|
#1
22.02.2008, 14:06
|
|||
|
|||
|
аномалия Эбштейна и расхождения в диагнозе (Россия-Германия)
Здравствуйте!
Сыну 3.5 года. Сегодня поставили очень нехороший диагноз - аномалия Эбштейна, ВПС. Мы в Германии, обследование проводилось очень тщательное, у трех разных врачей. Внешних проявлений болезни у сынишки нет, ни посинений, ни одышки, не быстрой утомляемости. Развитие по всем параметрам в порядке. Ходит в садик. Полтора года назад нам ставили ВПС в России, но это был ДМЖП, по словам врача "маленькая дырочка", никаких рекомендаций, только наблюдаться. Немцы же никакой дырочки не находят (повторюсь, обследование было очень тщательное, ЭКГ, УЗИ, рентген), зато отчетливо видна аномалия Эбштейна, недостаточн. трискупидального клапана, увеличено правое предсердие... Почитала инфу в нэте... Прогнозы нехорошие. Сказать, что я в шоке - ничего не сказать... Пока нет никаких внешних проявлений и жалоб, рекомендовали только наблюдение, во вторник будем делать "суточную ЭКГ". Кто сталкивался с подобным диагнозом? Нам не избежать операции? Такие пороки компенсируются или нет? Заранее благодарна за любую поддержку и информацию! ps: кстати, пересмотрела сейчас заключение нашего врача (полутрогодовалой давности, узи делали в России на черно-белом аппарате), написано: трикуспидальный клапан не изменен. Недавнее обследование у немцев (цветное узи+другие обследования) дает результат: недостаточн. трискупидального клапана, ну, и все, о чем я написала выше... Скажите, мог ли этот клапан измениться за полтора года??? Могла ли возникнуть эта аномалия за полтора года? Ребенок ни на что не жаловался, болеет даже простудными оч. редко (ттт!), никаких посинений и уставаний ни мной, ни воспитателями замечено не было... Если аномалия, врожденная она у нас, приобретенная или врожденная, но незамеченная в России? Загадка какая-то с этим расхождением в диагнозах... 
|
|
#2
22.02.2008, 20:44
|
|||
|
|||
|
Очень маленькая дырочка, в принципе, может закрыться (при дефекте в мышечной части МЖП) за 1,5 года.
Врождённый порок сердца - название говорит само за себя.
|
|
#3
22.02.2008, 20:59
|
||||
|
||||
|
Цитата:
Да, про профилактику инфекционного эндокардита Вы в курсе?
|
|
#4
22.02.2008, 22:29
|
|||
|
|||
|
очень интересный вопрос. недавно я наблюдал похожую ситуацию. у мужчины 55-ти лет с диагнозом ДМЖП при тщательном эхо-кг исследовании был поставлен диагноз аномалии эбштейна. все дело заключаеться в том, на сколько мм. смещена в полость правого желудочка септальная створка трехстворчатого клапана и степени недостаточности на клапане. если смещение значительное и недостаточность имеет клиническое значение то операцию лучше делать в детском возрасте, т.к. часть миокарда желудочка остается в предсердии и функционально атрофируется со временем, т.к. не испытывает должной нагрузки и более поздняя коррекция может быть сопровождена явлениями правожелудочковой недостаточности. если будет предложена операция, лучше делать в центрах имеющих опыт пластических операций на трехстворчатом клапане при этой патологии (в России таких нет). это то, что касается проблемы. клинические явления которые вы описываете скорее всего требует ежегодного наблюдения.
|
|
#5
23.02.2008, 01:15
|
|||
|
|||
|
Уважаемая Ольга, большое спасибо за Ваш ответ!
Да, про профилактику инфекционного эндокардита Вы в курсе? Нет, про такую профилактику я не в курсе... Если возможно, просвятите, пожалуйста!
|
|
#6
23.02.2008, 01:43
|
|||
|
|||
|
Уважаемые доктора! Большое спасибо за Ваши быстрые отклики!
