Студент ----- Студент Суббота, Март 18, 2000 - 20:50: Здравствуйте! Прежде всего разрешите выразить уважение к уровню дискуссии экспертов ! Очень хотелось бы их иметь в качестве препадов у нас в Медицинском Лицее. Действительно круто! У меня сейчас цикл Эндокринки. И нам, из группы для особо одарённых, доверяют вести больных самим.Вобщем мне попалась одна больная с которой какая-то непонятка. Может вы чё подскажете? Вобщем, девченка 18 лет,доставлена линейкой с диареей , высокой температурой , позиционной гипотензией и гиперкалемией. Неделю тому назад ей назначил эндокринолог Л-Тироксин в дозе 100мкгр. в день, так как был диагносцирован гипотиреоидизм. Свободный Т4 - 1.0 и ТТГ 0.05, И высокопозитивный титр 1-1000 антитиреоглобулина и антимикросомальных антител спасибо нашей лаборатории . Короче, диарея и боли в животе начались на 5 день от приема Левотироксина! При осмотре, темп.38.8 , пульс 96 в сидячем положении и 110 при принятии вертикального.АД соответственно 120/86 сидя и 90/50 стоя.Выглядит очень больной , но клинически эутиреоидная. Кожные покровы диффузно гиперпигментированы в особенности на ладонях. Слизистые нормального цвета с признаками кандидоза в оральной полости. Щитовидка не пальпируема. Живот диффузно болезнен без признаков симптомов раздражения брюшины. Так же отмечает расстройство менструального цикла. Анализы. Общий крови и Ан.мочи в норме. Na 131mEq/L , Cl - 100, HCO3- 24 , Глюкоза 105, Азот Мочевины 35 , креатинин 1.3 Вот такая вот девченка. Мож кто чего нибудь подскажет. Я в эндокринке не силен , но хотелось бы иметь за цикл пятерку.

Участковый ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) ----- Уважаемые Доктора. Как вы думаете можно объяснить вышеописанный симптомакомплес? >otype Corsiva">С уважением, Участковый. ffff">GDINGS">

Фадеев Валентин Викторович (Fadeyev) ----- 1. Если начать со щитовидной железы, то гипотиреоза очевидно не было. ТТГ подавлен низкий, чего не могло произойти за 1 неделю терапии L-тироксином. Скорее речь идет о тиреотоксикозе, о чем подавленный ТТГ и свидетельствует. Лихорадка тоже аргумент в пользу тиретоксикоза, хотя может быть сопутствующий инфекционный процесс, вместе с тиреотоксикозом приведший к декомпенсации заболевания, описанного в пункте 2. 2. Этот второй пункт по ургентности должен стоять на первом. Гипотензия, гиперкалиемия, диффузная гиперпигментация... особенно ладоней, диарея, боли в животе... Уж не Томасу Аддисону ли это привидилось в 1855 году. Вы описываете развернутую клиническую картину первичного гипокортицизма. 3. Сочетание первичного гипокортицизма со слизисто-кожным кандидозом - позволяет заподозрить аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа см. Справочник тиреоидолога, АПС-1, кандидо-полиэндокринный синдром. Нужно активно искать гипопаратиреоз, посмотрев уровень кальция желательно ионизированного, фосфора. 4. Прежде, чем идти в лицей, загляните в клинику, отмените L-тироксин и предварительно взяв кровь на кортизол желательно посмотреть суточную экскрецию свободного кортизола, а лучше всего, провести короткий тест с АКТГ, АКТГ, активность ренина плазмы, назначайте гидрокортизон парентерально не дожидаясь результатов анализов. Если верить вашей гормональной лаборатории подавленный ТТГ, нормы для Т4 Вы не привели, кроме того, назначайте тиростатики. 5. Это не руководство к действию - это решение задачи. Чтобы предпринимать действия в отношении конкретного больного, его нужно увидеть воочию, а не виртуально Ф.В.В.

