#1
|
|||
|
|||
Àêðîìåãàëèÿ
Èñòîðèÿ ïàöèåíòêè òàêîâà: Äëèòåëüíî îáñëåäóåòñÿ ñ ðåâìàòîëîãè÷åñêèìè è íåâðîëîãè÷åñêèìè æàëîáàìè.  2015 ãîäó ä.ì.í. íåâðîëîãîì âûñòàâèë äèàãíîç: Ôèáðîçíàÿ äèñïëàçèÿ ñ âîâëå÷åíèåì îñíîâàíèÿ ÷åðåïà, âèñî÷íîé è çàòûëî÷íîé êîñòåé, ñêóëîâèäíîé êîñòè, ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì íà ïðèäàòî÷íûå ïàçóõè íîñà. Î÷àãè ôèáðîçíîé äèñïëàçèè â L3,L5 ïîçâîíêîâ.
 àíàìíåçå ìíîæåñòâåííûå ïåðåëîìû, ðàçðûâû ñâÿçîê. Äëèòåëüíî íàáëþäàåòñÿ ñ äèàãíîçîì Óçëîâîé çîá.  äåêàáðå 2017 ãîäà îáñëåäîâàíà òåðàïåâòîì ïî ïîâîäó íàðóøåíèÿ òîëåðàíòíîñòè ê óãëåâîäàì. 18.01.18 – ãëþêîçà 6.3, ãëèêèðîâàííûé ãåìîãëîáèí – 5.8%  àâãóñòå 2018 ãîäà – îñìîòð ýíäîêðèíîëîãà – æàëîáû ñóõîñòü âî ðòó, îíåìåíèå êèñòåé, ðåöèäèâèðóþùèå ïàíàðèöèè ïàëüöåâ ðóê, îòåêè êèñòåé. Óðîâíè ãëþêîçû â äèíàìèêå 04.17 – 6.3 ììîëü/ë, 12.2017 – 7.75 ììîëü/ë, 16.08.18 – 6.7 ììîëü/ë. Ïî ÝÍÌà – äâóñòîðîííèé òóííåëüíûé ñèíäðîì íà óðîâíå êàðïàëüíîãî êàíàëà. Ïðîâåäåíî äîîáñëåäîâàíèå: Òåñò òîëåðàíòíîñòè ñ 75 ã ãëþêîçû (19.09.18): 4.9 – 5.7 ììîëü/ë. ÒÒà – 0.63 ìêÌÅ/ìë ñâÒ4 – 17.25 ïìîëü/ë ÓÇÈ ùèòîâèäíîé æåëåçû – îáùèé îáúåì 19.9 ñì3. Ñòðóêòóðà íåîäíîðîäíàÿ. Òêàíåâîé êðîâîòîê óìåðåííî óñèëåí. Ãèïåðýõîãåííûå îáðàçîâàíèÿ äî 2.4 ñì ñïðàâà è äî 1.0 ñëåâà ñ àíýõîãåííûìè ó÷àñòêàìè äî 0.6 ñì, ãèïîýõîãåííûå äî 1.1 ñì ñ àíýõîãåííûìè ó÷àñòêàìè è ìèêðîëèòàìè. Çàêëþ÷åíèå: Äèôôóçíî-óçëîâîé çîá íà ôîíå ÀÈÒ. Ïî Ïóíêöèîííîé áèîïñèè – BSRTS II. ÑÒà (19.09.18): 7.9 íã/ìë (0-7) ÑÒà (01.10.18): 10.4 íã/ìë ÈÔÐ (02.10.18): 553 íã/ìë (87.0-238.0) Ïðîâåäåíî ÌÐÒ ãèïîôèçà ñ êîíòðàñòèðîâàíèåì (16.10.2018): Ãèïîôèç Y-îáðàçíî äåôîðìèðîâàí, ñìåùåí âïðàâî, èìååò ðàçìåðû: âåðòèêàëüíûé äî 0.5 ñì, ôðîíòàëüíûé – äî 1.8 ñì, êîñî-ñàãèòàëüíûé äî 1.4 ñì. Ñòðóêòóðà åãî äîñòàòî÷íî îäíîðîäíàÿ. Âîðîíêà ðàñïîëîæåíà ñèììåòðè÷íî, çðèòåëüíûé ïåðåêðåñò áåç îñîáåííîñòåé, ðàññòîÿíèå îò âåðõíåãî êîíòóðà ãèïîôèçà äî õèàçìû 1.1 ñì. Ñèôîíû îáåèõ ÂÑÀ – áåç îñîáåííîñòåé. Ìåäèîáàçàëüíûå îòäåëû âèñî÷íûõ äîëåé íå èçìåíåíû, ðàññòðîÿíèå ìåæäó íèìè 4.1 ñì. Íà ïîñòêîíòðàñòíûõ ïðîãðàììàõ èññëåäîâàíèÿ, ñ ó÷åòîì äàííûõ subtraction, îïðåäåëÿåòñÿ ïîâûøåíèå èíòåíñèâíîñòè ñèãíàëà îò âåùåñòâà ãèïîôèçà áåç äîñòîâåðíîé âèçóàëèçàöèè ãèïîèíòåíñèâíûõ çîí çàäåðæêè êîíòðàñòèðîâàíèÿ ñ íèçêîé èíòåíñèâíîñòüþ ÌÐ ñèãíàëà. Íîâîîáðàçîâàíèå, ïðåèìóùåñòâåííî