надпочечниковая недостаточность+тиреотоксикоз

[Golubeva_AV]

Здравствуйте, коллеги. Опять обращаюсь за помощью.

Пациентка 57 лет, обратилась с жалобами на выраженную слабость, повышенную утомляемость, снижение памяти, кашецеобразный светлый стул, одышку при умеренной физической нагрузке. такие жалобы около 2-х лет, но сильное ухудшение 2 недели. Наблюдалась с Узловым зобом, АИТ, несколько лет по анализам ТТГ, Т4 св. - легкий гипотиреоз, были попытки назначить Л-тироксин, но самочувствие ухудшалось, отменяла самостоятельно.
Последняя попытка закончилась тиреотоксикозом, сопровождающимся потерями сознания, выраженной слабостью, снижением веса на 50 мкг левотироксина:

объективно : ИМТ 30,8 кг/м2. кожный покров - диффузно и в складках ладоней усиление пигментации, витилиго нет. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные ЧСС 120 в мин. АД 95/70 мм рт ст Живот чувствителен при пальпации, Щитовидная железа не увеличена, туго-эластичная, подвижна, безболезненна, узлов четко не пальпируется.

результаты лабораторных анализов:

ТТГ от 06.10.2015 - 0,01 (0,4-4,0)
Т4 (св) - 29,95 (12-22)
Т3 (св) - 15,64 (3,95-6,8)
кортизол 27,25 (171 - 536)
АКТГ - 1647 ( 5 - 60 )

В стационаре назначено15-26.10.2015:
тирозол 10 мг 3 раза в день
кортеф 20 мг - 9:00, 10 мг - 13:30, 5 мг - 17:30
омепразол 20 мг - 2 раза в день

УЗИ щитовидной железы: V 18,9 см3, правая доля: в среднем сегменте изоэхогенное образование 8х7х8 мм. Кроме этого в среднем и нижнем сегментах 4 подобных образования до 6 мм. Левая доля: во всех сегментах несколько подобных образований до 6х5 мм. Контуря железы ровные, кровоток усилен CPD 70 %. С обеих сторон по ходу сосудистых пучков несколько лимфоузлов до 16,5 ии, без дезорганизации структуры и кровотока. Заключение: Увеличение щитовидной железы 1 ст. Диффузные изменения ткани щитовидной железы(КЗ-картина типичная для АИТ). Образования обеих долей, больше данных за псевдоузлы при АИТ.

УЗИ ОБП: Заключение: Увеличение печени. Умеренные диффузные изменения печени (гепатоз?) Состояние после холецистэктомии. Диффузные изменения поджелудочной железы( хронический панкреатит? жировая инфильтрация?) Увеличение подвижности правой почки.

Через месяц подошла с жалобами на вернувшуюся слабость, общее плохое самочувствие + заразилась от внука ОРВИ, в общем все в кучу.

данные на конец ноября:
Т4 св. - 0.76 ( 8.89-1.52)

Калий - 4,3 ( 3,5-5,1)
Натрий - 14.0 ( 136.0 - 145.0)
хлор - 99.4 ( 98.0 - 107.0)

АКТГ - 971.50 ( 7.2 - 63.3)

на время болезни увеличила кортеф до 3 т. - утром, 1,5 - в обед, 1т - в 17-30. снизила тирозол до 10/сут, добавила L-тироксин 50.

созванивались на днях. самочувствие лучше, кортеф на фоне выздоровдения вернула прежние дозировки. появились эпизоды подъема АД. есть ли особые требования к антигипертензивной терапии на фоне НН?

1. Подскажите что я делаю правильно - не правильно.
2. Дальнейшая тактика: МРТ гипофиза, кт надопочечников, контроль электролитов, Т4 св через месяц... ?
3. у пациентки в декабре 2014 года был эпизод увеличения селезенки по УЗИ до 58 см2, контуры ровные, однородная, делали по поводу анемии неясного генеза ( не знаю нужна ли эта информация и можно ли доверять данному УЗИ) сейчас гемоглобин 125 г/л, но в октябре в стационаре был 107 г/л
4. по ОМС можно в ЭНЦ на конультацию?

[Samitin]

А МРТ гипофиза и КТ надпочечников - зачем (коль скоро речь о первичной ХНН)? Есть ли симптомы ЭОП? М.б., лучше АТ-рТТГ посмотреть?

[Golubeva_AV]

Признаков ЭОП нет

КТ надпочечеников - для установления генеза??? (хотя конечно более вероятна аутоиммунная природа)

На счет МРТ:

"Забор крови на АКТГ необходимо произвести до назначения глюкокортикоидов, которые нормализуют его уровень буквально за несколько часов."

