#1
|
|||
|
|||
надпочечниковая и яичниковая недостаточность
Добрый вечер, уважаемые коллеги. Помогите пожалуйста советом моей подруге.
Я сама не эндокринолог, заранее прошу прощения за возможные неточности. Пациентке 34 года. 20.09.05 ей был поставлен диагноз – болезнь Аддисона. Повышенная слабость и утомляемость беспокоит ее давно, около 5-ти лет, с усилением в весенний период. Последний год много и напряженно работала, с психоэмоциональными перегрузками. В мае перенесла грипп на ногах, тогда на фоне высокой температуры и обезвоживания впервые возникла значительная слабость, были приступы тахикардии, давление не замеряли. После выздоровления сохранялась повышенная утомляемость, периодически слабость. Кожа стала легче воспринимать загар, появилось много родинок. Еще за несколько месяцев до этого появилась тяга к соленому. Летом стала беспокоить периодически тошнота, иногда изжога, голодные боли. На ФГС (10.09.05): Подострая язва луковицы ДПК, эрозивный бульбит, хронический рефлюкс-гастрит. На это были назначены препараты и диета, в т.ч. с ограничением соли. Слабость стала нарастать, кожа потемнела, АД 80/40, сдала АКТГ и кортизол: 15.09.05 – АКТГ – 100,1 пг/мл 19.09.05- кортизол утренний- 12, 4 ( n-3,95-27,23) 19-го сентября слабость была уже сильной и 20-го ее поместили в реанимацию с диагнозом аддисонический криз. Со слов больной у нее была сильная слабость – подкашивались ноги и сложно было держать голову, АД 75/0, частый пульс. Вводили солевые растворы, по 5 ампул преднизолона и 1 флак гидрокортизона в день до стабилизации АД. Сейчас получает 10 мг преднизолона и 12,5 мг гидрокортизона в день, вит с, кокарбоксилазу, солевую диету. АД 90/60 – 110/60, слабость периодически. Другие проблемы с эндокринной системы – это яичники и щитовидная железа. Менархе в 13 лет, установились быстро, были регулярные, беременность после замужества, в 25 лет, протекала легко, регулярные менстр через 2-3 мес после родов, кажется на фоне лактации. В 27 лет, через год после родов задержка на 1 неделю, при применении внутриматочной спирали обильные менстр, 2 раза в мес в течен 2-3 мес, и на фоне стресса менстр прекратились. Возникали очень редко, м.б. 1 раз в год после перемены обстановки, отдыха. А т.ж. на дюфастон. Долгое время не обследовалась. 12.02.05 эстрадиол 62,6 пг/мл ФСГ 88,2 ЛГ 130,2 Пролактин 5,8 Тестостерон 0,4 УЗИ (проводилось неоднократно, привожу последние данные,) 07.02.05 Матка длина 53, толщина 35, ширина 38 Структура миометрия гомогенная, эхогенность обычная Эндометрий 16 мм, структура однородная Яичники 25/18/14,5 и 30,5/20/15 В обоих яичниках антральные фолликулы. Щитовидная железа: Старые анализы утеряны. УЗИ 19.2.05 Правая доля 48/16,5/15,3 Левая 41,9/15,8/17,5 Перешеек 2,5 Структура гетерогенная, эхогеность слегка повышена, правая доля кистозное включение 5,7 мм с гиперехогенным центральным включеним Левая доля кистозное включение 7,4/4,0мм Заключение: признаки коллоидного зоба 15.09.05 ТТГ 2,28 (от 19.02.05 – 2,8) Своб Т4 19,3 пмоль/л Своб Т3 8,24 пмоль/л Тиреоглобулин 23,2нг/мл Вопросы: 1. Высокий ФСГ и ЛГ, низкий эстрадиол и практически сходная картина на нескольких УЗИ – антральные фолликулы, толщина эндометрия, практически отсутсвуют самостоятельные менстр – все это может говорить о синдроме истощенных яичников? Пациентка хочет ребенка, но если это действительно тот синдром, то как я знаю по литературе, здесь даже эко не помогает, так как фолликулы не дорастают до нужных размеров. 2. Можно ли уверенно говорить о болезни Аддисона? Пациентка сама медик и не хочет в этот диагноз верить. Нужно ли еще проводить какие-либо дополнит обследования? Альдостерон, антитела к надпочечникам и яичникам у нас не делают. 3. Есть ли связь между поражением яичников и надпочечников? Это может быть аутоимунное поражение эндокринной системы? 4. ТТГ выше нормы? Нужно ли лечить? 5. Мы живем в Баку. Пациентка хочет ехать в Москву на обследование по поводу надпочечников и яичников, но это конечно тяжело и с материальной стороны в том числе. Может ли эта поездка дать что-то новое в плане лечения и прогноза, или лучше не дергаться? |
#2
|
||||
|
||||
Б-нь Аддисона и аутоиммунный оофорит- частое сочетание.
