лимфогранулематоз, висцеральный лейшманиоз или...

[Annabella]

О, да, насчет того, что мы получаем после преднизолона в дозе 1 мг/кг - много могу рассказать.
Вспоминаю одного такого своего пациента - умереть не дала - но: легкие, кости, почки - мы невесело выбирались, так что с этим надо осторожнее, абсолютно согласна.

В целом, у меня складывается впечатление о хроническом сепсисе. Надо искать, откуда. Но чахотку никто не отменял. Возможности очень ограничены, у нас я бы сцинти сделала бы, поискала очаги.

[Shahla]

Сообщение от Annabella

Наркомания? Нет?
Я бы ЕЩЕ раз посмотрела ВИЧ через 2-3 недели - мб серонегативное окно, нет?

Скорее нет- он женат, грудной ребенок, жена и теща так не убивались бы. Спрашивала у кузенов поодиночку.Пил с друзьями-кстати у него телеангиэктазии были на лице и кистях единичные. 5 месяцев не пьет.

[Shahla]

[quote=LupusDoc;476443] Лихорадка - это не "против", а "за" СКВ, она бывает в 90% случаев.
Но вот на исследовании ретикулоцитов настаиваю

Я имела в виду озноб- он характерен для СКВ?
Ретикулоциты для чего- не могу понять?

Цитата: Преднизолон 50 мг/сут - это ВЫСОКАЯ ДОЗА... Продолжаю настаивать, что ГКС не могут быть ни терапией ex juvantibus, ни "терапией отчаянья" - преднизолон не показан, следовательно применяться не должен.

Завтра же отменю, пошло всего 50 мг- только сегодня.
Очень ценные советы, спасибо.

[Shahla]

Сообщение от zubarew

Нуу .. тем более непонятно. В больнице, где я работаю, клинический фармаколог бы просто не дал разрешение на использование тиенама если ьы я ему не дал четкий инфекционный диагноз .. и к тому же без единого высева.

Кстати, прокальцитониновый тест доступен в вашем городе ?

Давно существует такая должность- клинический фармаколог? Какое удачное решение! У нас сам себе фармаколог.
В городе доступно все,частные лаборатории работают в режиме De mando, но про этот тест слышу впервые. Попутно просветите, пожалуйста, и для чего тест в данном случае.

[Shahla]

Сообщение от Annabella

О, да, насчет того, что мы получаем после преднизолона в дозе 1 мг/кг - много могу рассказать.
Вспоминаю одного такого своего пациента - умереть не дала - но: легкие, кости, почки - мы невесело выбирались, так что с этим надо осторожнее, абсолютно согласна.

В целом, у меня складывается впечатление о хроническом сепсисе. Надо искать, откуда. Но чахотку никто не отменял. Возможности очень ограничены, у нас я бы сцинти сделала бы, поискала очаги.

Какая радость, фтизиатр тоже подключился! Всю этй неделю я панически боюсь пропустить: туберкулез, инфекционный эндокардит, последние 1-2 дня-СКВ.
По поводу туберкулеза EASL убедил больше всех: если бы он был, уже должен был быть мезаденит, жидкость в брюшной полости, и давным давно уже пора было диссеминировать в легкие. Утром пульмонолог сказала, что может и не диссеминировать.
Как часто бывают изолированные туберкулезы разных органов? Сцинти чего бы вы сделали?

[FRSM]

А почему биопсия печени до сих пор не проведена?

[Dr.Vad]

Сообщение от Shahla

Жду сына, чтобы он отсканировал стернальный пунктат.
А на форуме прилично надоедать через ЛС?
Мне показались очень подозрительными 20 палочек.Могут ли быть при болезнях крови-в частности, применительно к этому больному, лимфогранулематозе и т.д., 20 палочек? Знакомый гематолог сказал- может, но я все же сомневаюсь.
Уважаемые коллеги! Спасибо за поддержку, как много ценного подсказали!
Как приятно все-таки ходить с умно-начитанным видом и рассуждать. Если больной выживет, то не жалко этих мучений, но у меня сейчас трудные дни.
Обязательно сообщу о динамике!

Если предполагать, что цитопения из-за гиперспленизма, когда клетки секвестрируются в селезенке, то палочки в крови показывают, что потребление нейтрофилов идет столь быстро, что они не успевают созревать в КМ и выходят еще как палочки уже в циркуляцию...

