КФК при системной склеродермии

[Linjacko]

Здравствуйте! Помогите, пожалуйста, разобраться. Мне 24 года. У меня системная склеродермия, лимитированная форма. Не проявляется ничем кроме синдрома Рейно. Слабости нет, веду активный образ жизни. Всегда была худой, но сейчас кажется похудела на пару кило. Вешу 36-37 при росте 154.

Чувствую себя хорошо. Единственное что еще беспокоит кроме Рейно - это частые желудочковые экстрасистолы. ЭХО никаких патологий не выявило. Еще бывает изжога при лежачем положении, особенно на правом боку. Рентгенография желудка патологий не выявила. Ревматолог поставил диагноз: системная склеродермия, гипотония пищевода, кардиомиопатия.

Я очень нервная, мучают страхи из-за всех этих непонятных неизлечимых болезней. От этого - плохой аппетит.

И, наконец, вопрос. Недавно у меня обнаружили повышение КФК. После эмоционального напряжения (перелета на самолете, перед приемом врача) результат был около 600 ед.л (в 4 раза больше нормы), при нормальных показателях АЛТ, АСТ и ЛДГ. Потом перездавала 2 раза в более спокойном состоянии, было около 350 (в 1.5-2 раза выше нормы). АЛТ, АСТ и ЛДГ снова в норме. Может ли это говорить о миопатии? Что это значит при склеродермии? Может быть я поэтому такая худая? Есть ли риск потерять трудоспособность, если это действительно разрушение мышц?

Ревматолог сказал, что при высоких показателях КФК начинают пить метипред. Я пока не начала, так как он ниже чем в первый раз. Живу в другом городе и не могу пойти к нему снова. Заранее спасибо!

[LupusDoc]

Сообщение от Linjacko

Здравствуйте! Помогите, пожалуйста, разобраться. Мне 24 года. У меня системная склеродермия, лимитированная форма. Не проявляется ничем кроме синдрома Рейно.

Синдрома Рейно недостаточно для постановки диагноза ССД. На чем был основан такой диагноз?

Может ли это говорить о миопатии? Что это значит при склеродермии? Может быть я поэтому такая худая? Есть ли риск потерять трудоспособность, если это действительно разрушение мышц?

Только показателей КФК недостаточно. Какая КФК? Какие симптомы?
Лучше всего - покажите выписки.

Ревматолог сказал, что при высоких показателях КФК начинают пить метипред.

Нет диагноза - нет лечения...

[Linjacko]

Диагноз был основан еще и на основе рентгена рук - укорочение указательных пальцев, изменение формы ногтя, заостренные черты лица, тонкие губы, проводили капилляроскопию. Признаки появились уже в 2002 году, резко, возможно, после стресса. Тогда пальцы были немного отекшими, но потом само пошло на спад, сейчас отечности нет. Болей никогда не было.

Выписок при себе нет, но там было так:
Креатинкиназа общая, 629 ед.л при норме до 160, второй раз - 317 при норме до 160, третий раз - 354 при норме до 160. Спасибо за ответ.

[Linjacko]

Сообщение от Linjacko

Диагноз был основан еще и на основе рентгена рук - укорочение указательных пальцев, изменение формы ногтя, заостренные черты лица, тонкие губы, проводили капилляроскопию. Признаки появились уже в 2002 году, резко, возможно, после стресса. Тогда пальцы были немного отекшими, но потом само пошло на спад, сейчас отечности нет. Болей никогда не было.

Выписок при себе нет, но там было так:
Креатинкиназа общая, 629 ед.л при норме до 160, второй раз - 317 при норме до 160, третий раз - 354 при норме до 160. Спасибо за ответ.

Да и еще:
Антитела к топоизомеразе в норме, антицентромерные антитела в норме, повышен только антинуклеарный фактор. Есть бляшки на рентгене легких, но симптомно никаких изменений нет (одышки и т.д. нет). Меня интересуют прогнозы при таком течении, врач не говорит прогнозов, ничего плохого не говорит, но и ничего хорошего. Поэтому меня мучают страхи и сомнения, могу ли я прожить полноценную жизнь? Смогу ли иметь детей? Обязательно ли то что рано или поздно у меня начнутся более серьезные проявления болезни, или бывает и так, что такие легкие проявления не ухудшаются и человек нормально живет? Врач сказал что проявления будут, но никто не знает насколько, и я живу в страхе.