Студент ----- Громадное вам спасибо Валентин Викторович! Действительно Адиссонов криз был заподозрен Короткий АКТГ это подтвердил кортизол не повысился даже на единичку от первоначального и назначено Гидрокортизон 20мг утром и 10мг вечером плюс 0.1 мг Флуродкортизона. Ну конечно подлили глюкозы. Кальций и Фосфор в норме и поэтому я его не привел в анализах. Уровень ренина мы не определяли. ТТГ тоже всех удивил и пернабран и оказался 50!!вот и попробуй верь тому что нелепо. Я обязательно почитаю об этом синдроме. Но у меня пару вопросов если вам не трудно. Почему назначения Левотироксина явилось началом клинических симптомов? Как лабораторно подтверждается этот синдром? Что еще у нее обследовать? Какова патофизиология развития Кандидоза? Какова патофизиология гиперпигментации? Надо ли корректировать Гипонатремию и Гиперкалемию. Если надо то как вы это делаете? Потом водно-электролитный баланс. Какова ваша оценка у этой пациентки.Уровень Калия-6.7. То есть есть ли у нее ацидоз при НСО3-24. Ой..Извиняюсь! Наверно злоупотребляю вашим вниманием с этими вопросами. Но хотелось бы как бы Минуя тернии к звездам, то есть не рыться в учебниках в поисках ответов, а сразу получить ответ у Экспертов! Заранее спасибо вам за внимание и извиняюсь за кучу может вам покажется школьных вопросов. Просто хотелось бы разобраться. С большим уважением Студент

Мельниченко ----- Мальчик . не ври крутым препадам !! В России не могли назначить 2о мг гидрокортизона по той простой причине , что таблетированного гидрокортизона у нас в стране нет , но и ни в одной стране мира его не дали бы в такой дозе для выведения из криза . так что там были совсем другие дозы. Хорошо . что читаешь умные книги. Что за лицей , в котором смотрят больных ?

Участковый ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) ----- Браво, Доктор Фадеев. Быстрое решение сложной проблемы. Я как раз и передвинул сюда случай студента, т.к. подозревал синдром аутоиммунной полиэндокринопатии с кандидиазом и дистрофией эктодермы. Ожидал долгое обсуждение. Но, похоже, не все потеряно: студент хочет заглянуть в корни проблемы. Теперь, оказывается ТТГ высокий. Это, вообще то, лучше вписывается в картину болезни. Кстати, Вы, Валентин Викторович не отвергали гипотиреоз просто по низкому ТТГ? Ведь при этом синдроме гипофиз тоже может страдать. Это, уверен, опечатка. Мне кажется Вы студент имеете хороший шанс заработать пятерку. >otype Corsiva">С уважением, Участковый. ffff">GDINGS">

fadeyev ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) ----- В дополнение к словам Галины Афанасьевны о студенте... В России нет короткого 1-24 АКТГ короткий синактен... Я не против использования псевдонимов, типа Участковый, под которым скрывается минимум кандидат наук, но ей богу... если это студент как в том анекдоте про новых русских - то кто же я...

Участковый ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) ----- Я тоже не слышал ни о коротком ни о длинном синактене. По всей видимости студент имел ввиду короткий тест с АКТГ. При этом тесте можно использовать как натуральный АКТГ с 39 аминокислотами, так и синтетический синактен косинтропин с 24-мя. Оба эффективны, хотя АКТГ чаще вызывает аллергические реакции. Cуществуют два типа теста – 48 часовой и короткий, при котором, когда нет времени ждать с диагнозом, как в случае студента, и уровень кортизола плазмы крови измеряется через 30 минут некоторые ждут 60 минут. Что касается профессор ли я или кандидат, то скажу, что подобные предположения высказывались в прошлом году в разделе кардиологии. Спасибо за высокое мнение обо мене, но у меня нет подобных званий и в эндокринологии. Я врач широкого профиля, лечу больных с самыми разнообоазными заболеваниями. Стараюсь каждый день читать медицинскую литературу и использовать эти знания на практике. Поэтому очень интересно услышать мнение специалистов, особенно учитывая, что вышезаданные вопросы поставленны грамотно и ответы на них, независимо от того, кем они заданы, думаю, принесут большую пользу всем врачам, следящим за этой дискуссией. >otype Corsiva">С уважением, Участковый. ffff">GDINGS">

Участковый ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) ----- Ожидая ответы, задал бы еще один вопрос уважаемой Доктору Мельниченко. Считаете ли Вы, что у больной, описанным студентом, имеется картина криза или для этого не достаточно оснований и, как отметил Валентин Викторович, больная просто проявляет развернутую клиническую картину первичного гипокортицизма? Студент сказал, что был заподозрен криз, но дозы гидрокортизона отражают лечение гипокортицизма без шока и изменения в уровне сознания. >otype Corsiva">С уважением, Участковый. ffff">GDINGS">

