Врачи не могут найти причину роста гормонов (Кортизол ,АКТГ)

[Aleksandr3004]

Здравствуйте! Девушке 30 лет в 1995 году заболела, поставили диагноз
Гипоталамический синдром нейро-эндокринная обменная форма ,узловой зоб 2 степени, эутериоз , ожирение 2-ой степени , синдром Иценко-Кушинга .
В 2000 году было обнаружено образование правого надпочечника.
В 2004 году после нескольких обследований КТ и МРТ образование не было обнаружено,на протяжении этого периода лечили гипоталамический синдром, нейроэндокринная форма .Каждый год состояние ухудшалось , набирала вес,поднялось давленние , отдышка, головные боли, отечность .Всяческие обследование МРТ и КТ образований не определяло. 2010 год ,диагноз: Болезнь Иценко-Кушинга, гипоталамический синдром,симптоматическая дисгармональная артериальная гипертензия 2 СТ ,ст3 , гирсутный синдром, дисплипидемия , вторичная метаболическая кардимиопатия,гипертрафия левого желудочка,риск третий,жировой гепатоз ожирение 3 степени, дифузный узловой зоб 1 б степени.
В 2011 году в марте была проведена операция по удалению микроаденомы гипофиза ( какая не была обнаружена на МРТ) трансфеноидальным путем .
Состояние гормонов до операции:
Кортизол 25,36 мкг/дп
АКТГ 117,5 пг/мл
Состояние гармонов после операции:
Кортизол 11,0 мкг/дп
АКТГ 23 пг/мл
09.08.2011г АКТГ 45 пг/мл , Кортизол 34 мкг/дп
04.09.2012г АКТГ 117,0 пг/мл , Кортизол 33,1 мкг/дп
07.09.2012г Была проведена операция по удалению аденомы гипофиза транссфеноидальным путем.
11.10.2012г АКТГ 78 пг/мл , Кортизол 24 мкг/дп
26.11.12г
КТ органов грудной и брюшной полости с в/венным контрастиованием «Визипак-270»-150мл
Заключение: КТ-картина кисти перикарда, без существенной динамики от 20.08.09г.
Гемангиома SVI печени.Незначительная нодулярная гиперплазия левого надпочечника требует динамического наблюдения ( МСКТ либо МРТ).
Дегенеративно-дистрофические изменения грудного и поясничного отделов позвоночника (хондроз).

05.02.2013г
Операция Фенестрация кисти перикарда справа .Киста соиденяется с полостью перикарда.
Улучшения после операции не произошло.
Состояние гармонов от 22.02.2013г
АКТГ 68 пг/мл
Кортизол 32,5 мкг/дп
Операции, лечения которые были проведены за все года, никакого позитивного результата не дали,стостяние здоровья ухудшается. Подскажите что нам делать,или куда надо обратиться для консультации?Заранее Благодарю.

[Melnichenko]

Консультация через третьих лиц лишена смысла .
Ремиссии гиперкортицизма нет , специализированые учреждения , занимающиеся проблемой , есть -что мешает обратиться за помощью ?
ЭНЦ , 1 МГМУ , кл-ка Алмазова в Питере

[Aleksandr3004]

Я мама девочки,мы с Украины.За 18 лет лечения мы обращались в институт нейрохирургии в Киеве, институт эндокринологии , центры эндокринной хирургии, отделение торакальной хирургии ,где нас консультировали,лечили,сделали три операции . Мы хотим обратиться за помощью в лечебные учреждения за границу, на Украине нам сказали чтобы обнаружить аденому с помощью МРТ или КТ ,нужно ждать пока она увеличиться до нужных размеров,Но времени ждать у нас нет.Посоветуйте пожалуйста как нам поступить правильно.Если можно проконсультируйте нас пожалуйста . Можно ли выслать вам наши результаты обследования и лечения?
Лекарств предназначенных для лечения болезни Иценко-Кушинга нам не назначали и мы ничего не принимаем.
Сейчас принимает
Верошпирон по 100 мг/2сутки
Престариум 5мг/1сутки
Энап HL 20мг
Кораксан 7,5 мг
Седативные препараты.

