Повышенный АКТГ и кортизол. Иценко-Кушинга или АКТГ-эктопированный синдром?

[yeffe]

Добрый вечер! уже очень продолжительное время врачи не могут выявить причину повышенного АКТГ и кортизола. (Женщина, 47 лет, рост 174, вес 78)
Проявления заболевания начались летом 2009 года. Стали отмечаться отеки, появления гнойничковых образования на коже, сильная слабость в конечностях, уменьшение мышечной массы ног, отложение жира на лице и плечах, повышение АД.
Неоднократно (июнь 2010г., январь 2011г., март 2011 г.) обследовалась в клинике по месту жительства. При обследованиях выявлено периодическое повышение уровня кортизола в крови до 1632, 1289 (норма до 770), АКТГ до 104; 92,6; 144 (норма до 66),
Для уточнения диагноза, выбора дальнейшей тактики лечения в июле 2011 г. направлялась в ЭНЦ г. Москва.
За время пребываний в стационаре были выполнены РКТ органов грудной клетки, брюшинной полости и выявлены дополнительные объемные образования в средостении, забрюшинно. При обследовании в ФГУ ЭНЦ г. Москва доказано наличие эндогенного гиперкортицизма (высокие цифры АКТГ и кортизола с нарушением ритма, высокий уровенб свободного кортизола в суточной моче,отрицательные результаты большой и малой дексаметазоновых проб. Учитывая отрицательные результаты БДП, отсутствие аденомы гипофиза, циклический характер гиперкортицизма, а также результаты МСКТ органов грудной клетки, было высказано предположение о наличии АКТГ-эктопированного синдрома. По данным дополнительных инструментальных исследований (МСКТ, МРТ грудной, брюшинной полости и забрюшинного пространства) были выявлены дополнительные множественные образования в проекции правого легкого и в парааортальной локализации. В условиях РОНЦ исследованы маркеры нейроэндокринных образований. Выявлено умеренное повышение уровня 5-ГИУК (до 71 мкмоль/сутки при норме до 53).
С целью дообследования и возможного проведения оперативного вмешательства направлялась на консультацию в РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН НИИ клинической онкологии в торакальное отделение. При сравнении с данными исследования от 11.03.2011г. отмечается увеличение размеров участка уплотнения паренхимы передних отделов средней доли правого легкого 1,5х0,7 см до 2,0х1,3 см (наибольший размер), уплотнение по плевре левого легкого на уровне аорты прежних размеров 0,6 см.
Выполнена операция 30.08.2011г. – атипичная резекция средней доли правого легкого. С учетом отсутствия опухоли в удаленной части легкого, неубедительных данных за наличие опухолевой патологии в левом легком, а также стабилизации уровня гормонов на нормальных показателях, принято решение о динамическом наблюдении с контролем уровня гормонов (АКТГ и кортизола). Вырезанная опухоль была направлена на гистологию, результат - доброкачественная, что по словам врачей исключает АКТГ-эктопированный синдром.
После проведения операции до 2013 года повышения уровня гормонов АКГТ и кортизола не наблюдалось.
В РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН НИИ проводились исследования ор-ганов грудной клетки - февраль 2012г., май 2012г., август 2013г., август 2014г. с заключениями - состояние без существенной динамики, данных за прогрессирование не отмечено, требует дальнейшего динамического на-блюдения.
С 2013 года при регулярном контроле уровня гормонов АКТГ и кор-тизола стало отмечаться периодическое повышение показателя кортизола к максимальному пределу - 814, 962, 927.
В январе 2016 года почувствовала резкое ухудшение самочувствия и проявление признаков заболевания. При сдаче анализов выявлено:
- свободный кортизол (моча) – больше 12000 (норма до 485,6);
- АКТГ – 225 (норма до 46);
- кортизол в крови 1689 (норма до 635).
20.02.2016 г. при томографическом исследовании головного мозга в Эн-докринологическом научном Центре г. Москва в области спинки турецкого седла, на границе передней и задней долей гипофиза определяется кистозная зона неправильной формы, размерами 2 х 5 мм, при контрастном усилении не накапливающая контрастный препарат. Заключение: эндоселлярная микроаденома гипофиза. Киста кармана Ратке. Расширение конвекситальных субарахноидальных пространств.
Несколькими днями ранее в в РОНЦ им. Н.Н. Блохина было сделано УЗИ (в области от шеи до пояса) и КТ грудного отдела, к сожалению заключения на руках нет, врачи сказали, что по узи все хорошо, в легких без динамики.
На консультации в ЭНЦ врач сказал, что такая микроаденома гипофиза (2 мм) не может быть причиной такого сильного повышения АКТГ, кроме того, ранее ее не было, а АКТГ также был повышен. Такм образом, Иценко-Кушинг не имеет место быть, но учитывая, что было сделано УЗИ И КТ и не было ничего обнаружено, АКТГ-эктопированный синдром тоже исключается. Как быть? Во время операции на правом легком не были затронуты опухоли в левом, но они тоже не показывают никакой динамики, их природа не известна. Очень беспокоит тот факт, что повышенный кортизол влияет на сердце. как поддерживать его функцию в период прохождения исследования и поиска причины повышенных гормонов?

[ghrh44]

А катетеризацию каменистых синусов делали?
А нет ли где-нибудь в носоглотке, основании черепа или в синусах какого-то подозрительного образования ( эктопический гипофиз) ? А иммуногистохимию опухоли легкого делали?

[yeffe]

Сообщение от ghrh44

А катетеризацию каменистых синусов делали?
А нет ли где-нибудь в носоглотке, основании черепа или в синусах какого-то подозрительного образования ( эктопический гипофиз) ? А иммуногистохимию опухоли легкого делали?

Нет, на сколько знаю, ни иммунигистохимию ни катетеризацию не делали, в заключениях ничего такого нет...а что это могло дать? по поводу эктопического гипофиза, думаю, это было бы отражено в заключении МРТ.

[ghrh44]

У Вас АКТГ-зависимый синдром Кушинга.
Абсолютно первым делом надо сделать катетеризацию каменистых синусов. Она скажет откуда АКТГ идет.
Размеры опухоли не коррелируют с уровнями АКТГ: только вчера видел больную с 4-5 мм опухолью гипофиза ( подтвержденный источник) и АКТГ 700-800 пг/мл.
В 30% случаев опухоль на МРТ не находят. А кто сказал, что Ваша " киста Ратке" это на самом деле не кистозная аденома? И я почему-то убежден, что радиолог из онкологического центра в жизни не слыхал об эктопических гипофизах.
Вам нужен не онколог, а опытный эндокринолог, съевший на Кушингах свору собак.

[yeffe]

Подскажите, а катетеризацию проводят в ЭНЦ? Наводит на мысли об актг-эктопированном синдроме тот факт, что после удаления опухоли на легком сразу наступило улучшение и почти 5 лет никаких симптомов не было.

Спасибо Вам большое за ответы!

[yeffe]

Сообщение от ghrh44

И я почему-то убежден, что радиолог из онкологического центра в жизни не слыхал об эктопических гипофизах.
Вам нужен не онколог, а опытный эндокринолог, съевший на Кушингах свору собак.

МРТ делали в ЭНЦ, не в онкологии.