ñîëèäíîé ñòðóêòóðû ñ ìåëêèìè êèñòîçíûìè ýëåìåíòàìè, íåïðàâèëüíîé ôîðìû, ÷àñòè÷íî çàíèìàþùàÿ ïðîñâåò îñíîâíîé ïàçóõè, ðàñïðîñòðàíÿþùàÿñÿ â ïåðåäíå-âåðõíèå îòäåëû ëåâîé Â×Ï, äîðçàëüíûå îòäåëû êëåòîê ðåøåò÷àòûõ ëàáèðèíòîâ ñëåâà, êîìïðèìèðóþùèå ïåðåäíèé ïîëþñ ëåâîé âèñî÷íîé äîëè, ñ ïðèçíàêàìè ðàñïðîñòðàíåíèÿ â Ç×ß ñ äèñëîêàöèåé ñòâîëà ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïðè èññëåäîâàíèè ñ êîíòðàñòèðîâàíèåì îòìå÷àåòñÿ íåðàâíîìåðíîå, ñëàáîèíòåíñèâíîå óñèëåíèå ñèãíàëà îò òêàíè íîâîîáðàçîâàíèÿ ïðèëåæàùåãî ê ïåðåäíåìó ïîëþñó ëåâîé âèñî÷íîé äîëè. Çàêëþ÷åíèå: óáåäèòåëüíûõ ÌÐ äàííûõ çà íàëè÷èå ìèêðîàäåíîìû ãèïîôèçà íå îïðåäåëÿåòñÿ. Ðàñïðîñòðàíåííîå âíåìîçãîâîå îáúåìíîå îáðàçîâàíèå ïðèäàòî÷íûõ ïàçóõ. á/õ èññëåäîâàíèå: 06.11.2018 – ÀËÒ – 16.1 Å/ë, ÀÑÒ – 16.1 Å/ë, áèëèðóáèí îáùèé – 6.2 ìêìîëü/ë, áåëîê îáùèé – 69.2 ã/ë, êðåàòèíèí 54 ìêìîëü/ë, ãëþêîçà 6.1 ììîëüë, íàòðèé – 143.8 ììîëü/ë, êàëèé – 4.5 ììîëü/ë, ÎÀÊ ýð – 4.5 íà 10¹²/ë, ëåéê – 3.5 íà 10⁹/ë, ãåìîãëîáèí 133 ã/ë, òðîìáîö – 248 íà 10⁹/ë, ñîý 4 ìì/÷, Êîðòèçîë – 493.8 íìîëü/ë (171-536), ÀÊÒà – 9.15 ïã/ìë (5-60), ÃÑÏà – 54.63 íìîëü/ë (27.1-128), Ëà – 30.16 ìÌÅ/ìë, ÔÑà – 45.13 ìÌÅ/ìë, Ýñòðàäèîë – 28.25 ïã/ìë, òåñòîñòåðîí – 0.084 íã/ìë (0.03-0.408) Ïðîëàêòèí – 714.1 ìêÌÅ/ìë (102 – 496) – îäíîêðàòíî Ïîäñêàæèòå, ïîæàëóéñòà, ìîæåò ëè ýòî ýíäîêðàíèàëüíîå îáðàçîâàíèå ïàçóõ áûòü ïðè÷èíîé àêðîìåãàëèè? |
#2
|
||||
|
||||
Äîáðûé äåíü. ÈÔÐ-1 èññëåäîâàëñÿ îäíîêðàòíî? Ïðîáû ñ 75 ã ãëþêîçû íå ïðîâîäèëàñü (îöåíêà ÑÒÃ)?
|
#3
|
|||
|
|||
ÈÔÐ-1 îäíîêðàòíî. ïðîáà íå ïðîâîäèëàñü. Ó ïàöèåíòêè õàðàêòåðíûå âíåøíèå ÷åðòû - êðóïíûå êèñòè è ñòîïû, íîñ, ïîäáîðîäîê. Îòìå÷åíû òàêæå êîëëåãîé.
|
#4
|
|||
|
|||
Ñóäÿ ïî î÷àãàì ôèáðîçíîé äèñïëàçèè ó ïàöèåíòêè ìîæåò áûòü ñèíäðîì ÌàêÊüþíà-Îëáðàéòà. Àêðîìåãàëèÿ ïðè íåì âñòðå÷àåòñÿ ó 20-30% áîëüíûõ, ïî÷òè âñåãäà ñ íàëè÷èåì ôèáðîçíîé äèñïëàçèè îñíîâàíèÿ ÷åðåïà è ìàêðîàäåíîìàìè ó ~75%. Êîðî÷å, êðàéíå âåðîÿòíî íàëè÷èå ÃÐ- ïðîäóöèðóþùåé îïóõîëè ó ýòîé áîëüíîé. Èõ ïàòîãåíåç êðàéíå âîçìîæíî ñâÿçàí ñ ìóòàöèåé GNAS, õàðàêòåðíîé äëÿ ÌàêÊüþíà -Îëáðàéòà ñèòóàöèè ( êàê è òèðîòîêñèêîçà). Ðàííåå ïîëîâîå ñîçðåâàíèå îãðàíè÷èâàåò ðîñòîâîé ïîòåíöèàë, è ãèãàíòèçì ( äàæå ó áîëüíûõ ñ ïðåïóáåðòàëüíûì íà÷àëîì) ðåäîê. Åñòü äàæå íèçêîðîñëûå àêðîìåãàëèêè ïðè ýòîì.
