#1
|
||||
|
||||
Ñèíäðîì óäëèíåííîãî QT. ×ÀÂÎ.
Íà÷àëî.
Èíòåðâàë QT íà ÝÊÃ: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Èíòåðâàë QT ìåíÿåòñÿ â çàâèñèìîñòè îò ÷àñòîòû ñîêðàùåíèé ñåðäöà. ×òîáû íèâåëèðîâàòü äëÿ àíàëèçà âëèÿíèÿ ×ÑÑ íà QT, ïðàâèëüíåå ïîëüçîâàòüñÿ êîððèãèðîâàííûì èíòåðâàëîì QT – QTc, êîòîðûé ðàññ÷èòûâàåòñÿ ïî ôîðìóëå Áàçåòòà: [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Óâåëè÷åííûì QTc ñ÷èòàåòñÿ: äëÿ ìóæ÷èí > 440 ìñ äëÿ æåíùèí > 460 ìñ QTc ìîæåò áûòü óâåëè÷åí èç-çà îïðåäåëåííûõ ôàêòîðîâ èëè ñîñòîÿíèé, íî ïðè ýòîì ó ïàöèåíòà íåò ñèíäðîìà óäëèíåííîãî QT, ò.ê. óñòðàíåíèå âëèÿþùåãî ôàêòîðà óñòðàíÿåò óäëèíåíèå QTñ. Ó ïàöèåíòà ìîæåò áûòü ñèíäðîì óäëèíåííîãî QT ïðè íàëè÷èè íà ÝÊà íîðìàëüíîãî èíòåðâàëà QTc. Ýòî ïîäòâåðæäàåò ãðàôèê äëèòåëüíîñòè QTc ó çäîðîâûõ ëèö è ó íîñèòåëåé ìóòàöèé õàðàêòåðíûõ äëÿ ñèíäðîìà óäëèíåííîãî QT. [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ñîñòîÿíèÿ, ïðè êîòîðûõ íà ÝÊà ìîæåò óäëèíÿòüñÿ QTc: - ãèïîêàëèåìèÿ - ãèïîêàëüöèåìèÿ - ñèíäðîì Êîíà - ñèíäðîì Êóøèíãà - ïðèåì ãëþêîêîðòèêîñòåðîèäîâ - ïðèåì ñåðäå÷íûõ ãëèêîçèäîâ - óïîòðåáëåíèå àëêîãîëÿ - ãèïåðòðîôèÿ ìèîêàðäà - áëîêàäà íîæåê ïó÷êà Ãèñà è ò.ä. QTc ìîæåò óâåëè÷èâàòüñÿ ïðè ïðèåìå íåêîòîðûõ ëåêàðñòâ. Ñïèñîê òàêèõ ëåêàðñòâ ïîñòîÿííî îáíîâëÿåòñÿ, íèæå ïðèâåäåíû äàííûå àêòóàëüíûå íà ìàðò 2013. Òåêóùóþ àêòóàëüíîñòü ëó÷øå ïðîâåðÿòü íåïîñðåäñòâåííî íà ñàéòå [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ñïèñîê äåëèòñÿ íà 3 ÷àñòè: 1. Ðèñê ïèðóýòíîé òàõèêàðäèè, 2. Âîçìîæíûé ðèñê ïèðóýòíîé òàõèêàðäèè, 3. Ðèñê ïèðóýòíîé òàõèêàðäèè â îïðåäåëåííûõ óñëîâèÿõ. [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] ×àñòü ïðåïàðàòîâ èç ýòèõ òàáëèö ïîïàäàåò ïîä çàïðåò. ×àñòü çàìåíèòü, ê ñîæàëåíèþ, íå ÷åì. Ïðè íàçíà÷åíèè èõ íåîáõîäèìî âçâåøèâàòü îæèäàåìóþ ïîëüçó è âîçìîæíûé ðèñê. Ïîñëå ïðåêðàùåíèÿ ïðèåìà òàêîãî ïðåïàðàòà è/èëè óñòðàíåíèÿ ñîñòîÿíèÿ, êîòîðîå óäëèíÿåò QTc, èíòåðâàë QTc íîðìàëèçóåòñÿ. Æåíùèíû ïîäâåðæåíû áîëüøåìó ðèñêó, ÷åì ìóæ÷èíû, äëÿ ðàçâèòèÿ ìåäèêàìåíòîçíîãî óäëèíåíèÿ QT è ïèðóýòíîé òàõèêàðäèè (TdP). Ñèñòåìíûé îáçîð ëèòåðàòóðû îáíàðóæèë, ÷òî äîëÿ æåíùèí, ïîëó÷àþùèõ àíòèàðèòìè÷åñêèå ïðåïàðàòû ïðèìåðíî 40%, ÷òî óêàçûâàåò íà áîëåå íèçêîå âîçäåéñòâèå ýòèõ ïðåïàðàòîâ ó æåíùèí. Òåì íå ìåíåå, îêîëî 70% èç 332 ñëó÷àåâ TdP èíäóöèðîâàííûõ àíòèàðèòìèêàìè ïðîèçîøëè ó æåíùèí. Åùå îäíî èçäàíèå ñîîáùèëî, ÷òî 15 èç 16 ñëó÷àåâ TdP ñâÿçàííûõ ñ ïðîáóêîëîì áûëè ó æåíùèí. Êðóïíîå ìåæäóíàðîäíîå èññëåäîâàíèå (SWORD) îáíàðóæèëî æåíñêèé ïîë, êàê îñíîâíîé ôàêòîð ðèñêà, ñâÿçàííûé ñ ïîâûøåííûì ðèñêîì àðèòìè÷åñêîé ñìåðòè ïîñëå èíôàðêòà ìèîêàðäà. Êðîìå òîãî, íàáëþäàëîñü óâåëè÷åíèå ñêëîííîñòè æåíùèí ê TdP ïðè ïîëíîé áëîêàäå ñåðäöà ïðåïàðàòàìè, êîòîðûå óäëèíÿþò QT. Îáçîð ëèòåðàòóðû è áàçà íåáëàãîïðèÿòíûõ ñîáûòèé FDA ïîêàçàëè, ÷òî ó ãîðàçäî áîëåå âûñîêîãî ïðîöåíòà æåíùèí, ÷åì ìóæ÷èí ðàçâèâàþòñÿ TdP ïîñëå ïðèåìà ðàçëè÷íûõ ïðåïàðàòîâ, òàêèõ êàê àíòèãèñòàìèííûå ïðåïàðàòû (òåðôåíàäèí) , àíòèáèîòèêè (ýðèòðîìèöèí) , ïðîòèâîìàëÿðèéíûå ïðåïàðàòû (Ãàëîôàíòðèí), àíòèàðèòìè÷åñêèå ïðåïàðàòû (õèíèäèí, D-ñîòàëîë), íåéðîëåïòèêè è ðàçíûå äðóãèå ïðåïàðàòû. Èññëåäîâàíèå 38 ìóæ÷èí è 20 æåíùèí îáíàðóæèëè, ÷òî æåíùèíû áîëåå âîñïðèèì÷èâû ê QT-óäëèíåíèþ îò èíôóçèè èáóòèëèäà, ñ áîëåå âûðàæåííûì ýôôåêòîì âî âðåìÿ ìåíñòðóàöèè, ïî ñðàâíåíèþ ñ îâóëÿòîðíîé è ëþòåèíîâîé ôàçàìè. Ìåõàíèçìû, îòâåòñòâåííûå çà ïðåäðàñïîëîæåííîñòü æåíùèí ê ïðåïàðàòàì óäëèíÿþùèì QT è ïðîâîöèðóþùèì TdP, íåèçâåñòíû. Äèàãíîñòèêà ñîáñòâåííî Ñèíäðîìà óäëèíåííîãî QT (LQTS). LQTS - ýòî íå ÷àñòîå ãåíåòè÷åñêîå çàáîëåâàíèå (âñòðå÷àåìîñòü 1 : 3 000). Õàðàêòåðèçóåòñÿ óäëèíåíèåì QTc íà ÝÊÃ, ïðîÿâëÿåòñÿ àðèòìèåé – ïèðóýòíîé æåëóäî÷êîâîé òàõèêàðäèåé («Òîðçàäåñ äå ïîéíòåñ» - TdP), îñíîâíîé ñèìïòîì – ñèíêîïàëüíûå ñîñòîÿíèÿ. Ïèê ðèñêà âíåçàïíîé ñåðäå÷íîé ñìåðòè (ÂÑÑ) îò ýòîãî ñèíäðîìà – äåòè è ïîäðîñòêè. Èñòîðèÿ. 1957 – âûÿâëåíà ïåðâàÿ ñåìüÿ ñ ñèíäðîìîì óäëèíåííîãî QT 1971 – ïåðâîå ëå÷åíèå ñèíäðîìà: ãàíãëèîíýêòîìèÿ ëåâîãî çâåçä÷àòîãî ãàíãëèÿ 2008 – 12 îñíîâíûõ òèïîâ è ñîòíè âûÿâëåííûõ ìóòàöèé. Ñóùåñòâóþò êðèòåðèè Øâàðöà 1993 ã. Ïî òàáëèöå ïîäñ÷èòûâàþòñÿ áàëëû, ïî ñóììå êîòîðûõ îïðåäåëÿþò ñòåïåíü âåðîÿòíîñòè ñèíäðîìà óäëèíåííîãî QT. [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Äëÿ îöåíêè ×ÑÑ â ïîêîå íèæå 2-ãî ïåðöåíòèëÿ ñîãëàñíî âîçðàñòó – ñòîëáöû – ýòî âîçðàñò, â ñòðîêå Heart rate/min ïåðâîå ÷èñëî ñîîòâåòñòâóåò 2-ìó ïåðöåíòèëþ ×ÑÑ (òàáëèöà èç Circulation. 