муковисцидоз

[Tatiana7]

Уважаемые коллеги, поделитесь, пожалуйста, наблюдениями.Встречались ли в практике больные муковисцидозом с увеличенными внутригрудными лимфоузлами? Каков диагностический круг? Совсем недавно обследовали молодого человека 20 лет - смешанная форма муковисцидоза. По СКТ грудной клетки - увеличены бифуркационные лимфоузлы до 37*32 мм. Из-за выраженной буллезной эмфиземы проводить трансбронхиальную биопсиию мы не решились. Периферические лимфоузлы не увеличены. Исследование мокроты на ВК - отрицат. Проведение УЗИ брюшной полости,СКТ брюшной полости, стернальной пункции картины не прояснило. Клинически на фоне терапии сульперазоном, тиментином, фортумом - темперетура тела нормализовалась, уменьшились проявления дыхательной недостаточности. Выписали. Наблюдаем. По сути, ни туберкулез, ни лимфопролиферативные заболевания не исключили. Поделитесь мыслями о дльнейшей тактике наблюдения таких пациентов. Спасибо.

[Dr.]

Я думаю, нужно выложить сами снимки МСКТ и сообщить о дополнительном обследовании на предмет муковисцидоза: потовой тест? Генетическое исследование? Что насчет экзокринной недостаточности поджелудочной железы?

[Tatiana7]

Диагноз муковисцидоза сомнений не вызывает. Подтвержден и потовым тестом, и гентикой. И экзокринная недостаточной поджелудочной железы тоже имеется. Вопрос в другом - отчего увеличены внутригрудные л/у? Нельзя же их объяснить хроническим воспалением в трахео-бронхиальном дереве. СКТ попытаюсь выложить. Ваше мнение по тактике обследования и наблюдения такого пациента?

[FRSM]

Увеличенные лимфоузлы средостения встречаются при муковисцидозе и в некоторых случаях вызывают компрессию верхней полой вены. Считается, что природа - реактивная.

"... Hilar and mediastinal lymphadenopathy may also be observed in Castlemans disease, amyloidosis thoracic, angioimmunoblastic lymphadenopathy, chronic berylliosis, Wegeners granulomatosis chest, cystic fibrosis and chronic mediastinitis. Sarcoidosis is a highly frequent cause of intrathoracic lymphadenopathy, particularly in young adults..."

[Tatiana7]

Спасибо огромное! Если не затруднит - откуда цитата?

[FRSM]

Chest. 1998 Jun;113(6):1732-3.
Superior vena cava obstruction secondary to mediastinal lymphadenopathy in a patient with cystic fibrosis.Chow BJ, McKim DA, Shennib H, Dales RE.
Department of Medicine and Respirology, University of Ottawa, Ontario, Canada.

Superior vena cava (SVC) obstruction most often is a complication of malignant tumors such as lung cancer or lymphoma. The common use of long-term indwelling central venous catheters also has added to the prevalence of SVC obstruction. This report describes the first case of SVC obstruction in a patient with cystic fibrosis due to extrinsic compression from benign reactive mediastinal lymphadenopathy. Although in these circumstances intravascular thrombosis should be ruled out, extrinsic compression from mediastinal lymphadenopathy should be considered.


.......................

Chest Imaging
Lymphadenopathy, mediastinal
enlargement of the lymph nodes located within the mediastinum and the hila, diagnosed on radiological examination. There are many causes of mediastinal and hilar lymphadenopathy, including infection, neoplasm, granulomatous disease and reactive hyperplasia.
Infections consist predominantly of tuberculosis and fungal infection pulmonary, particularly histoplasmosis and coccidioidomycosis. More rarely, lymphadenopathy may be seen in viral pneumonia and mycoplasma pneumonia infection. The neoplastic causes include lymphoma, leukaemia, metastatic carcinoma from lung cancer, cancer of the oesophagus and breast cancer. Among the extrathoracic primary tumours, kidney, testis, head and neck neoplasms are the most likely origins. Hilar and mediastinal lymphadenopathy may also be observed in Castlemans disease, amyloidosis thoracic, angioimmunoblastic lymphadenopathy, chronic berylliosis, Wegeners granulomatosis chest, cystic fibrosis and chronic mediastinitis. Sarcoidosis is a highly frequent cause of intrathoracic lymphadenopathy, particularly in young adults.

Chest radiographs and CT scanning have become the standard techniques for demonstration of intrathoracic lymphadenopathy.