Фадеев Валентин Викторович (Fadeyev) ----- Что нам с проф. Г.А. Мельниченко не понравилось в этой истории со студентом, это то, что задача явно придумана. Она слишком идеально описывает происходящее и напоминает учебник. Кроме того, информация дается блоками - с начала клиническая картина, через 2 часа, для тех, кто додумался - результаты анализов. Явные ляпы: 1. Гидрокортизон практически невозможно назначить в дозах 20 мг и 10 мг. Инъекционный гидрокортизон кратен 25 мг. Можно делать инъекции 25 мг, 50 мг, 75 мг и т.д. Таблетированный гидрокортизон кратен 10 мг, но он не зарегистрирован в России и в больнице его быть не может. Кроме того, если уж подозреваете криз, то вводите гидрокортизон парентерально. Если доза гидрокортизона превышает 100 мг/сут, необходимости в назначении 9-альфа-фторкортизола кортинефф, флоринеф нет. 2. Короткий синактен - это наш слэнг прошу прощения. Это 1-24 АКТГ короткого действия, в отличие от синактена-депо. Синактен - это одно из коммерческих названий 1-24 АКТГ. Так вот, провести тест с коротким синактеном в больнице не могли, по той простой причине, что в России зарегистрирован только Синактен-депо. У нас к сожалению нет препарата 1-24-АКТГ для в/в ведения. По современным представлениям, необходимости в проведении 48 и 72 часового теста с АКТГ нет - все длительные модификации менее информативны и более громоздки. Наиболее информативным считается тот самый короткий тест с 1-24-АКТГ с определением уровня кортизола крови через 30 и 60 минут. Замечу, что и этот тест подвергается критики, поскольку в нем используется слишком большая доза АКТГ 250 мкг. Предлагается малый тест с 1-24 АКТГ в дозе 1 мкг эта проблема активно обсуждается поледние несколько лет. Но это к делу не относится. 1-39 АКТГ практически не используется. Анатомировать выдуманные случаи, честно говря настроения нет. Сплошь и рядом реальные. Если студента интересует проблема аутоиммунных полигландулярных синдромов - отсылаем его к опубликованной в прошлом году в журнале Проблемы эндокринологии обзорной статье: Фадеев В.В., Шевченко И.В., Мельниченко Г.А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы.

Постеленко Сергей Афанасьевич ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ].ras.ru) ----- Я, как врач-эндокринолог не мог ответить на некоторые вопросы “студента”. Интересно было бы узнать, можете ли вы дать ответы на них. Заранее благодарен.