2004;110:2721-2746). [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] 3 îñíîâíûõ ãðóïïû ôàêòîðîâ, êîòîðûå ïðîâîöèðóþò ñèíêîïàëüíûå ñîñòîÿíèÿ è âíåçàïíóþ ñåðäå÷íóþ ñìåðòü: 1. Ôèçè÷åñêàÿ íàãðóçêà, îñîáåííî ïëàâàíèå (LQT1) 2. Ýìîöèè è ñòðåññ (LQT2) 3. Âî âðåìÿ ñíà è îòäûõà (LQT2 è 3). [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ãåíåòè÷åñêàÿ äèàãíîñòèêà. Ñèíäðîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà QT - íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, ñîïðîâîæäàþùååñÿ óäëèíåíèåì èíòåðâàëà QT íà ÝÊà ïîêîÿ (QTc >460 ìñ), ñèíêîïàëüíûìè ñîñòîÿíèÿìè è âûñîêèì ðèñêîì âíåçàïíîé ñìåðòè âñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ ïîëèìîðôíîé æåëóäî÷êîâîé òàõèêàðäèè. Ñóùåñòâóþò äâå êëèíè÷åñêèå ôîðìû ñèíäðîìà óäëèíåííîãî èíòåðâàëà QT: ñèíäðîì Ðîìàíî-Óîðäà, ñ óäëèíåíèåì èíòåðâàëà QT íà ÝÊÃ, íîðìàëüíûì ñëóõîì è àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ (äëÿ ðàçâèòèÿ êëèíè÷åñêîé êàðòèíû çàáîëåâàíèÿ äîñòàòî÷íî 1 ìóòàöèè) è ñèíäðîì Äæåðâåëëà-Ëàíãå-Íèëüñåíà, ñ áîëåå òÿæåëûì òå÷åíèåì, âðîæäåííîé äâóñòîðîííåé íåéðîñåíñîðíîé ãëóõîòîé è àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ (äëÿ ðàçâèòèÿ êëèíè÷åñêîé êàðòèíû çàáîëåâàíèÿ íåîáõîäèìû 2 ìóòàöèè). ×àñòîòà ñèíäðîìà Ðîìàíî-Óîðäà â ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò 1:5 000. Cèíäðîì Äæåðâåëëà-Ëàíãå-Íèëüñåíà â ïîïóëÿöèè âñòðå÷àåòñÿ ñ ÷àñòîòîé îêîëî 1.6-6:1 000 000, à ñðåäè ëèö ñ âðîæäåííîé äâóñòîðîííåé ãëóõîòîé ñ ÷àñòîòîé 3:1 000. Èäåíòèôèöèðîâàíû 12 ãåíîâ, îòâåòñòâåííûõ çà ðàçâèòèå çàáîëåâàíèÿ. Ìóòàöèÿ â ëþáîì èç íèõ ìîæåò ïðèâåñòè ê ðàçâèòèþ áîëåçíè. Ñèíäðîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T îáíàðóæèâàþò ó îäíîãî èç 7-10 òûñ. æèâîðîæäåííûõ. Ìóòàöèè ïîðàæàþò ãåíû, êîäèðóþùèå êàëèåâûå (ñèíäðîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T 1-ãî, 2-ãî, 5-ãî è 6-ãî òèïà, 1 è 2 âàðèàíò ñèíäðîìà Äæåðâåëëà-Ëàíãå-Íèëüñåíà), íàòðèåâûå êàíàëû (ñèíäðîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T 3-ãî òèïà) è àíêèðèí Á (ñèíäðîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T 4-ãî òèïà), îïðåäåëÿþùèé ìåñòîðàñïîëîæåíèå è îòâåòñòâåííûé çà ôèêñàöèþ íàòðèåâîãî êàíàëà. Ó 30-40% ïàöèåíòîâ ñ ñèíäðîìîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T äåôåêòîâ ãåíîâ íå îáíàðóæèâàþò, ÷òî óêàçûâàåò íà áîëüøóþ ãåòåðîãåííîñòü ãåííûõ ëîêóñîâ. Íà îñíîâàíèè àíàëèçà çàáîëåâàíèÿ ó 647 ïàöèåíòîâ Ïðèîðè (Priori) è ñîàâò. [Priori S.G., Schwartz P.J., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // N. Engl. J. Med. - 2003. - N. 348. - P. 1866-1874.] ðàçðàáîòàëè ðèñê-ñòðàòèôèêàöèþ ñèíäðîìà óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T. Ñîãëàñíî ýòîé ñõåìå, âûñîêèé ðèñê èìåþò ïàöèåíòû ñ çàáîëåâàíèåì 1-ãî òèïà, èìåþùèå Q-Tc áîëåå 500 ìñ1/2, à òàêæå áîëüíûå ìóæñêîãî ïîëà, ñòðàäàþùèå ñèíäðîìîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T 2-ãî èëè 3-ãî òèïà, èìåþùèå Q-Tc áîëåå 500 ìñ1/2. Íåäàâíåå èññëåäîâàíèå, ïðîâåäåííîå ñðåäè ïàöèåíòîâ â âîçðàñòå ñòàðøå 40 ëåò, ïîêàçàëî, ÷òî âîçíèêíîâåíèå îáìîðî÷íûõ ñîñòîÿíèé â òå÷åíèå ïîñëåäíèõ äâóõ ëåò - âàæíûé ôàêòîð ðèñêà, à ãåíîòèï áîëüíûõ ñ ñèíäðîìîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà Q-T 3-ãî òèïà îêàçàëñÿ ñàìûì ñèëüíûì ïðåäèêòîðîì íåáëàãîïðèÿòíîãî ïðîãíîçà [Goldenberg I., Moss A.J., Bradley J. et al. Long-QT syndrome after age 40 // Circulation. - 2008. - N. 117. - P. 2192-2201.]. Ðåêîìåíäàöèè ïî ãåíåòè÷åñêîìó îáñëåäîâàíèþ ïðè LQTS ñîãëàñíî HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing for the Channelopathies and Cardiomyopathies (Europace (2011) 13, 1077–1109) Êëàññ 1 (îáÿçàòåëüíî) - Âñåñòîðîííåå èëè ïðèöåëüíîå LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 è SCN5A) ãåíåòè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ðåêîìåíäîâàíî äëÿ âñåõ ïàöèåíòîâ, ó êîòîðûõ êàðäèîëîãì áûëè âûÿâëåíû ñòðîãèå êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîäîçðåíèÿ íà LQTS, îñíîâàííûå íà èçó÷åíèè àíàìíåçà, íàñëåäñòâåííîñòè è âûðàæåííûì ýëåêòðîêàðäèîãðàôè÷åñêèì (ÝÊà â 12 îòâåäåíèÿõ â ïîêîå è/èëè ïðîâîêàöèîííûé ñòðåññ-òåñò ñ íàãðóçêîé èëè èíôóçèåé êàòåõîëàìèíîâ) ôåíîòèïîì. - Âñåñòîðîííåå èëè ïðèöåëüíîå LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 è SCN5A) ãåíåòè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ðåêîìåíäîâàíî äëÿ âñåõ áåññèìïòîìíûõ ïàöèåíòîâ ñ óäëèíåíèåì QT â îòñóòñòâèå äðóãèõ êëèíè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé, êîòîðûå ìîãóò óâåëè÷èòü QT èíòåðâàë (òàêèå êàê ýëåêòðîëèòíûå ðàññòðîéñòâà, ãèïåðòðîôèÿ, áëîêàäà íîæåê ïó÷êà Ãèñà è ò.ä., ò.å. ïðîòèâîïîëîæíûõ èäèîïàòè÷åñêèì), íà ñåðèè ÝÊà â 12 îòâåäåíèÿõ îïðåäåëåííûå êàê QTc > 480 ìñ (äëÿ ïðåïóáåðòàòîâ) èëè > 500 ìñ (äëÿ âçðîñëûõ). - Ìóòàöèÿ-ñïåöèôè÷åñêèå ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ðåêîìåíäîâàíû äëÿ ÷ëåíîâ ñåìüè è äðóãèõ ñîîòâåòñòâóþùèõ ðîäñòâåííèêîâ âïîñëåäñòâèè ïîñëå èäåíòèôèêàöèè ïðè÷èííîé ìóòàöèè â êîíêðåòíîì ñëó÷àå. Êëàññ 2 Á (ìîæíî ðàññìîòðåòü) - Âñåñòîðîííåå èëè ïðèöåëüíîå LQT1-3 (KCNQ1, KCNH2 è SCN5A) ãåíåòè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ìîæåò áûòü ðàññìîòðåíî äëÿ âñåõ ïàöèåíòîâ ñ óäëèíåíèåì QT â îòñóòñòâèå äðóãèõ êëèíè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé, êîòîðûå ìîãóò óâåëè÷èòü QT èíòåðâàë îöåíåííûå >460 ìñ (ïðåïóáåðòàòû) èëè > 480 ìñ (âçðîñëûå) íà ñåðèè ÝÊà â 12 îòâåäåíèÿõ.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#2
|
||||
|
||||
Ïðîäîëæåíèå
Ïðîäîëæåíèå.
[Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Âàðèàíòû ãåíåòè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé ñ óêàçàíèåì îðèåíòèðîâî÷íîé ñòîèìîñòè: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Äëÿ ñêðèíèíãà ìîæíî âîñïîëüçîâàòüñÿ ïîèñêîì ìóòàöèé â «ãîðÿ÷èõ» ó÷àñòêàõ. "Ãîðÿ÷èå" ó÷àñòêè ãåíà - ýòî òå, â êîòîðûõ ëîêàëèçóþòñÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûå ìóòàöèè. Åñëè ó ÷åëîâåêà ðàñïðîñòðàíåííàÿ ìóòàöèÿ, òî åìó áóäåò äîñòàòî÷íî ýòîãî àíàëèçà. Íî åñëè ýòîò àíàëèç áóäåò íåãàòèâíûì, òî îñòàíóòñÿ âîïðîñû - òî ëè ìóòàöèè íåò âîîáùå, òî ëè åñòü áîëåå ðåäêàÿ ìóòàöèÿ, êîòîðàÿ â äðóãîì ó÷àñòêå ãåíà. Ñóòî÷íîå ìîíèòîðèðîâàíèå ÝÊà ñ àíàëèçîì QTc (Õîëòåð). Åäèíûõ íîðì äëÿ òàêîãî àíàëèçà ïîêà íåò. Âàæíî: 1. ×òîáû àíàëèçèðîâàëñÿ èìåííî QTc (íå âñå ñèñòåìû àíàëèçèðóþò èìåííî åãî). 2.  àíàëèçå QTc çà ñóòêè íàèáîëåå âàæíû: a. Ïðîöåíò ïðåâûøåíèÿ ïîðîãîâûõ çíà÷åíèé çà ñóòêè. Åñëè áðàòü àíàëîãèþ ñ ìîíèòîðèðîâàíèåì ÀÄ, òî î ãèïåðòåíçèè ãîâîðÿò, êîãäà ïðîöåíò ïðåâûøåíèÿ âûøå 25% îò âñåõ èçìåðåíèé çà ñóòêè.Ïðåïàðàòû, êîòîðûå ñëåäóåò èçáåãàòü ïðè íàëè÷èè ñèíäðîìà óäëèíåííîãî QT [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ëå÷åíèå. 1. Áåòàáëîêàòîðû (äëÿ LQT1 è LQT2, íî íå LQT3)Âàæíî! Ïîïóëÿðíûé è âûñîêîýôôåêòèâíûé ïðè ÆÒ ïðåïàðàò ÀÌÈÎÄÀÐÎÍ (Êîðäàðîí) ïðè íàëè÷èè LQTS ïðîòèâîïîêàçàí! Ñëåäóåò îïàñàòüñÿ âðà÷åé ýêñïåðèìåíòàòîðîâ, ò.ê. áîëüøèíñòâî àíòèàðèòìèêîâ ïðè LQTS òîæå ïðîòèâîïîêàçàíû (àìèîäàðîí, äèçîïèðàìèä, äîôåòèëèä, äðîíåäàðîí, ôëåêàèíèä, èáóòèëèä, ïðîêàèíàìèä, õèíèäèí, ñîòàëîë). Öåëü ëå÷åíèÿ – ïðîôèëàêòèêà ÂÑÑ. Ýòó öåëü äîêàçàíî ïîìîãàþò äîñòèãíóòü òîëüêî ÈÊÄ è áåòàáëîêàòîðû. ÂÑÑ ìîæåò âñòðå÷àòüñÿ, íåñìîòðÿ íà òåðàïèþ áåòàáëîêàòîðàìè. Ò.å. ýôôåêòèâíîñòü ÈÊÄ ñóùåñòâåííî âûøå, ÷åì ýôôåêòèâíîñòü áåòàáëîêàòîðîâ. Ëå÷åíèå â çàâèñèìîñòè îò ãåíîòèïà. [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ðåêîìåíäàöèè ïî êàðäèîñòèìóëÿöèè äëÿ ïðîôèëàêòèêè òàõèêàðäèè (ïðèìåíèòåëüíî ê LQTS) ñîãëàñíî 2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update Incorporated Into the ACCF/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities (JACC Vol. 61, No. 3, 2013:e6–75) Êëàññ 1 (íóæíî) Ïîñòîÿííàÿ êàðäèîñòèìóëÿöèÿ ïîêàçàíà ïðè óñòîé÷èâîé ïàóçà-çàâèñèìîé ÆÒ, ñ èëè áåç óäèíåíèåì QT (äîêàçàííîñòü Ñ). Êëàññ 2À (öåëåñîîáðàçíî) Ïîñòîÿííàÿ êàðäèîñòèìóëÿöèÿ öåëåñîîáðàçíà äëÿ ïàöèåíòîâ âûñîêîãî ðèñêà ñ íàñëåäñòâåííûì LQTS (äîêàçàííîñòü Ñ). Êëàññ 2Á (ìîæíî ðàññìîòðåòü) Ïîñòîÿííàÿ êàðäèîñòèìóëÿöèÿ ìîæåò áûòü ðàññìîòðåíà äëÿ ïðîôèëàêòèêè ñèìïòîìíîé, óñòîé÷èâîé ê ëåêàðñòâàì, ðåöèäèâèðóþùåé ÔÏ ó ïàöèåíòîâ ñ ñîñóùåñòâóþùèì ÑÑÑÓ. (äîêàçàííîñòü Â) Êëàññ 3 (íå íóæíî) - Ïîñòîÿííàÿ êàðäèîñòèìóëÿöèÿ íå ïîêàçàíà ïðè ÷àñòîé èëè êîìïëåêñíîé æåëóäî÷êîâîé ýêòîïè÷åñêîé àêòèâíîñòè áåç óñòîé÷èâîé ÆÒ â îòñóòñòâèå LQTS (äîêàçàííîñòü Ñ). - Ïîñòîÿííàÿ êàðäèîñòèìóëÿöèÿ íå ïîêàçàíà ïðè ïèðóýòíîé òàõèêàðäèè (TdP) âûçâàííîé îáðàòèìûìè ïðè÷èíàìè (äîêàçàííîñòü À). Ïîêàçàíèÿ ê èìïëàíòàöèè ÈÊÄ. [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Èñòî÷íèêè: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] / [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ñïàñèáî Nataliya Matiytsiv (nata-k - http://forums.rusmedserv.com/member.php?u=10201) çà ïîìîùü â ïðàêòè÷åñêèõ àñïåêòàõ â ãåíåòè÷åñêîì ðàçäåëå.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#3
|
||||
|
||||
Öèòàòà:
[Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Åùå îäíà êàðòèíêà ïî ïîäñ÷åòó QTc: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ôîðìóëà äëÿ ïîäñ÷åòà QTc ïðè áðàäèêàðäèè (RR > 1ñ) - ôîðìóëà Ôðåäåðèêà: [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Èñòî÷íèê: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#4
|
||||
|
||||
Ïðîäîëæåíèå 2.
