эндогенный гиперкортицизм при макроглобулинемии Вальденстрема

ChakaKhan · #1 20.03.2017, 20:06

Ув. коллеги помогите советом. Пациент 59 лет Рост 180 . Вес 82. Последние 4 года отмечалось повышение СОЭ до 50-80 мм/час. В 2016 году установлен диагноз макроглобулинемии Вальденстрема подтвержденный пункцией костного мозга и иммунофиксацией белков крови. Резкое ухудшение состояния после проведения простатэктомии(04.2016) Жалобы на выраженную общую слабость, слабость в икроножных мышцах,одышку при незначительной нагрузке, головокружение, низкое АД не выше 100/60. ( ранее был гипертоником,принимал гипотензивные) мочеиспускание до 5 раз за ночь, Сухость во рту,выраженные отёки до бедра,не может носить привычную обувь,ходит в тапочках. Стрий и перераспределения жировой клетчатки нет. АД 100\70. Сахар натощак 6.4 , 2 часа после еды 9.8.
Наследственность по диабету не отягощена
В анамнезе ЖКБ( холецистэктомия), МКБ
Ревматолог - амилоидоз (параамилоидоз) сердца в ходу макроглобулинемии Вальденстрема.
При гормональном обследовании виявленно паратгормон 14.6(15-65), кальций ионизований 1.32, фосфор, калий норма,
кортизол в суточной моче 320( до 190), кортизол в слюне вечерней 10.87( норма меньше 1.41). Ночной дексаметазоновый тест
день 1
кортизол 21.3 мкг/дл( 4.3-22.4) АКТГ 36 пг/мл(7-62)
день 2 кортизол 17.1 мкг\мл( подавления нет)
Проведена МРТ головного мозга - без патологии. УЗИ брюшной полости спленомегалия. Спиральная КТ легких. жидкость в перикарде,гидроторакс. Сцинтиграфия сердца кардиальный амилоидоз. Гастро и колоноскопия без патологии. Планируется проведение специфической терапии по схеме ВЦД( в схеме приём 20 мг дексаметазона орально).
Вопрос может ли быть эндогенный гиперкортицизм проявлением лимфоплазмоцитарной лимфомы( в литературе по этому поводу крайне скудные сведения нашла что около 1 % АКТГ эктопического синдрома вызвано лимфомами). Целесообразно ли использовать дексаметазон в схеме лечения лимфомы если и так есть гиперкортицизм. Спасибо.

**Melnichenko** · #2 20.03.2017, 20:09

Я правильно поняла , что пациент никак не получает сейчас гидрокортизон ?

*camelot* · #3 20.03.2017, 20:12

А препараты какие последние полгода принимает?Простатэктомия по поводу чего?

**Melnichenko** · #4 20.03.2017, 20:16

Не видела такой ситуации - но паранеопластическому процессу почему бы не быть при макроглобулинемии , да вот давно уже ее, родимую , дексаметазоном не лечат. А ритуксимаб - коли нужен - эктопированую секрецию АКТГ может убрать.

**ghrh44** · #5 20.03.2017, 21:20

Никогда такого не видел и не слышал.
Сбор мочи был проверен креатинином?

ChakaKhan · #6 21.03.2017, 10:13

Спасибо всем. Пациент пока никакие стероиды не получает. Креатинин в крови в норме . Операция на простате по поводу доброкачественной гиперплазии простаты ІІст. Хронической задержки мочи. Последний месяц принимает верошпирон 50 мг ежедневно,трифас 10 мг 2 раза в неделю.

**Melnichenko** · #7 21.03.2017, 10:26

Вопрос был о кретинине мочи. Нет ли приема волшебных травок?

ChakaKhan · #8 21.03.2017, 13:22

Приёма волшебных травок нет. Креатинин мочи не делали.

**ghrh44** · #9 21.03.2017, 13:38

Начинают медленно но верно выявляться интересные подробности.

Первая: блокада минералокортикоидных рецепторов ( спиронолактон) повышает кортизол.

Если креатинин крови в норме, то значит сохранилась гломерулярная фильтрация, и кортизол мочи будет пропорционален ее дневному объёму. Каков 24 часовой диурез?

Каков белок в моче? Не фильтруется ли связанный кортизол? Электрофорез белков мочи сделали?

Кортизол крови особенной диагностической силы не имеет: макроглобулины работают как кортизол -связывающий глобулин.

Я к чему все это: нет биологического оправдания эктопической секреции АКТГ при макроглобулинемии. Вы не описываете никаких специфических симптомов Кушинга. Поэтому в первую очередь надо искать лабораторную проблему.