Остутствие тимуса.

Affaresh · #1 08.12.2008, 15:05

Уважаемые доктора!
У меня следующий вопрос: имели ли возможность наблюдать детей,у которых нет тимуса?
Если нет,то что теоретически можно предположить в будущем для таких детей? Какие варианты? Что за последствия такой аномалии можно ожидать?
К сожалению, у моего родного брата 2,5 месяца назад родился сынок с 3 пороками сердца:ДМЖП,ДМПП,коарктация аорты + отсутствие тимуса (выяснили во время второй операции по уменьшении диаметра легочной артерии). Недавно приходил педиатр и "обнадежил",что наблюдала мальчика,который скончался на втором году жизни якобы тогда,когда мать перестала кормить грудью (защитные свойства молока перестали действовать,ребенок оказался беззащитным перед инфекцией).На вскрытии у него не обнаружилось тимуса...Вот и связали с этим.
Пожалйста,ответьте на мой вопрос,у самой сердце уже болит на этой почве из-за малыша.

**Melnichenko** · #2 10.12.2008, 18:49

Я думаю, что наблюдающие ребенка врачи уже обсудили с родителями как формулировки диагноза, так и прогноз
наблюдение детей с гипопазией/ аплазией тимуса - НЕ функция эндокринологов

Annabella · #3 10.12.2008, 18:55

НЕ ДЕЛАТЬ БЦЖ!!!!!
Это первое и главное! дети с аплазией тимуса умирают от генерализованной БЦЖ-инфекции.
И не делать никакие живые вакцины, убитые - можно и нужно. У этих детей иммунодефицит, причем значимый. К сожалению, пришлось однажды столкнуться.

Affaresh · #4 13.12.2008, 16:15

Уважаемые доктора,прошу прощение за нарушение - дублирование темы!
Еще раз обращусь,так как проблема животрепещущая и по сей день актуальная для нас.
У ребенка 2,5 месяцев не обнаружили тимус во время операции. Ребенок родился с тремя пороками сердца,перенес по этому поводу 2 операции.
Если вам самим не доводилось наблюдать ребенка без тимуса,то может быть вы осведомлены от других педиатров или из других источников,как идет развитие таких детей? Сколько они живут? Вообще,прогноз при такой патологии? Нам ничего по этому поводу врачи сказать не смогли...
Спасибо за любой ответ заранее.
БЦЖ сделалив роддоме,как всем. Реакции организма не было вообще -ни местно,ни в общем состоянии.

**FRSM** · #5 13.12.2008, 17:24

У Вас имеются снимки грудной клетки ДО ПЕРВОЙ операции?

Dr.Nathalie · #6 13.12.2008, 17:44

Уважаемая мама!
Пожалуйста! НЕ надо дублировать темы! Пишите все свои вопросы в одной.

Annabella · #7 13.12.2008, 17:54

Повезло, раз не развилась генерализованная БЦЖ-инфекция, хотя я склонна думать, что вакцина была мертвая, с нарушением хранения.
Для более полной информации, я думаю, нужно представить данные о ребенке - когда родился, сколько баллов по Апгар, какие росто-весовые прибавки, как развивается, какая была операция если была, выписку кардиохирургов...
А то пока только общие слова - избегать встреч с инфекцией, т.к. у таких детей есть дефект клеточного иммунитета из-за аплазии тимуса.
Также на продолжительность и качество жизни влияет вид и коррекция порока сердца - т.е. все не так просто, чтобы дать ответ.

Affaresh · #8 13.12.2008, 18:13

Спасибо огромное за внимание к нашей проблеме!!!
Самих снимков на руках нет. Есть заключение: Неравномерн.сниж.прозрачности легких обусловлено обогащенным застойно-измененным сосудистым рисунком с деформацией в медиальной зоне. Выпота в плевральных полостях нет. Границы сердца расширены.

Еще хочу сказать от себя одно неприятное предположение: возможно ли,что врачи по ошибки ли,по вынужденной неоходимости ли,но удалили во время операции Мюллера этот самый тимус? Есть информация от врачей той же больницы,что это происходит довольно часто. Если так,то это ведь лучший вариант,чем неправильная закладка органов в утробе матери?

И еще: иммунограмму сказали делать,не раньше,чем через 2 месяца.

Полную информацию предоставлю на днях.
БОЛЬШОЕ ВАМ ЧЕЛОВЕЧЕСКОЕ СПАСИБО!!!

Affaresh · #9 14.12.2008, 12:29

FRSM Написала про снимок в предыдущем сообщении. Не оставьте,пожалуйста,
нас без вашего внимания!

Annabella · #10 14.12.2008, 12:32

Мы не делаем никаких заключений по описаниям, нам нужна сама картинка.