Либо такой АКТГ на фоне лечения норма для моей пациентки, либо я чего-то не понимаю...

[Samitin]

Если симптомов ЭОП нет, то, наверное, разумно будет дообследование для уточнения генеза гипертиреоза. Сочетание ХНН и ДТЗ как двух аутоиммунных заболеваний описано.

Что можно будет увидеть на КТ надпочечников? Инфильтративные и гематологические заболевания, туберкулез должны иметь специфические проявления; опухоль, давшая билатеральные метастазв, скорее всего, также не будет бессимптомной. Выполнить можно, но найдутся, скорее всего, атрофичные надпочечники.

Козинтропина у нас нет, но в ситуации значимого повышения АКТГ при клинике ХНН и низком кортизоле он, видимо, не очень и нужен. Поскольку ХНН не вторичная - что искать на МРТ гипофиза?

Могут нормализовать за несколько часов (смотря, что и как вводить), но эффективность лечения ХНН по уровню АКТГ никогда не оценивается.

[ghrh44]

Уменьшить хроническую дозу гидрокортизона до 10 мг утром и 10 мг где-то в 2-3 часа дня. БОльшие дозы вызывают Кушинг со всеми вытекающими последствиями.
Добавить Кортинеф , начав с 0.1 мг раз в день. Оттитровать по давлению, отекам, калию.
Никаких МРТ гипофиза, и АКТГ не параметр. Если будет биохимически токсична, увеличить гидрокортизон до 15 мг дважды в день. Проверить атрТТГ. Если положительны, то радиойод. Так как она из России, проверить на ТБ. Для этого и КТ надпочечников может быть нужен на каком-то этапе: кальцификации.

Объяснить, что при малейшей простуде нужно сразу же самой увеличить гидрокортизон до 40-60 мг в день: не ждать, пока скорая повезет в приемный покой.
Носить на шее жетончик " Болезнь Аддисона. Дать стероиды". Иначе может помереть от тривиальной болезни.
Вот и все. Крайне просто.

[Golubeva_AV]

Большое спасибо за ответы.

Ат к рТТГ сделаем
КТ надпочечников тоже
МРТ гипофиза - соглашусь, погорячилась
АКТГ больше проверять не буду (дабы не травмировать психику пациентки и свою заодно)

с щитовидкой все более менее понятно

а вот терапия НН для меня (признаюсь) какой-то темный лес:

для начала все таки сколько раз в день нужно назначать гидрокортизон? 2 или три?

Уважаемый ghrh44, вы считаете, что подъемы АД от передозировки гидрокортизона? но ведь уровни калия и натрия нормализовались. кстати пациентка жаловалась на отеки, но я связала это с гипотиреозом на фоне 30 мг/сут тирозола. Кортинефф 0,1 мг утром доназначу.

еще нашла отличную книжку Орловой Е.М. с информацией для пациентов. может кому пригодится [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Samitin]

Мне всё-таки кажется, что прежде выполнения КТ надпочечников разумнее посмотреть на рентгеновский снимок лёгких.

Из UpToDate'а по поводу терапии Аддисоновой болезни:

Because of its short half-life, the total daily dose of hydrocortisone is divided into two or three doses. Thrice daily administration mimics the day-curve of cortisol seen in healthy volunteers [6]. A typical twice-daily regimen consists of taking about two-thirds of the total dose upon arising in the morning and one-third in the afternoon to simulate the normal cortisol circadian rhythm. Three times daily regimens use decreasing doses in the morning, early afternoon, and late afternoon/early evening (eg, 10/5/2.5 mg). Most regimens avoid evening doses, because normal subjects secrete little cortisol from about 6 PM to 3 AM.

Authors recommend a variety of replacement doses, including 5 mg/m2 given thrice daily, 10 mg morning, and 5 mg in the afternoon [7], 20 mg total dose [8], and 15 to 25 mg daily given in two or three divided doses [9]. Hydrocortisone has some mineralocorticoid activity, so fludrocortisone replacement (if needed) must be decreased appropriately. Hydrocortisone dose recommendations are similar for patients with secondary adrenal insufficiency [10-12].

Дозы, большие 20 мг/сут, как справедливо было указано уважаемым профессором Барканом, могут приводить к гиперкортизольной симптоматике.

[Golubeva_AV]

Василий Викторович, проф.Баркан, спасибо. Будем снижать потихоньку дозу кортефа ( "1 раз в 2-3 дня на четверть имеющейся дозы" - нашла фразу глубокоуважаемой Галины Афанасьевны), до 20 мг в сутки.
Контроль по самочувствию, АД утром и вечером, уровню электролитов.