Ëå÷åíèå àêðîìåãàëèè ó ýòèõ áîëüíûõ êðàéíå òðóäíî. Õèðóðãèÿ ðåçóëüòàò äà¸ò êðàéíå ðåäêî: ñôåíîèäàëüíûé ñèíóñ ïî÷òè âñåãäà çàáèò, äîáðàòüñÿ äî îïóõîëè òðóäíî èç-çà ìàññèâíîñòè êîñòè, èç-çà åå êðîâîòî÷èâîñòè è èç-çà íàëè÷èÿ èíâàçèè îïóõîëè â àíàòîìè÷åñêè-èçìåí¸ííóþ êîñòü. Ðàäèàöèÿ ÷àñòî âûçûâàåò îñòåîñàðêîìó ïîðàæ¸ííîé êîñòè. Àíàëîãè ñîìàòîñòàòèíà ïåðâîãî ïîêîëåíèÿ ïî÷òè âñåãäà íåýôôåêòèâíû. Òîëüêî Ïàñèðåîòèä ïîìîãàåò â ~ 70-80% ñëó÷àåâ. Ñîìàâåðò â õîðîøèõ äîçàõ ýôôåêòèâåí, íî ïðè íåóäàëåííûõ îïóõîëÿõ âñåãäà åñòü ñòðàõ ïðîãðåññèè îïóõîëè ( õîòÿ ðåàëèñòè÷åñêè ýòî ðåäêî ïðè îáû÷íûõ àäåíîìàõ). Êîðî÷å, - ïðîáëåìà. Ïîäòâåðäèòå âûñîêèé ÈÔÐ-1. Ïîïðîáóéòå ñàíäîñòàòèí, íî åñëè îí íå ñðàáîòàåò, òî òîëüêî ïàñèðåîòèä.
__________________
Dr.B |
#5
|
|||
|
|||
÷åðåç ãîä
Çäðàâñòâóéòå! Ïðîäîëæàåì ëå÷åíèå. Ïîêà äî óêàçàííûõ ïðåïàðàòîâ íå äîáðàëèñü - îêòðåîòèä 30 ìã â 28 äíåé. Äàëåå ïðèëàãàþ âûïèñêó äàííûõ ïî ïàöèåíòêå. Òðåáóåòñÿ ëè êàêîå-òî îáñëåäîâàíèå â ôåäåðàëüíûõ öåíòðàõ? Î÷åíü ñèëüíî ñêëîíÿåìñÿ ê ïðåïîëàãàåìîìó ñèíäðîìó. Êòî â ïðàâå åãî âûñòàâèòü?
Îñíîâíîå çàáîëåâàíèå: Àêðîìåãàëèÿ, àêòèâíàÿ ñòàäèÿ, ìåäèêàìåíòîçíî ñóáêîìïåíñèðîâàííàÿ. Ýêòîïè÷åñêàÿ ýíäîêðàíèàëüíàÿ ñåêðåöèÿ ãîðìîíà ðîñòà. Ñîïóòñòâóþùèå: Óçëîâîé çîá Iñò. Ýóòèðåîç. Îñëîæíåíèÿ: Íàðóøåíèå ãëèêåìèè íàòîùàê. Ôèáðîçíàÿ äèñïëàçèÿ ñ âîâëå÷åíèåì îñíîâàíèÿ ÷åðåïà, âèñî÷íîé è çàòûëî÷íîé êîñòåé, ñêóëîâèäíîé êîñòè, ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì íà ïðèäàòî÷íûå ïàçóõè íîñà. (ñèíäðîì ÌàêÊüþíà-Îëáðàéòà?) Î÷àãè ôèáðîçíîé äèñïëàçèè â L3,L5 ïîçâîíêîâ. Ãèïåðòîíè÷åñêàÿ áîëåçíü II ñò ðèñê III. Ãîíàðòðîç. ÕÍÌÊ. Àíàìíåç:  2018 ã îáðàòèëàñü ê ýíäîêðèíîëîãó ñ æàëîáàìè íà ñóõîñòü âî ðòó, îíåìåíèå êèñòåé, ðåöèäèâèðóþùèå ïàíàðèöèè ïàëüöåâ ðóê, îòåêè è óâåëè÷åíèå êèñòåé. Óðîâíè ãëþêîçû â äèíàìèêå 04.17 – 6.3 ììîëü/ë, 12.2017 – 7.75 ììîëü/ë, 16.08.18 – 6.7 ììîëü/ë. Ó ýíäîêðèíîëîãà íàáëþäàåòñÿ ñ Óçëîâûì çîáîì, Íàðóøåíèåì ãëèêåìèè. ( äåêàáðå 2017 ãîäà îáñëåäîâàíà òåðàïåâòîì ïî ïîâîäó íàðóøåíèÿ óãëåâîäíîãî îáìåíà 18.01.18 – ãëþêîçà 6.3, ãëèêèðîâàííûé ãåìîãëîáèí – 5.8%)  àíàìíåçå ìíîæåñòâåííûå ïåðåëîìû, ðàçðûâû ñâÿçîê. Ïî ÝÍÌà – äâóñòîðîííèé òóííåëüíûé ñèíäðîì íà óðîâíå êàðïàëüíîãî êàíàëà. Ïðè äîîáñëåäîâàíèè âûÿâëåíî ïîâûøåíèå 02.10.2018 ÈÔÐ-1 – 553 íã/ìë (87-238), ÑÒà – 10.4 íã/ìë. ÏÎ ÌÐÒ ãèïîôèçà ñ êîíòðàñòîì (16.10.2018): Óáåäèòåëüíûõ äàííûõ çà íàëè÷èå ìèêðîàäåíîìû ãèïîôèçà íå îïðåäåëÿåòñÿ. Ðàñïðîñòðàíåííîå âíåìîçãîâîå îáúåìíîå îáðàçîâàíèå ïðèäàòî÷íûõ ïàçóõ. Î÷àãîâûå èçìåíåíèÿ âåùåñòâà ãîëîâíîãî ìîçãà áåç ïðèçíàêîâ àêòèâíîñòè, âåðîÿòíî, äèñöèðêóëÿòîðíîãî õàðàêòåðà. Îñìîòðåíà íåéðîõèðóðãîì (12.11.2019): Ìèêðîàäåíîìà ãèïîôèçà. 