пангипопитуитаризм

[shanar]

Здравствуйте, уважаемые доктора! Прошу Вас выскажите своё мнение. Дочь 10лет, в 2017г перенесла операцию по удалению краниофарингиомы, пангипопитуитаризм, стремительно набирает вес, большой живот, жалуется на сильный жар в теле, внутри всё горит, сильная потливость, беспокойный сон из-за этого, не укрывается, даже если прохладно в комнате, одышка, быстро устаёт,
10лет,
рост145,8
вес 54кг. Гемоглобин -109,
Ферритин - 47,90мкг/л ( 15,00 - 150,00),
Фолат (ИХЛ) 7,15нг/мл(8,60 - 37,70),
В12 (ИХЛ) 344,90пг/мл (313,00 - 1410,00)
ТТГ - 0,02,
Т4 своб. 9,32пмоль/л(12,50 - 21,50)
Т3 своб. 4,85пмоль/л (3,88 - 8,02)
ЛГ - 0,71 мМед/мл (0,03 - 3,00)
ФСГ - 0,10 мМед/мл (0,68 - 6,70)
ИНСУЛИН - 86,37.
гликогемоглобин 5,45 (4,80 - 5,90)
ССГП - 6,10 mmol/L
ВитД - 57,49нг/мл (30,00 - 60,00)
Принимает препараты Кортеф 7,5мг - 5 - 2,5.
Эутирокс 75мг.
Минирин 60- 60 - 30,,бывает по разному, смотрю по выпито - выделено.
ГЛЮКОНИЛ 500мг - 1табл. на ночь.
Состояние нестабильное, где может быть проблема?

[Melnichenko]

1. Ряд анализов просто не нужны и загромождают визуальный ряд, мешая увидеть нужные и обременяя Ваш/ или государственный бюджет
Поэтому вначале о главном
2. Увы, очень часто идёт прибавка массы тела после удаления краниофарингиомы, это связано с гипоталамическими проблемами, но это не повод не восполнять дефицит гипофизарный гормонов
3. Я не вижу нужного гормона - кортизол крови утром
4. Я вижу нехватку тироксина - Вы ошибаетесь в дозировке, но 75 мкг маловато, контрольная цифра - св Т4, ТТГ ВООБЩЕ не смотрим, гипотиреоз вторичный, целевой уровень св Т4 в верхнем диапазоне референса

[ghrh44]

Какого размера была опухоль?
Пошла ли она наверх, в 3й желудочек?
Что со зрением?
Где оперировали? Как: через нос или через лоб? ( намеренно упрощаю)
Убрали ли всю?
Радиацию делали?
Когда был последний МРТ? Есть ли остаток опухоли или увеличение его?
Про тироксин Вам сказала Д-р Мельниченко; полностью согласен. Увеличить дозу до 125 мкг, проверить СвТ4 через 2 месяца.
Она растёт? Измеряли ли ИФР-1 , делали ли стимуляционный тест гормона роста?
Пьёт ли много? Бегает по-маленькому часто?
Уровень натрия в крови? Сделать как можно скорее.
Почему она анемична? Железо получает? Общий анализ крови делали?
Как она спит? Трудно ли заснуть?
Часы получения Кортефа?
Большой живот и набор веса: есть ли красные растяжки где-либо? Есть ли синяки на теле? Округлилось и/или покраснело ли лицо?

Как видите, есть масса вопросов, которые могут изменить курс лечения.

[shanar]

Галина Афанасьевна, спасибо большое! А, разве кортизол в крови можно сдавать, мне было сказано, что он не информативен в нашем случае.
А, инсулин? Почему такой высокий? Это страшно?

[Melnichenko]

Да хрен с инсулином - менее всего сейчас важен он. Вам не до диссертации - лучше подумайте над вопросами д-ра ghrh

[ghrh44]

Инсулин это просто, и он действительно не важен: он просто от набора веса.
Утренний кортизол можно сдать только если в предыдущем дне пропустятся две последние дозы Кортефа и перед утренней дозой в день сдачи крови. Но я надеялся, что его уже измеряли раньше, и что он был низким. Если так, то повторять не надо. Если же Кортеф дали без документации низкого кортизола, то надо его измерить в условиях, которые я уже отметил.

