра мама сдаст ОАК, коагулограмму, почечно-печеночный к-с, и завтра же планирует первый прием Гидреа.
Вопрос по поводу аллопуринола: назначили 300мг, а в инструкции пишут, что лучше начинать с малых доз - 100мг. Как быть?

И еще: нашли в интернете информацию о новом препарате компании Новартис - Джакави (руксолитиниб), ваше мнение по поводу этого препарата было бы очень интересно. Поняли, что его пока нет на Украине и в России, но ведутся клинические испытания. Можно ли включить нашу маму в эту группу? Что для этого нужно сделать?

[Dr.Vad]

Полицитемия - не редкое заболевание, если Ваш леч. врач с ним редко сталкивается или мало работает, то обязательно нужно обратиться очно к другому специалисту, желательно в гем. центр, и получить альтернативное мнение. По интернету невозможно назначить какой препарат предпочтительнее и в какой дозировке нужен.

[Alebor]

Добрый день!
Спасибо вам за ответы!
8 мая провели маме эксфузию крови в количестве 300мл, затем ввели корвитин на 400мл физ р-ра. По словам мамы, чувствует себя лучше. Следующую процедуру наметила на 15мая, трансфузиолог рекомендует пустить 500мл крови, а гематолог написала 300-500мл, мама боится сдать более 300мл, т.к. есть мерцательная аритмия в анамнезе. Вы считаете, 300мл будет достаточно?
Гидреа пока не принимаем, будем консультироваться с гематологом после сдачи свежих анализов. Есть ли у нас возможность не принимать цитостатики вообще, а обойтись только кровопусканиями?

Дополнительная информация:несколько лет назад умер родной мамин брат в возрасте 63лет, диагноз: остеомиелофиброз, болел тяжело, но родственники не занют, предшествовала ли этому лейкозу полицитемия... Возможна ли наследственная связь?
Спасибо

[anikaa]

См выше. Пока самочувствие нормализуется только на дезагрегантах и кровопусканиях, нет рецидивирующих тромбозов и уровень гемоглобина контролируется эксфузиями -можно обходиться только этими средствами.

Что такое остеомиелофиброз? есть заболевание из той же группы что и эритремия-идиопатический(первичный) миелофиброз, он же сублейкемический миелоз. Это близкие по своей природе заболевания. Но эритремия протекает значительно легче и длительнее чем ПМФ.

...извините - но уж объем кровопусканий находится полностью в компетенции врачей очных !

[Alebor]

Спасибо, извините, за множество вопросов и сомнений, но т.к. мама сама медработник, то обложилась мед.литературой и постоянно сомневается в правильности назначенной терапии, боится "человеческого фактора" - т.е. некомпетенции того или иного очного специалиста...

Свежие анализы от 14.05.13:
Эр. 7,4
Hb 193
Тромб. 689
Le 10,4
СОЭ 1

протромб. инд 37 (N 85-110%)
МНВ 3.21 (до 1.3)
АЧТЧ 64,3 (23,4-36,2")
АЧР 76 (50-70")
фибрин 1,8 (2-4 г/л)
Как вы считаете показатели коагулограммы вписываются в картину общего заболевания? Врачи сомневались, но все-таки провели эксфузию

общ белок 69
альбумин 47
бил общ 5,9
АСТ 16
АЛТ 16
мочевина 5,3
креатинин 84
моч.к-та 337
железо 16,4
ХЛ общ 6,6
триглицериды 2,08

15.05.13 провели 2-ю эксфузию 400мл крови, а ввели 400мл физ р-ра с корвитином. По словам пациентки - чувствовала себя хуже, чем после первого раза, врачи настаивали взять 500мл крови, однако и 400мл оказалось многовато для ухудшения самочувствия.

16.05.13 она наконец-то выпила таблетку гидреи, очень было много сомнений и страхов по поводу побочных действий препарата. Действительно морально тяжело на фоне предыдущего относительно здорового статуса получить в лечение цитостатики (знать все их побочные действия на весь организм и понимая, что это длительно, пожизненно, исключая периоды ремиссии) Завтра планирует первый прием аллопуринола, надеюсь, начнет прием. По вашему опыту насколько часто проявляются негативные побочные действия этих лекарств и не превышают ли они пользу от приема?

Проконсультировались еще у одного гематолога по поводу раздельного приёма препаратов: говорит, что и гидреа принимать, и виферон (лаферобион) в свечах продолжать...