Фадеев Валентин Викторович (Fadeyev) ----- Очень рад, что у нас с каждым днем все больше участников. Если все требуют ответов не смотря ни на что, давайте отвечать: Вопрос:Почему назначения Левотироксина явилось началом клинических симптомов? Ответ: Если имеется сочетание гипотиреоза ТТГ при пересдаче 50 мМЕ/л и надпочечниковой недостаточности, сущестует золотое правило: прежде чем назначать тироксин, компенсируй надпочечниковую недостаточность. Это касается как первичной недостаточности желез, так и гипопитуитаризма. Назначение тироксина, как правило, приводит к декомпенсации НН. Вам хорошо известна так называемая тирогенная надпочечниковая недостаточноть при тяжелом тиротоксикозе. В данном случае значительный избыток тироидных гормонов приводят к явлениям НН только к явлениям, но не истинной НН даже при интактных надпочечниках. Вопрос: Как лабораторно подтверждается этот синдром? Что еще у нее обследовать? Ответ: Диагноз АПС-1 кандидо-полиэндокринный синдром устанавливается на основании обнаружения сочетания входящих в него заболеваний: первичны гипокортицизм, гипопаратиреоз ГПТ, слизисто-кожный кандидоз, реже сахарный диабет 1-го типа, первичны гипогонадизм, аутоиммунный гепатит и т.д. Как правило, все начинается в первые 10 лет жизни с гипопоратиреоза и кандидоза, далее привоединяется НН. Мы наблюдали и другую последовательность манифестации АПС-1. Особенностью первичного гипокортицизма является умеренность гиперпигментации, часто обнаружение антиле к P450c17 и P450scc, что не характерно для изолированной НН, при которой обнруживаются антитела к P450c21. Ответственным за все эти заболевания является всего навсего навсего 1 ген на 21 хромосоме. Ген называется AIRE - аутоиммунный регулятор. Настаиваю на обращении к Справочнику тиреоидолога, где все это написано. Вопрос: Какова патофизиология развития Кандидоза? Говорят, хотя окончательно не доказали, что развивается избирательная анергия иммунной системы в отношении Candida albicans. Это вообще очень интересное заболевание. Его иммунологией и генетикой занимаются как минимум 4 крупнейших лаборатории. Вопрос: Какова патофизиология гиперпигментации? При первичном гипокортицизме в результате гипокортизолизма по механизму отрицательной обратной связи развивается гиперпродукция АКТГ. Для того, чтобы в избытке синтезировался АКТГ, в избытке должен синтезироваться и проопиомеланокортин ПОМК. ПОМК разрезается на АКТГ, меланоцитстимулирующий гормон МСГ, бетта-липотропный гормон и другие соединения. Таким образом, происходит гиперпродукция МСГ, которая и обуславливает развитие гиперпигментации. Вопрос: Надо ли корректировать Гипонатремию и Гиперкалемию. Если надо то как вы это делаете? Овтвет: Гипонатрия коррегируется вместе с гиповолемией введением физиологического р-ра. Во введении других электролитов необходимости нет. Все указанные сдвиги если это конечно НН коррегируются на фоне заместительной терапии гидрокортизоном. Вопрос: Потом водно-электролитный баланс. Какова ваша оценка у этой пациентки. Уровень Калия - 6.7. То есть есть ли у нее ацидоз при НСО3-24. На основании одного только HCO3-24 оценить КЩР невозможно. Нужно знать рН и BE только не присылайте мне продолжения вопросов - основная задача сервера отнюдь не проверка моего кругозора. Калий 6,7 ммоль/л, как Вы понимаете, это гиперкалиемия, которая, как уже говорилось, будет коорегироваться на фоне введения гидрокортизона. Имейте в виду, что большинство лабораторий несколько завышает уровень калия. К этому приводит даже небольшой гемолиз.

Студент ----- Валентин Викторвич! Спасибо большое за очень красивый ответ. Очень здорово! И зря Вы так нервничаете по отношению ко мне. Россия большая и я и многие лишены возможности попасть к Вам в Москву в ваш Элитный центр, и проконсультироваться у экспертов высокого класса. И Вы уж с прфессором Мельниченко извините за излишнюю настойчивость в вопросах. Я думаю, что многие студенты и молодые специалисты читают Ваши сообщения и это во многом улучшит качество работы не специалиста с эндокринологическими больными. Действительно, сочетание Тиреоидита Хошимото с признаками адреналовой недостаточности очень важный признак аутоимунной этиологии недостаточности коры надпочечников. И является поводом для предположения данного синдрома. Так же тиреоидные гормоны стимулируют энзим печени разрушающий Кортизол отсюда и декомпенсация, как Вы выше указывали следует назначать после кортикостероидов. Кандидоз у этой девочки был обусловлен недостаточностью Вилочковой железы и как следствие Т-клеточного иммунитета всл. лимфоцитарной инфильтрации так-же как и щитовидки О хромосоме с точки зрения клиники я бы добавил , что это аутосомальное рециссивное заболевание и при подозрении этого синдрома нужно хорошо расспросить о родителях, не было ли у них подобных признаков где я кстати и промахнулся Не знаю как Вам , но мне этот случай понравился.. Эндокринологические больные во многом загадка для общих практикующих врачей по своей природе проявлений. Еще раз спасибо за консультацию! С большим ув.Студент

Студент ----- Последний вопрос! Можно к Вам Галина Афанасьевна , а то Валентин Викторович думает что я проверяю его кругозор... Что такое орган Зукеркандэла??? С ув. Студент

Мельниченко ----- Давайте называть его просто орган Цуккеркандля. Конечно , мы рады Вашим вопросам , даже придуманным , но ведь мы не можем не видеть клинически нереальной ситуации. Но вы молодец , пишите , Вы правы , получать информацию трудно. Спасибо за письма к нам .