Лечение синдрома Гийена Барре если уже на ИВЛ

[doktormama]

Здравствуйте уважаемые коллеги. Я консультирую в многопрофильной больнице. В том числе и в инфекционном отделении. Второй раз в моей практике выявляется синдром Гийена Барре (СГБ). В первом случае было подтверждение в ликворе и успели сделать ЭНМГ и перевести в неврологическое отделение(в нашей больнице его нет).
Сейчас у нас поступил больной 28 лет с подтвержденным гриппом А.. и двусторонней пневмонией. На 14-сутки он жалуется на слабость в стопах при ходьбе и при первом моем осмотре кроме дистальной полинейропатии я ни чего не обнаружила. Походка внешне была обычной.(это было в субботу). В понедельник утром у него появился вялый парез правой руки. СХР были снижены с рук D<S c ног коленные D=S, ахилловы практически не вызывались. Патологических знаков не обнаружено. Ввиду его состояния мы его перевели в реанимационное отделение (пришлось убеждать реаниматологов в его тяжести). К вечеру у него сформировался паралич дыхательных мышц и его подключили к аппарату ИВЛ. Ни ликворной пункции ни ЭНМГ сделать не успели.
Его наблюдаю каждый день состояние ухудшается, сегодня 8-е сутки на ИВЛ и общается он только глазодвигательными мышцами ДА вверх-вниз, НЕТ влево-вправо и на сегодняшний день такими слабо заметными что до моего осмотра реаниматологи поставили ему Кома II-III. В общем реаниматологи требуют от меня адекватного лечения. Плазмаферрез в первые дни в АРО не был показан у него был агранулоцитоз в крови, но сейчас лимфоциты 6,5(агранулоцитоз купирован). А иммуноглобулин родственники приобрести не могут.
Уважаемые коллеги, у кого были практические случаи? ответьте пожалуйста! В какие сроки уже будучи на ИВЛ можно ждать восстановление двигательных функций. И какие могут быть осложнения со стороны ЦНС? Может ли быть отек головного мозга? какого он будет происхождения и как его распознать(без патологических знаков по мимо зрачков)? И как еще можно его лечить. Чем помочь?
"Ответьте по возможности в ближайшее время"

[MKMED]

Здравствуйте,
Честно говоря, у меня тоже было только 2-3 случая, но попытаюсь ответить Вам.

Обычно восстановление функций начинается через 1-1,5 месяц после начала заболевания, у 5-10% остается неврологический дефицит, смертность - около 4%. Отек мозга не характерен. Наиболее опасны инфекционные, вегетативные и тромбоэмболические осложнения.
По поводу лечения, к сожалению, кроме Ig и плазмафереза (+ профилактика осложнений) доказанных методов лечения нет.

[Dick]

Полностью соглашусь с доктором MKMED - в указанной ситуации ранее назначение иммуноглобулинов и проведение плазмафереза оправдано. Важна адекватная респираторная поддержка и санация дыхательных путей.
Хочу только напомнить, что нельзя, судя по Вашему описанию, исключить и наличие очага краниоспинальной локализации, хотя связь с инфекционным началом вроде бы очевидна. Но существуют формы некротического (поперечного) миелита. Наш печальный опыт http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=46800. В этом случае показано МРТ.

[doktormama]

Спасибо большое за ответы.
Отдельное спасибо Искандэру Гусмановичу. Исключить поперечный миелит тоже нельзя, т.к плегия началась с правой руки, но сохраняется полинейропатия, патологические рефлексы не вызываются и МРТ к сожалению мы не можем сделать по техническим причинам.
Сегодня у больного наблюдается анизокория, справа зрачок расширен около 4 мм слева 2-3, фотореакция сохранена с обеих сторон, но справа вялая. Общение с ним в той же форме сохранено. И он отвечает, что правым глазом тоже видит.Полинейропатия нарасла до предплечий и колен. Что со зрачком? Больной в сознании, видит. Либо тромбоэмболия, но показатели крови в норме, или вовлекается глазодвигательный нерв, чего ждать дальше? Я думала о начинающемся отеке головного мозга, но сознание и пульс говорят об обратном. И спасибо Вам-немного разубедили. А могут ли при Гийена-Барре вовлекаться глазодвигательные нервы? Если могут как дальше определять в сознании он или нет?
Если это синдром Фишера или что-то еще, что можно еще сделать из анализов в нашем случае?
За ранее большое спасибо за ответы.Я себя меньше чувствую вольнодумающим врачем.

