Клинический случай.

[FRSM]

Несколько напоминает:

What are the symptoms of dementia with Lewy bodies?

Dementia with Lewy bodies is a progressive disease. This means that over time the symptoms will become worse. In general, DLB progresses at about the same rate as Alzheimer's disease, typically over several years.
A person with DLB will usually have some of the symptoms of Alzheimer's and Parkinson's diseases.
They may experience problems with attention and alertness, often have spatial disorientation and experience difficulty with 'executive function', which includes difficulty in planning ahead and co-ordinating mental activities. Although memory is often affected, it is typically less so than in Alzheimer's disease.
They may also develop the symptoms of Parkinson's disease, including slowness, muscle stiffness, trembling of the limbs, a tendency to shuffle when walking, loss of facial expression, and changes in the strength and tone of the voice.
There are also symptoms that are particular to dementia with Lewy bodies. In addition to the symptoms above, a person with DLB may:
experience detailed and convincing visual hallucinations (seeing things that are not there), often of people or animals
find that their abilities fluctuate daily, or even hourly
fall asleep very easily by day, and have restless, disturbed nights with confusion, nightmares and hallucinations
faint, fall, or have 'funny turns'.

[Velichko]

Деменция с тельцами Леви, как-то не подходит. Из когнитивных дисфункций при этой деменции наиболее ярким является нарушение концентрации внимания (именно этот симптом наиболее ранний и постоянный на всех стадиях болезни, а у данного пациента из когнитивных превалирует снижение памяти). Притом, симптоматика колеблется в течение дня (ухудшение в вечернее время). Плюс немаловажным критерием "первого ранга" также служат иллюзорно-галлюцинаторные расстройства (в этом случае и этого симптома нет). Диссомнические расстройства, особенно в REM-фазе, также чуть ли не облигатный признак данной деменции (кошмары, психомоторное возбуждение по ночам, симптом "сонного опьянения").
За нутрициональную энцефалопатию (речь о витамин В12-дефицитной энцефалопатии) мало объективных данных. Поражение только белого вещества без поражения задних столбов спинного мозга? Ну не верится, извините. Мало-мальски, но задне-столбовой синдром или сенсорная полинейропатия должна быть. А у пациента их нет. В крови есть анемия, макроцитоз? На МРТ головного мозга должны быть очаги демиелинизации при таком виде энцефалопатии, так как при ней происходит разрушение миелина.

ВИЧ-энцефалопатия, согласен, отмечается в большинстве случаев уже в терминальной стадии заболевания. Но порой она может быть и единственным проявлением болезни (процент небольшой, но опять же повторюсь, лучше перепроверить - это ведь не громоздкое исследование).

Вы говорите, что нет вегетативных нарушений, а пробы Шеллонга, Мартине проводили? Есть ли другие вегетативные симптомы: акрогипотермия, монотонная тахикардия, тахикардия покоя, гипогидроз, импотенция, например?

_____________________________
С уважением, И.А.Величко.

[AveryanovAlexey]

По результатам проводимого лечения в течении 1 месяца.

К сожалению на фоне лечения пациента осмотреть не удалось. Со слов жены отмечался слабоположительный эффект на фоне применения ТТС "Экселон" 4,6 мг/сут: "стал как-то более спокойным". Других эффектов не было. Препарат назначен повторно, осмотрю на фоне лечения через 1-2 недели.

Новое по неврологическому статусу.

Признаков псевдобульбарного паралича нет (устранил недостаток первого описания пациента). Со слов жены (ранее не обратила внимания) в течении последних 2 месяцев "разговаривает сам с собой" по ночам, не исключаю наличие галюцинаторного синдрома, но все это очень не точно пока.

Результаты дообследования.

Кровь на ВИЧ - отрицательно.
Кровь на сифилис - отрицательно.
ОАК - норма.
Билирубин крови общий 11 мкмоль/л.
Холестерин крови 4,8 ммоль/л.
Креатинин крови - 102 мкмоль/л.
АЛТ - 15 Ед/л.
АСТ - 24 Ед/л.
Глюкоза крови 3,7 ммоль/л.

[FRSM]

Несмотря на пугаюwую глубину содержания поста 17, всё же не могу отказаться от предполaгаемого д.д.:

Diffuse Lewy body Disease
Cortical Lewy body Disease
Lewy Body Dementia
Senile Dementia Of Lewy Type
Lewy Body Variant of Alzheimer's Disease

[AveryanovAlexey]

Да ,соглашусь с вами, посмотрю еще в этом направлении, наверняка есть какие-нибудь диагностические критерии болезни с тельцами Леви.

Просьба высказать свое мнение: почему не кортико-базальная дегенерация?

Да, забыл написать: уровень витамина В12 - норма.

[FRSM]

Да, ето один из параллельных д.д..
Но. Реже. У Вашего пациента не было унилатеральности.
Нужна ХОРOШАЯ МРТ.

Corticobasal degeneration is a progressive neurological disorder characterized by nerve cell loss and atrophy (shrinkage) of multiple areas of the brain including the cerebral cortex and the basal ganglia. Corticobasal degeneration progresses gradually. Initial symptoms, which typically begin at or around age 60, may first appear on one side of the body (unilateral), but eventually affect both sides as the disease progresses. Symptoms are similar to those found in Parkinson disease, such as poor coordination, akinesia (an absence of movements), rigidity (a resistance to imposed movement), disequilibrium (impaired balance); and limb dystonia (abnormal muscle postures). Other symptoms such as cognitive and visual-spatial impairments, apraxia (loss of the ability to make familiar, purposeful movements), hesitant and halting speech, myoclonus (muscular jerks), and dysphagia (difficulty swallowing) may also occur. An individual with corticobasal degeneration eventually becomes unable to walk.

[MKMED]

Сообщение от AveryanovAlexey

Да ,соглашусь с вами, посмотрю еще в этом направлении, наверняка есть какие-нибудь диагностические критерии болезни с тельцами Леви.

Просьба высказать свое мнение: почему не кортико-базальная дегенерация?

Да, забыл написать: уровень витамина В12 - норма.

Прочитал тему. Дополнительные методы исследований не открылись, да и не так важно, думаю.

Первое впечатление - о кортико-базальной дегенерации (Cortical Basal Ganglionic Degeneration).

Было бы интересно узнать, есть ли у пациента апраксия (может пропустил в тексте).

[Velichko]

Хорошее дополнение из анамнеза ("разговаривает сам с собой" по ночам), действительно, ведет на мысль о ДТЛ. Посмотрите критерии клинической диагностики ДТЛ (по McKeith I., Galasko D., Kosaka K. et al., 1996, 1999), в них четко всё обозначено.
____________________________________________
C уважением, И. А. Величко!

[AveryanovAlexey]

Доктора, ВСЕМ большое спасибо, совместными усилиями определились с диагнозом: Деменция с тельцами Леви.

Есть неплохой положительный эффект на фоне применения ТТС "Экселон", планируется назначение Клоназепама для уменьшения миоклоний, дальнейшая терапия.

Тему можно считать закрытой.