Локальная патология печени? Помогите поставить диагноз.

[Beatl]

Уважаемые коллеги.Помогите разобраться в ситуации,вернее попытаться поставить диагноз максимально достоверный в данной ситуации. Сначала социальный аспект.
Юг Украины,райцентр с населением ок.40 тыс.,примерно 30% населения - безработные,средний доход работающего контингента около 40 - 50$.(лирика,не относящаяся к делу,окончена)
В хирургическое отделение в 23.50 27.11.2001 г. поступает больная Б. 18 лет - доставлена бригадой СМП с ДЗ: Острый аппендицит?
Осмотрена дежурным хирургом высшей категории,стаж более 20 лет. При поступлении: общее состояние средней степени тяжести обусловленное болевым синдромом.Жалобы на выраженные боли в правом подреберье, недомогание, тошноту, носовое кровотечение за 3-4 часа до поступления однократное не обильное.Анамнез болезни: начало постепенное, сразу с болей в правом подреберье, недомогания, примерно за 36 часов до поступления.Ни с чем не связывает,лечилась самостоятельно - аналгетики,но-шпа перорально.Анамнез жизни: Хронических заболеваний нет, травм, операций не было. Аллергологический анамнез не отягощён.
Объективно:кожа, видимые слизистые чистые,нормальной окраски и влажности.В лёгких без выраженной патологии. ЧСС 83, АД 110/75. Живот обычной формы, симметричен, участвует в акте дыхания. При пальпации умеренно напряжён в правом подреберье,где и значительно болезненен. Положительны симптомы Кера, Ортнера, слабо положителен Щёткина-Блюмберга в правом подреберье. Локальная выраженная болезненность в точке проекции жёлчного пузыря. Сам пузырь не пальпируется.Другой патологии не выявлено. Предварительный ДЗ: Острый холецистит. ОАК Эритроциты 3.8; Лейкоциты 10; Hb 117; СОЭ 15 мм/ч; Формула: Э-0 П-9 С-69 Л-20 М-2. ОАМ без патологии (уд.вес 1016). Моча на жёлчные пигменты - отр. Биохимия - мочевина 5.8 ммоль/л, 89 мкмоль/л, Калий 4.1 ммоль/л,Натрий -141 ммоль/л, АСТ 0.3 ммоль/(ч л), АЛТ 0.31 ммоль/(ч л). Тимоловая проба 2 ЕД, Билирубин общ/непр - 13/13 мкмоль/л,Общий белок 73 г/л, Амилаза 33.1 г/(ч л) Микрореакция - отр.
Назначены спазмолитики, симптоматическая терапия, антибиотик - ЦС-2 пок.парентарально.
На утро состояние прежнее,жалобы те же.Объективно - без отрицательной и положительной динамики. Из обследований :
ОАК (только изменения) Лейкоциты 9.0, СОЭ 15, ф-ла: Э-0, П-10, С-67, Л-20, М-3% ; Rö-графия гр.клетки и верхнего этажа брюшной полости - без патологии. УЗИ - бескаменный холецистит с воспалительным детритом по задней стенке с утолщением последней до 6 мм, полная пневматизация восходящего отдела поперечно-ободочной кишки,инфильтратов нет,аппендикс не визуализируется.
Продолжается назначенная терапия. Контроль ОАК к 12.00 -
Красная кровь без изменений, Лейкоциты 7.6, СОЭ- 25 мм/ч,ф-ла Э-1 П-9 С-70 Л-16 М-4%. В послеобеденное время и вечером отмечает незначительное улучшение - боли беспокоят при перемене положения тела. При пальпации выраженная локальная болезненность в проекции ж.пузыря.
На следующее утро (29.11.01) осмотр совместно с зав.х/о - Состояние без улучшения, невозможно исключить острую хирургическую патологию - острый холецистит, острый аппендицит,подпечёночное расположение отростка? - показано оперативное вмешательство. Согласие больной и родственников получено.
Операция ВСЛ. При ревизии : жёлчный пузырь без патологических изменений,толстый кишечник не раздут, перистальтика хорошая, червеобразный отросток в правой подвздошной области не изменён, со стороны кишечника патологии не выявлено. Пилорический отдел желудка и 12-ти перстная кишка гиперемированы незначительно(сероза). По передней (ребёрной) поверхности печени, примерно на границе 4 и 5 сегментов над жёлчным пузырём участок гиперемии серозной оболочки около 5 см в диаметре с белесоватым пятном в центре диаметром 1.5 см, плотнее чем паренхима печени,края неровные. В 4-х см от пятна латеральнее и вверх поверхностное образование, белесоватое - "просяное зерно".На париетальной брюшине соответственно пятну на поверхности печени участок гиперемии.Другой потологии не выявлено. Взят мазок-отпечаток пятна. Лапаротомная рана послойно ушита наглухо. Цитологическое исследования мазка - Бесструктурная масса с единичными эритроцитами и эпителиальными клетками с признаками умеренной дистрофии. Мало материала.
Вот пожалуй и всё. Добавлю, что обследование больной проведено в максимально возможном в ЦРБ обьёме.