Щитовидная железа работает нормально. Ведение болезни Ааддисона НЕУДОВЛЕТВЛЕТВОРИТЕЛЬНОЕ , кроме того, масса ненужных анализов и не менее ненужных медикаментов.
__________________
Г.А. Мельниченко |
#3
|
||||
|
||||
Вит. С украшал очень старые, а кокарбоксилаза- старые советские учебники...
В мире гипокортицизм первичный лечат сочетанием минералокортикоидов- флудрокортизон ( кортинефф) и глюкокортикоидов- если в Вашей стране зарегитсрирован кортеф. хорошо. есил нет - преднизолон. Что касается поиска антител и пр.- не до грибов. Вне зависимости от того, найдут их или нет, гиопкортицизм и гиопгонадизм у молодой женщины д.б.компенсированы- для последнего - ЗГТ vs OK ( внимание- нельзя Ярину !!!!!!!) ТТГ прекрасный - могу бы быть и куда повыше ( только за счет гиопкортицизма), проблем со щитовдиной железой нет. Никаких оснований для исследовнаия Тг не было и в помине.
__________________
Г.А. Мельниченко |
#4
|
|||
|
|||
Большое спасибо.
Скажите пожалуйста, какие основные принципы лечения болезни Аддисона? Как я понимаю, здесь нужна заместительная терапия. У нас неправильные препараты - т.е. сочетание преднизолона с гидрокортизоном, неправильный режим приема - т.е. утром и вечером, или дозы слишком высокие или слишком низкие? Как оценить адекватность доз? Сейчас самочувствие у нее лучше, АД периодически поднимается до 110. Как часто нужно контролировать АКТГ? Гормоны принимает в иньекциях, потому что язва 12-й кишки, ежедневно принимает по 2 капс омепразола. |
#5
|
|||
|
|||
Спасибо. Про кортинеф я тоже думала, но пока его не искали. Скажите пожалуйста, как в таком случае определять дозу гормона для заместительной терапии. Т. е. при диабете мы ориентируемся на глюкозу. Здесь нужно периодически проверять АКТГ?
|
#6
|
||||
|
||||
Цитата:
|
#7
|
||||
|
||||
Минералокортикоиды НЕ только не вызывают язву, но ими даже когда-то оную пробовали лечить, частота язвенной болезни у получающих и не получающих адекватное лечение аддисоников одинакова ( ссылку не найду- дело давнее)...
Ни АКТГ, ни ренин НЕ являются критериями адекватности терапии- здесь ТОЛЬКО клиника и электролиты.Б-ву достаточно 1 табл. кортинеффа и 20 мг кортефа.( сладкая парочка- кортеф и кортинефф).
__________________
Г.А. Мельниченко |
|
#8
|
|||
|
|||
На гастроскопии от 10.09.05: Подострая язва луковицы ДПК, эрозивный бульбит, хронический рефлюкс-гастрит. При нарушении диеты даже на фоне приема омепразола возникает изжога, сниает маалоксом. Большое спасибо за ответы и за ссылку.
Какую литературу по вопросу надпочечниковой недостаточности посоветуете искать? |
#9
|
|||
|
|||
Какой суточный режим приема глюкокортикоидов? Утром и днем?
|
#10
|
||||
|
||||
Это зависит от конкретной ситуации и вида препарата- т.е его длительности. Кортеф чаще дробится на три приема( реже, хотя и вполне возможно- два). преднизолону хватает двух приемов. возможна комбинация - пр типу бази- болюс. Кортеф + декса полтаблетки на ночь..Словом, тут все просто..
Но нюансы есть - условно говоря. зачем же нужен ДЭА, если мы его не восполняем. В этом плане интересен гинодиан-депо ( ЗГТ с андрогенным- ДЭА - вместо гестагенного компонента, это Шеринг). Мы как-то мало давали его женщина с интактной маткой и аддисоном( у нас была публикация по гинодиану и Шиену, а ШИен. оказывается. очень даже нередко- в процесссе борьбы с послеродовым кровотечением- лишается матки.. ) Вообще судьба гинодиана -депо невнятна- препарата не пользуется особой любовью, а преинтересный...
