Форникальная гематурия

NatalyaD · #1 23.01.2009, 19:40

Здравствуйте уважаемые Доктора!
Мне 42 года. Больна с 1980 года, тогда впервые возникла макрогематурия и боли в пояснице. В 1981 году прооперирована в урологической клинике 2-го МОЛГМИ – проведена резекция нижнего сегмента правой почки с кровоточащим добавочным сосудом, нефропексия. В 1983 году вновь возникла макрогематурия. Проведено обследование в той-же клинике (на артериографии источник кровотечения не выявлен), выписана с диагнозом: Форникальное кровотечение (из левой почки), венная гипертензия в левой почке. Периодически возникала макрогематурия, которая прекращалась после введения гемостатиков. В 2000 году макрогематурия из правой (при проведении артериографии почек источник кровотечения не выявлен), в 2006 из левой почки (впервые появились червеобразные сгустки). В августе 2007 года вновь появилась макрогематурия (лечилась самостоятельно аминокапроновой кислотой в\в и дициноном – эффекта от лечения не было). В ноябре 2007 года находилась на стационарном лечении. При цистоскопии источник кровотечения из левого устья. На УЗИ – признаки пиелонефрита.
Проведена уретеропиелоскопия слева: данных за новообразования не выявлено.Мочеточник сокращается цистоидами. Данных за наличие добавочных (конфликтных с мочеточником) сосудов не выявлено. Слизистая лоханки без особенностей, Во всех чашечках определяются множественные полнокровные, варикозно расширенные вены, локализованные в подслизистом слое.
Проведена КТ с ангиографическим исследованием: Четких признаков объемного поражения почек не выявлено, киста и добавочный сосуд левой почки до 2-Змм, идущий от аорты к воротам левой почки. Не исключен венозный застой на фоне сосудистой аномалии.
После выписки вновь вернулась макрогематурия. В январе 2008 года в Самарской ОКБ проведена аорто и флебография: проходимость аорты и висцеральных ветвей сохранена на всем протяжении. Патологии правой почечной артерии не выявлено. Кровоснабжение левой почки осуществляется основной и добавочной нижней полостной артерией, патологических изменений не выявлено. Выписана с Дз: Аномалия почек. Добавочный сосуд левой почки. Хр.пиелонефрит.
Проконсультирована гематологом – с учетом данных гемостазиограммы данных за патологию системы гемостаза нет, хр. постгеморрагическая железодефицитная анемия ср.тяжести. Макрогематурия прекратилась в конце февраля и возникла вновь в июне, продолжается до сегодняшнего дня. Лечилась самостоятельно. Консультировалась с профессором Самарского медуниверситета с целью направления в НИИ Урологии – Дз. Форникальная гематурия. В направлении отказано. На сегодняшний день макрогематурия продолжается – в общей сложности по времени с августа 2007 по февраль 2008, с июня 2008 – до сегодняшнего дня. Принимаю гемостатики (дицинон в табл.), фитотерапия, аскорутин и препараты железа. На фоне приема гемостатиков гематурия прекращается максимум на три дня и возвращается вновь.
Мой вопрос может быть некорректным, но все-же - Что мне делать дальше?

Anton Verbine · #2 28.01.2009, 18:19

Выложите имеюшиеся рентгеновские снимки и последние анализы крови ( обший, креатинин, ОЖСС, процент насышения трансферрина, ферритин- если есть) и мочи (с микроскопическими находками за все время болезни, и суточной протеинурией вне гематурии).
Если пересмотр рентгеновских изображений ни к чему не приведет, то нужна будет личная консультация для получания "второго мнения" у компетентного нефролога. Учитывая рецидивируюший характер проблемы, стоит также добиваться пересмотра гистологии операционного материала 1981 года- (если он сохранился во 2-ом меде), в частности с иммуногистохимией для исключения ИгА нефропатии.
При сохранной функции почек подобная гематурия, конечно, неприятное явление, но , учитывая длительный анамнез- вполне совместима с полноценной жизнью.