[Libman-Saks]

Ув. Beatl! В этом случае я бы наверно подумал об рецидивирующей порфирии ( исключил бы её).

Второе, это странное "белесоватое" пятно.. В 18 лет из локальных новооброзований печени такого размера может быть дебют Лимфогранулематоза. Причём когда ещё не увеличены лимфоузлы. Надо наверное бы всё - таки взять биопсию.
Но всё же это очень напоминает острую атаку порфирии ( боли в животе, пневматоз, нормальная лаб.).

[Beatl]

Большое спасибо за ответ,уважаемый Libman-Saks.
Обязательно узнаю уровень уропорфирина и порфобилиногена в моче больной (правда неуверен делают ли эти анализы в нашей лаборатории ),но клинически у больной уровень АД 110-115/70-80 мм рт ст, нет заметных психических расстройств, и не похоже что бы она страдала фотодерматитом.
Нескрою, хотелось большей активности коллег в данном вопросе,но, вероятно мысль, высказанная ув.Либман-Саксом единственная более или менее реальная в данной ситуациии. Спасибо всем,кто обратил внимание на мой вопрос.
Надеюсь это даст результаты.

[Gilarov]

Уважаемый Битл!
А больная кто по национальности? М. б. это периодическая болезнь? Кстати, а почему ультразвук не увидел ничего в печени? М. б. пересмотреть?

[Beatl]

Спасибо ,ув.Gilarov за уточнение.
Больная по национальности скорее украинка,хотя полность исключить генетическую связь с другими народами естественно нельзя,тем более фамилия у неё не характерна для славян.Но в то же время конституциональных признаков другой расы нет тоже.
А что касается УЗИ- так это лично для меня больной вопрос. И аппаратура устаревшая да и человеческий фактор не исключён. Часто данные УЗИ не соответствуют макропрепарату ( послеоперационному диагнозу)
И,кстати участок уплотнения печени диаметром до 1 см, толщиной до 2-3 мм неужели может быть виден УЗИ ? Для меня это на грани фантастики :-(
Мочу на копропорфирин у больной взяли(это всё что может наша лаборатория),но результат я не знаю - я не лечащий врач.

[Gilarov]

Уважаемый Битл!
Ну, о периодической болезни это так, в порядке бреда. Надо чтобы больная была армянкой, еврейкой или арабкой. Что касаемо УЗИ, то плотный очаг 1 см в диаметре могли бы и увидеть. Кстати, а чем все закончилось? Боли то прошли после операции?

[V.Dvorianchikov]

Заодно еще вопрос: не было ли на коже в проекции очага следов укола?

[Alexei]

По передней (ребёрной) поверхности печени, примерно на границе 4 и 5 сегментов над жёлчным пузырём участок гиперемии серозной оболочки около 5 см в диаметре с белесоватым пятном в центре диаметром 1.5 см, плотнее чем паренхима печени,края неровные. В 4-х см от пятна латеральнее и вверх поверхностное образование, белесоватое - "просяное зерно".На париетальной брюшине соответственно пятну на поверхности печени участок гиперемии.

Уважаемые специалисты.
Как Вы думаете, что это может быть с точки зрения патана?

[Libman-Saks]

С точки зрения патанатомии это может быть ранняя стадия Лимфогранулематоза, причём настолько ранней что не только на УЗИ, но и на Комп. томографии увеличение лифоузлов не находят. Конечно очень странно, что не была взята биопсия. Гранулёмки действительно похожи на "просяные зёрна" и размером 1.5-2.0 мм Ну и если логически пофантазировать, то в случае , скажем через пол года у больной появится надключичный узел и будет диагностирован ЛГМ, то не нужно будет делать лапароскопии для выяснения органововлечения. Так как это очень важно в выборе дальнейшего лечения. Если вовлечены в прцесс только лимфоузлы то радиотерапия, если органы то химеотерап.