__________________
Г.А. Мельниченко |
#11
|
||||
|
||||
Цитата:
Что касается литературы, уважаемая TIMKA, Вы ведь не врач; коррекцией терапии у Вашей подруги должен заниматься эндокринолог, но никак не Вы. |
#12
|
|||
|
|||
Спасибо большое за ответы.
Я невропатолог, просто на форуме регистрировалась сама больная так как у меня не работал комп. Гастроскопию я предполагала повторять, когда будут уменьшатся жалобы, так как сейчач на фоне омепразола 2 р в день при нарушении диеты возникают диспептические жалобы. Но мы воспользуемся советом и при сделаем гастроскопию поскорее. Сегодняшние показатели: Натрий 141 ( норма 135-148) Калий 4.96 ( 3.5-5.3) Хлор (98-115) На фоне солевой диеты, но с утра ничего соленого не ела. До приема преднизолона. Вчера преднизолон 10 мг и гидрокортизон 12.5 мг. Сегодня только 10 мг преднизолона. Самочувствие хорошее. Можно предположить, что у нее легкая форма недостаточности надпочечников? В таком случае может попробовать постепенно отменить преднизолон и понаблюдать, не давая ей перенапрягатся и нервничать, контролируя показатели клинические и лабораторные? Показатели в день, когда ей было совсем плохо: АКТГ 100 при норме до 60-ти, кортизол в пределах нормы. Понимаю, что падение давления и слабость связаны с минералкортидной функцией, а кортизол в норме, так как гипофиз старается изо всех сил. Хочу подчеркнуть,что ее самочувствие ухудшалось в течение 3-4 месяцев, при этом она 2 раза переносила грипп или ОРЗ с температурой, во время гриппа практически не пила. Работала с перенапряжением, летом в течение дня также мало пила. Потом из-за диагноза язвенной болезни резко ограничила количество соли и так у нее была тошнота, пила тоже мало. И после этого ей стало совсем плохо. В предыдущие годы весной страдала от повышенной утомляемости, но пигментаций никогда не было. Вы же понимаете, что когда речь идет о близких людях, хочется быть уверенным в правильности лечения. |
#13
|
||||
|
||||
Тимка, перестаньте цитировать учебники- человека надо лечить. Джон Кеннеди страдал б-нью Аддисона, но не спрашивал об отмена кортизона и не эндокринологические проблемы стали причиной его смерти. Замечу в скобках, что д-р, поставившая диагноз ( а его не могли установить годков с 10 ) , очень даже круто пошла в гору..
Человек управлял Америкой на 2-х таблетках кортизона и кортинефа, и не задавался вопросами - а что, если.. Гипокортицизм надо лечить - и лечится он не сверхъестестевнно сложно. если делать все разумно..
__________________
Г.А. Мельниченко |
#14
|
|||
|
|||
Спасибо большое за помощь.
Про Кеннеди я ей расскажу, думаю это ее несколько успокоит. |
#15
|
|||
|
|||
Уважаемая Галина Афанасьевна. Вопрос не из любопытства, а потому что больной больше не к кому обратится.
По поводу ЗГТ понятно. Пациентка хочет ребенка. Здесь можно что-нибудь сделать? Позвольте процитировать Ваши слова из другого раздела форума (обсуждался ранний климакс): 1\Завершение обследования по алгоритму с-м истощенных\ с-м рефрактерных яичников ( скорее второе ) - лапароскопия . 2\Исключение генетических аномалий ( Вам существенно меньше 35 лет ). 3\Исключение сопуствующих аутоимунных заболенваий ( если окажется, что происхождение проблемы аутоиммунное ). 4\ все стоило бы сделать быстро и в приличном месте - не на любительской уровне - Центр акушерства и гинекологии на Опарина в Москве, нпрм 5\ донация - наиболее реальный выход, но хотелось бы быть уверенной в том, что нет доп. проблем. 6\ "никогда не говори никогда" - именно при этой патологии могут возникать спонтанные овуляции ( но редко ) То, что здесь предполагается аутоимунная проблема – это дает какие-нибудь варианты в лечении бесплодия, или в силе остаются пункты 5 и 6? Проводили стимуляцию кломифеном по 2 таб 5 дней, 2 раза. Спасибо. |