[Melnichenko]

Сообщение от Melnichenko

Консультация через третьих лиц лишена смысла .
Ремиссии гиперкортицизма нет , специализированые учреждения , занимающиеся проблемой , есть -что мешает обратиться за помощью ?
ЭНЦ , 1 МГМУ , кл-ка Алмазова в Питере

Ответ дан

[Aleksandr3004]

Галина Афанасьевна! Спасибо за ответ. Извините,мне немного не понятно,что означает"...через третье лицо". Если это касается лично меня,то меня как маму очень беспокоит состояние здоровья моей дочери.
Ещё раз извините,первое сообщение было написано немного сумбурно,на чувствах,может не по формату.Возможно стоит описать историю болезни более подробно,для того,что бы вы смогли нас проконсультировать.Так как эндокринологи Киева,к которым мы обращались,предлагают удаление обеих надпочечников.Врачи,консультирующие нас,считают наш случай сложным. Прошу Вас помочь разобраться в ситуации, и подсказать дальнейшие действия.
Заранее Благодарю.

[Melnichenko]

Дочь мoжет написать сама ?
Мы понятия не имеем о Ваших отношениях , о способе передачи информации и тд. Абсолютно понятна медицинская сторона - но почему её нельзя обсудить со взрослым человеком ?

[OlesyaEremenko]

