Интересные ссылки по педиатрии

[Oleg_Kon]

Диагностические дилеммы при установленной целиакии.
Большинство пациентов испытывают клиническое улучшение на фоне безглютеновой диеты. Но у 5% отмечается резистентная к диете целиакия, которая устанавливается при сохранении клиники или серологических и/или гистологических отклонений на фоне диеты в течение 12 месяцев. Причины могут быть следующие:
· Несоблюдение строгой диеты
· Неправильный диагноз
· Рефракторная целиакия
· Язвенный еюнит или кишечная лимфома
· Сопутствующие гастроинтестинальные заболевания
Несоблюдение строгой диеты.
Хотя скорость реакции варьируется, около 70% пациентов отмечают клиническое улучшение уже через 2 недели диеты. Наиболее частой причиной сохранения симптомов является несоблюдение диеты (часто ненамеренное). Общие причины ненамеренного несоблюдения диеты являются недостаточные знания о глютеносодержащих продуктах, неинформативные этикетки на продуктах, перекрестная контаминация глютеном во время приготовления пищи на дому или при перекусах вне дома.
Употребление глютена может быть уточнено при тщательном ведении пищевого дневника. Тем не менее, бывает тяжело избежать глютена, так как следовые количества могут содержаться в продуктах, которые обозначены как свободные от глютена, причем нормирование глютена в различных странах отличается. Например, законы, регулирующие информацию на упаковке продуктов в Австралии и Новой Зеландии, называет продукт «свободным от глютена», если глютен в нем не поддается определению (граница чувствительности 3 доли на миллион) и в нем нет ингредиентов, полученных из овса и солода. Текущие международные стандарты, которые были приняты в 2008 году, обозначают продукт как свободный от глютена при количестве глютена менее 20 долей на миллион. Такое определение было поддержено Евросоюзом и США. Таким образам, продукты «свободные от глютена» из США или Европы будут признаны неудовлетворительными по качеству в Австралии.
Кроме того пациенты включают в списки разрешенных для себя продукты на основании списка их ингредиентов, а не на основании тестирования на глютен, что часто является причиной срыва диеты.
Между тем абсолютное исключение глютена не всегда является необходимым. Согласно современному уровню знаний употребление глютена до 10 мг/день приемлемо для большинства пациентов, хотя некоторые пациенты требуют уровень глютена близкого к нулю.
Приверженность диете может быть оценена разными методами – консультации диетолога, гастроэнтеролога, серология, биопсия, специальные опросники. Удаление глютена из диеты приводит к постепенному уменьшению уровня антител с обычной нормализацией через 3-12 месяцев. Сохранение антител дольше года предполагает контаминацию пищи глютеном. Хотя серология может быть использована для мониторинга приверженности к диете, небольшие количества глютена могут не определится, а также остается неясным оптимальный срок для проведения тестирования после начала соблюдения диеты. Кроме того, исчезновение антител не обязательно говорит о полном восстановлении слизистой кишечника. Одно из исследований показало, что у 44% пациентов с нормальным уровнем tTG IgA через год диеты сохранялась атрофия ворсинок. Восстановление ворсинок происходит значительно позже, чем клиническое и серологическое улучшение, и может закончиться полностью через месяцы и даже годы. Так как неполное морфологическое восстановление связано с повышенным риском лимфомы, патологии костей и развитием рефрактерной целиакии некоторые гайдлайны предлагают контрольную биопсию для взрослых через 2 года диеты.
Рефрактерная целиакия.
Рефрактерная целиакия – это редкое осложнение, при котором сохраняются проявления нарушенного переваривания пищи и атрофия ворсин на фоне безгютеновой диеты в течение более 6 месяцев и отрицательных результатах серологического обследования. Выделение рефрактерной целиакии важно тем, что при этом состояние требуется специфическая терапия (глюкокортикоиды и иммуносупрессоры). Клинически рефрактерная целиакия предполагается при наличие тяжелой мальабсорбции (индекс массы тела менее 18%), протеинтеряющей энтеропатии (90%) и эндоскопических признаков язвенного еюнита (70%). Фенотипирование интраэпителиальных лимфоцитов при помощи проточной цитометрии позволило выделить два типа рефрактерной целиакии.
Язвенный еюнит и лимфома.
Язвенный еюнит и энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома – редкие осложнения целиакии и должны быть приняты во внимание у пациентов с рефрактерной целиакией, не отвечающей на лечение. Оба состояния имеют схожие клинические проявления и общий патогенез, в основе которого находится аномалия Т-клеточного звена. Язвенный еюнит характеризуется наличием множественных хронических малосимптомных язв чаще всего в тощей кишке, которые могут осложняться стриктурами и рецидивирующей непроходимостью кишечника. Признаками лимфомы являются множественная ульцерация и узелки в проксимальных отделах тонкой кишки. Оба состояния клинически проявляются периодической болью в животе, потерей массы тела и жидким стулом, несмотря на приверженность безглютеновой диете. Лихорадка и ночная потливость вероятны при лимфоме.
Начальное обследование при подозрение включает в себя КТ- или МРТ-энтерографию + гастроскопию. Капсульная эндоскопия – чувствительный метод для оценки тонкокишечной патологии и может быть использована, если не выявлено патологии при ФГДС. При подозрение на лимфому дополнительно может быть использована позитронно-эмиссионная томография и энтерография с биопсией. Если результаты предшествующего обследования противоречивы, может потребоваться хирургическая трансмуральная биопсия кишки.