[Tarja]

Сообщение от LupusDoc

Преднизолон 50 мг/сут - это ВЫСОКАЯ ДОЗА. При отсутствии показаний и подозрении на сепсис крайне нежелательная. Не могу забыть смерть от диссеминации туберкулеза с поражением ЦНС больной (очага в легких тогда при жизни не нашли), у которой подозревали системное заболевание соединительной ткани и лечили ГКС примерно в таких дозах. Продолжаю настаивать, что ГКС не могут быть ни терапией ex juvantibus, ни "терапией отчаянья" - преднизолон не показан, следовательно применяться не должен.

50 мг преднизолона венного~ 10 мг per os ( и это явно не 1 мг\кг массы). Прежде, чем отменять завтра, не посмотреть ли лейкоцитарную "формулу" вначале? Что-то мне подсказывает, что "палок" будет меньше ( см улучшение на дексаметазоне в посте №32 и пост Dr.Vad).

[LupusDoc]

Сообщение от Shahla

Я имела в виду озноб- он характерен для СКВ?
Ретикулоциты для чего- не могу понять?

Озноб - это клинический признак, связанный с лихорадкой. Раз лихорадка часто бывает при СКВ, то бывают и ознобы. Т.е. озноб совершенно неспецифическй признак.

Насчет ретикулоцитов - имеется анемия, причина которой до сих пор не установлена. При любой анемии первым делом исследуем ритикулоциты и определяем индекс продукции ретикулоцитов:


Initial approach*—*Anemia is one of the major signs of disease. It is never normal and its cause(s) should always be sought. The history, physical examination, and simple laboratory testing are all useful in evaluating the anemic patient. The workup should be directed towards answering the following questions concerning whether one or more of the major processes leading to anemia may be operative:
Is the patient bleeding (now or in the past)?
Is there evidence for increased RBC destruction (hemolysis)?
Is the bone marrow suppressed?
Is the patient iron deficient? If so, why?
Is the patient deficient in folic acid or vitamin B12? If so, why?

LABORATORY EVALUATION*—*Initial testing of the anemic patient should include a "complete" blood count (CBC). This routinely includes HGB, HCT, RBC count, RBC indices, and white blood cell (WBC) count. A WBC differential, platelet count, and reticulocyte count are not part of the routine CBC in some medical centers; these may have to be ordered separately. Thus, to avoid confusion, the clinician should specifically request a CBC with platelets, WBC differential, and reticulocytes.

Reticulocyte count*—*The reticulocyte count, either as a percentage of all RBCs, the absolute reticulocyte count, the corrected absolute reticulocyte count, or as the reticulocyte production index, helps to distinguish among the different types of anemia:
Anemia with a high reticulocyte count reflects an increased erythropoietic response to continued hemolysis or blood loss.
A stable anemia with a low reticulocyte count is strong evidence for deficient production of RBCs (ie, a reduced marrow response to the anemia).
Hemolysis or blood loss can be associated with a low reticulocyte count if there is a concurrent disorder that impairs RBC production (eg, infection, prior chemotherapy).
A low reticulocyte percentage accompanied by pancytopenia is suggestive of aplastic anemia, while a reticulocyte percentage of zero with normal white blood cell and platelet counts suggests a diagnosis of pure red cell aplasia.

И из Харрисона:

Reticulocyte Count

An accurate reticulocyte count is key to the initial classification of anemia. Normally, reticulocytes are red cells that have been recently released from the bone marrow. They are identified by staining with a supravital dye that precipitates the ribosomal RNA (Fig. 58-12). These precipitates appear as blue or black punctate spots. This residual RNA is metabolized over the first 24–36 h of the reticulocyte's lifespan in circulation. Normally, the reticulocyte count ranges from 1–2% and reflects the daily replacement of 0.8–1.0% of the circulating red cell population. A reticulocyte count provides a reliable measure of red cell production.

In the initial classification of anemia, the patient's reticulocyte count is compared with the expected reticulocyte response. In general, if the EPO and erythroid marrow responses to moderate anemia [hemoglobin < 100 g/L (10 g/dL)] are intact, the red cell production rate increases to two to three times normal within 10 days following the onset of anemia. In the face of established anemia, a reticulocyte response less than two to three times normal indicates an inadequate marrow response.