Я спрашивала ранее о новом препарате компании Новартис - Джакави (руксолитиниб)- в России его уже применяют? Мы ожидали, что в августе он зайдет на Украину - но информация не подтвердилась. Кинули клич родственникам в Америку - они активно ищут его. Является ли этот препарат самым лучшим средством от полицитемии и может ли его прием привести к полному или частичному выздоровлению?

И вопрос по диете: нашли информацию о том, что больным надо сильно ограничить прием мясных продуктов дабы не провоцировать рост форменных элементов крови. Так ли это и что бы вы посоветовали употреблять в пищу при данном заболевании?

Спасибо!

[Alebor]

Здравствуйте!
Сдали сегодня анализы, на 3-й день после 3-й эксфузии.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

В лаборатории ошибочно не сделали тромбоциты (они ведь самый главный показатель в нашем случае?)
И очень смущает фибриноген. Скажите 8,9 - это опасно и чем грозит? В интернете нашли информацию, что грозит инфарктами , инсультами, что в такой ситуации лучше сделать?
Трансфузиолог предложил нам завтра утром пересдать, чтобы затем проконсультироваться с сосудистыми хирургами. Но ведь мама регулярно принимает клопидогрель 75мг и ксарелто (я выше писала)

Еще и давление сегодня в течении дня у мамы высокое, СД от 130-170 и ДД 80-95. Антигипертензивное лечение принимает то же, что я писла в первом сообщении
А с момента начала эксфузий (08.05.13) даление держалось на уровне 95/60 - 110/70
Задаю вам вопрос так как переживаем, до утра у нас есть время, может ли случиться осложнение какое-либо? Как предохраниться в таких случаях?
Спасибо

[anikaa]

Ничего экстренного Вы не описываете.
зачем сосуудистыйй хирург-ума не приложу.
смущающие показатели стОит пересдать.

не надо бежать впереди паровоза. не факт что Ruxolitinib показан в данной ситуации.

[Alebor]

Спасибо за вашу отзывчивость! По поводу сосудистых хирургов - это трансфузиолог нам так сказал (видимо опасается тромбозов).
По препарату Ruxolitinib - это ведь ингибитор янус-киназы, а в нашем случае разве это не решение проблемы? Как определить - показан он данной пациентке или нет? Информации по нему очень мало (в смысле доступной всеобщему обозрению)...
Жаль, что наши местные гематологи почти ничего не знают о новинке, спасибо вам за ваши грамотные ответы. Однако он очень дорогой: его стоимость в Америке составляет 7000$ за "дозу", это количество, мы так поняли препарата на 1 месяц, а надо около 7мес. Только не понятно: неужели можно вылечиться или это всего лишь временные меры?

[Dr.Vad]

Данный препарат применяют при лечении установленного миелофиброза, а не при полицитемии, и если препарата нет в Днепропетровске, то нет никакой разницы сколько он стоит в США или излечивает ли он болезнь или нет. Сосредоточьтесь на поиске грамотного специалиста и неукоснительном выполнении его рекомендаций в пределах того, что доступно на месте. Если есть сомнения, то сьездите в Киев, Москву в гем. центр на консультацию, а не задавайте бессмысленные вопросы из цикла "Есть ли жизнь на Марсе", используя хаотичную информацию, прочитанную в рунете.

[Alebor]

Здравствуйте! Нужен ваш совет, помогите, пож-та!
История болезни описана выше, в предыдущих постах.
Больная, 69 лет, диагноз: Диагноз: Хроническое миелопролиферативное заболевание (сублейкемический миелоз) плеторическая фаза, JAK2 v617F позитивная.

Свежие анализы от 07.11.13:
Эр. 6,56
Hb 167
Тромб. 594
Le 9,71
нейтрофилы 75,9
лимфоциты 16,8
СОЭ 2

Железо сывороточное 5.52 мкмоль/л N Взрослые: 5.83 - 34.5)
Протромбиновое время (ПВ/PT, ПТИ/PTI, МНО/INR)
Протромбиновое время (ПВ, РТ, сек.) 15 сек (N 10.4 – 12.6)
Протромбиновый индекс (ПТИ, протромбин по Квику, %) 65.6 % (N 70 - 130)
Международное нормализованное
отношение (МНО/INR) 1.23 (N до 1.0)
Фибриноген 1.621 г/л (N 1.8 – 3.5)