в выписке из стационара также был рекомендован прием омепрозола, наверное не нужно его постоянно принимать?

[Golubeva_AV]

Здравствуйте, пишу о результатах лечения/обследования.
Итак.

Пациентка была последний раз на осмотре в марте:
Предъявляет жалобы на отечность нижних конечностей, снижение памяти, увеличение веса (больше туловище, ноги, но не лицо).
Говорит,что снова состояние "не важное".

В целом самочувствие в начале лечения было удовлетворительное, снизили дозировку кортефа до 20 мг/сут (10 мг утром + 10 мг в 15:00), кортинефф также 0,1 мг 1 т. утром, пигментации практически нет, чем пациентка очень довольна. артериальное давление 118/79 мм рт ст

на фоне тирозола 10 мг/сут + L-тироксин 50

Т4 св. от 25.12.15 - 0,84 (0,7 - 1,48)
Т3 св от 25.12.15 - 2.48 (1,71 - 3,71)

Т4 св. от 24.03.16 - 0,87 ( 0,7 - 1,48)
ТТГ от 24.03.16 - 9,26 (0,35 - 4,94)

Ат к рТТГ от 24.03.16 - 2,06 (0.00 - 1,75 )

С рентгеном у нас в ЛПУ оочень не очень. с горем пополам сделали, но ответа у меня пока нет.

в конце марта увеличила дозировку L - тироксина до 75 мкг и уменьшила тирозол до 5 мг/сут.
на след. неделе плановый визит с результатами рентгенографии.

доверять результату Ат к рТТГ? пересдать? когда?

засомневалась относительно причины жалоб сейчас, но склоняюсь в сторону гипотиреоза (т4 св - тем не менее укладываетя в норму)

Порой, остается лишь подбадривать себя фразой: Сомнение - путь к Истине.

И просить Вашего совета, уважаемые коллеги!

[ghrh44]

Давление?

Она в небольшом гипотироидизме, метаболизм кортизола замедлен. Оставьте гидрокортизон тем же, но снизьте Кортинеф : 0.05 раз в день, 0.1 раз через день или вообще временно отмените.
Перепроверьте АТ рТТГ: если все еще повышены, дайте радиойод закончить заваруху с щитовидкой. Там видно будет.
Лечить таких больных как ходить по проволоке. Поэтому надо убрать тиротоксикоз поскорее, дать стабильную дозу тироксина и там уже легче будет

[Samitin]

А схема "блокируй-замещай" на то и "блокируй", что вряд ли стоит снижать дозу тиреостатика до 5 мг/сут при одновременном увеличении дозы тироксина.

[Golubeva_AV]

Самочувствие на тирозоле 5 мг и тироксине 75 значительно лучше. Давление 112/76 мм рт ст. Губы накрашены, улыбается, уже радует. Уменьшила кортинефф до 1/2 т. /сут. Теперь не хватает хладнокровия увеличить обратно тирозол.

Т4, Т3 будет сдавать в начале мая.

И - печально - но появились жалобы на ощущение давления в глазах примерно месяц назад. Настраиваю на радиойод.

В легких без патологии.

[Samitin]

Перепроверить свТ4 лишним не будет (а то окажется тиреотоксическая эйфоричность...). Не исключено, что на выполнение РЙТ понадобится увеличение дозы глюкокортикоида.

[ghrh44]

А вот тут осторожно: если ухудшается офтальмопатия, то после радиойода она может ухудшиться очень серьёзно.
Однако же в етом случае давление в глазах само по себе не признак угрожаюшей офтальмопатии: проптоз появился? двойное зрение? отёки и покраснение коньюнктивы?

Я бы подождал с решением о радиойоде, посмотрел бы куда дела идут, торопиться нечего.

[Golubeva_AV]

Здравствуйте!

я в легком замешательстве. неделю назад пациентка прибежала на прием с жалобами на выраженную головную боль, повышенное АД до 180/100 и снова появилась тяга к соленому. Естесственно, бегом направила пересдавать анализы
Т3 св. - 2.58 (1.71-3.71)
Т4 св. - 0.83 (0.7 - 1.48)
а ведь я - бездарь - недоучка увеличила ей тироксин месяц назад до 75 мкг и снизила тирозол до 5 мг.

или пьет неправильно, но вроде сто раз переспросила - тироксин и тирозол не путает только пьет тирозол и кортеф одновременно после еды утром, это допустимо?

еще на фоне снижения кортинеффа отеки стали меньше.

Может уменьшить кортеф? и совсем убрать кортинефф? не может быть тиреогенной надпочечниковой недостаточности?