Здравствуйте уважаемая Галина Афанасьевна.
Я согласна , что в 30 лет я сама должна контролировать ситуацию и следить за своим здоровьем. Но заболела я, когда мне было 12 лет, все проблемы с лечением решала мама. Я всё время проживаю с мамой, к сожалению проблемы, по лечению продолжаются, больше вникает и занимается мама. Когда я работала, после работы валилась с ног, сейчас не могу работать и тоже плохо себя чувствую, очень много сплю. Мама старается уберечь меня от лишних переживаний. Помогите нам , пожалуйста разобраться, как нам быть?
В 12 лет очень интенсивно (в теч. месяца) я начала набирать вес и изменилась внешне. Перед этим года 2 ,весной и осенью у меня были сильные боли в области живота - лечили хр. панкреатит и хр. холецистит. Когда я за месяц набрала около10 кг. и продолжала опять набирать, в обл. больнице поставили диагноз: Гипоталамический синдром, пубертатного периода, ожирение 1 ст. При росте 1,52 в 1994г., вес 59кг.
В 1997г . диагноз: Гипоталамический синдром нейроэндокринная-обменная форма, ожирение 1ст., гиперкортицизм, узловой зоб 2ст. Появились стрии ярко-багрово - синие цвета в обл. бёдер ,внутренней поверхности нижних конечностей ,груди ,жировые отложения в обл. лица,пост.румянец.1997г рост157,вес61кг.
1999г. рост159,вес71кг.,постоянные головные боли,слабсть,АД150\100.Кортизол в крови 785,7нмоль\л.
В 2000г. КТ-между ножками правого надпочечника определяется объемное образование 2,4Х1,7см, плотность 32-49ед . Липоматозная струма? МБК. Доктор разрешил отложить операцию, заканчивала11клас пожалел меня .Вроде перестала прибавлять в весе, старалась терпеть слабость ,хотелось учиться .
В 2004году состояние ухудшилось , приехали на операцию в центр эндокринной хирургии .Спиральная КТ-данных за образования надпочечников не выявлено .УЗИ малого таза:-гипоплазия матки. Склеро кистозная дегенерация обеих яичников . Кортизол крови-19,36(норма8,7-22,4).АКТГ-56,03(норма10-50).17-ОКС-27,4(норма6,0-21,0).17-КС-352(норма24-62).Проведена малая дексаметазоновая проба:17-ОКС-25,4;17-КС-152,9. Д-з при поступлении: Болезнь Иценко-Кушинга . Д-з при выписке :гипоталамический синдром ,нейроэндокринная-обменная форма
2005 год АКТГ 56,03.
На протяжении до 2009 года ,каждый год делали КТ и МРТ головного мозга, брюшной полости и грудной клетки – без патологий.2009 год отделение эндокринной хирургии : отечность ног, АД-180/130,головные боли ,боли в икроножных мышцах , прибавка в весе.
КТ ОБП – гиперплазия надпочечников .МРТ гипофиза – очаговой патологии гипофиза не обнаружено. АКТГ 117,5 пг /мл ( норма 8,3-57,8), кортизол 25,36 мкг/дл.(норма 6,7-22,6), общий тестостерон 7,22 нмоль/л ( 0,3-4,5), ДГЭА – С 1196 мкг/дл ( 95,8-511,7) . КТ органов грудной клетки-объёмных образований со стороны паренхимы легких и органов средостения не выявлено. Проведена большая дексометазоновая проба (16 мг) : Кортизол 34,11 мкг/дл. ( 6,7-22,6)
После пробы 30,13 мкг/дл. Заключение: проба отрицательная , снижение меньше 50% (говорит в пользу АТКГ эктопии).
2011 год проведена операция по удалению микро аденомы гипофиза транс сфеноидальным путем. До операции АКТГ 117,0 пг/мл , Кортизол 33,1 мкг/дп., пролактин 0,4 нг /мл. После операции АКТГ 68 пг/мл (норма до 63),стрии начали немного светлеть, краснота с лица уменьшилась, Через2мес:АКТГ-23пг\мл(6-58),Кортизол-11,0мкг\дп(4.3-22,4). Полгода было хорошо. Потом опять начался рецидив.
07.09.2012 г. повторно была проведена операция по удалению аденомы гипофиза транс сфеноидальным путём, в клинической больнице «Феофания». АКТГ до операции 117,0 пг/мл .После операции АКТГ 21,0 пг/мл (норма 0-46) Кортизол 5,0 (норма 3,7-12,4) Пролактин 0,46 ( ж 1,9-25,0 нг/мл).Паталогическое заключение: гормонально активная аденома гипофиза ( плюригармональная аденома).Но краснота не сошла, стрии остались багровые, состояние плохое, и уже через месяц:11\10\2012- АКТГ-78пг\мл(6-58),кортизол24мкг\дп(4.3-22.4).Через 2мес.08\11\2012-АКТГ-68пг\мл(6-58),кортизол29,4 мкг\дл(4.3-22.4),кортизол в моче684,6 мкг\24год(28,5-213,7).
26.11.2012 год-КТ органов грудной и брюшной полости с в\венным контрастированием «Визипак-270»-150мл. Заключение: КТ-картина кисты перикарда, без существенной динамики от 20.08.09г. Гемангиома SVI печени. Незначительная нодулярная гиперплазия левого надпочечника требует динамического наблюдения. Дегенеративно-дистрофические изменения грудного и поясничного отделов позвоночника. В нижней доле правого лёгкого визуализируется кальцинат до 2мм.
05.02.2013г. Операция : фенестрация кисты перикарда справа. Вот прошло полгода после операции. Постоянная слабость, усталость, хочется спать. При росте 1.59 вес-110кг., очень тяжело дышать, особенно при нагрузке, болят суставы, тахикардия. Давление сбиваю препаратами, и ещё я стала очень вспыльчивая и нервная. Хотя я понимаю, что я – это не я…. Сдали гормоны АКТГ-86пг\мл(6-58),кортизол41,3мкг\дп(4,3-22,40).С чего опять начинать? Заранее Вам спасибо.

[Melnichenko]

Я не могу привести текст в одни единицы - сообщите хотя бы год рождения .

[OlesyaEremenko]

Год рождения 1983.