Белок общий 69.8
Альбумины 64.47 % (N 53.0 - 63.0)
Глобулины 35.53 % (N 37.0 - 47.0)
Альбумин-глобулиновое отношение 1.81 (N 1.0 - 2.0)

По лечению:
гидреа 500мг через день
клопидогрель через день
аллопуринол 100мг через день
ксарелто (принимала 6мес), теперь заменили на кардиомагнил
на днях закончила курс из 10 капельниц (вводили 5 раз трентал, и 5 раз реосорбилакт, 10 вазонат)
также пропанорм, энап, конкор

На фоне приема препаратов, сопутствующих заболеваний ЖКТ, появились за 4 мес камни в желчном пузыре, и начала принимать Урсосан (на 6 мес) Часто обостряется в последние 4 мес поджелудочная железа, при этом принимает лечение-капельницы, бывало ГГТ увеличивалась в 100раз, а альфа-амилаза в 5 раз, по сравнению с нормой

Вопрос, как восстановить железо? Гематолог сказала, что нужно принимать фолиевую кислоту совместно с вит. группы В. Мама приняла нейровитан - почувствовала себя нехорошо, был прилив крови к лицу, зуд во всем теле - гематолог отменила, предложила колоть в/м через день вит. В12. Прочитав информацию о препарате, решили еще раз уточнить у лечащего, колоть ли В12, она ответила, что лучше вит. В6. Почему же она передумала, не сказала...
Другой специалист-гематолог в частном разговоре подсказала, что вит. группы B и фолиевая к-та не нужны, а есть какой-то показатель крови(мы сразу не записали), который свидетельствует об истинности анемии и нехватке железа.
Может быть вы сможете подсказать название этого показателя?
Сейчас пьет 2 нед в мес мальтофер, (врач назначила вместо феррум-лека из-за проблем с поджелудочной железой)
Как вы считаете, если принимать витамины группы В и трентал, то в какой форме лучше: в/м или таблетированной форме? Нужно ли принимать трентал, вит. группы В и фолиевую кислоту? Возможно, есть ли более эффективный метод лечения с благоприятным прогнозом для органов ЖКТ и для жизни вообще? Часто наш гематолог не может ответить развернуто на наши вопросы

Сможете ли вы консультировать и вести наш случай (возможно через e-mail или скайп), об оплате договоримся! Если нет - посоветуйте толкового грамотного специалиста в Украине или за ее пределами, чтобы вел наш случай
Спасибо!

[Alebor]

Забыла добавить, что гематокрит в последние месяцы во всех ОАК повышен, 54-55 (при норме 34-54), пьёт больная около 1-1,5л воды помимо остальной жидкости, содержащейся в пище. Больше не получается. Кровь сильно сгущена, несмотря на принимаемые препараты

[anikaa]

...какая анемия при гемоглобине 167 г\л , эр-6, 5 млн и гематокрите 55 !!???

одной из целей терапии при ИП является достижение состояние умеренного железодефицита. Поетому смысл назначения препаратов железа , равно как и фк и В12 мне неясен совершенно.

Почему речь идет о ИМФ, а не об ИП-мне тоже неясно. По приведенным данным все же больше данных за ИП. А для лечения эритремии доза Гидреи-скорее недостаточна. Препарат должен приниматься в этой же дозе ,но не через день а ежедневно. 500 через день-дозировка при лечении ИМФ....

если результата не будет-переходить на интерфероны...Не забывать о кровопусканиях...

лечить такие заболевания заочно невозможно. Вся предоставленная мною информация носит ознакомительный характер, потому что ответственности за Ваше здоровье я не несу, и информации необходимой для ответсвенных рекомендаций-не имею....

[Dr.Vad]

Обсудите с врачом вариант увеличения дозы гидреа; вместо кардиомагнила лучше аспирин в дозе 100-160 мг; клопидогрел через день - бредовое назначение; лечиться капельницами - из той же оперы; трентал не нужен; ни железо, ни витамины никакие не нужны - низкое железо почти всегда имеется у пациентов с полицитемией из-за кровепускания.
Основа лечения полицитемии - гидреа в адекватной дозе и аспирин, плюс лечение сопутств. заболеваний; никакие других "более эффективных методов лечения с благоприятным прогнозом" не существует.
Не мучайте человека избытком воды - это никогда не приведет к "кроверазжижению"; целевые цифры гематокрита менее 0.45-0.46 (45-46%) достигаются путем кровепускания.