Ñèíäðîì óäëèíåííîãî èíòåðâàëà QT (LQTS) – íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ïàòîëîãè÷åñêèì óäëèíåíèåì èíòåðâàëà QT íà ÝÊà ïîêîÿ (QTc > 460 ìñ ó æåíùèí è QTc > 440 ìñ ó ìóæ÷èí), ñèíêîïàëüíûìè ñîñòîÿíèÿìè è âûñîêèì ðèñêîì ÂÑÑ âñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ ïîëèìîðôíîé æåëóäî÷êîâîé òàõèêàðäèè òèïà ïèðóýò («torsades de pointes»). Ñóùåñòâóåò íåñêîëüêî êëàññèôèêàöèé LQTS – ïî ìåõàíèçìó íàñëåäîâàíèÿ è ñîïóòñòâóþùèì êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì âûäåëÿþò 2 òèïà ñèíäðîìà: 1 òèï - ñèíäðîì Ðîìàíî-Óîðäà (RWS), îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè â 12-òè ðàçëè÷íûõ ãåíàõ, ïåðåäàåòñÿ àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì ïóòåì. 2 òèï - ñèíäðîì Äæåðâåëëà-Ëàíãå-Íèëüñåíà (JLNS), îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè â 2-õ ãåíàõ, ïåðåäàåòñÿ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì ïóòåì. ßâëÿåòñÿ ïðè÷èíîé ïðèáëèçèòåëüíî 1% âñåõ ñëó÷àåâ âðîæäåííîé ãëóõîíåìîòû. Âðîæäåííàÿ ãëóõîòà ÿâëÿåòñÿ îáÿçàòåëüíûì îòëè÷èòåëüíûì ïðèçíàêîì, îíà äâóñòîðîííÿÿ, ïåðöåïòîðíîãî òèïà, íå çàòðàãèâàåò íèçêèé çâóêîâîé ñïåêòð. Âîçíèêàåò âñëåäñòâèå ïîòåðè ôóíêöèè Êîðòèåâà îðãàíà, èç-çà êðèòè÷åñêîãî ñíèæåíèÿ êîëè÷åñòâà èîíîâ êàëèÿ â îìûâàþùåé åãî æèäêîñòè. LQTS îáíàðóæåí âî âñåõ ýòíè÷åñêèõ ãðóïïàõ. Âðîæäåííûé ñèíäðîì LQT âñòðå÷àåòñÿ ñ ÷àñòîòîé 1-2:10000 è îáóñëàâëèâàåò îêîëî 3000 ëåòàëüíûõ èñõîäîâ åæåãîäíî. Ïåðâûé òèï ñèíäðîìà (RWS) âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå - 1:5000-7000, âòîðîé òèï (JLNS) ðåæå 1,6-6:1000000, îäíàêî â Äàíèè âñòðå÷àåìîñòü åãî çíà÷èòåëüíî âûøå 1:200 000.  çàâèñèìîñòè îò êëèíè÷åñêîãî âàðèàíòà òå÷åíèÿ LQTS âûäåëÿþò: 1. èçîëèðîâàííîå óäëèíåíèå èíòåðâàëà QT (40%); 2. ñèíêîïå ñ óäëèíåíèåì èíòåðâàëà QT (38%); 3. ñèíêîïå áåç óäëèíåíèÿ èíòåðâàëà QT (11%); 4. ñêðûòàÿ ôîðìà – «íåìîå», ëàòåíòíîå òå÷åíèå (11%), êîòîðàÿ ïðåäïîëàãàåò íàëè÷èå âûñîêîãî ðèñêà ñèíêîïå è ÂÑÑ áåç êàêèõ ëèáî î÷åâèäíûõ ôåíîòèïè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé çàáîëåâàíèÿ. Ïîñëåäíèé ìîæíî ñ âûñîêîé âåðîÿòíîñòüþ äèàãíîñòèðîâàòü òîëüêî ðåòðîñïåêòèâíî, ïîñëå âíåçàïíîé ñìåðòè ðîäñòâåííèêîâ ïðîáàíäà, ñ÷èòàâøèõñÿ ðàíåå ïðàêòè÷åñêè çäîðîâûìè. Ó ìóæ÷èí çàáîëåâàíèå ïðîòåêàåò â áîëåå îñòðîé è çëîêà÷åñòâåííîé ôîðìå, ÷òî õàðàêòåðíî äëÿ âñåõ âîçðàñòíûõ ãðóïï è, îñîáåííî, äëÿ ïîäðîñòêîâ. Ðèñê ðàçâèòèÿ ñèíêîïå è ÂÑÑ ó æåíùèí âîçðàñòàåò ê ïåðèîäó ïîëîâîãî ñîçðåâàíèÿ. LQTS ðàçâèâàåòñÿ âñëåäñòâèå ìóòàöèé â 13 ãåíàõ, íà îñíîâàíèè ÷åãî âûäåëÿþò 13 ãåíîòèïîâ ñèíäðîìà LQT. Íà ïåðâûå 3 ãåíîòèïà ïðèõîäèòñÿ 65% ñëó÷àåâ. Ýòî ìóòàöèè â 6-òè ãåíàõ êàëèåâûõ êàíàëîâ (KCNQ1, KCNH2, KCNE1, KCNE2, KCNJ2, KCNJ5), 2-õ ãåíàõ íàòðèåâûõ êàíàëîâ (SCN5A, SCN4B), 1-îì ãåíå êàëüöèåâûõ êàíàëîâ (CACNA1C) è 4-õ ãåíàõ ñïåöèôè÷åñêèõ ñâÿçûâàþùèõ è ñòðîèòåëüíûõ áåëêîâ (AKAP9, ANK9, CAV3, SNTA1).  ðåçóëüòàòå ëèáî ñíèæàåòñÿ êîíöåíòðàöèÿ èîíîâ êàëèÿ â êëåòêå, ëèáî óâåëè÷èâàåòñÿ êîíöåíòðàöèè èîíîâ íàòðèÿ è êàëüöèÿ è íàðóøàåòñÿ Na/Ca îáìåí, ÷òî ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ äëèòåëüíîñòè ïîòåíöèàëà äåéñòâèÿ. Ïåðâûé ãåíîòèï ñèíäðîìà (LQT1) ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé è âñòðå÷àåòñÿ â 35-50% ñëó÷àåâ âñåõ âàðèàíòîâ ñèíäðîìà LQT è â 90% ñëó÷àåâ îáóñëîâëèâàåò ðàçâèòèå ñèíäðîìà Äæåðâåëà-Ëàíãå-Íèëüñîíà, â òî âðåìÿ êàê îñòàëüíûå 10% ñâÿçàíû ñ ïÿòûì ãåíîòèïîì (LQT5). Âòîðîé ãåíîòèï ñèíäðîìà (LQT2) âñòðå÷àåòñÿ â 25-40% ñëó÷àåâ. Øåñòîé ãåíîòèï ñèíäðîìà (LQT6) ôåíîòèïè÷åñêè ñõîäåí ñ LQT2, íî âñòðå÷àåòñÿ ãîðàçäî ðåæå. Òðåòèé ãåíîòèï ñèíäðîìà (LQT3) âñòðå÷àåòñÿ â 5-10% ñëó÷àåâ. Îñòàëüíûå ãåíîòèïû ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå ðåäêèìè ôîðìàìè è âñòðå÷àþòñÿ ìåíåå ÷åì â 1,5% ñëó÷àåâ. Ñèíäðîì Àíäåðñåíà Ñèíäðîì Àíäåðñåíà (èëè LQT7) - ðåäêîå íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèÿ, õàðàêòåðèçóåòñÿ ïåðèîäè÷åñêè ðàçâèâàþùèìñÿ ãèïåð- è ãèïîêàëèåìè÷åñêèì ïàðàëè÷îì, íàðóøåíèÿìè ðàçâèòèÿ ñêåëåòà, äèñìîðôè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè, óäëèíåííûì èíòåðâàëîì QT, æåëóäî÷êîâûìè àðèòìèÿìè, ñïåöèôè÷åñêèì çóáöîì Ò è ÷àñòî î÷åíü âûðàæåííûì çóáöîì U. Ñèíäðîì ñâÿçàí ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå KCNJ2, êîäèðóþùåì êàëèåâûå êàíàëû òèïà Ê1. Æèçíåóãðîæàþùèå ÆÀ äîñòàòî÷íî ðåäêè ó áîëüíûõ ñ ñèíäðîìîì Àíäåðñåíà, íî, íåñìîòðÿ íà ýòî áûëè îïèñàíû ýïèçîäû âíåçàïíîé ñìåðòè. Îïûò ëå÷åíèÿ íåâåëèê. Ó ìîëîäîé æåíùèíû ñ ñèíäðîìîì Àíäåðñåíà è ìóòàöèåé R218W â ãåíå KCNJ2 ëå÷åíèå àìèîäàðîíîì è àöåòàçîëàìèäîì âûçâàëî ïðîäîëæèòåëüíîå óëó÷øåíèå êàðäèîëîãè÷åñêèõ è ìûøå÷íûõ ñèìïòîìîâ. Ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷ â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ìîæåò áûòü ïðåäîòâðàùåí ïðèåìîì ïðåïàðàòîâ êàëèÿ per os. Ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò îò β-àäðåíîáëîêàòîðîâ ó ýòîé êàòåãîðèè áîëüíûõ íå äîêàçàí. Äàííûå î ïîëîæèòåëüíîì âëèÿíèè áëîêàòîðîâ êàëüöèåâûõ êàíàëîâ â îòíîøåíèè àðèòìèè òàêæå îñíîâàíû íà êëèíè÷åñêîì îïèñàíèè îäíîãî åäèíñòâåííîãî ñëó÷àÿ. Ñîîáùàåòñÿ îá ýôôåêòèâíîñòè àíòèàðèòìè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ïðåïàðàòàìè I C êëàññà – ôëåêàèíèäîì è ýòàöèçèíîì. Ñèíäðîì Òèìîòè Ñèíäðîì Òèìîòè (èëè LQT8) – ðåäêîå íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóåòñÿ óäëèíåíèåì èíòåðâàëà QT, ôàòàëüíûìè àðèòìèÿìè, ñèíäàêòèëèåé, ãèïîãëèêåìèåé, ãèïîòåðìèåé, çàìåäëåíèåì óìñòâåííîãî ðàçâèòèÿ, âðîæäåííûìè ïîðîêàìè ñåðäöà, èììóííûì äåôèöèòîì, âðîæäåííûìè àíîìàëèÿìè ðàçâèòèÿ è àóòèçìîì. Îïèñàíà ïðåõîäÿùàÿ A áëîêàäà òèïà 2:1, âîçíèêàþùàÿ âñëåäñòâèå óâåëè÷åíèÿ äëèòåëüíîñòè ïåðèîäà ðåïîëÿðèçàöèè æåëóäî÷êîâ, à íå âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ïðîâîäèìîñòè â ÀÂ-ñîåäèíåíèè. Ñèíäðîì Òèìîòè àññîöèèðîâàí ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå CACNA1C, êîäèðóþùåì α1-ñóáúåäèíèöó êàëüöèåâûõ êàíàëîâ. Ìóòàöèÿ ñïîñîáñòâóåò ðàçâèòèþ âíóòðèêëåòî÷íîé ïåðåãðóçêè èîíàìè êàëüöèÿ âî âñåõ òêàíÿõ. Ãåíåòè÷åñêèå îñîáåííîñòè ñèíäðîìà LQT 1. 2 èç 5 íîñèòåëåé ìóòàíòíûõ àëëåëåé íå èìåþò óäëèíåíèÿ QT. 2. Ïåíåòðàíòíîñòü íèçêàÿ è ðàçëè÷íà ó ðàçíûõ òèïîâ ñèíäðîìà LQT1<LQT2<LQT3. 3. Ïåíåòðàíòíîñòü ñóùåñòâåííî óâåëè÷èâàåòñÿ ïðè ïðèìåíåíèè ñðåäñòâ, óäëèíÿþùèõ èíòåðâàë QT. 4. Áåññèìïòîìíûå íîñèòåëè ïàòîëîãè÷åñêèõ àëëåëåé èìåþò ìåíüøèé ðèñê ôàòàëüíûõ àðèòìèé, íî ýòîò ðèñê ñóùåñòâåííî ïîâûøàåòñÿ â ñëó÷àå ïðèåìà ëåêàðñòâ, óäëèíÿþùèõ èíòåðâàë QT. Ïðèìåðíî ó 20% áîëüíûõ, èìåþùèõ âòîðè÷íîå óäëèíåíèå QT, âûÿâëÿþòñÿ ñïåöèôè÷åñêèå äëÿ LQTS ìóòàöèè. 5. Êîððåëÿöèÿ ìåæäó ãåíîòèïîì è ôåíîòèïîì èìååòñÿ òîëüêî ó LQT1-LQT8. 6. Âûñîêàÿ ãåíåòè÷åñêàÿ ãåòåðîãåííîñòü: 13 ãåíîâ, áîëåå 760 ìóòàöèé. 7. Íàñëåäóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì ïóòåì, à LQT1 è LQT5 åùå è àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì. 8. 5-10% ñëó÷àåâ ñèíäðîìà LQT ðàçâèâàåòñÿ âñëåäñòâèå ñïîíòàííûõ ñïîðàäè÷åñêèõ ìóòàöèé. 9. 20-25% ñëó÷àåâ ñèíäðîìà LQT ÿâëÿþòñÿ ãåíåòè÷åñêè íåóëîâèìûìè, ÷òî òðåáóåò ïîèñêà íîâûõ ïðè÷èííûõ ìóòàöèé. 10. Ó ðÿäà áîëüíûõ ôèêñèðóþòñÿ ìóòàöèè ñðàçó â íåñêîëüêèõ ãåíàõ, ÷òî ïðèâîäèò ê áîëåå âûðàæåííûì êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì çàáîëåâàíèÿ.  íàñòîÿùåå âðåìÿ åñòü òåõíè÷åñêèå âîçìîæíîñòè èññëåäîâàíèÿ ïîëíîé ïîñëåäîâàòåëüíîñòè êîäèðóþùåé ÷àñòè ñîîòâåòñòâóþùåãî ãåíà. Ñòðàòèôèêàöèÿ ðèñêà Íà îñíîâàíèè çíàíèÿ ãåíîòèïà, ïîëà è çíà÷åíèè èíòåðâàëà QT ïðîèçâîäèòñÿ ñòðàòèôèêàöèÿ ðèñêà ðàçâèòèÿ ñèíêîïå, æåëóäî÷êîâûõ àðèòìèé è ÂÑÑ. Ïðîâåäåíèå òåñòà ñ ôèçè÷åñêîé íàãðóçêîé, êîòîðûé ó áîëüíîãî ñ ñèíêîïàëüíûì ñîñòîÿíèåì â àíàìíåçå ïðîâîöèðóåò ðàçâèòèå ïîëèìîðôíîé æåëóäî÷êîâîé òàõèêàðäèè è/èëè âûðàæåííîå (áîëåå 520 ìñ) óäëèíåíèå êîððèãèðîâàííîãî èíòåðâàëà QT è àëüòåðàöèþ çóáöà Ò, ÿâëÿåòñÿ äîïîëíèòåëüíûì ôàêòîðîì, óòâåðæäàþùèì ðèñê ðàçâèòèÿ æèçíåóãðîæàþùèõ àðèòìèé. Åñòü åäèíè÷íûå äàííûå, êîòîðûå óêàçûâàþò, ÷òî òèï ìóòàöèè ìîæåò èìåòü ñóùåñòâåííîå çíà÷åíèå â îïðåäåëåíèè ïðîãíîçà áîëüíîãî è ìîæåò áûòü îñíîâàíèåì äëÿ ïðåâåíòèâíîé èìïëàíòàöèè ÈÊÄ . Ýòî êàñàåòñÿ ìóòàöèè À341V ãåíà KCNQ. Áîëüíûå JLNS, ñèíäðîìîì Òèìîòè è äðóãèìè ãîìîçèãîòíûìè ñèíäðîìàìè, ïîäâåðæåíû íàèáîëåå âûñîêîìó ðèñêó ÂÑÑ óæå â äåòñêîì âîçðàñòå. Ó áîëüíûõ, ðåàíèìèðîâàííûõ ïîñëå ÂÑÑ, íàèáîëåå íåáëàãîïðèÿòíûé ïðîãíîç ñ îòíîñèòåëüíûì ðèñêîì ïîâòîðíîé îñòàíîâêè ñåðäöà, ðàâíûì 12,9. Ðàñïîëîæåíèå ìóòàöèè â ïîðîîáðàçóþùåì ðåãèîíå áåëêà ñ÷èòàåòñÿ íåçàâèñèìûì ãåíåòè÷åñêèì ôàêòîð ðèñêà ÂÑÑ, ñîïîñòàâèìûì ñ óäëèíåíèåì QTc>500 ìñ. Ðèñê ñìåðòè ó áåññèìïòîìíûõ íîñèòåëåé ìóòàöèé, ïðèâîäÿùèõ ê ðàçâèòèþ LQT1, ìàêñèìàëåí â ìîëîäîì âîçðàñòå. Âàæíî - èíòåðâàëû QT è QTc èçìåðÿþòñÿ òîëüêî âðó÷íóþ! Êàëüêóëÿòîð äëÿ ïîäñ÷åòà êîððèãèðîâàííîãî QTc: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#5
|
||||
|
||||
Ïðîäîëæåíèå 3.
Îáñëåäîâàíèå. Ñèìïòîìû Ïàöèåíòû ñ LQTS ìîæåò èñïûòûâàòü ïðåñèíêîïû, îáìîðîêè, ñåðäöåáèåíèÿ, ñóäîðîãè è äàæå âíåçàïíóþ ñìåðòü. Ìíîãèå ïàöèåíòû ñ îáìîðîêàìè èëè ñóäîðîãàìè, âîçìîæíî, áûëè íåïðàâèëüíî äèàãíîñòèðîâàíû êàê èìåþùèå ýïèëåïñèþ èëè ôóíêöèîíàëüíûå ðàññòðîéñòâà, ïîýòîìó âàæíî ó÷èòûâàòü âîçìîæíîñòü ýòîãî ñèíäðîìà. Ñëåäóåò ïîìíèòü, ÷òî íåêîòîðûå ïàöèåíòû ñ LQTS ìîãóò èìåòü íåéðîííóþ ãëóõîòó (Äæåðâåëëà-Ëàíãå-Íèëüñåíà ñèíäðîì). Îäíàêî ïàöèåíòû ñ LQTS òàêæå ìîãóò áûòü áåññèìïòîìíûìè. Ìíîãèå èç òàêèõ ïàöèåíòîâ îáíàðóæèâàþòñÿ, êîãäà ñåìüÿ îáñëåäóåòñÿ ïîñëå äèàãíîñòèêè LQTS ó îäíîãî èç ÷ëåíîâ ñåìüè.  ñâÿçè ñ íèçêîé ïåíåòðàíòíîñòüþ íåêîòîðûå èç ìóòàöèé, åñòü ëþäè ñ íîðìàëüíûì QT è áåç ñèìïòîìîâ, êîòîðûå ÿâëÿþòñÿ íîñèòåëÿìè ìóòàöèé â ãåíàõ, ñâÿçàííûõ ñ LQTS. Ýòè ëþäè ìîãóò ïåðåäàâàòü ìóòàöèè äî 50% ñâîèì ïîòîìêàì, êîòîðûå ìîãóò èñïûòûâàòü îáìîðîêè èëè âíåçàïíóþ ñìåðòü («òðåïåòàíèå-ìåðöàíèå"), åñëè îíè ïðèíèìàþò îïðåäåëåííûå ëåêàðñòâà èëè èìåþò ýëåêòðîëèòíûé äèñáàëàíñ. Ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ÿâëÿåòñÿ ôóíäàìåíòàëüíûìè â ýòèõ ñëó÷àÿõ äëÿ äèàãíîñòèêè ðèñêà ëèö. Îïðåäåëåííûå ñâÿçè áûëè îïèñàíû ìåæäó âîçíèêíîâåíèåì ôàòàëüíûõ àðèòìèé ó áîëüíûõ ñ LQTS è íåêîòîðûõ ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ. Ýòè òðèããåðû äàæå áûëè ñâÿçàíû ñ ðàçëè÷íûìè òèïàìè LQTS. Òàêèì îáðàçîì: • Óïðàæíåíèå, ýìîöèè èëè øóìû ÷àñòî ìîãóò âûçâàòü ôàòàëüíûå ñîáûòèÿ ó LQT1 è LQT2 ïàöèåíòîâ. • Ñëóõîâûå ðàçäðàæèòåëè, òàêèå êàê çâîíîê òåëåôîíà èëè áóäèëüíèê îñîáåííî ñâÿçàííû ñ LQT2 • Ôàòàëüíûå ñîáûòèÿ, êîòîðûå ïðîèñõîäÿò â ïîêîå èëè âî âðåìÿ ñíà, ñâÿçàííû ñ LQT3 ÝÊà Ýòî î÷åíü âàæíî â äèàãíîñòèêå. Ñëåäóåò èçìåðÿòü íå òîëüêî èíòåðâàë QT, íî è ìîðôîëîãèþ T çóáöà, êîòîðàÿ èìååò áîëüøîå çíà÷åíèå. QT èíòåðâàë. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî èíîãäà èíòåðâàë QT òðóäíî èçìåðèòü, ýòî òàêæå ìîæåò èçìåíÿòüñÿ â çàâèñèìîñòè îò óïîòðåáëåíèÿ ëåêàðñòâ, âàãîòîíèè, ýëåêòðîëèòíûõ íàðóøåíèé è ò.ä.. Ïîñêîëüêó èíòåðâàë QT èçìåíÿåòñÿ â çàâèñèìîñòè îò ÷àñòîòû ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé, èçìåðåíèå äîëæíî "êîððèãèðîâàòü (èñïðàâëÿòü)" ýòó çàâèñèìîñòü îò ÷àñòîòû ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé ÷åëîâåêà (QTc èëè êîððèãèðîâàííûé QT). Åñòü ìíîãî ðåêîìåíäàöèé äëÿ èçìåðåíèÿ èíòåðâàëà QT. Âîò êðàòêàÿ èíôîðìàöèÿ î íàèáîëåå âàæíûõ èç íèõ: • Îí äîëæåí áûòü èçìåðåí îò íà÷àëà êîìïëåêñà QRS äî êîíöà çóáöà Ò, ïðåäïî÷òèòåëüíî â îòâåäåíèÿõ II è V5 • 4 èëè 5 ïîñëåäîâàòåëüíûõ óäàðîâ ñåðäöà äîëæíû áûòü èçìåðåíû, ÷òîáû çàòåì âû÷èñëèòü ñðåäíåå çíà÷åíèå • QTc èíòåðâàë ïîëó÷àåòñÿ ïóòåì ïðèìåíåíèÿ ôîðìóëû Bazett: äëèòåëüíîñòü èíòåðâàëà QT (â ìñ), äåëåííàÿ íà êâàäðàòíûé êîðåíü èç èíòåðâàëà RR (êîòîðûé äîëæåí áûòü â ñåêóíäàõ). QTc âûðàæàåòñÿ â ìñ (ìèëëèñåêóíäàõ).  òàáëèöå ðàíåå áûëè ïðèâåäåíû äèàãíîñòè÷åñêèå çíà÷åíèÿ (Goldenberg et al; J Cardiovasc Electrophysiol 2006;17:333-6) Ñëåäóåò ïîìíèòü, ÷òî íîñèòåëü ìóòàöèè, ñâÿçàííîé ñ LQTS ìîæåò èìåòü íîðìàëüíûé èíòåðâàë QT, è ÷òî îí ìîæåò áûòü óäëèíåí èç-çà óïîòðåáëåíèÿ ëåêàðñòâ Ò-çóáåö. Äâà àñïåêòà äîëæíû áûòü èçó÷åíû: • Ìîðôîëîãèÿ Ò-çóáöà, êîòîðàÿ ìîæåò ïîìî÷ü â äèàãíîñòèêå òèïà LQTS: -  LQT1 çóáöû Ò øèðîêèå, êðóòûå èëè íîðìàëüíûå -  LQT2 çóáöû Ò íèçêîé àìïëèòóäû èëè ðàçäâîåííûå -  LQT3 çóáöû Ò ïèêîáðàçíûå è/èëè ðàçäâîåííûå, ñ ïîçäíèì íà÷àëîì ïèêà • Àëüòåðíàöèÿ Ò-çóáöîâ, èçìåíåíèÿ îò ñîêðàùåíèÿ ê ñîêðàùåíèþ ñèíóñîâîãî ðèòìà àìïëèòóäû, ïîëÿðíîñòè è ìîðôîëîãèè çóáöà Ò, áåç èçìåíåíèé â êîìïëåêñå QRS. Ýòî îáóñëîâëåíî ðåãèîíàëüíûìè äèñïåðñèÿìè ðåïîëÿðèçàöèè æåëóäî÷êîâ, è ýòî ÿâëÿåòñÿ îäíèì èç ïîêàçàòåëåé ýëåêòðè÷åñêîé íåñòàáèëüíîñòè. [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Íàãðóçî÷íûé òåñò  íîðìàëüíûõ óñëîâèÿõ, èíòåðâàë QT óìåíüøàåòñÿ ñ ôèçè÷åñêèìè óïðàæíåíèÿìè. Ó ïàöèåíòîâ ñ LQTS èíòåðâàë QT ìîæåò óâåëè÷èòñÿ â óñëîâèÿõ ñòðåññà, íî îí òàêæå ìîæåò áûòü íîðìàëüíûì. Êàê è ïî çóáöó Ò, íàãðóçî÷íûì òåñòîì ìîæíî âûäåëèòü ðàçëè÷íûå òèïû LQTS. Òàêèì îáðàçîì: • Ïðè LQT1 õðîíîòðîïíûé îòâåò èçìåíåí (ìàêñèìàëüíàÿ ÷àñòîòà ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé îáû÷íî íå äîñòèãàåòñÿ) è èíòåðâàë QT óäëèíÿåòñÿ âî âðåìÿ óïðàæíåíèé, è ýòî ïðîäëåíèå ìîæåò äàæå óâåëè÷èòüñÿ â ïåðèîä âîññòàíîâëåíèÿ. • Ïðè LQT2 ìàêñèìàëüíàÿ ÷àñòîòà ñåðäå÷íîãî ðèòìà îáû÷íî äîñòèãàåòñÿ è èíòåðâàëà QT íå óâåëè÷èâàåòñÿ èç-çà óïðàæíåíèé èëè òîëüêî ìèíèìàëüíî • Ïðè LQT3 îáû÷íî íîðìàëüíàÿ ðåàêöèÿ QT Ýòè ðàçëè÷èÿ ìîãóò îáúÿñíèòü, ïî÷åìó áîëüøèíñòâî ñåðäå÷íûõ ñîáûòèé ïðîèñõîäÿò âî âðåìÿ òðåíèðîâêè â ñëó÷àå LQT1 è â ñîñòîÿíèè ïîêîÿ â ñëó÷àå LQT3. Òåñò òàêæå ìîæåò ïîêàçàòü íàëè÷èå æåëóäî÷êîâîé àðèòìèè ïðè ñòðåññå (äî 30% äåòåé) Ôàðìàêîëîãè÷åñêèå òåñòû Èçìåðåíèå èíòåðâàëà QT âî âðåìÿ íàãðóçî÷íûõ (ôèçè÷åñêèõ) òåñòîâ ìîæåò áûòü çàòðóäíåíî èç-çà íàëè÷èÿ àðòåôàêòîâ. Ôàðìàêîëîãè÷åñêèå òåñòû ïîçâîëÿþò èçáåæàòü ýòèõ ïðîáëåì, è òàêæå ìîãóò ïîìî÷ü îòëè÷èòü çäîðîâûõ ïàöèåíòîâ è òåõ, êòî ñ ïîäîçðåíèåì íà LQTS, à òàêæå äëÿ îïðåäåëåíèÿ ðàçëè÷íûõ òèïîâ LQTS. Íàèáîëåå ÷àñòî èñïîëüçóåìûå àêòèâíûå âåùåñòâà - áåòà-àäðåíîìèìåòèêè è àäðåíàëèí. Ïðè íîðìàëüíûõ óñëîâèÿõ QTc óêîðà÷èâàåòñÿ, êîãäà ââîäÿò àäðåíàëèí, íî ó ïàöèåíòîâ ñ LQTS, QTc óäëèíÿåòñÿ ïðè âñåõ âàðèàíòàõ. Íàèáîëüøåå óäëèíåíèå ó ïàöèåíòîâ ñ LQT1. Òåñò æåëàòåëüíî âûïîëíÿòü áåç áåòà-áëîêàòîðîâ, ïîä íåïðåðûâíûì êîíòðîëåì è íàçíà÷åíèåì íèçêèõ äîç àäðåíàëèíà (ïîñòåïåííî óâåëè÷èâàÿ äîçó îò 0,025 äî 0,3 ìêã/êã/ìèí). Îòäåëüíûå LQTS ñëó÷àè ïîêàçûâàþò "ïàðàäîêñàëüíóþ ðåàêöèþ" ñ óäëèíåíèåì QT èíòåðâàëà (íå êîððåãèðîâàííîãî) ≥ 30 ìñ. Ýòîò òåñò î÷åíü ïîëåçåí ó ïàöèåíòîâ ñ LQT1 (îí äàæå ìîæåò áûòü èñïîëüçîâàí äëÿ èäåíòèôèêàöèè ýòîãî ïîäòèïà). Îí ìåíåå ÷óâñòâèòåëåí ê LQT2, à íå ïîëåçåí ïðè LQT3 è äðóãèõ ïîäòèïàõ. Ñóòî÷íîå ìîíèòîðèðîâàíèå ÝÊà (Õîëòåð) Õîëòåðîâñêîå èññëåäîâàíèå ìîæåò âíåñòè âêëàä â äèàãíîñòèêó ñèíäðîìà óäëèíåííîãî QT: äëÿ îáíàðóæåíèÿ æåëóäî÷êîâîé àðèòìèè, áðàäèàðèòìèè (áðàäèêàðäèÿ <60 âûÿâëÿåòñÿ áîëåå ÷åì â 30% ïàöèåíòîâ ñ LQTS), AV áëîêàä è èçìåíåíèé çóáöà Ò. ÝÔÈ. ÝÔÈ ðóòèííî íå ïîêàçàíî äëÿ äèàãíîñòèêè è ñòðàòèôèêàöèè ðèñêà ïðè LQTS. Ïðîãðàììèðîâàííàÿ ñòèìóëÿöèÿ ïîçâîëÿåò ñïðîâîöèðîâàòü Torzades de pointes òîëüêî ó 10% ïàöèåíòîâ. Ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ LQTS èìååò ÷åòêóþ ãåíåòè÷åñêóþ îñíîâó. Íà ñåãîäíÿøíèé äåíü áîëåå 13 ãåíîâ áûëè îïèñàíû êàê ó÷àñòíèêè, â ðåçóëüòàòå ÷åãî îïèñàíû ðàçëè÷íûå òèïû ñèíäðîìîâ. Òåì íå ìåíåå, ëåæàùèå â îñíîâå ãåíåòè÷åñêèå ïðè÷èíû áûëè îïèñàíû äàæå â òåõ ñëó÷àÿõ, êîãäà ïðèîáðåòåííûé LQTS íå íàáëþäàåòñÿ.  òàáëèöå íèæå ïðèâåäåíû îñíîâíûå òèïû LQTS, âìåñòå ñ îòâåòñòâåííûìè ãåíàìè è ïðåäïîëàãàåìîé ÷àñòîòîé âñòðå÷àåìîñòè. Åùå â 1999 ãîäó èññëåäîâàòåëüñêàÿ ãðóïïà ïî Ìîëåêóëÿðíûì îñíîâàì Àðèòìèé Ðàáî÷åé ãðóïïû ïî Àðèòìèÿì Åâðîïåéñêîãî îáùåñòâà êàðäèîëîãîâ (Priori et al Circulation 1999;99:518-528), âûäåëåíû òðè âîçìîæíûå ñèòóàöèè, â êîòîðûõ ãåíåòè÷åñêîå èññëåäîâàíèå áóäåò ïîêàçàíî: • Ïàöèåíòàì ñ ïîäòâåðæäåííûì êëèíè÷åñêèì äèàãíîçîì. Ãåíåòè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ìîæåò áûòü ïîëåçíî, ïîòîìó ÷òî, â çàâèñèìîñòè îò ãåíà (è äàæå ìóòàöèè) ìîæíî âûáðàòü êàêîå ëå÷åíèå áóäåò áîëåå ïîäõîäÿùèì: - áåòà-áëîêàòîðû èìåþò áîëüøèé çàùèòíûé ýôôåêò ïðè LQT1 - ìåêñèëåòèí ñîêðàùàåò èíòåðâàë QT ó ïàöèåíòîâ ñ LQT3 • Ïàöèåíòàì ñ ñîìíèòåëüíûì êëèíè÷åñêèì äèàãíîçîì. Ãåíåòè÷åñêîå èññëåäîâàíèå, êîòîðîå èäåíòèôèöèðóåò ìóòèðîâàâøèé ãåí, ïîìîæåò ïîäòâåðäèòü (èëè îïðîâåðãíóòü) äèàãíîç • Áåññèìïòîìíûì ðîäñòâåííèêàì ïàöèåíòîâ ñ LQTS: Åñëè ìóòàöèÿ îáíàðóæåíà â ñåìüå, ïàöèåíò ìîæåò áûòü óâåðåí, ÷òî îí/îíà íå èìååò ñåìåéíûõ çàáîëåâàíèé è ðîäñòâåííèêè íå äîëæíû ïîñòîÿííî äóìàòü, êàê èçáåãàòü ïðåïàðàòîâ, êîòîðûå ìîãóò óäëèíÿòü èíòåðâàë QT Âàæíî îòìåòèòü, ÷òî: • 2 ìóòàöèè îäíîâðåìåííî îïèñàíû ó 8% ñëó÷àåâ ïàöèåíòîâ LQTS. Ïàöèåíòû ñ 2 ìóòàöèÿìè èìåþò áîëüøå QT èíòåðâàëû, ÷åì òå, ó êîãî òîëüêî îäíà ìóòàöèÿ, è îíè íàõîäÿòñÿ íà áîëåå âûñîêîì óðîâíå ðèñêà ðàçâèòèÿ ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ • Íåêîòîðûå ìóòàöèè, ñâÿçàííû ñ áîëåå òÿæåëûìè ôåíîòèïàìè (îáìîðîê, âíåçàïíàÿ ñìåðòü è ò.ä.). Òàê, íàïðèìåð: - Ìóòàöèè â òðàíñìåìáðàííûõ îáëàñòÿõ KCNQ1 ãåíà (îòâåòñòâåííûé çà LQT1) ñâÿçàíû ñ áîëüøèì ÷èñëîì ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé, ÷åì òå, íà Ñ-êîíöåâîé îáëàñòè - Ìóòàöèè A341V â KCNQ1 (LQT1) ñâÿçàíû ñ áîëåå òÿæåëûì ñèíäðîìîì (áîëüøå QT èíòåðâàë, áîëüøå çëîêà÷åñòâåííûõ ñîáûòèé), íåçàâèñèìî îò ýòíè÷åñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ - Ïîëèìîðôèçì ÷àñòî âûÿâëÿåòñÿ â ïîïóëÿöèÿõ, êîòîðûå ìîãóò óâåëè÷èòü èëè óìåíüøèòü âëèÿíèå ìóòàöèé â ãåíàõ, ñâÿçàííûõ ñ LQTS [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ãåíû, îòâåòñòâåííûå çà êàíàëîïàòèè (áåç ïåðåâîäà): [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Âîçðàñò-çàâèñèìûå ôàêòîðû ðèñêà æèçíåóãðîæàþùèõ ñåðäå÷íûõ ñîáûòèé ïðè LQTS ([Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]) [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ëå÷åíèå æåëóäî÷êîâûõ òàõèêàðäèé ó áåðåìåííûõ Èç ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy (European Heart Journal (2011) 32, 3147–3197) [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#6
|
||||
|
||||
Ïðîäîëæåíèå 4.
Èç ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death JACC Vol. 48, No. 5, 2006:e247–e346 [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] 11.1.1. Ñèíäðîì óäëèíåííîãî QT Ðåêîìåíäàöèè Êëàññ I (íóæíî) 1. Èçìåíåíèå îáðàçà æèçíè ðåêîìåíäóåòñÿ äëÿ ïàöèåíòîâ ñ äèàãíîçîì LQTS (êëèíè÷åñêèì è/èëè ãåíåòè÷åñêèì). (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 2. Áåòà-áëîêàòîðû ðåêîìåíäîâàíû äëÿ ïàöèåíòîâ ñ êëèíè÷åñêèì äèàãíîçîì LQTS (ò. å. ïðè íàëè÷èè óäëèíåííîãî èíòåðâàëà QT). (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 3. Èìïëàíòàöèÿ ÈÊÄ íàðÿäó ñ èñïîëüçîâàíèåì áåòà-áëîêàòîðîâ ðåêîìåíäóåòñÿ äëÿ LQTS ïàöèåíòîâ ñ îñòàíîâêîé ñåðäöà â àíàìíåçå, è êîòîðûå èìåþò îáîñíîâàííûå îæèäàíèÿ âûæèâàíèÿ â õîðîøåì ôóíêöèîíàëüíîì ñîñòîÿíèè áîëåå ÷åì 1 ãîä. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè À) Êëàññ IIa (öåëåñîîáðàçíî) 1. Áåòà-áëîêàòîðû ìîãóò áûòü ýôôåêòèâíû äëÿ óìåíüøåíèÿ ÂÑÑ ó ïàöèåíòîâ ñ ãåíåòè÷åñêèì âàðèàíòîì LQTS è íîðìàëüíûì èíòåðâàëîì QT. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 2. Èìïëàíòàöèÿ ÈÊÄ ïðè ïðîäîëæåíèè ïðèìåíåíèÿ áåòà-áëîêàòîðîâ ìîæåò áûòü ýôôåêòèâíîé äëÿ ñíèæåíèÿ ÂÑÑ ó ïàöèåíòîâ LQTS, êîòîðûå èñïûòûâàþò îáìîðîêè è/èëè ÆÒ âî âðåìÿ ïðèåìà áåòà-áëîêàòîðîâ è ó êîãî åñòü îáîñíîâàííîå îæèäàíèå âûæèâàíèÿ â õîðîøåì ôóíêöèîíàëüíîì ñîñòîÿíèè áîëåå ÷åì 1 ãîä. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) Êëàññ IIb (ìîæíî ðàññìîòðåòü) 1. Ëåâîñòîðîííÿÿ ñèìïàòè÷åñêàÿ äåíåðâàöèÿ ñåðäöà ìîæåò áûòü ðàññìîòðåíà äëÿ LQTS ïàöèåíòîâ ñ ñèíêîïàëüíûìè ñîñòîÿíèÿìè, Òîðçàäåñ äå ïîéíòåñ èëè îñòàíîâêîé ñåðäöà âî âðåìÿ ïðèåìà áåòà-áëîêàòîðîâ. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 2. Èìïëàíòàöèÿ ÈÊÄ ñ èñïîëüçîâàíèåì áåòà-áëîêàòîðîâ ìîæåò áûòü ðàññìîòðåíà äëÿ ïðîôèëàêòèêè ÂÑÑ ó ïàöèåíòîâ â êàòåãîðèÿõ âîçìîæíî ñâÿçàííûõ ñ áîëåå âûñîêèì ðèñêîì îñòàíîâêè ñåðäöà, òàêèõ êàê LQT2 è LQT3 è ó êîãî åñòü îáîñíîâàííîå îæèäàíèå âûæèâàíèÿ â õîðîøåì ôóíêöèîíàëüíîì ñîñòîÿíèåì áîëåå ÷åì 1 ãîä. (Óðîâåíü Äîêàçàòåëüñòâà: B) Íåîòëîæíîå ëå÷åíèå ÆÒ. 7.4. Ïîëèìîðôíàÿ ÆÒ Ðåêîìåíäàöèè Êëàññ I (íóæíî) 1. Ýëåêòðè÷åñêàÿ êàðäèîâåðñèÿ ñ ñîîòâåòñòâóþùåé ñåäàöèåé ïðè íåîáõîäèìîñòè ðåêîìåíäóåòñÿ äëÿ ïàöèåíòîâ ñ óñòîé÷èâîé ïîëèìîðôíîé ÆÒ ñ ããåìîäèíàìè÷åñêèì êîìïðîìèññîì è ðåçîííà â ëþáîé ìîìåíò â êàñêàäå ëå÷åíèÿ. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 2. Âíóòðèâåííîå ââåäåíèå áåòà-áëîêàòîðîâ ïîëåçíî äëÿ ïàöèåíòîâ ñ ðåöèäèâèðóþùåé ïîëèìîðôíîé ÆÒ, îñîáåííî åñëè ïîäîçðåâàåòñÿ èøåìèÿ èëè îíà íå ìîæåò áûòü èñêëþ÷åíà. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 3. Âíóòðèâåííîå íàñûùåíèå àìèîäàðîíîì ïîëåçíî äëÿ ïàöèåíòîâ ñ ðåöèäèâèðóþùåé ïîëèìîðôíîé ÆÒ ïðè îòñóòñòâèè àíîìàëüíîé ðåïîëÿðèçàöèè, ñâÿçàííîé ñ âðîæäåííûì èëè ïðèîáðåòåííûì LQTS. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) 4. Íåîòëîæíàÿ àíãèîãðàôèÿ ñ öåëüþ ðåâàñêóëÿðèçàöèè ñëåäóåò ðàññìàòðèâàòü äëÿ ïàöèåíòîâ ñ ïîëèìîðôíîé ÆÒ, êîãäà èøåìèÿ ìèîêàðäà íå ìîæåò áûòü èñêëþ÷åíà. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) Êëàññ IIb (ìîæíî ðàññìîòðåòü) 1. Âíóòðèâåííîå ââåäåíèå ëèäîêàèíà ìîæåò áûòü ðàçóìíûì äëÿ ëå÷åíèÿ ïîëèìîðôíîé ÆÒ îñîáåííî ñâÿçàííûõ ñ îñòðîé èøåìèåé ìèîêàðäà èëè èíôàðêòîì. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) 7.5. Torsades de Pointes Ðåêîìåíäàöèè Êëàññ I (íóæíî) 1. Îòìåíà / âûâåäåíèå ëþáîãî âðåäíîãî ïðåïàðàòà è êîððåêöèÿ ýëåêòðîëèòíûõ íàðóøåíèé ðåêîìåíäóåòñÿ ó ïàöèåíòîâ ñ Torsades de Pointes. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè À) 2. Íåîòëîæíàÿ è äîëãîñðî÷íàÿ êàðäèîñòèìóëÿöèÿ ðåêîìåíäóåòñÿ äëÿ ïàöèåíòîâ ñ Torsades de Pointes, ñâÿçàííîé ñ áëîêàäîé ñåðäöà è ñèìïòîìíîé áðàäèêàðäèåé. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè À) Êëàññ IIa (öåëåñîîáðàçíî) 1. Ëå÷åíèå ñ ïîìîùüþ âíóòðèâåííîãî ñóëüôàòà ìàãíèÿ ðåçîííî äëÿ ïàöèåíòîâ, êîòîðûå èìåþò LQTS è íåñêîëüêî ýïèçîäîâ Torsades de Pointes. Ìàãíèé íå ìîæåò áûòü ýôôåêòèâåí ó áîëüíûõ ñ íîðìàëüíûì èíòåðâàëîì QT. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 2. Íåîòëîæíàÿ è äîëãîñðî÷íàÿ êàðäèîñòèìóëÿöèÿ ðåçîííà äëÿ ïàöèåíòîâ ñ ðåöèäèâèðóþùåé ïàóçîçàâèñèìîé Torsades de Pointes. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 3. Áåòà áëîêàòîðû â ñî÷åòàíèè ñ êàðäèîñòèìóëÿöèåé - ðåçîííàÿ íåîòëîæíàÿ òåðàïèÿ äëÿ ïàöèåíòîâ, êîòîðûå èìåþò Torsades de Pointes è ñèíóñîâóþ áðàäèêàðäèþ. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) 4. Èçîïðîòåðåíîë ðåçîíåí êàê âðåìåííîå íåîòëîæíîå ëå÷åíèå ó ïàöèåíòîâ ñ ðåöèäèâèðóþùåé ïàóçîçàâèñèìîé Torsades de Pointes, êîòîðûå íå èìåþò âðîæäåííûé LQTS. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) Êëàññ IIb (ìîæíî ðàññìîòðåòü) 1. Íàñûùåíèå êàëèåì äî 4,5 - 5 ììîëü/ë ìîæåò áûòü ðàññìîòðåíî äëÿ ïàöèåíòîâ ñ Torsades de Pointes. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) 2. Âíóòðèâåííîå ââåäåíèå ëèäîêàèíà èëè ïåðîðàëüíîå íàçíà÷åíèå ìåêñèëåòèíà ìîæåò áûòü ðàññìîòðåíî ó ïàöèåíòîâ ñ LQT3 è Torsades de Pointes. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) 7.6. Íåïðåêðàùàþùàÿñÿ æåëóäî÷êîâàÿ òàõèêàðäèÿ Ðåêîìåíäàöèè Êëàññ I (íóæíî) Ðåâàñêóëÿðèçàöèÿ è áåòà-áëîêàòîðû ñ ïîñëåäóþùèì âíóòðèâåííûì ââåäåíèåì àíòèàðèòìè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ, òàêèõ êàê ïðîêàèíàìèä èëè àìèîäàðîí, ðåêîìåíäóåòñÿ äëÿ ïàöèåíòîâ ñ ðåöèäèâèðóþùåé èëè íåïðåðûâíîé ïîëèìîðôíîé ÆÒ âñëåäñòâèå îñòðîé èøåìèè ìèîêàðäà. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) Êëàññ IIa (öåëåñîîáðàçíî) Âíóòðèâåííîå íàçíà÷åíèå àìèîäàðîíà èëè ïðîêàèíàìèäà ñ ïîñëåäóþùåé àáëÿöèåé ÆÒ ìîæåò áûòü ýôôåêòèâíî â ëå÷åíèè ïàöèåíòîâ ñ ÷àñòî ðåöèäèâèðóþùåé èëè íåïðåðûâíîé ìîíîìîðôíîé ÆÒ. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: B) Êëàññ IIb (ìîæíî ðàññìîòðåòü) 1. Âíóòðèâåííîå ââåäåíèå àìèîäàðîíà è áåòà-áëîêàòîðîâ âìåñòå èëè ïî îòäåëüíîñòè ìîæåò áûòü ðåçîííî ó ïàöèåíòîâ ñî øòîðìîì ÆÒ. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) 2. Ó÷àùàþùàÿ ñòèìóëÿöèÿ èëè îáùàÿ àíåñòåçèÿ ìîãóò ðàññìàòðèâàòüñÿ äëÿ ïàöèåíòîâ ñ ÷àñòî ðåöèäèâèðóþùåé èëè íåïðåðûâíîé ÆÒ. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) 3. Ìîäóëÿöèÿ ñïèííîãî ìîçãà ìîæåò ðàññìàòðèâàòüñÿ äëÿ íåêîòîðûõ ïàöèåíòîâ ñ ÷àñòî ðåöèäèâèðóþùåé èëè íåïðåðûâíîé ÆÒ. (Óðîâåíü äîêàçàòåëüíîñòè: C) Èñòî÷íèêè (íå óêàçàííûå ïî õîäó òåêñòà): Âûðàæàþ îãðîìíóþ áëàãîäàðíîñòü Ëèìàíêèíîé Èðèíå Íèêîëàåâíå (mimoshla) çà öåííûå ñòðàòåãè÷åñêèå ïîäñêàçêè è âàæíûå äîïîëíåíèÿ. [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#7
|
||||
|
||||
îòêðûòî
__________________
Èñêðåííå, Âàäèì Âàëåðüåâè÷. |
#8
|
||||
|
||||
Ðàäèêàë.ðó ïðåêðàòèë ðàáîòó, ôîòî èç òåìû ñîîòâåòñòâåííî ïðîïàëè.
Áëèæàéøèå äíè ïîïðîáóþ âñå âîññòàíîâèòü. È íåìíîãî äîïîëíèòü òåìó. Î÷åíü ïðîøó ïàöèåíòîâ â ýòî âðåìÿ â ýòîé òåìå íå ïèñàòü! Ýòî òåìà ñî ñïðàâî÷íîé èíôîðìàöèåé. Äëÿ âîïðîñîâ ñîçäàâàéòå ñâîþ ïåðñîíàëüíóþ òåìó. Ñïàñèáî!
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |