Гипопитуитаризм, гипокортицизм у ребенка 2,8 года

[ElenaSavche]

Здравствуйте!
Дочери 2года 8 мес, рост 80 см, вес 9,6кг. Жалобы на низкие темпы роста с 5 месяцев, рост в 1 год -67 см, вес-7,8кг.
С возраста 1г10 мес. после проведенных исследований поставлен диагноз -гипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз.
Анализы до лечения (март 2017)- глюкоза 3,1 ммоль/л (3,3-5,6), ИФР-1 3,0 нг/мл, Т4 св.-6,33 пмоль/л (11,43-17,59), ТТГ -2,92 мЕд/л (0,70-4,17), кортизол -210 нмоль/л (101-536), пролактин-127 мЕд/л (90-540).
МРТ головного мозга- объемных новообразований не выявлено (гипофиз не описан), рентген кистей в 1,5 лет соответ. новорожденному, кариотип 46,ХХ.
Назначено лечение Л-тироксином в дозе 25мкг, соматропин(растан)-0,25 мг.

Через 1,5 месяца (июль 2017)с начала лечения сданы анализы: глюкоза -2,4 (3,3-5,6); ИФР-1 - 37,8 нг/л (28-131); св.Т4-10,58, ТТГ-0,174, кортизол -74 нмоль/л. Т.к. кортизол уменьшился сдали анализы на калий-5,1ммоль/л (3,4-4,7), натрий-141ммоль/л (138-145),хлор -111ммоль/л (98-107) .
Добавлен диагноз вторичный гипокортицизм. Назначено лечение - л-тироксин 37,5 мг, соматропин -0,25 мг, кортеф - 5мг в сутки(2,5 утро, 1,25 обед, 1,25 вечер).

Контроль анализов (сентябрь 2017) : глюкоза 3,9; кортизол 67 нмоль/л ( норма-101-535). Т4 и ИФР-1 увеличились и в пределах нормы. Продолжаем пить кортеф 5 мг в сутки (эндокринолог дозу не увеличивал, сказал пока наблюдать).

Контроль анализов (ноябрь 2017) :кортизол 37 нмоль/л.
Эндокринолог советует КТ надпочечников. Была рассчитана доза кортефа 7,5 мг -5 мг утро, 1,25 день, 1,25 вечер; увеличить растан до 0,3 мг. Проведено КТ брюшной полости с контрастом срез 2 мм, в заключении сказано, что патологических изменений не выявлено.

Пересдача анализов (декабрь 2017) : глюкоза 4,0, кальций 2,64 ммоль/л (2,20-2,70); калий 5,7 ммоль/л (3,4-4,7), натрий 139 (138-145), хлор 110 ммоль/л (101-110), кортизол 39 нмоль/л (101-535); 17-ОН-прогестерон 0,24 нмоль/л ( норма меньше 3).
Биохимия крови: АЛТ 30,1 (норма до 30), АСТ 55,4 (N до 50), холестерин 5,50 (3,1-5,2), мочевина 9,68 (1,7-8,3), креатинин 56,71 (27-62).

Врач назначил пересдачу анализов в феврале 2018: кортизол- 27,6 нмоль/л (норма другой лаборатории 138-690); калий-5,3 ммоль/л (3,5-5,1) натрий 140 ммоль/л (136-145), хлор 103 ммоль/л(97-111).

Эндокринолог советует увеличить дозу кортефа 5 мг утро, 5 мг обед, 1,25 мг вечер.
Кортеф принимаем с едой. Все анализы утром натощак. Поведение ребенка без особенностей. Аппетита особо нет, накормить можно только если смотрит телевизор.

Вопрос..
1-Подскажите, почему не удается не только поднять показатели кортизола до нормы с помощью таблеток, но и они падают с каждой сдачей анализов??

2-До какого уровня можно увеличивать дозу гормона для нашего возраста и веса, чтобы это не сказалось на темпах роста, т.к высокие дозы ГКС тормозят рост и выводят кальций из организма??

3- Информативен ли анализ на кортизол по крови или может можно еще какие-то исследования провести -кортизол в слюне,в суточной моче??

4-Можно ли делать прививки при некомпенсированном кортизоле?? Не спровоцирует ли она криз? Делали первый раз АКДС в октябре 2017г. Из побочек -немного повысилась температура.
Заранее спасибо за ответ!

[ghrh44]

Вы проверяете кортизол крови утром, до приёма кортефа. А так как микроскопическая доза кортефа в последний раз перед этим дана была вечером ( как минимум 10-12 часов до этого), то полужизнь кортизола ( кортефа) в 60-90 минут не позволяет ему сохраниться в циркуляции. Таким образом, Вы меряете её собственный кортизол, который предсказуемо низок. А гормон роста ещё ускоряет распад кортизола. Никакого снижения кортизола нет: просто вариабильность лаборатории в низких уровнях.

Дозу кортефа НИКОГДА не корректируют по уровням в крови, моче или слюне! Только самочувствие ( энергия, в основном) . Давать надо самые низкие дозы, при которых она чувствует себя хорошо и удваивать/утраивать при даже небольших заболеваниях ( простуда, к примеру). Дозу не увеличивать. Дневная доза в 10-11 мг достаточна для взрослого человека весом в 80-100 кг, а не для 8-кг младенца. Детям кортизол даётся в дозе ~ 8 мг/ м2. ( разброс 5-12). Так как не знаю её роста/веса сейчас, то найдите в сети номограмму плошади тела у детей и посчитайте сами. Удивлюсь, если доза будет > 5-6 мг/день. Поговорите с педиатром, они должны такое вычислять 10 раз на день:-)

Повышенный калий смысла не имеет при гипопитуитаризме: первым делом думаешь о небольшом гемолизе в пробирке. Но калий вроде повышен несколько раз. Если вены маленькие , и отсос крови медленный и затруднённый, тогда это всё-таки может быть. Спросите в лаборатории: после центрифугации плазма розовая? Если с этим в порядке, то есть плазма чистая, то проверьте альдостерон и ренин. Результат доложите здесь.

Прививки можно делать.

МРТ вроде исключила опухоль. А как гипофиз выглядит? Необычно маленький для её возраста? Есть ли "пустое седло"? Где находится " яркое пятно" нейрогипофиза: в положенном месте или необычно высоко, прямо около 3-го желудочка?

[ElenaSavche]

ghrh44, спасибо за ответ!

Рост ребенка 80 см, вес около 9,6 кг, площадь пов-ти тела 0,46.

Врач ЭНЦ изначально назначил дозировку в 4,2 мг в сутки (пили 5 мг), а т.к. кортизол в крови падал и был повышен калий, то наш эндокринолог назначил другую дозировку 7,5 мг. Вот его расчет:0,4 * 20 мг= 8 мг
При этом ребенок и до начала лечения кортефом чувстовал себя нормально, единственное - был низкий сахар в крови утром.

А нам можно вернуться к дозе 5мг в сутки?? И увеличивать во время болезни или если будет ухудшение в виде низкого сахара, слабости, сонливости, поноса и рвоты???

По поводу калия.. Вены тонкие, набрать кровь проблематично, часто иглы тромбируются, иногда набирают кровь прямотоком в пробирку. Про центрифугацию узнаю.

В МРТ, к сожалению, гипофиз не описан совсем..

[ghrh44]

Вернитесь к 5 мг.
Как Вы описываете, повышенный калий очень похоже, что просто из-за травматического забора крови.
И потребуйте чтение МРТ хорошим нейрорадиологом.