Гиперваскулярное образование забрюшинного пространства

[ElenaPO]

Уважаемые доктора!
Спасибо вам за этот форум!
Помогите пожалуйста определить порядок наших действий в лечении молодого человека 28 лет, рост более 180, атлетического телосложения, вес не знаю, размер одежды 50-52.
15 августа Сашу по скорой положили в кардиологическое отделение больницы (с жалобами на головную боль (в ночь на 15.08), наутро слабость, разбитость, одышка, давление 90/60, поднявшееся после таблетки аспирина до 160/100).
При проведении компьютерной томографии в больнице обнаружили:
В забрюшинном пространстве справа паравертебрально справа рядом с надпочечником определяется гиперваскулярное объемное образование неправильной формы, размером 80х75х41мм. Данное образование имеет связь с латеральной ножкой правого надпочечника, верхним полюсом правой почки, нижней полой веной, деформируют ее, просвет до 10 мм, при этом прямых признаков вовлечения нет, правой почечной артерией без признаков вовлечения, правой долей печени, правой ножкой диафрагмы. В данное образование вовлечена надпочечниковая артерия, исходящая от почечной артерии.
Печень и селезенка обычной формы,размеров и структуры. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь не увеличен,без рентгенконтрастных включений. Поджелудочная железа компактного строения, с четкими очертаниями, обычной формы и размеров. Вирсунгов проток не расширен. Правый надпочечник визуализирован, его ножка сливается с верхним полюсом образования. Левый надпочечник типичной Y - образной формы,без объемных образований. Почки обычно расположены, с равномерным развитием паренхимы. Кортико-медуллярная дифференцировка сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена. Выделительная функция синхронна, своевременна. Сосудистые ножки дифференцированы. Отмечены единичные парааортальные лимфатические узлы размером до 8 мм, брыжеечные до 6 мм. Выпота в брюшной полости нет. Магистральные сосуды без особенностей. Структура скелета сохранена.
Заключение: Гиперваскулярное образование забрюшинного пространства справа.
Саша лежит в кардиологии уже третью неделю, т.к. ему не могут подобрать терапию, коррегирующую артериальную гипертензию. Субъективно он чувствует себя хорошо.
В больнице в данное время нет эндокринолога (в отпуске).
Лабораторные исследования:
Т3 своб. 5,1, Т4 своб. 17,2, ТТГ 1,0, антитела к пероксидазе 16,7, АКТГ 1,2, кортизол 710,2, альдостерон 139,1
Суточный анализ мочи: адреналин 3,0 мкг/сут, дофамин 192,0 мкг/сут, норадреналин 25,0 мкг/сут, андростерон (ВЭЖХ-МС) 3,7 мг/сут, дегидроэпиандростерон (ВЭЖХ-МС) 2,984 мг/сут, этиохоланолон (ВЭЖХ-МС) 2,448 мг/сут, эпиандростерон (ВЭЖХ-МС) 1,4 мкг/сут.
Мы еще планировали сдать суточную мочу на метанефрин и норметанефрин, но в памятке для сдачи анализа предписывается за 2 для до исследования не принимать гипотензивные лекарства, а лечащий врач (кардиолог) не разрешает отменять гипотензивную терапию.
Что же делать? Время идет, плюс анализ будет делаться еще 10 дней… Может, можно обойтись без отмены гипотензивной терапии при сдаче этого анализа?
Кто оперирует такие случаи? Эндокринологи, урологи, абдоминальные хирурги?
Подскажите, пожалуйста, в какое лечебное учреждение надо обращаться?
Кого из докторов просить прооперировать Сашу?

Спасибо большое за вашу помощь.

[ELENA_VLAD]

А что говорить лечащий врач? какой диагноз установлен? В чем заключается невозможность подбора терапии? У него кризы?
Думаю, Саша сам в состоянии обратиться на Форум.