"Просяные зёрна" так же могут быть при туберкулёзе, но не на печени , а на брыжейке кишечника.

А на счёт порфирий, то их помоему штук восемь разновидностей как минимум и не всегда есть превуалирование симпатической системы ( АД, потливость и пр.). Похожие симптомы так-же может давать отравление свинцом, я бы проверил уровень, и морф. эритроцитов, хотя чаще эти симптомы у детей, но никогда не знаешь.. Тирозинемия так же может быть под вопросом.

Один раз я был свидетелем пожалуй скорее анекдотичного случая, чем как правило. Мужчина 35 лет , бегавший каждое утро по 2 км, жаловался на неопределённые боли в животе и всё. После долгих визитов по врачам в конце концов ему зделали Кардио ЭХО и фракция изгн. ЛЖ была 5% !!!!! И проявлялась эта кардиомиопатия только болью в животе вызванной ишемизацией кишечника. Я не ошибся, человек каждое утро бегал без одышки. Вы спросите Как? Ответ не знаю...

[V. ZAITSEV]

Крайне любопытное предположение: что ж это за такая «ранняя стадия Лимфогранулематоза, причём настолько ранняя, что не только на УЗИ, но и на Комп. томографии увеличение лимфоузлов не находят !!!», но за то тут и «боли в правом подреберье и недомогание, тошнота, носовое кровотечение и т. п.»?

А почему, к примеру, "не ранняя стадия" цирроза печени?

[Alexei]

Видимо, своим предыдущим вопросом я попытался поставить вопрос от конца. Т.е. если знать точно морфологические изменения, можно значительно сузить список болезней.
Вот чем может быть белесоватое пятно - некрозом? Но оно плотное! Почему пятно? На коже пятно по определению не плотное, на коже это папула! Значит чем-то представлено. Гиперемия - воспаление, вследствие чего?
А паталогоанатомы говорили, что бывает всего три болезни : некроз, воспаление и опухоль.
А почему тогда такая локализация - капсула печени?

А если девушка посто жахается, и по неосторожности припала брюхом на шприц или кто пырнул любя?

[V.Dvorianchikov]

Продолжение.
Че-то программа не пускает редактировать собственное сообщение.
Еще один вариант (хотя и не очень соответствующий картине крови) - эхинококк с диссеминацией.

[Alexei]

На самом деле трудно предполагать т.с. самоистязание или симуляцию.
Почему инфекция не развилась на коже, в ПЖК?
Если предполагать внутрипеченочную инъекцию вещества то почему локализация только на капсуле и там был бы некроз, захватывающий ткань печени
Если конечно Дворянчиков начнет приводить в пример цитопаразитов поражающих избирательно ткань печени, то тут спорить будет бесполезно...

[Beatl]

Уважаемые коллеги! Спасибо за интересную дискуссию.
Попытаюсь ответить на некоторые вопросы.
Алексею.
Назвав инфильтрат пятном я, конечно, ошибся, но так было проще передать незначительную толщину этого инфильтрата.
Гилярову.
Больная не армянка и не еврейка - я спрашивал.После операции боли преобладали в области п/о раны,а позже совсем прошли,т.е. в правом подоеберье болей пости не было.
Либман-Саксу.
Целенаправленно смотрели белую и красную кровь - никаких признаков изменений морфологии и колличества клеток не выявлено.Ни один л/узел не увеличился. К выписке( сегодня - 6.12.01) все анализы в пределах нормы.
Гостю, Алексею.
Целенаправленно ( ещё раз ) посмотрел кожу передней брюшной стенки - ни малейшего намёка на нарушение целостности или ушиб. Да и на париетальной брюшине кроме гиперемии ничего не было - смотрели внимательно.
Кстати, была мысль о корешковой природе боли,но ни одного подтверждения этому не нашлось.
И ещё. Конечно жалко, что не взяли биопсию, но оператор, неверное учитывая нежную консистенцию печени, принял решение не брать биопсию - нашим " коровьим" инструментом можно только больше разорвать паренхиму.А о пункции, честно, не додумались - не ожидали "ничего" не найти :-(
Хотя больная и выписана, но вопрсы остались. В любом случае выводы для себя я уже сделал - и вы, коллеги, в этом здорово помогли.
Я этим не закрываю вопрос : лучше разобраться - будет ещё лучше :-))
Спасибо.
С уважением