[Dick]

Сообщение от doktormama

Исключить поперечный миелит тоже нельзя, т.к плегия началась с правой руки, но сохраняется полинейропатия, патологические рефлексы не вызываются..

Да, для полинейропатии Г-Б течение не совсем обычное. Можно предположить, что начало с руки это исходный уровень поражения, а последующий восходящий паралич будет свидетельством нарастающего поражения кортикоспинальных путей. отсутствие пирамидных симптомов м.б. результатом спинального шока (диашиза). Анизокория м.б. проявлением с-ма Горнера. Имеются ли расстройства поверхностных видов чувствительности?

[MKMED]

Согласен, что процесс краниоспинальной локализации нельзя исключить. Проблема МРТ у больных на ИВЛ...
Правда, все началось со слабости в стопах, как я понял...

Если это синдром Гийена-Барре, то можно ожидать нарастание симптомов первые 2 недели, плато 2-4 недели, потом - постепенное восстановление. Глазодвигательные нарушения могут быть и при синдроме Гийена-Барре.

Из анализов едва ли что-то специфическое реально можно сделать.

PS. не так давно приходилось видеть манифестацию порфирии с тяжелой полинейропатии, напоминающей с-м Гийена-Барре.

[doktormama]

Чувствительность проверяю только поверхностную (иголкой). Больной показывает дистальную полинейропатию по типу чулков чуть выше колена и перчаток до локтей почти симметрично, с разницей в пару см, но сейчас труднее установить более точно из-за слабых движений глаз при его ответах.
Какие еще проверить виды чувствительности? Я могу проверить еще раз. Есть ли смысл если изначально не выявляется топическая гипестезия.

[Vlad34]

Сообщение от MKMED

Проблема МРТ у больных на ИВЛ...

Не проблема. В самом плохом варианте (при отсутствии МРТ-совместимой аппаратуры) - мешок Амбу. Условие - удовлетворительная оксигенация при дыхании воздухом. Да, придется дышать руками, но доктору кроме шума ничего не грозит.

[doktormama]

Еще раз спасибо доктору MKMED .А порфирию можно выявить по анализам мочи ?(На вскидку из последнего анализа помню только плотность 1023 все остальное вроде норма)
В крови был только агранулоцитоз лейкоциты 1,3, но сейчас уже ближе к норме.

[Dick]

Думаю для диагноза важна полоска сегментарных расстройств на туловище или руках. В отношении варианта Фишера - кроме анизокории других нарушений нет.
Как часто бывает, есть наиболее вероятный диагноз и ворох возможных.

[Dick]

Для определения порфирии необходимо выявление в моче предшественников порфирина, что в провинциальных городах часто затруднительно. Покраснение мочи на свету, также не очень надежный критерий.

[MKMED]

первый этап в исключении порфирии - определение порфобилиногена в моче.

[doktormama]

Сообщение от Dick

Думаю для диагноза важна полоска сегментарных расстройств на туловище или руках. В отношении варианта Фишера - кроме анизокории других нарушений нет.
Как часто бывает, есть наиболее вероятный диагноз и ворох возможных.

Ну что ж, мне остается только наблюдать и надеяться, что сопутствующая пневмония не разовьется в сепсис.
Постарайтесь быть на связи напишу, что будет дальше.
Ps.:За порфирию подумаем.

[Dick]

Все-таки оптимально постараться выполнить МРТ краниоспинального перехода, что позволит ответить на важный диагностический вопрос. Аппаратное дыхание относительное противопоказание.

[doktormama]

Сообщение от Dick

Все-таки оптимально постараться выполнить МРТ краниоспинального перехода, что позволит ответить на важный диагностический вопрос. Аппаратное дыхание относительное противопоказание.

Попробуем, но боюсь наших реаниматологов ОЧЕНЬ трудно будет убедить, хотя у больного и трахеостомия.