[ElenaPO]

Лечащий врач-кардиолог. Говорит, три раза менял тактику лечения, но безрезультатно

Диагноз в этапном эпикризе:
Основной диагноз - Гипертоническая болезнь 2 ст (Артериальная гипертония 3 ст. Риск 2). Синусовая аритмия. Н-0. Код по МКБ10: I11.9
Сопутствующее заболеввание - Гиперваскулярное образоввание забрюшинного пространства справа. Код по МКБ10: D20.0
Сопутствующее заболевание - Язвенная болезнь желудка, ремиссия. Код по МКБ10: K25.9 ОД Невус конъюнктивы. Код по МКБ10: H11.8

Назначения:
16-26 августа Магния сульфат ... + хлорид натрия 4% 10 мл в/в капельно на физрастворе 100 мл (10 мл 1 раз)
16-28 августа Ультоп капс 20 мг в 20 час (1 кпс 1 раз)
16-28 августа Арифон Ретард таб с контролир.высвобождением, покрытый пленочной оболочкой 1.5 мг утром
17-24 августа Конкор таб, покрыт. пленочной оболочкой 5 мг после завтрака (0.5 таб 1 раз)
17-22 августа Престариум А таб, покрыт. пленочной оболочкой 5 мг в 8 час и 20 час (0.5 таб 2 раза)
17-22 августа Нормодипин таб.10 мг в 10 час и 22 час (0.25 таб 2 раза)
21-22 августа Престариум А таб, покрыт. пленочной оболочкой 5 мг в 8 час и 20 час (1 таб 2 раза)
21-22 августа Нормодипин таб.10 мг в 10 час и 22 час (0.5 таб 2 раза)
22-28 августа Конкор таб, покрыт. пленочной оболочкой 5 мг после завтрака (1 таб 1 раз)
22-28 августа Престариум А таб, покрыт. пленочной оболочкой 10 мг в 8 час и 20 час (1 таб 2 раза)
22авг-02 сент Плендил таб 10 мг (1 таб 1 раза)
25-28 августа Микардис плюс таб 80мг/12.5мг (0.5 таб 1 раз)
29авг-09 сент Конкор таб, покрыт. пленочной оболочкой 5 мг после завтрака (1 таб 2 раза)
29авг-10 сент Микардис плюс таб 80мг/12.5мг (1 таб 1 раз)
29авг-09 сент Физиотенз таб, покрыт.пленочн. обол. 400мкг (1 таб 2 раза)

[oldangio]

Судя по описанной картине, скорее всего феохромоцитома правого надпочечника, можно выложить КТ-исследование. Лечение -хирургия - ЭНЦ, Первый МГМУ.

[ElenaPO]

Спасибо за участие.
Обязательно выложу КТ вечером, если получится (КТ занимает 1Гб, а я не сильна пока в прикреплении файлов).
Могу выслать на эл.адрес отсканированный эпикриз.

[ElenaPO]

КТ выложить не удается (слишком большой объем - 1Гб).

Скажите, пожалуйста, почему Вы подозреваете феохромоцитому, ведь по анализам нет признаков гормональной активности?

К сожалению, сделать биопсию опухоли не удастся из-за гиперваскуляризации. Соответственно нельзя исключить злокачественность. Какая хирургическая операция показана - только открытым способом или возможна эндоскопическим?

[ElenaPO]

Сегодня мы получили результаты анализов утренней крови на

Альдостерон - 1194 (норма 94 - 756)
АРП (активность ренина плазмы) - 40 (норма 1.5 - 1.9)
Кортизол - 720.6 (норма 123 - 626)

Расшифруйте. пожалуйста. что это значит.

[ElenaPO]

Сегодня получили результаты анализа утренней крови на

Альдостерон - 1194 (норма 94-756)
Активность ренина плазмы (АРП) - 40 (норма 1.5 - 1.9)
Кортизол - 720.6 (норма 123 - 626)

Уважаемые доктора!
Расшифруйте. пожалуйста.