Про "врожденность-неврожденность" я поняла, что глупость написала, смутило то, что 1,5 года назад этой аномалии не обнаружили... Про профилактику инфекционного эндокардита ничего не знаю, просвятите, пожалуйста, я спрошу у наблюдающего нас доктора. А в шок вчера в первую очередь повергло то (несмотря на отсутствие у сына клинических проявлений с самого рождения и по сей день), что, согласно чисто информативным статьям в справочниках о данном пороке, все пишут примерно почти одно и то же "в первые годы жизни жалобы и внешние признаки заболевания могут отсутствовать вообще, но к 20-30 годам у большинства больных развивается сердечная недостаточность, которая приводит к летальному исходу", и потом приводится незначительный процент тех, кто доживает с таким пороком до 60 лет. Речь идет о неоперированной, нелеченной аномалии Эбштейна или вообще?? Как бы вы прокомментировали такой прогноз данного заболевания? Еще один момент. Посинений у нас не было, а вот очень частое дыхание в младенчестве (когда засыпал, например) - это я помню. И об этом признаке читаю сейчас в признаках аномалии Э. у грудничков. Это частое дыхание меня тогда настораживало, но ответ педиатра был "они все так дышат". Что еще странно. В роддоме у нас услышали напряженный тон сердца, шумов не было, потом до 5 месяцев (!) при прослушивании никогда ничего не слышали (не говорили мне, по крайней мере), а в 5 месяцев, прослушивая при простуде, услышали шумы, направили на узи, где и обнаружили ДМЖП, которой теперь вроде бы нет... И последний вопрос пока. Если дырочка в верхней терти МЖП и могла зарости, то надеяться на компенсацию аномалии Эбштейна бесполезно или все-таки такие случаи известны и не исключаются? Листая вчера всевозможные ссылки, наткнулась на фразу в одном из форумов "28 лет, у меня компенсированная аномалия Э." или это имеется ввиду оперированная аномалия?
|
|
#7
23.02.2008, 02:02
|
|||
|
|||
|
Забыла добавить про допплер. Что это - точно не знаю, я не медик, филолог-германист
 но хорошо помню, что аппарат узи в России (областной центр в Черноземье) был с черно-белым изображением, врач-узист диктовала данные медсестре, та печатала. Здесь узи делает сам кардиолог (то есть нет "кабинета узи", где обследуют все подряд), под экраном подсвеченный пульт - кнопки, скроллеры, - больше напоминающий пульт космического корабля из фантастических фильмов, изображение цветное, звук. Даже мне, профану, было понятно и хорошо видно, где какие отделы сердца, клапаны, и как смешивается венозная и артериальная кровь. В конце обследования часть кадров (видимо, особо важных) распечатали в цвете и приложили в папку с нашей историей. Видимо, такой аппарат и есть "с допплером"?
|
|
|
|
#8
24.02.2008, 00:15
|
||||
|
||||
|
Про профилактику инфекционного эндокардита (это такая малоприятная болезнь, к которой предрасположены люди с пороками сердца), можно почитать в ЧаВо в начале форума.
Прогноз при аномалии Эбштейна очень сильно различается в зависимости от выраженности порока. Зафиксирован даже случай дожития до 85 лет. 
|
|
#9
24.02.2008, 00:43
|
||||
|
||||
|
Интересно узнать, в каких клиниках Германии проводились исследования. Несколько раз приходилось встречаться с пациентами из Германии приезжаюшими в UK для "второго мнения" или корректируюшего первичное лечения.
Обьясняется ето разницей систем медоблуживания и, честно говоря, английские специалисты иногда достаточно критичны к выводам немецких коллег. Многое из описанного Вами нетипично для ЕА. Если есть возможность приехать в UK, я бы ето рекомендовал.
|
|
#10
24.02.2008, 02:37
|
|||
|
|||
|
Да, про профилактику ИЭ уже нашла и прочитала, большое спасибо!
Единственное, правильно ли я поняла, что такая профилактика проводится только при каких-либо видах вмешательства в организм, т.е. "просто так" нам ничего принимать не надо, так? Уважаемый FRSM, пока мы наблюдаемся у главврача кардиоотделения университетской клиники, сегодня изучала сайт Немецкого Сердечного Центра в Берлине, где работает Алекси... если по ходу развития наших событий надо будет - поедем, конечно, и туда... С Англией сложнее. Дело в том, что мы с мужем учимся здесь по международному гранту, т.е. виза не дает права летать в UK... Только Шенген. Но если такая необходимость возникнет, попробуем преодолеть и это препятствие. Сейчас, когда сыну ставят такой диагноз, я всеми силами буду стараться продлить наше пребывание здесь, начну писать диссер, что угодно, лишь бы иметь возможность качественных обследований и тп. В России-то мы не из Москвы, а возвращаться к черно-белому узи и отсутствию (!) кардиологов во многих детских поликлиниках нашего города из-за низкой оплаты труда врачей при таком диагнозе не хочу... Уважаемый FRSM, вы пишете: Многое из описанного Вами нетипично для ЕА. Пожалуйста, объясните, что именно нетипично!! Очень Вас прошу.! Не для того, чтобы я, не будучи врачем, делала выводы, а для полноты информации. Спасибо заранее!