In order to use the reticulocyte count to estimate marrow response, two corrections are necessary. The first correction adjusts the reticulocyte count based on the reduced number of circulating red cells. With anemia, the percentage of reticulocytes may be increased while the absolute number is unchanged. To correct for this effect, the reticulocyte percentage is multiplied by the ratio of the patient's hemoglobin or hematocrit to the expected hemoglobin/hematocrit for the age and gender of the patient (Table 58-4). This provides an estimate of the reticulocyte count corrected for anemia. In order to convert the corrected reticulocyte count to an index of marrow production, a further correction is required, depending on whether some of the reticulocytes in circulation have been released from the marrow prematurely. For this second correction, the peripheral blood smear is examined to see if there are polychromatophilic macrocytes present. These cells, representing prematurely released reticulocytes, are referred to as "shift" cells, and the relationship between the degree of shift and the necessary shift correction factor is shown in Fig. 58-13. The correction is necessary because these prematurely released cells survive as reticulocytes in circulation for >1 day, thereby providing a falsely high estimate of daily red cell production. If polychromasia is increased, the reticulocyte count, already corrected for anemia, should be divided again by a factor of 2 to account for the prolonged reticulocyte maturation time. The second correction factor varies from 1–3 depending on the severity of anemia. In general, a correction of 2 is commonly used. An appropriate correction is shown in Table 58-4. If polychromatophilic cells are not seen on the blood smear, the second correction is not required. The now doubly corrected reticulocyte count is the reticulocyte production index, and it provides an estimate of marrow production relative to normal.

Premature release of reticulocytes is normally due to increased EPO stimulation. However, if the integrity of the bone marrow release process is lost through tumor infiltration, fibrosis, or other disorders, the appearance of nucleated red cells or polychromatophilic macrocytes should still invoke the second reticulocyte correction. The shift correction should always be applied to a patient with anemia and a very high reticulocyte count to provide a true index of effective red cell production. Patients with severe chronic hemolytic anemia may increase red cell production as much as six- to sevenfold. This measure alone, therefore, confirms the fact that the patient has an appropriate EPO response, a normally functioning bone marrow, and sufficient iron available to meet the demands for new red cell formation. Table 58-5 demonstrates the normal marrow response to anemia. If the reticulocyte production index is <2 in the face of established anemia, a defect in erythroid marrow proliferation or maturation must be present.

PHP код:

Table 58-5 Normal Marrow Response to Anemia
 
Hematocrit   Production Index  Reticulocytes (incl corrections) Marrow M:E Ratio 
45           1                   1                                 3:1 
35           2.0–3.0             4.8%/3.8/2.5                      2:1–1:1 
25           3.0–5.0             14%/8/4.0                         1:1–1:2 
15           3.0–5.0             30%/10/4.0                        1:1–1:2 


[LupusDoc]

Сообщение от Tarja

50 мг преднизолона венного~ 10 мг per os ( и это явно не 1 мг\кг массы). Прежде, чем отменять завтра, не посмотреть ли лейкоцитарную "формулу" вначале? Что-то мне подсказывает, что "палок" будет меньше ( см улучшение на дексаметазоне в посте №32 и пост Dr.Vad).

Это одно из стойких российских заблуждений, что "50 мг преднизолона венного~ 10 мг per os ( и это явно не 1 мг\кг массы)"
От пути введения доза преднизолона не изменяется(!!!), потому что биодоступность перорального преднизолона около 95-98% (не говорим о в/м введении с непредсказуемой биодоступностью). Поэтому 50 мг в/в это будет 1 мг/кг и даже больше, т.к. масса тела малая (пациент кахектичен).
На фоне введения ГКС вероятно "палок" будет меньше, но будет ли лучше пациенту? Почему-то они умирают с нормальным анализом крови...

[Anton Verbine]

Почитал.
скажу вот что. Как Вы уже поняли, исключать по одной все болезни , могушие проявляться лихорадкой и спленомегалией- невозможно, не хватит жизни ни врача, ни особенно пациента. Тактические трудности коллеги на форуме могут помочь ликвидировать, труднее с трудностями стратегическими и концептуальными, равно как и с воплошением стратегии в жизнь.
Мне (издалека) видится 3 возможных пути. Первый- путь честного, но одинокого доктора, который может рассчитывать только на себя. Вы обьясните пациенту максимально честно состояние дел и Вашу роль в процессе, и будете осматривать пациента каждый день, в надежде, что естественное течение процесса выбросит на поверхность диагностический ключ, которым Вы сумеете распорядиться самостоятельно (диаст. шум на аорте, сероватые бугорки на сетчатке или плотный лимфоузел). Для пациента подобный путь малообешающ в 21 веке, однако на протяжении столетий врачи шли именно так. Еше каких-нибудь 300 лет назад врачи наизусть учили единственную книгу Авиценны- книгу о лихорадках. И там, кстати , сказано- ... при возврате (лихорадки) разумнее не торопиться с лечением, пока не выяснится, как обстоит дело. В большинстве случаев оно обстоит скверно...
Хегглин как руководство к действию, кстати, относится к этому же пути.В любом случае, синдромальный подход предпочтительнее, чем "подгонять" пациента под описания различных заболеваний...
Второй путь- путь героев, которые хотят улучшить положение вещей. Как Вам уже понятно, без технических средств мы ненамного уйдем от Авиценны. Однако, чтобы применять техсредства на пост-советском пространстве, нужен а) алгоритм, разработанный с учетом "местной специфики" и б) глубокое проникновение в суть процесса, т.к. слепо верить никому нельзя. Вам придется читать КТ лучше рентгенолога, знать технологию лабораторий лучше врачей-лаборантов и смотреть все мазки и биоптаты лично. Етот путь тернист и трагичен, Вы будете неполулярны среди ряда коллег, но ряду больных вы поможете. Если Вы решите попробовать данный путь в данном случае, для начала узнайте в микробиологии- кто, откуда, что именно и на что сеял у Вашего больного (по числам), и сравните с рекоммендациями - как надо. Потом узнайте, сколько в Вашей лаборатории хранят культуры и накопительные среды (если они есть). А потом попробуйте разобраться, есть ли возможность что-то доделать и переделать на данном этапе (например, пересеять на различные среды материал с накопительной среды, если она еще храниться, даже при отсутствии видимого роста, посеять сейчас на среду с сорбентом для антибиотика, отправить на ПЦР с классо-специфическим праймером в университетскую лабораторию и прочие нестандартные действия). Расскажите врачам лаборатории про своего больного- обычно это несколько помогает... Далее получите снимки КТ (гр.клетка, живот, малый таз) и выложите их сканы. Будьте готовы к обсуждению с хирургами и пациентом вопроса о биопсии (иначе в КТ меньше смысла ). Посмотрите сами с гематологом периферический мазок и пунктат, добейтесь трезвой оценки его качества и адекватности. Далее его сканы можно консультировать... Про возможные алгоритмы же мы можем поговорить здесь..
Наконец, есть третий путь. Может, есть возможность перевести больного туда, где вероятность постановки диагноза выше? В Турцию? Написав подробное письмо, и аддендумом приведя свой е-маил с просьбой проинформировать о ходе процесса. Как знать, может ето поможет кому-нибудь еше- потом...

Сообщение от Shahla

Давно существует такая должность- клинический фармаколог? Какое удачное решение! У нас сам себе фармаколог.
В городе доступно все,частные лаборатории работают в режиме De mando, но про этот тест слышу впервые. Попутно просветите, пожалуйста, и для чего тест в данном случае.

Давно существует такая должность- клинический фармаколог? Какое удачное решение! У нас сам себе фармаколог.
В городе доступно все,частные лаборатории работают в режиме De mando, но про этот тест слышу впервые. Попутно просветите, пожалуйста, и для чего тест в данном случае.

Я поясню. Я работаю в очень крупной клинике. Я могу своим больным назначить любой антибиотик, какой вздумается, но если я решил назначить больному дорогостоящие антибиотики, антибиотики резерва, я должен заполнить специальную форму и согласовать назначение с клин. фармакологом. Клин фармакологу я должен назвать инфекционный диагноз и обосновать, выбор антибиотика. Попутно, кстати, происходит учет случаев внутрибольничной инфекции. Это очень удачное решение администрации больницы для того, чтобы ограничить необоснованное использование антибиотиков резерва.



Прокальцитонин - маркер бактериальной и грибковой инфекции. Мы с ним работаем достаточно давно и более того у нас в городе есть возможность выполнять его количественное измерение. В описанном Вами случае, сорее всего от этого теста можно ожидать низкую чувствительность но достаточно высокую специфичность. То есть если он будет ниже 0,5 нг/мл это совсем не обязательно исключает инфекционный процесс, но уровень выше 2 нг/мл, говорил бы о системной инфекции с высокой вероятностью и сделал бы легитимным более агрессивную антибактериальную терапию.
Я еще несколько лет назад писал обзор об этом марекре, если интересно, можете посмотреть : http://criticare.chat.ru/004.html

[Shahla]