[shanar]

Dr.B спасибо Вам большое за ответ.
Опухоль была огромная. МРТ от 28.03.2017г
(Из полости турецкого седла исходит многокамерное кистозное образование с муцинозным содержимым, неправильной овальной формы, с не ровными, чёткими контурами с распространением эндо - супрасселярно размером 3,5 * 3,3 * 4см, с распространением узлов ретроселлярно вправо размером 1,2 * 1,8 см с небольшой компрессией правых отделов ствола мозга в проекции выхода правого тройничного нерва, дополнительно имеется ретроселлярный узел размером 0,8х0,5см. В эндоселлярной части образования определяется солидный компонент с участкаами кальцинации. Хиазма зрительных нервов оттеснена вверх. Третий желудочек смещен вверх, компремирован, со сдавлением области межжелудочкового отверстия, в компремированном заднем отделе полости третьего желудочка определяется густое содержимое (седиментация). Боковые желудочка выражено расширены, с перивентрикулярным отекам белого вещества обеих гемисфер. Сильвиев водопровод не сужен, не деформирован. Четвёртый желудочек не сужен, форма обычная. Турецкое седло несколько расширен, спинка не дифференцируется, полость основной пазухи свободна. Субарахноидальные пространства и конвекситальные борозды лобно-теменной области обеих гемисфер несколько сужены. Цистерны основания мозга деформированы, неравномерно сужены. При усилении отмечается неравномерное накопление контраста в эндоселлярной узловой части образования, кистозные компоненты контраст не накапливают. Пневматизация придаточных пазух носа, сосцевидного отростка не нарушена.
МР - ангиография - интракраниальные артерии дифференцированы. Признаков окклюзии, сосудистой мальформации и аневризм не определяется. Правая задняя соединительная артерия неравномерно сдавлена образованием селлярной области, МР - сигнал кровотока неравномерное снижен. Предсоединительная часть обеих передних мозговых артерий оттеснена к переди.
Заключение :
МР - картина краниофарингиомы с эндо-супра-ретросселярным ростом, с компрессией третьего желудочка, с частичной компрессией ствола мозга в месте выхода правого тройничного нерва. Окклюзионная внутренняя гидроцефалия выраженной степени. Отёк головного мозга) Со зрением: Атрофия зрительного нерва. Расходящееся содружественное косоглазие.
Оперирована: 17.05.2017г попытка проведения трансназальной транссфеноидальной эндоскопической декомпрессии турецкого седла. Во время операции при попытке вскрытия твёрдой мозговой оболочки возникло профузное кровотечение из межкавернозного синуса, продолжение операции не представлялось возможным. Интраоперационно перелито 330 мл. эриттроцитарной взвеси. РНЦН г. Астана
11.09.2017г. Удаление интра - экстравентрикулярной(стебельной) краниофарингиомы (транскаллезный доступ справа) в НМИЦ нейрохирургии им.Бурденко.
Москва
Удалили всю тотально.
Радиацию не делали.
Последний МРТ - 12.11.2019г.(В области турецкого седла, супрасселярной цистерны и 3го желудочка определяется послеоперационная ликворная киста неправильной формы, с чёткими неровными контурами, размеры в сагиттальной проекции - 37х23мм. Хиазма зрительных нервов чётко не дифференцируются. В передних отделах мозолистого тела определяется послеоперационная деформация, неровности контуров. Гипофиз визуализируется фрагментарно в правой половине турецкого седла, размеры - 7х3мм. На постконтрастных Т1- ВИ участков патологического накопления контраста в зоне оперативного вмешательства не выявлено. Дислокации среднных структур не выявлено. Сильвиевы борозды симметричны, не расширены. Боковые желудочки асимметричны, деформированы в передних отделах, центральные отделы- справа 18мм, слева 21мм.
Перивентрикулярно с обеих сторон определяется повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ и Т2-tirm, без чётких контуров. Ширина третьего желудочка - 14мм. Форма и размеры 4-го желудочка, водопровода без особенностей. Миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена. Вещество спинного мозга до уровня С3 без особенностей. Субарахноидальное пространство конвексительной поверхности головного мозга не расширено.
Заключение :
Состояние после оперативного лечения краниофарингиомы. МР- признаков остаточной опухоли не выявлено. Умеренная окклюзионная внутренняя гидроцефалия.
Рост, она растёт понемногу(ноябрь 2019г - 140см, апрель 2020г - 145,8см)
ИФР-1 - 90,40 ng/ml(118 - 448)
Стимуляционный тест ГР не делали.
Пьёт немного, особой жажды нет, но по-маленькому может ходить очень много если не дать Минирин (бывают и такие дни, когда непонятно выделяет мало, тогда Минирин даю 1-2 раза в сутки по 30мкг)
Натрий в крови неделю назад был 148.
Анемия была и до операции, пили Ранферон, нисколько не подняли, а случились сильные запоры) Железо не получает, не знаем какой выбрать лучше?
ОАК - WBC - 10,7 (4,0 - 9,0)
RBC - 4,8 (3,9 - 5,0)
HGB - 109 (11,0 - 16,0)
HCT - 38,1 (36 - 48)
MC - 81 (75 - 95)
MCH - 24,3 (24 - 34)
MCH - 30,0 (30 - 38)
PLT - 280 (150 - 400)
COЭ - 28 (2 - 15)
МРV - 8,5 (7,4 - 10,4)
RDW - 15,1 (11,5 - 14,5)
LYM - 35,0%(19 - 37)
LYM - 3,5 (1,2 - 3,0)
%MON - 4,3%(3,0 - 1,0)
MON - 0,4 (0,1 - 0,6)
GRA - 60,7% (47 - 72)
GRA - 6,2 (2,0 - 5,5)
Спит беспокойно, из за того что прилив жара в теле, внутри горит всё, потливость.
Засыпает тяжело, не хочет,а утром тяжело проснуться, в 06:00 по маленькому вынужденно просыпается, и в этот момент удаётся дать Эутирокс,потом засыпает вновь и вот с Кортефом беда! Приходится давать когда проснётся, бывает и в 10:00 первый приём (08:00 - 14:00 - 22:00/23:00)
Набор веса и большой живот, одышка, быстро устаёт.
Красные растяжки были в первый год после операции, особенно на животе, было больно дотронуться, сейчас незаметно.
Синяки - да! есть в разных местах по телу, как будто сосудики лопнули.
Лицо округлилось, часто очень краснеет.

[Melnichenko]

Возможно, доза Кортефа великовата , да и набор массы тела не радует.
Но есть одна тонкость- сейчас надо быть очень аккуратным с лишними контактами( Чертов СОVID) и надо помнить правило « дней болезни» для лиц с надпочечниковой недостаточностью - удвоение дозы глюкокортикоидов при присоединении инфекции.
Отсюда три вывода
1 строг соблюдать максимально возможную изоляцию
2 помнить правило дней болезни
3 оценить кортизол утром по правилам, как о том писал проф ghrh, в мирное время

[ghrh44]

Первым делом отмените Кортеф в 10 вечера. Во-первых, клинически у неё передозировка ( синдром Кушинга), во-вторых вечерний Кортеф ей спать не даёт, и в третьих в это время он абсолютно не нужен.
С увеличением дозы тироксина энергия у неё повысится. Так что можете перейти на Кортеф 5 мг утром, 5 мг в ~2-3 часа дня . Если заболеет чем-то, увеличить дозу до 15 мг утром, 10 мг днём на время острой болезни ( типа простуды).

Недостаточность гормона роста практически 100%. Я бы начал замещение уже сейчас. На рост краниофарингиомы он не повлияет: доказано многочисленными работами, так что не волнуйтесь.

Хирургия в Бурденко была агрессивной, но практически неизбежно, что клетки краниофарингиомы остались, и крайне вероятно, что будет рецидив. Наличие 3-см кисты очень неприятно: вероятно это остаток. При первом же признаке роста надо делать радиацию. Мы бы сделали прямо сейчас по горькому опыту, но чем черт не шутит: а вдруг рецидива не будет? Так что МРТ должен делаться каждые 6-12 месяцев.

Как у неё дела с памятью и школой: третий желудочек был задет опухолью.

На каком-то этапе надо будет дать эстроген с прогестероном: противозачаточные таблетки достаточны. Тогда могут потребоваться увеличения доз Кортефа, тироксина и гормона роста.

В общем, следующие пару- тройку лет будут активны и динамично изменяющимися. Необходимы крайне пристальное наблюдение, быстрые реакции, хорошие и опытные специалисты.

Надеюсь на хороший исход.

Если нужен совет, то не стесняйтесь спросить здесь. Вам и Вашим врачам помогут.

Всего наилучшего.

[ghrh44]

Прошу прощения, сконцентрировался на гормональных параметрах и пропустил подробное описание МРТ. Там описывается гиперинтенсивность на Т2 вокруг желудочков. Это отек, намекающий на гидроцефалию.
С нейрохирургами стоит посоветоваться насчёт шунтирования или опорожнения кисты в 3-м желудочке. Если позиция хиазмы позволяет, это можно сделать транскраниально эндоскопически через отверстие Монро, широкая фенестрация, гистология стенки и возможное решение о радиации.