|
|
#11
24.02.2008, 11:16
|
||||
|
||||
|
Коллеги кардиологи обьяснят лучше меня. В практике, в етом возрасте клиническая картина обычно ненормальна, снимок грудной клетки настораживает..итд.. Интересно, когда делали ЕХО, вводили ли что-либо в вену малышу? Смотрел ли мальчика чифарц или арц?
|
|
#12
24.02.2008, 12:32
|
||||
|
||||
|
Цитата:
Цитата:
Хотя второе мнение еще никому не помешало, согласна. Думаю, для начала Берлина более чем достаточно. mamaMaxa, Вы все совершенно правильно поняли. Профилактика необходима при только при диагностических или лечебных вмешательствах, связанных с риском попадания бактерий в кровоток.
|
|
#13
24.02.2008, 17:01
|
|||
|
|||
|
Большое спасибо за сообщения и ссылки и внимание к моему вопросу!
Да, из-за отсутствия клиники и здесь, и в России (когда речь шла только о маленьком ДМЖП) говорят только о регулярном наблюдении. Здесь сына смотрели два разных кардиолога и их шеф, главврач (Oberarzt). Первые оба врача говорили о том, что изменений в худшую сторону нет, много спрашивали о самочувствии сына и тп. Заранее я полностью письменно перевела им с русского медицинского на нем. медицинский результаты нашего узи в России, они (смотрели оба, мужчина и женщина - кардиологи, в один день. Он вызвал ее и они долго обсуждали изображение узи на мониторе и смотрели дальше во всевозможных ракурсах, час был послеобеденный, и сын даже уснул на кушетке, пока они смотрели), после осмотра сказали, что "изменений в худшую сторону нет, но то, что мы видим сейчас, не сходится с данными русских кардиологов, поэтому рекомендуем, чтобы вас посмотрел наш Обэрарцт". Через несколько дней были у него. Снова ЭКГ, УЗИ и на этот раз еще рентген. После долгого осмотра и когда медсестра принесла результат рентгена, обэрарцт нарисовал мне схематично "нормальное сердце" и сердце моего сына в сравнении. На "нашем" рисунке правое предсердие намного больше и видоизменен трискупидальный клапан. Ниже, под схемой, заключение-объяснение для меня, перевожу дословно: Эбштейна аномалия трискупидального клапана, правое предсердие слишком увеличено, недостаточность трискупидального клапана (высокая). Все. На прощание еще раз с помощью такого аппаратика с пластырем на пальчик померяли пульс. Пульс в норме. Во вторник утром на нас надевают "суточную ЭКГ", если можно, в среду я напишу тогда результаты. Да, при осмотре узи (вообще нигде и никогда) в вену ничего не вводили. Первый раз об этом слышу... Еще вспомнила. Рентген в России тоже показывал увеличенную нижнюю правую сторону сердца, это было видно невооруженным взглядом, но доктор ничего по этому поводу не сказала, соответственно, и я не обратила должного внимания, подумала, м.б. что-то возрастное, какая-то индивидуальная особенность... А шумы приписывали только теперь вроде как несуществующей дырочке в МЖП. По ссылке emedicine прочитала в конце, что большинство детей с пороками сердца рождаются в среднем около 2, 53 кг. Сын весил при рождении 3,970, рост 55. Сейчас 3,5 года, вес 16 кг, рост ровно 1 метр. Будем надеяться на лучшее, на внимание и профессионализм докторов и на то, что эта напасть не начнет показывать свой оскал...
|
|
#14
25.02.2008, 19:27
|
||||
|
||||
|
Уважаемая мамаМаха! Наверное, совет о целесообразности "второго мнения" может быть оптимальным после заключения явно хороших кардиологов и, главное, их рекомендаций по дальнейшей тактике.
|
|
#15
25.02.2008, 23:19
|
|||
|
|||
|
все выше сказанное верно. обращаю еще раз внимание, что самое главное смещение створки в правый желудочек- это можно достоверно увидеть на ЭХо-Кг, отсюда и диагноз и не надо ехать в UK. и хотя в очередной раз не одобрят коллеги кардиологи с подозрениями на бактериальный эндокардит, но диагноз эбштейна по эхо можно поставить. и только по эхо-кг, рентген не несет достаточной информации. клинических проявлений в этом возрасте может и не быть, но в дальннейшем они появяться (если есть недостаточность на тк) . интересно, судя по всему вам предложили операцию- пластическую-ли?
|
Линейный вид