NatalyaD · #3 03.02.2009, 19:15

Здравствуйте Доктор!
Еще раз благодарю за Ваше внимание к моему вопросу.
Отвечаю на все Ваши вопросы.

По поводу гистологии, я не знаю, делали мне её в 1981 году или нет. Запрос в Пироговку не делала и честно говоря, как это осуществить практически, живя в другом городе я не знаю. На сегодняшний день делать биопсию не берутся ни мои урологи, ни Самарские, опасаясь массивного кровотечения.

По поводу консультации нефролога: изначально меня наблюдали и лечили урологи. Дважды консультировалась у нефрологов, последний раз в августе 2008. Свою патологию они отвергают и рекомендуют дальнейшее лечение у урологов.

• Артериография, Флебография 29.012008
• КТ
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Anton Verbine · #4 15.02.2009, 23:36

за неимением прочих данных- железодефицитная анемия требует лечения, с контролем ферритина/ трансферрина. повторять ультразвук через год, если есть новости/подозрения по ультразвуку- повторить КТ . Биохимический анализ крови с креатинином и обший анализ мочи вне макрогематурии- не реже раза в год.

AlUrS · #5 17.02.2009, 20:40

Позвольте чуть-чуть вмешаться.
Простите, но зачем Вам направление в Москву? А разве Вы не можете, предварительно списавшись, поехать самостоятельно? Уретероскопию делали жестким уретероскопом? Если так, то необходимо это выполнить гибким, с осмотром чашечек. Но даже в этом случае нет никакой гарантии в обнаружении причины гематурии. Однако, попытаться можно.

Anton Verbine · #6 18.02.2009, 17:32

нет ли "сосудистых" пятен на коже (с рождения?) и сосудистых аномалий где-либо еше (конечности, глазное дно и т.д.) ?

NatalyaD · #7 18.02.2009, 17:40

Здравствуйте Доктор! Спасибо за внимание к моей теме.
По поводу уретеропиелоскопии – я постаралась выбрать главное, но приведу полный текст:
«Предоперационный эпикриз : Наличие макрогематурии неясного генеза, источником которой является левая почка (по данным цистоскопии), подозрение на мягкую опухоль лоханки левой почки являются показанием для оперативного лечения. Планируемый объём операции - уретеропиелоскопия слева. Анестезия в/в. В условиях общей анестезии тубус ригидного уретеропиелоскопа (ЭТО ЗНАЧИТ ГИБКИЙ?) про¬веден по уретре в мочевой пузырь и далее в устье левого мочеточника.
При проведении уретероскопии данных за новообразования не выявлено.Мочеточник сокращается цистоидами. Данных за наличие добавочных (конфликтных с мочеточником) сосудов не выявлено. При проведении пиелокаликоскопии - слизистая лоханки без особенностей, Во всех чашечках определяются множественные полнокровные, варикозно расширенные вены, локализованные в подслизистом слое. После тщательной ревизии полостной системы левой почки уретеропиелоскоп извлечен из почки, мочеточника и м/п. Осложнений во время проведения операции не было.Катетер Фоли 18 фр. в м/п.»
Насколько я понимаю чашечки были осмотрены!?
По поводу желания попасть в Москву. Заранее прошу прощения за возможные эмоции. Мой самый лучший уролог вел переговоры с одной из больниц Москвы о возможной консультации. Ответ был такой: на амбулаторную консультацию приезжать нет смысла, нужно ложиться в стационар для проведения биопсии и лучше если будет официальное направление (повторюсь, мои урологи опасаются проводить её сами). Честно говоря я не знаю, есть ли вообще какой-то смысл в биопсии, насколько она будет информативна в моей ситуации.
Я собственно написала с надеждой, что может кто-нибудь встречался в своей практике с подобными случаями. Меня беспокоит дальнейший прогноз. Я никогда не относилась к этому, как к заболеванию (вероятно в силу привычки) скорее как к варианту нормы, тем более, что кроме гематурии и болей в пояснице (к ней я привыкла) меня ничего более не беспокоило. Склонна скорее преуменьшить, чем преувеличить (вторую неделю не кровлю и только сейчас понимаю насколько мне было плохо). Трудно быть объективной когда из тебя больше 1,5 лет выходит цельная кровь, а тебе говорят о твоей бесперспективности и уверяют, что чувствовать ты должна себя хорошо. Что еще можно сделать, чтобы выяснить причину? А нужно ли её выяснять? Прогноз моего уролога – нефроктомия в случае массивного кровотечения. Очень этого не хочется ни ему ни мне. Я вот думаю, если это врожденная патология (правая почка тоже кровила) она должна быть в обеих почках, может тогда можно сделать биопсию справа, если там вены не в таком варикозном состоянии? Опять же если биопсия дает ответы в таких ситуациях.

NatalyaD · #8 19.02.2009, 19:55

"Сосудистых" пятен нет. В 13 лет прооперирована по поводу гемангиомы височной области. В детстве часто были носовые кровотечения, сейчас все нормально (только на прием ацетилсалициловой кислоты, поэтому данный препарат не принимаю). С глазами проблем нет. Варикозная б-нь вен нижних конечностей. Для исключения патологии системы гемостаза проконсультирована доцентом, зав. отд.гематологии Самарского университета - он считает данных за патологию нет. Опять же - лечение у урологов.
Вчера делала УЗИ (последние месяцы беспокоит постоянные позывы к мочеиспусканию - в туалет хочу практически постоянно. Ни болей, ни резей ни температуры, цистит был 1 раз после уретеропиелоскопии) - мочевой пузырь без особенностей, при ЦДК функция определяется с обеих сторон, гидронефроз слева 1 ст. , признаки хр.пиелонефрита.

Rovile · #9 22.02.2009, 20:44

Позвольте, и я вмешаюсь.
Приходилось видеть несколько пациентов с такой патологией, как у Вас.
Причем, приходилось консультировать после многих специалистов, которые не знали, что делать.
В таких случаях лечение может заключаться в суперселективной эмболизации добавочного сосуда, который приводит к кровотечению. То есть, перекрытие кровотока в этом сосуде под контролем рентгена. Такие операции делаются в нашей клинике, если интересует - пишите в личку.

NatalyaD · #10 22.02.2009, 22:53

Еще раз спасибо Доктор!
Но насколько я понимаю именно этот кровоточащий сосуд и не могут найти. После операции на правой почке мне проводили артериографию раз 6 наверное и всегда на фоне гематурии (если это имеет принципиальное значение?), только последний раз в 2007 году как раз у меня был небольшой светлый промежуток во время проведения исследования - никогда ничего не находили. Есть добавочный сосуд слева, но насколько я поняла он не причина. Есть ли еще какие либо методы диагностики для обнаружения причины гематурии?

**Vipamuk** · #11 10.04.2009, 18:18

Пауза в полтора месяца может означать результативность поисков. Если это так - сообщите результат, если нет - есть конкретное предложение.

NatalyaD · #12 12.04.2009, 18:37

Здравствуйте уважаемый доктор!
К сожалению сегодня гематурия началась снова, не знаю надолго ли.
Единственное нарушение режима - поездка в поезде (тяжестей не поднимала) до Москвы и обратно.

**FRSM** · #13 12.04.2009, 18:46

Дайте, пожалуйста, пароль для входа в КТ файл.

NatalyaD · #14 12.04.2009, 19:56

Ссылка на КТ

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

**Vipamuk** · #15 13.04.2009, 23:35

Позволю себе предположить,что у Вас имеется форникальная гематурия, обусловленная т.н. синдромом "пинцета" (nutcracker syndrome),механизм которого заключается в сдавлении почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией в вертикальном положении, что в свою очередь и приводит к повышению давления в венах почек. Возможно механизм данной патологии не раскрыт в связи тем, что флебография, судя по описаниям, проводилась только в клиностазе(лежа) и без пробы Вальсальвы( целенаправленное повышение внутрибрюшного давления путем натуживания для имитации ортостаза) – во всяком случае это нигде не отражено-, а без этого не виден эффект сдавления почечной вены. Если этот вариант не проверялся, видимо стоит заняться.