[DubyanskayaN]

Хотя вы не указали единицы измерения альдостерона, все таки понятно, что образование не продуцирует альдостерон. Однократный утренний кортизол ни о чем не говорит в данной ситуации. Если нужно исключить гиперкортицизм - то малая дексаметазоновая проба, или кортизол в суточной моче ( по вашему рассказу такой необходимости нет, но очному врачу может быть виднее). Необходим анализ на метанефрины в суточной моче. Для этого не обязательно отменять гипотензивные преператы

[Samitin]

Небольшое дополнение: ложноположительные результаты при определении метанефрина и норметанефрина суточной мочи могут быть получены при проведении анализа на фоне приема бета-адреноблокаторов, парацетамола, трициклических антидепрессантов.
Эти препараты, по возможности, должны быть отменены за 1-2 недели до анализа. Если же препараты не могут быть отменены, выполняем анализ на фоне их приема, но пытаемся учесть это при интерпретации результатов.

[ElenaPO]

Получили результаты анализа суточной мочи от 3 сентября
норметанефрин 6264 мкг/сут (норма 35-445)
метанефрин 171 мкг/сут (норма 25-312)

Принимаемые до анализа препараты
Плендил таб 10 мг (1 таб 1 раз)
Конкор таб, покрыт. пленочной оболочкой 5 мг после завтрака (1 таб 2 раза)
Микардис плюс таб 80мг/12.5мг (1 таб 1 раз)
Физиотенз таб, покрыт.пленочн. обол. 400мкг (1 таб 2 раза)

10 сентября проведена адреналэктомия справа

Беспокоит продолжающееся после операции повышение давления
среднесуточное
11 сентября 135/70
12 сентября 140/75
13 сентября 145/80

С всплесками 2-3 раза в день до 160

Гипотензивные средства не прописаны

Если это феохромоцитома. разве давление не должно было упасть?

[oldangio]

Скоро будут данные гистологии - тогда и узнаем тип опухоли.

[VanushkoVE]

Сообщение от ElenaPO

Получили результаты анализа суточной мочи от 3 сентября
норметанефрин 6264 мкг/сут (норма 35-445)
метанефрин 171 мкг/сут (норма 25-312)

Тут и без гистологии все ясно. Это, несомненно, фео.
Есть один серьезный минус - его необходимо было готовить к операции альфа1-блокаторами (доксазозин). Сейчас он может подкризовывать из-за того, что у него переполнено депо норадреналина (имеется ввиду синаптический норадреналин). Всего бы этого можно было бы избежать, если бы он получал доксазозин до операции. При подобных заболеваниях необходимо обращаться в специализированные стационары. Удалить опухоль не так сложно. Главное - периоперационное ведение подобных пациентов.

[FRSM]

"Есть один серьезный минус - его необходимо было готовить к операции альфа1-блокаторами (доксазозин)."

Phenoxybenzamine (Dibenzyline) is the preferred alpha blocker in preparation for surgery. After effective alpha blockade, administer a beta blocker. Beta blockers are needed to control the tachycardia associated with high circulating catecholamine levels and alpha blockade.

Selective alpha1 blocking agents, such as prazosin (Minipress), terazosin (Hytrin), and doxazosin (Cardura), have more favorable adverse effect profiles and are used when long-term therapy is required (metastatic pheochromocytoma).

!!! These medications are not used to prepare patients for surgery because of their incomplete alpha blockade.

[VanushkoVE]

Уважаемый FRSM!

"These medications are not used to prepare patients for surgery because of their incomplete alpha blockade".
Не так принципиально, какой препарат использовать, главное добиться полной альфа-блокады. Это возможно и празозином, и доксазозином.
Бета-блокаторы можно и нужно применять у больных с фео ТОЛЬКО ПРИ НАСТУПЛЕНИИ ПОЛНОЙ АЛЬФА-БЛОКАДЫ, особенно при адреналиновом типе секреции!!!
Без подобной подготовки НЕЛЬЗЯ ОПЕРИРОВАТЬ ПАЦИЕНТОВ С ФЕО!!!
Парню крупно повезло.