[Melnichenko]

Без лечения половина Кушингов умирает в период первых пяти лет - жалость привела к тому , что , разрушавшая Вас болезнь оставалась неликвидированной , вызывая повреждение буквально всех органов и системЗаболев в 1995 Вы не получали НИКАКИХ препаратов до 2011?

[OlesyaEremenko]

Здравствуйте Галина Афанасьевна . Когда я заболела в 1995 году , диагноз Кушинга был под вопросом ,больше обращали внимание на узловой зоб и препараты принимали связаны с ним ( L тероксин 50мг/1 раз в день).Мы даже и не думали что все так серьёзно ,понадеялись на врачей.В 2004 году я находилась в центре эндокринной хирургии г.Киев , диагноз при поступлении был Иценко-Кушинга . Заключительный диагноз при выписке гипоталамический синдром нейроэндокринно-обменная форма, назначение:
Пироцетам
Вит. В1 ,В6
Фуросемид
Когда в 2009 году случился рецидив болезни я находились в центре эндокринной хирургии на обследовании, нам назначили:
Кетоконазол (низорал)
Пила 1 месяц по 200мг 2 раза в день,результатов это не дало.
В этом же году мы поехали в Москву на консультацию ,нас принимал д.м.н. профессор Мкртумян А.М. он сделал назначение :
Достинекс 1 табл/2раза в нед.
Кальций- детри-никомед 1табл/день
Достинекс я принимала до 2011 года, до 1-ой операции.После операции в 2011 году – Бромкриптин 0,5 табл. на ночь.Пила до 2-ой операции ( 09.2012 год).После 2-ой операции назначения по лечению Кушинга не было.Бромкриптин отменен.Заранее Вам спасибо.

[Melnichenko]

Речь идет о варианте течения и становится ясно , что хотя и минимальная , но терапия все же была ,вернемся к началу.

[Melnichenko]

Сообщение от Aleksandr3004

В 2011 году в марте была проведена операция по удалению микроаденомы гипофиза ( какая не была обнаружена на МРТ) трансфеноидальным путем .
Состояние гормонов до операции:
Кортизол 25,36 мкг/дп
АКТГ 117,5 пг/мл
Состояние гармонов после операции:
Кортизол 11,0 мкг/дп
АКТГ 23 пг/мл
09.08.2011г АКТГ 45 пг/мл , Кортизол 34 мкг/дп
04.09.2012г АКТГ 117,0 пг/мл , Кортизол 33,1 мкг/дп
07.09.2012г Была проведена операция по удалению аденомы гипофиза транссфеноидальным путем.
11.10.2012г АКТГ 78 пг/мл , Кортизол 24 мкг/дп
.

Увидели ли микроаденому ? Есть ли данные по её иммуногистохимии ?

[OlesyaEremenko]

При проведении МРТ и КТ с ведением контраста микроаденома не была обнаружена,а при оперативном вмешательстве аденома была обнаружена при первой операции (в 2011 году) и при второй операции (2012 году).
Данные биопсии после 1-ой операции: № 219 от 24.02.2011 Аденома гипофиза смешанной структуры.
Данных по иммуногистохимии после 2-ой операции :
"Результат ІГХ исследования (№ 860-63); КІ-67- экспрессия негативная АКТГ - экспрессия умеренно положительная. Очаговая; СТГ - экспрессия резко положительная Пролактин - экспрессия положительная Вывод: Гормонально активная аденома гипофиза (плюригормональная аденома)."
Еще прилагаю выписки после двух операций.

[Melnichenko]

Ну вот видите - а Вы на маму надеялись.
Да , бывают такие ситуации , когда даже после повторной операции не ликвидирован гиперкортицизм ( не вижу данных о кортизоле мочи сейчас ).
Они бывают во всем мире . Непонятно , почему сейчас не блокируют работу надпочечников и непонятно , почему не предложены варианты лечения - гамма -нож или удаление двустороннее надпочечников / или не обсуждался пасиреотид.