Сообщение от Anton Verbine

Вам придется читать КТ лучше рентгенолога, знать технологию лабораторий лучше врачей-лаборантов и смотреть все мазки и биоптаты лично. Етот путь тернист и трагичен, Вы будете неполулярны среди ряда коллег, но ряду больных вы поможете. Если Вы решите попробовать данный путь в данном случае, для начала узнайте в микробиологии- кто, откуда, что именно и на что сеял у Вашего больного (по числам), и сравните с рекоммендациями - как надо. Потом узнайте, сколько в Вашей лаборатории хранят культуры и накопительные среды (если они есть). А потом попробуйте разобраться, есть ли возможность что-то доделать и переделать на данном этапе (например, пересеять на различные среды материал с накопительной среды, если она еще храниться, даже при отсутствии видимого роста, посеять сейчас на среду с сорбентом для антибиотика, отправить на ПЦР с классо-специфическим праймером в университетскую лабораторию и прочие нестандартные действия). Расскажите врачам лаборатории про своего больного- обычно это несколько помогает... Далее получите снимки КТ (гр.клетка, живот, малый таз) и выложите их сканы. Будьте готовы к обсуждению с хирургами и пациентом вопроса о биопсии (иначе в КТ меньше смысла ). Посмотрите сами с гематологом периферический мазок и пунктат, добейтесь трезвой оценки его качества и адекватности. Далее его сканы можно консультировать... Про возможные алгоритмы же мы можем поговорить здесь..
Наконец, есть третий путь. Может, есть возможность перевести больного туда, где вероятность постановки диагноза выше? В Турцию? Написав подробное письмо, и аддендумом приведя свой е-маил с просьбой проинформировать о ходе процесса. Как знать, может ето поможет кому-нибудь еше- потом...

Спасибо и вам, и всем за участие. Больной ко мне попал отяжелевший,
еще неделю я потеряла на поиск. Практикую неясных больных отправлять в Турцию или Иран (в Иране врачи с американским опытом), всегда держу обратную связь, это эффективный способ роста для меня.
Этого больного хотела в ИРан, поздно.
Сегодня смотрел узист-онколог, лучший в городе, его ответы совпадают с Каширкой- ни один лимфоузел не увеличен. По сравнению с предыдущими УЗИ он отметил только значительно увеличенную поджелудочную, сказал, что слишком большая даже для человека раньше выпивавшего, но образований нет.

Предложенный вами второй путь меня потряс. Наверно, я бы давно уже лопнула от гордости, если бы владела хоть одним из списка.

[Shahla]

Сообщение от LupusDoc

На фоне введения ГКС вероятно "палок" будет меньше, но будет ли лучше пациенту? Почему-то они умирают с нормальным анализом крови...

Вчера было 25 мг/с в/м, сегодня было 25 мг/с в/м, перед тиенамом и таваником. Преднизолон даю сама не знаю зачем. После 2-3 тиенамов у больного пожелтели склеры. Может, вы сможете обосновать назначенный мной преднизолон? Может, завтра не делать?
Применительно к этому больному с ретикулоцитами что мы ищем?
Очень много нового узнала, не знаю даже, чем смогу отплатить.
Разве только новыми головоломками...

[LupusDoc]

Сообщение от Shahla

Вчера было 25 мг/с в/м, сегодня было 25 мг/с в/м, перед тиенамом и таваником. Преднизолон даю сама не знаю зачем. После 2-3 тиенамов у больного пожелтели склеры. Может, вы сможете обосновать назначенный мной преднизолон? Может, завтра не делать?

Э-э-э... Наверное, этот вопрос от стресса... Я, конечно, не смогу обосновать назначенный Вами преднизолон. К тому же в/м. Думаю, завтра не делать.

Применительно к этому больному с ретикулоцитами что мы ищем?

Если индекс продукции ретикулоцитов низкий, то это в пользу сепсиса, лейкозов, лимфом, т.е. заболеваний с поражением костного мозга.
Если индекс продукции ретикулоцитов высокий, то это гемолиз, либо секвестрация в селезенке. Далее проба Кумбса для дифференциации аутоиммунного гемолиза. Аутоиммунный гемолиз в пользу системных аутоиммунных заболеваний.
Примерно так вкратце и без ньюансов.
Кстати, "пожелтение" пациента в пользу гемолиза...

А в чем проблема исследовать ретикулоциты? ИМХО, дольше обсуждаем, десять раз можно сделать было