Ревматолог мне особо никаких лекарств не приписал, только Танакан (другие оссудорасширяющие средства я не переношу, так как у меня низкое давление), и Соталекс от экстрасистол, хотя он не помогал, и кардиолог потом его отменил и сказал чтобы я успокоилась и не парилась по поводу перебоев, так как ЭХО нормальное. Хотя ревматолог говорил что перебои нужно обязательно лечить (пока я о них не думала, они мне особо не мешали жить). Сказал что просто каждый год нужно обследоваться.

[LupusDoc]

Покажите фото кистей.
Покажите рентгенограммы кистей.
Покажите ЭКГ.
Покажите результаты обследований (выписки).

Пока нет никакой уверенности в диагнозе ССД. Синдром Рейно часто сопровождается (+) АНА, ССД при этом не выставляется.

Непонятно как вообще попали к ревматологу, кто и зачем направил.

[Linjacko]

LupusDoc, спасибо за ответ. Диагноз подтверждали везде, даже в институте ревматологии РАМН. Тем не менее, прилагаю то, что у меня есть: фото рук, выписки.
Говорят, что повышение КФК свидетельствует о разрушении мышц, а значит, нужно пить метипред. Я не хочу начинать его пить, боюсь подсесть на него, я еще молода и хочется прожить полноценную жизнь. Это возможно при таком заболевании, или мне нужно обязательно садиться на гормоны?
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Linjacko]

Анализы:

ЭХО:
Аорта НЕ уплотнена, НЕ расширена, (АО 2.25 N=2.0-3.7 см)
левое предсердие НЕ увеличено (ЛП 2.3 N=2.0-4.0 см)
полость левого желудочка НЕ расширена (КДР 3.8 N=4.0-5.5 см, КСР 2.2 N=2.5-3.8 см)
Сократительная фуекция миокарда левого желудочка удовлетворительная. (%S 42 N>=30)
Диастолическая функция миокарда левого желудочка НЕ нарушена, правого НЕ нарушена.
Межжелудочковая перегородка НЕ утолщена (ТМЖП 0.7 (N=0.7-1.1 см)
Задняя стенка левого желудочка НЕ утолщена (ТЗСЛЖ 0.7 (N=0.7-1.1 см)
Аортальный клапан: створки НЕ уплотнены, амплитуда раскрытия нормальная.
Митральный клапан: створки НЕ уплотнены; кальциноз створок, кольца, противофаза: ЕСТЬ
Правое предсердие НЕ расширено
Правый желудочек НЕ расширен
Признаки легочной гипертензии: НЕТ
Перикард НЕ утолщен
Сепарация пери- и эпикарда по задней стенке левого желудочка: НЕТ
Патологические потоки в области сердца НЕ выявлены
Признаки недостаточности:
митрального - 1
аортального -
трикуспидального - 1
легочного клапана - 0-1

Комментарий:
Частая ЭС
ДХЛЖ
Пролабирование ПМС до 2.5 мм
Патологии не выявлено
Признаков легочной гипертензии нет
Перикард без особенностей

Кровь:
Glukoza 4.1 mmol/l norma 3.9-6.4
Cholesterol 3.0 mmol/l norma 3.9-6.2
Creatinine 56.9 mkmol/l norma 44-106
Total protein 74.2 g/l norma 66-87
ALT 13 u/l norma 0-41
AST 23.3 u/l norma 38
Creatine Kinase 372 u/l norma 24-170
LDH 212 u/l norma 72-182
HBD 167 u/l norma 72-182
K 4 mmol/l norma 3.5-5.3
Na 147 mmol/l norma 134-156
Ca ion 1.08 mmol/l norma 1.1-1.33
Гемоглобин 144 норма 120-140
Эритроциты 4.8 норма 3.9-4.7
Лейкоциты 6.9 норма 4-9
Лимфоциты 33 норма 19-37
Моноциты 4 норма 3-11
СОЭ 4 норма 2-15
Тромбоциты 372 норма 180-320

hsСРБ <0.15 норма: 0.0-5.0 Мг.л
Аnti Scl 70 0.01 норма: 0.0-25.0 ед.мл
Anti-Centr B 0.1 норма: 0.0-10.0 ед.мл

[LupusDoc]

По-прежнему никакой уверенности в диагнозе ССД нет. Хотелось бы увидеть рентгенограммы кистей, данные эзофагогастродуоденоскопии, ЭКГ.

Повышение КФК (без уточнения фракций) недиагностично для миопатий. Нужно повторить КФК в динамике и сделать исследование фракций КФК - М и МВ.