04.12.2018 íà÷àòî ëå÷åíèå îêòðåîòèäîì ïðîäëåííîãî äåéñòâèÿ (ïðåïàðàò «Îêòðåîòèä ÄÅÏλ) 10 ìã 1 ðàç â 28 äíåé â/ì. ÈÔÐ-1 â äèíàìèêå – 349 íã/ìë(02.03.2019), 318 íã/ìë (15.06.2019), 326 íã/ìë (09.10.2019) Äèíàìèêà ÑÒà (19.09.18): 7.9 íã/ìë (0-7), ÑÒà (01.10.18): 10.4 íã/ìë, ÑÒà (21.03.19): 10.9 íã/ìë ÑÒà (16.07.2019) – 4.21 íã/ìë (0-7), ÑÒÃ(10.19): 7.14 íã/ìë Ïðîëàêòèí (11.2018)–714.1 ìêÌÅ/ìë (102 – 496), ïðîëàêòèí (10.2019) – 456,3 ìêÌÅ/ìë (102-496) Ñ 02.04.2019 óâåëè÷åíà äîçà îêòðåîòèäà äî 20 ìã â ñóòêè. Ñ èþíÿ ïàöèåíòêå íàçíà÷åí ïðåïàðàò ñ òîðãîâûì íàçâàíèåì «Îêòðåîòèä ËÎÍû, âûÿâëåíî íåæåëàòåëüíîå ÿâëåíèå - ãèïåðòîíè÷åñêèå êðèçû, óñèëåíèå áîëåâîãî ñèíäðîìà â ëåâîì êîëåííîì ñóñòàâå, ïðè ñìåíå ïðåïàðàòà áåç ïîëîæèòåëüíîé ëàáîðàòîðíîé äèíàìèêè. Ïî ÌÐÒ ãîëîâíîãî ìîçãà ñ êîíòðàñòèðîâàíèåì (30.10.2019): ÌÐ-êàðòèíà ðàñïðîñòðàíåííîãî âíåìîçãîâîãî îáúåìíîãî îáðàçîâàíèÿ êîñòåé ÷åðåïà ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì â ïðèäàòî÷íûå ïàçóõè íîñà. Ìíîæåñòâåííûå î÷àãîâûå èçìåíåíèÿ âåùåñòâà ãîëîâíîãî ìîçãà. Ãèïîôèç – äåôîðìèðîâàí, ïîäòÿíóò êíèçó â ïðàâûõ îòäåëàõ, òêàíü ãèïîôèçà èìååò îáû÷íûé ñèãíàë, íèæíèé êîíòóð ãèïîôèçà íå÷¸òêèé, ìåñòàìè ïðîñëåäèòü åãî çàòðóäíèòåëüíî. 02.12.2019 îñìîòðåíà ãëàâíûì ýíäîêðèíîëîãîì, ðåêîìåíäîâàíî óâåëè÷åíèå äîçû îêòðåîòèäà äî 30 ìã 1 ðàç â 28 äíåé. Äîïîëíèòåëüíî ê àíàìíåçó: Äëèòåëüíî îáñëåäóåòñÿ è ïðîõîäèò ëå÷åíèå ñ ðåâìàòîëîãè÷åñêèìè è íåâðîëîãè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè.  2015 ãîäó ä.ì.í. ïðîôåññîð Ñïèðèí Í.Í. âûñòàâèë äèàãíîç: Ôèáðîçíàÿ äèñïëàçèÿ ñ âîâëå÷åíèåì îñíîâàíèÿ ÷åðåïà, âèñî÷íîé è çàòûëî÷íîé êîñòåé, ñêóëîâèäíîé êîñòè, ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì íà ïðèäàòî÷íûå ïàçóõè íîñà. Î÷àãè ôèáðîçíîé äèñïëàçèè â L3,L5 ïîçâîíêîâ Ðåçóëüòàòû äîîáñëåäîâàíèÿ: Òåñò òîëåðàíòíîñòè ñ 75 ã ãëþêîçû (19.09.18): 4.9 – 5.7 ììîëü/ë. (09.18) ÒÒà – 0.63 ìêÌÅ/ìë, ñâÒ4 – 17.25 ïìîëü/ë ÒÒà (01.03.2019): 0.83 ìêÌÅ/ìë, ñâÒ4 – 16.48 ïìîëü/ë ÒÒà (08.10.2019) – 0.64 ìêÌÅ/ìë, ñâÒ4 -13.61 ïìîëü/ë ÓÇÈ ùèòîâèäíîé æåëåçû (26.09.2018) îáùèé îáúåì 19.9 ñì3. Ñòðóêòóðà íåîäíîðîäíàÿ. Òêàíåâîé êðîâîòîê óìåðåííî óñèëåí. Ãèïåðýõîãåííûå îáðàçîâàíèÿ äî 2.4 ñì ñïðàâà è äî 1.0 ñëåâà ñ àíýõîãåííûìè ó÷àñòêàìè äî 0.6 ñì, ãèïîýõîãåííûå äî 1.1 ñì ñ àíýõîãåííûìè ó÷àñòêàìè è ìèêðîëèòàìè. Çàêëþ÷åíèå: Äèôôóçíî-óçëîâîé çîá íà ôîíå ÀÈÒ. Ïî Ïóíêöèîííîé áèîïñèè ùèòîâèäíîé æåëåçû – BSRTS I-II. Ïðîâåäåíî ÌÐÒ ãèïîôèçà ñ êîíòðàñòèðîâàíèåì (16.10.2018): Çîíà ñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé – íîâîîáðàçîâàíèå, ïðåèìóùåñòâåííî ñîëèäíîé ñòðóêòóðû ìåëêèìè êèñòîçíûìè ýëåìåíòàìè, íåïðàâèëüíîé ôîðìû, ÷àñòè÷íî çàíèìàþùàÿ ïðîñâåò îñíîâíîé ïàçóõè, ðàñïðîñòðàíÿþùàÿñÿ â ïåðåäíå-âåðõíèå îòäåëû ëåâîé Â×Ï, äîðçàëüíûå îòäåëû êëåòîê ðåøåò÷àòûõ ëàáèðèíòîâ ñëåâà, êîìïðèìèðóþùèå ïåðåäíèé ïîëþñ ëåâîé âèñî÷íîé äîëè, ñ ïðèçíàêàìè ðàñïðîñòðàíåíèÿ â Ç×ß ñ äèñëîêàöèåé ñòâîëà ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïðè èññëåäîâàíèè ñ êîíòðàñòèðîâàíèåì îòìå÷àåòñÿ íåðàâíîìåðíî, ñëàáîèíòåíñèâíîå óñèëåíèå ñèãíàëà îò òêàíè íîâîîáðàçîâàíèÿ ïðèëåæàùåãî ê ïåðåäíåìó ïîëþñó ëåâîé âèñî÷íîé äîëè.  âèçóàëèçèðóåìûõ îòäåëàõ áåëîãî âåùåñòâà ãîëîâíîãî ìîçãà îïðåäåëÿþòñÿ ìíîæåñòâåííûå ðàçíîêàëèáåðíûå, ìóëüòèôîðìíûå, ìåñòàìè ñëèâíûå î÷àãè ãèïåðèíòåíñèâíûå ïî Ò2, ïðèçíàêè íàëè÷èÿ çîí ëåéêîìàëÿöèè â ïåðåäíèõ ïîëþñàõ âèñî÷íûõ äîëåé, ó÷àñòîê çàñòàðåëûõ êèñòîâèäíûõ èçìåíåíèé â îëèâå ìîñòà ñïðàâà áåç ïðèçíàêîâ óñèëåíèÿ ñèãíàëà íà ïîñòêîíòðàñòíûõ ïðîãðàììàõ èññëåäîâàíèÿ. Íåðàâíîìåðíîå ïîâûøåíèå ñèãíàëà ïî Ò2 îò âåíîçíîãî êðîâîòîêà â ïðîñâåòå ñèíóñíîãî ñòîêà. Ãèïîôèç Y-îáðàçíî äåôîðìèðîâàí, ñìåùåí âïðàâî, èìååò ðàçìåðû: âåðòèêàëüíûé äî 0.5 ñì, ôðîíòàëüíûé – äî 1.8 ñì, êîñî-ñàãèòàëüíûé äî 1.4 ñì. Ñòðóêòóðà åãî äîñòàòî÷íî îäíîðîäíàÿ. Âîðîíêà ðàñïîëîæåíà ñèììåòðè÷íî, çðèòåëüíûé ïåðåêðåñò áåç îñîáåííîñòåé, ðàññòîÿíèå îò âåðõíåãî êîíòóðà ãèïîôèçà äî õèàçìû 1.1 ñì. Ñèôîíû îáåèõ ÂÑÀ – áåç îñîáåííîñòåé. Ìåäèîáàçàëüíûå îòäåëû âèñî÷íûõ äîëåé íå èçìåíåíû, ðàññòðîÿíèå ìåæäó íèìè 4.1 ñì. Íà ïîñòêîíòðàñòíûõ ïðîãðàììàõ èññëåäîâàíèÿ, ñ ó÷åòîì äàííûõ subtraction, îïðåäåëÿåòñÿ ïîâûøåíèå èíòåíñèâíîñòè ñèãíàëà îò âåùåñòâà ãèïîôèçà áåç äîñòîâåðíîé âèçóàëèçàöèè ãèïîèíòåíñèâíûõ çîí çàäåðæêè êîíòðàñòèðîâàíèÿ ñ íèçêîé èíòåíñèâíîñòüþ ÌÐ ñèãíàëà. Çàêëþ÷åíèå: óáåäèòåëüíûõ ÌÐ äàííûõ çà íàëè÷èå ìèêðîàäåíîìû ãèïîôèçà íå îïðåäåëÿåòñÿ. Ðåêîìåíäóåòñÿ íàáëþäåíèå, ëå÷åíèå ó âðà÷à-ýíäîêðèíîëîãà, êîíòðîëü ãîðìîíàëüíîãî ñòàòóñà, ÌÐ-èññëåäîâàíèå ïðè íàëè÷èè êëèíè÷åñêîé íåîáõîäèìîñòè. Ðàñïðîñòðàíåííîå âíåìîçãîâîå îáúåìíîå îáðàçîâàíèå ïðèäàòî÷íûõ ïàçóõ (äëÿ óòî÷íåíèÿ ñîñòîÿíèÿ êîñòíûõ ñòðóêòóð ðåêîìåíäóåòñÿ ÐÊÒ, ÌÐ èññëåäîâàíèå ãîëîâíîãî ìîçãà), êîíñóëüòàöèÿ ËÎÐ-âðà÷à, âðà÷à-íåéðîõèðóðãà. Î÷àãîâûå èçìåíåíèÿ âåùåñòâà ãîëîâíîãî ìîçãà áåç ïðèçíàêîâ àêòèâíîñòè, âåðîÿòíî, äèñöèðêóëÿòîðíîãî õàðàêòåðà. ÌÐÒ ãîëîâíîãî ìîçãà ñ êîíòðàñòîì (30.10.2019):  ëåâîé âèñî÷íî îáëàñòè, ñêàòå, ðåøåò÷àòîé êîñòè, ñêóëîâîé êîñòè, çàòûëî÷íîé êîñòè, âåðõíåé ÷åëþñòè îïðåäåëÿåòñÿ ðàñïðîñòðàíåííàÿ çîíà ñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé (íîâîîáðàçîâàíèå) íåîäíîðîäíîé ñòðóêòóðû ñ ìåëêèìè êèñòîçíûìè ýëåìåíòàìè, íåïðàâèëüíîé ôîðìû, ñî âçäóòèåì è äåôîðìàöèåé êîñòåé, òîòàëüíî ñíèæåíà âîçäóøíîñòü çàäíèõ âåðõíèõ ÿ÷ååê ðåøåò÷àòîãî ëàáèðèíòà ñëåâà, êîìïðèìèðóþò ïåðåäíèé ïîëþñ ëåâîé âèñî÷íî äîëè, ñ ïðèçíàêàìè ðàñïðîñòðàíåíèÿ â Ç×ß ñ ñóæåíèåì ëåâîãî ìîñòî-ìîçæå÷êîâîãî óãëà. Ïðè èññëåäîâàíèè ñ êîíòðàñòèðîâàíèåì îòìå÷àåòñÿ íåðàâíîìåðíîå èíòåíñèâíîå óñèëåíèå ñèãíàëà îò òêàíè íîâîáðàçîâàíèÿ. Ïîëóøàðèÿ áîëüøîãî ìîçãà è ìîçæå÷êà ñôîðìèðîâàíû ïðàâèëüíî. Áîêîâûå æåëóäî÷êè ìîçãà îáû÷íûõ ðàçìåðîâ è êîíôèãóðàöèè, óìåðåííî ðàñøèðåíû. III-é è IV-é æåëóäî÷êè, áàçàëüíûå öèñòåðíû íå èçìåíåíû. Ñóáàðàõíîèäàëüíîå ïðîñòðàíñòâî íå èçìåíåíî. Ñðåäèííûå ñòðóêòóðû íå ñìåùåíû. Ìèíäàëèíû ìîçæå÷êà ðàñïîëîæåíû îáû÷íî. Ãèïîôèç íà ôîíå âûøåîïèñàííûõ èçìåíåíèé äåôîðìèððîâàí, ïîäòÿíóò êíèçó â ïðàâûõ îòäåëàõ, òêàíü ãèïîôèçà èìååò îáû÷íûé ñèãíàë, íèæíèé êîíòóð ãèïîôèçà íå÷åòêèé, ìåñòàìè ïðîñëåäèòü åãî çàòðóäíèòåëüíî.  áåëîì âåùåñòâå îáåèõ ëîáíûõ, òåìåííûõ è âèñî÷íûõ äîëåé ñóáêîðòèêàëüíî, ïåðèâåíòðèêóëÿðíî è â ãëóáîêîì áåëîì âåùåñòâå îïðåäåëÿþòñÿ ìíîãî÷èñëåííûå ðàçíîêàëèáåðíûå î÷àãè ãèïåðèíòåíñèâíûå ïî Ò2 è FLAIR, ñ òåíäåíöèåé ê ñëèÿíèþ, ñ ðàçìåðàìè îò 0.2 äî 1.2 ñì, âåðîÿòíî äèñöèðêóëÿòîðíîãî õàðàêòåðà. Êðîìå òîãî â áåëîì âåùåñòâå îáîèõ áîëüøèé ïîëóøàðèé âèçóàëèçèðóþòñÿ íåïðàâèëüíîé ôîðìû ðàçëèòûå çîíû ãèïåðèíòåíñèâíîãî ñèãíàëà ïî Ò2 è FLAIR FS, â òîì ÷èñëå ïåðèâåíòðèêóëÿðíî, à òàêæå â ïåðåäíèõ ïîëþñàõ âèñî÷íûõ äîëåé, çà ñ÷åò ïðîÿâëåíèé ëåéêîïàòèè. Î÷àãîâàÿ çîíà êèñòîçíî-ãëèîçíûõ èçìåíåíèé â ìîñòó ñïðàâà, ðàçìåðàìè äî 0.7 ñì. Ïîñëå ââåäåíèÿ êîíòðàñòíîãî âåùåñòâà çîí ïîñòêîíòðàñòíîãî óñèëåíèÿ îò âûøåîïèñàííûõ î÷àãîâûõ èçìåíåíèé â âåùåñòâå ãîëîâíîãî ìîçãà íå îïðåäåëÿåòñÿ. Ãèïïîêàìïû ñèììåòðè÷íû, áåç ñòðóêòóðíûõ èçìåíåíèé. Íà ñåðèè DWI è ADC êàðòå èøåìè÷åñêèõ, âîñïàëèòåëüíûõ èçìåíåíèé, çîí ñ âûñîêîé öåëëþëÿðíîñòüþ â âåùåñòâå ãîëîâíîãî ìîçãà íå âûÿâëåíî. Ëåâàÿ îðáèòà íåñêîëüêî ñóæåíà â çàäíèõ íèæíå-íàðóæíûõ îòäåëàõ íà ôîíå âûøåîïèñàííûõ êîñòíûõ èçìåíåíèé. Ïðàâàÿ îðáèòà íå èçìåíåíà. Íîñîâàÿ ïåðåãîðîäêà èñêðåâëåíà âïðàâî. Ëèìôîèäíàÿ òêàíü íîñîãëîòêè íå óâåëè÷åíà, ñ êèñòîçíûìè âêëþ÷åíèÿìè â ïðàâûõ îòäåëàõ, ðàçìåðàìè 0.8*0.5 ñì. Çàêëþ÷åíèå: ÌÐ êàðòèíà ðàñïðîñòðàíåííîãî âíåìîçãîâîãî îáúåìíîãî îáðàçîâàíèÿ êîñòåé ÷åðåïà ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì â ïðèäàòî÷íûå ïàçóõè íîñà, ñ ó÷åòîì àíàìíåçà ñîîòâåòñòâóåò ôèáðîçíîé äèñïëàçèè. Ìíîæåñòâåííûå î÷àãîâûå èçìåíåíèÿ âåùåñòâà ãîëîâíîãî ìîçãà, âåðîÿòíî, äèñöèðêóëÿòîðíîãî õàðàêòåðà. á/õ èññëåäîâàíèå: 06.11.2018 – ÀËÒ – 16.1 Å/ë, ÀÑÒ – 16.1 Å/ë, áèëèðóáèí îáùèé – 6.2 