Affaresh · #11 15.12.2008, 23:53

Дата рожд:18.09.08
Роды 1, срочные, оперативные. Плод в тазовом предлежании.
Вес 4050, при выписке 3920. рост 56;окр.гол 36, груди 34. Оценка по Алгар 8б.
На 5 (?) сутки аускультативно тоны сердца ясные ритмичные, систолич (раздвоение (??) тона?) выслушивается во всех точках. БЦЖ 23.09.от гепатита отказ.
С 26.09.08 по 20.11.08 находился на лечении в отделении кардиохирургии. Диагноз: Коартация аорты, критическая форма. ДМЖП, ДМПП. Высокая легочная гипертензия. НК 2-3. дистрофия по типу гипотрофии 2 степени. Дисбактериоз кишечника субкомпенсированная форма. ППЦНС в форме ГГС, мышечной гипотонии. Пневмония очагово-сливная с субсегментарными ателектазами. ДН2.
Поступил с жалобами на отдышку, тахикардию, олигурию на фоне терапии простагландинами.
ЭХО КС от 27.09.08. Ао12мм. Дуга от брахиоцефального ствола сужена до 3,5мм, перешеек 1,5мм с гр. 20мм рт.ст. Ао клапана 5мм. Vао - 1,0 м/с. ЛП увеличено 21мм. ПЖ увеличен 17мм. ПП увеличено. МЖП утолщена 4,5 мм. ЗСЛЖ 1,9мм. КДРлж 21мм. КСРлж 15мм. EF 56%. FS 27%. SV 8,3ml. МК ФК 22мм. Клапан ЛА ФК 14мм. Vла - 1,3м/с, степень регургитации 2,5+. Давление в правом желудочке (расчетное по ТТГ) 82 мм Hg. В мембранозной части МЖП дефект 4-5мм без сьроса.
По экстренным показаниям 29.09.08 выполнена операция: Резекция коартации аорты с анастомозом конец-в-конец. Заднее-боковая торакотомия слева IV м/р. Выделены дуга аорты, левая подключичная артерия, ОАП, место коартации аорты и нисходящая часть аорты. Выполнена резекция места коартации. Наложен прямой анастомоз конец-в-конец нитью 7/0 PDSII. Гемостаз. Время окклюзии аорты 15,.. Трубка дренаж. Послойное ушивание грудной клетки.
Послеоперационный период протекал на фоне присоединения очагово-сливной пневмонии с сегментарными атеросклерозами легких.
ЭХО-КС в послеоперационном периоде от 30.10.08 КДРлж 23мм. EF-76%. Vла - 1,98м/с. ДМЖП 10мм с гр 40мм рт.ст. ДМПП вторичный 6мм. ЛВ впадают в ЛП с интенсивным кровотоком. В дуге Ао V - 2,5м/с.
Ro -графия ОГК от 29.10.08. Неравномерное снижение прозрачности легких обусловлено обогащенным, застойно измененным сосудистым рисунком с деформацией его в медиальной зоне. Выпота в плевральных полостях нет. Границы сердца расширены.
Учитывая в наличии отрицательной динамики на фоне уменьшения кардиотонической поддержки (нарастание количества хрипов в легких, увеличение печени),сохранения застойных явлений в легких при отсутствии воспалительной активности в ОАК решено было провести операцию Мюллера - сужение ЛА для ограничения легочного кровотока.

05.11.08 Операция Мюллера. Срединная стернотомия. Тимус, поперечная вена не визуализируются. Перикардотомия: в полости перикарда большое количество рыхлых, толстых спаек и небольшое количество жидкости. Все это позволяет поставить диагноз: Перикардит. ЛА в 3 раза шире аорты, покрыта фибрином. Подведена манжета, затянутая под контролем давления и ситурации. Перикард промыт раствором антибиотика. Послойное ушивание грудной клетки.
Ro-графия ОГК от 16.11.08. Легочные поля пневматизированы равномерно. Бронхо - сосудистый рисунок усилен, обогащен, деформирован в медиальных отделах. Структура корней снижена. Выпот, воздух не определяется. Тень верхнего средостения расширена.
Лечение: ИВЛ после резекции КоАо в течении 3 суток, после операции Мюллера 6 суток; кардиотоническая поддержка - дофамин, адреналин; 30.09,6.10,21.10, 05.11, 09.11 переливание Er-массы, СЗП; инфузия глюкозо-солеавх растворов; антибиотики - роцефин, меронем, ванкомицин, амфолип, зивокс, фортазим, цефепим,амикацин; обезболиванием - фентанил, трамал; капотен, дигокс, перглингантил,халиксол, иммуноглобулин, лактобактерии, нурофен, лазикс, верошпирон, аминостерил, липофундин, аминоплазмаль, альбумин, амновен, энтерофурил, микрозим, мотилиум.

Affaresh · #12 15.12.2008, 23:54

Annabella Спасибо. Все поняла.

Affaresh · #13 17.12.2008, 00:58

Рост 63см, окр гол 38, окр гр кл 36. Вес около 5 кг.

Affaresh · #14 18.12.2008, 14:52

Видимо,прогнозы совсем неблагоприятные.....раз никто не отвечает,да?

Affaresh · #15 18.12.2008, 23:02

Я очень жду ответа. Не забудьте про меня....