ìêìîëü/ë, áåëîê îáùèé – 69.2 ã/ë, êðåàòèíèí 54 ìêìîëü/ë, ãëþêîçà 6.1 ììîëüë, íàòðèé – 143.8 ììîëü/ë, êàëèé – 4.5 ììîëü/ë, ÎÀÊ ýð – 4.5 íà 10¹²/ë, ëåéê – 3.5 íà 10⁹/ë, ãåìîãëîáèí 133 ã/ë, òðîìáîö – 248 íà 10⁹/ë, ñîý 4 ìì/÷, Êîðòèçîë – 493.8 íìîëü/ë (171-536), ÀÊÒà – 9.15 ïã/ìë (5-60), ÃÑÏà – 54.63 íìîëü/ë (27.1-128), Ëà – 30.16 ìÌÅ/ìë, ÔÑà – 45.13 ìÌÅ/ìë, Ýñòðàäèîë – 28.25 ïã/ìë, òåñòîñòåðîí – 0.084 íã/ìë (0.03-0.408) 16.07.2019 ãëþêîçà – 6.2 ììîëü/ë, Ãëèêèðîâàííûé ãåìîãëîáèí 6.3%, 08.10.2019 ãëþêîçà 5.8 ììîëü/ë, ãëèêèðîâàííûé ãåìîãëîáèí – 6.1%, ÔËà (11.09.2019): áåç ïàòîëîãèè. 15.11.2018 Ðàññå÷åíèå êàðïàëüíîé ñâÿçêè ñëåâà. |
#6
|
||||
|
||||
Ãîñïîäè, íó âîò áèíîì Íüþòîíà.
Âû îáðàùàåòåñü â ÍÌÈÖ ýíäîêðèíîëîãèè è ëèáî íàïðàâëÿåòå áîëüíîìó, ëèáî ïðåäâàðèòåëüíî ïðîâîäèòå òåëåìåäèöèíñêóþ êîíñóëüòàöèþ è çàòåì íàïðàâëÿåòå. Ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ìîæíî ïðîâåñòè ïî äîãîâîðåííîñòè ñ öåíòðîì åù¸ äî ïðèåìà áîëüíîé, íàïðàâèâ ìàòåðèàë( óæ êîëè ðå÷ü èä¸ò î ÌàêÊüþíå) À ïî÷åìó äî ñèõ ïîð áîëüíàÿ ñ ðåäêèì çàáîëåâàíèåì íå íàïðàâëåíà â ôåäåðàëüíûé öåíòð? Âåäü óæå ãîä êàê ñîìàâåðò åñòü â ñòðàíå, íåñêîëüêî ëåò êàê âîçìîæíû ïðàêòè÷åñêè âñå äèàãíîñòè÷åñêèå ãåíåòè÷åñêîå èññëåäîâàíèÿ ( ïðîãðàììà ÝíäîÀëüôà, Àëüôà Áàíê îïëà÷èâàåò èññëåäîâàíèÿ) Ãîä êàê ðàáîòàåò àáñîëþòíî ÷åòêî òåëåìåäèöèíà ×òî ïðîèñõîäèò ñ Âàøèìè ýíäîêðèíîëîãàìè? Áîëüíàÿ áëåñòÿùå ðàçîáðàíà ïðîô ghrh, îñòàëîñü ïîäòâåðäèòü äèàãíîç - îïóáëèêîâàòü èñòîðèþ- ðàçîáðàòü ñ êîëëåãàìè- ïîìîãàòü áîëüíîé. ×åãî æä¸ì? [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ]
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |
#7
|
|||
|
|||
Ãàëèíà Àôàíàñüåâíà, ñïàñèáî! Ê ñîæàëåíèþ, íà ìåñòå ìû ìîæåì ïî òåëåìåäèöèíå îòïðàâëÿòü ïèñüìà òîëüêî ê ãëàâíûì ñïåöèàëèñòàì îáëàñòè. Ñâÿçûâàëàñü ñî ñëóæáîé ïîääåðæêè (óêàçàííîé íà ñàéòå ÝÍÖ â ðàçäåëå òåëåìåäèöèíà) - ñî ñòîðîíû ÝÍÖ âñå îòêðûòî.  èòîãå äîêóìåíòû ïàöèåíòêè îòïðàâëåíû äëÿ ðåøåíèÿ î ãîñïèòàëèçàöèè â ðàçäåë ÎÌÑ - íàçíà÷åíà äàòà ãîñïèòàëèçàöèè 07.05.2020
|
|
#8
|
|||
|
|||
Äîðîãèå ïðîôåññîðà! Îãðîìíîå ñïàñèáî çà ïîìîùü! Ó ïàöèåíòêè ãîñïèòàëèçàöèÿ ñîñòîÿëàñü, ïîäòâåðæäåí Ñèíäðîì Ìàê-Êüþíà-Îëáðàéòà (êëèíè÷åñêè, ãåíåòè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ íå ïðîâîäèëèñü, î êîòîðûõ Ãàëèíà Àôàíàñüåâíà ïèøåò ðàíåå). Ðåêîìåíäîâàíî Ïýãâèñîìàíò 15 ìã â ñóòêè + Îêòðåîòèä ïðîëîíã. äåéñòâèÿ 30 ìã 1 ðàç â 28 äíåé. Îôîðìëÿåì ÊÝÊ ïî æèçíåííûì ïîêàçàíèÿì, íî äåïàðòàìåíò îòâå÷àåò î âîçìîæíîì íà÷àëå ñíàáæåíèÿ ïðåïàðàòîì Ïýãâèñîìàíò ñ 2021 ãîäà. Íå çíàþ, êàê ïîìî÷ü ñ íåïðèðûâíûì îáåñïå÷åíèåì ïðåïàðàòîì ïàöèåíòêå.
|
#9
|
||||
|
||||
Óçíàþ, êàê îíà
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |
#10
|
|||
|
|||
Ó ìåíÿ åñòü îäíà òàêàÿ. Íà ïðîëîíãèðîâàííûé îêòðåîòèä íå îòâå÷àëà.
À âîò ïàñèðåîòèä êîðîòêîãî äåéñòâèÿ ( ïîñëå ýòîãî ïðîëîíãèðîâàííûé) íîðìàëèçîâàë ÈÔÐ-1 è ÃÐ ïîëíîñòüþ. ÈÌÕÎ, îí ïðåäïî÷òèòåëüíåé Ñîìàâåðòà ( Ïýãâèçîìàíò): îí êàê ìèíèìóì ïðåäîòâðàùàåò ðîñò îïóõîëè, à Ñîìàâåðò - íåò. Îïóõîëè èìåþò òåíäåíöèþ ðàñòè, íî ôèáðîäèñïëàçèÿ êîñòåé äåëàåò æèçíü òðóäíîé: ãðàíèöû îïóõîëè ïðàêòè÷åñêè íå âèäíû. Òàê ÷òî åñëè ïàñèðåîòèä äîñòóïåí ( îí áûë íåäàâíî ïðîäàí Íîâàðòèñîì èòàëüÿíñêîé ôèðìå Recordati Pharmaceuticals), ÿ áû ïîïðîáîâàë åãî. Ýòî âïîëîâèíó óìåíüøèò öåíó ëå÷åíèÿ è ìîæåò áûòü äàæå áîëåå ýôôåêòèâíûì. Îí, ïðàâäà, óõóäøàåò óðîâíè ãëþêîçû, íî ýòî ëå÷èòü ëåãêî. Êñòàòè: à äëÿ ÷åãî èçìåðÿëè ÒÒà ïðè íàãðóçêå ãëþêîçîé?
__________________
Dr.B |
#11
|
||||
|
||||
Ñïàñèáî, ïîïðîáóåì
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |
#12
|
|||
|
|||
Ïðî ÒÒà â äàííûõ íàïèñàíî ÷åðåç çàïÿòóþ. Îòäåëüíî ÏÃÒÒ è îòäåëüíî èññëåäîâàíèå ÒÒÃ. Íîâûõ òåñòîâ íå âûäóìûâàëè.
Çàêëþ÷åíèå ãëàâíîãî ýíäîêðèíîëîãà íà ïýâèñîìàíò ïîëó÷åíî, îôîðìëÿþ ÊÝÊ. |
#13
|
||||
|
||||
Òî åñòü íàïèñàíû äàííûå î ãëþêîçå/ ÑÒà íà ôîíå ïåðîðàëüíîé íàãðóçêè ãëþêîçîé è â íóëåâîé òî÷êå âçÿò åù¸ Òèðåîòðîïíûé ãîðìîí?
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |
#14
|
|||
|
|||
Íåò, ýòî òî÷íî ðàçíûå äíè áûëè, òàê êàê ó íàñ â ïîëèêëèíèêå ÏÃÒÒ äëÿ íåáåðåìåííûõ ïðîâîäÿò èç êàïèëëÿðíîé êðîâè. Ïàöèåíò ïàðàëëåëüíî íå ìîæåò áåãàòü íà äðóãîé ýòàæ â ïðîöåäóðíûé êàáèíåò ñäàâàòü êðîâü èç ìåíû. ÑÒà íà ôîíå ÏÃÒÒ ìû ñ íåé íå ñäàâàëè è â ÝÍÖ íå ïðîâîäèëîñü, öèôðû æå è òàê âûñîêèå, ñîìíåíèÿ â äèàãíîçå àêðîìåãàëèÿ íåò. Èëè ÿ íå òàê ïîíèìàþ âîïðîñ?
|
#15
|
||||
|
||||
Èëè ìû íå òàê ïîíèìàåì îòâåò
__________________
Ã.À. Ìåëüíè÷åíêî |