Аденома гипофиза.Акромегалия.

[KovalenkoRoman]

Уважаемые врачи хотелось бы получить консультацию по тактике лечения.
Меня зовут Роман мне 42 года, рост 175,вес 107кг. опишу мою историю вкратце. В апреле 2014г невролог на мед. комиссии порекомендовал мне
сделать МРТ головного мозга обратив внимание на мой скажем так нестандартный внешний вид. МРТ затем анализы на гормоны и диагноз готов: СТГ аденома гипофиза.Акромегалия.
ИФР 1-1800(норма 101-267)
СТГ 29
30.05.2014 удаление аденомы гипофиза в Мед. центре ДВФУ. В послеоперационном периоде сохранялась активность Акромегалии. По рекомендации эндокринологов начал терапию Соматулин 120мг 1раз в 28дней. С июня 14г по октябрь уколол 5 иньекций. Но ИФР и СТГ попрежнему высоки. В ноябре 14г консультация у Черебилло.В.Ю. Он сказал что нет компенсации так как остался узел опухоли и показана повторная операция. 02.12.14г меня повторно оперирует Черебилло.В.Ю в Питере. Но и после 2й операции ИФР и СТГ выше нормы(ИФР-1426.СТГ-7.5).
В июне 15г мне дали 3 группу инвалидности. С июля 15г понастоящее время получаю и колю ОКТРЕОТИД ЛОНГ 60 мг через 28 дней.
После 3х иньекций 29.09.2015г
ИФР-1138(норма101-267) СТГ-5.01
После 7и иньекций 11.01.2016г
ИФР-1199(норма101-267) СТГ-6.07 Пролактин 16.7
Анализ иммуногистохимии полифункциональная аденома гипофиза (смешанная) преобладающих тип ацидофильный вменьшей степени-единичные кластеры базофильных клеток.
Последнее МРТ от 23.07.2015-Состояние после субтотального удаления аденомы гипофиза. Динамика по сравнению с исследованием от 12.11.2014г значительная положительная.
В связи с вышеизложенным очень прошу вашей помощи по дальнейшей тактике лечения особенно хотелось бы узнать мнение ГАЛИНЫ АФАНАСЬЕВНЫ.
1. надо ли к терапии октреотид добавлять еще что то например Достинекс?
2. прокоментируйте пожалуйста вообще что мне делать а то уже устал бороться с этой "интерестной болячкой"
Очень буду признателен за ответ. С уважением Роман. Владивосток.

[Melnichenko]

Роман, добавить нужно, но не использована опция лучевой терапии. Хорошо бы обсудить , возможен ли гамма -нож у Вас , скоро у нас будет в стране сомаверт ( пегвисомант ). Профессор Морозова у Вас достаточно активно помогает пациентам с акромегалией, возможна ли консультация телемедицинская Вашего врача с нами ? Смотрели ли в опухоли подтипы рецепторов ?

[KovalenkoRoman]

Большое вам спасибо за оперативный ответ! Насколько я знаю у нас нет гамма-ножа!
Вы пишите про сомаверт. А будет ли он в списке препаратов для льготников.
насколько мне известно купить его за наличные сможет далеко не каждый(если коненчно у вас фамилия не Абрамович).
Вы спрашиваете про подтипы рецепторов,если я не ошибаюсь вот они
1.ki67(+++) сильное в единичных клетках опухоли.
2.p53(++-) умеренное в единичных клетках опухоли.
3.prolactin(+++) сильное в единичных клетках опухоли.
4.маллоры(+++) сильное окрашивание в 30-40%клеток опухоли-базофильная гранулярность.
5.гейденгайп(+++) сильное в 60%клеток и выше с ацидофильной гранулярностью.
Может я неправильно написал термины прошу меня простить врач который писал он "настоящий врач"(почерк),а за иммуногистохимию я заплатил наличными).
Как можно организовать телемедицинскую консультацию моего врача с вами я слабо представляю. К Морозовой я попробую сходить на консультацию.
Как я понял к терапии достинекс необходимо добавить.

[KovalenkoRoman]

Простите еще вопрос я много читал и слышал что гамма-нож это мягко говоря не хорошо. И что мне будут облучать если врач рентгенолог сказала что вся опухоль удалена. Последнее МРТ я скидывал Черебилло.В.Ю он ответил дословно "НА МРТ ВСЕ СТАБИЛЬНО".
Галина Афанасьевна еше раз спасибо вам.

[Melnichenko]

Именно потому , что на МРТ все стабильно ( в Багдаде все спокойно ) , а активность акро есть , хотелось бы обсудить опцию телемедицинской конференции с просмотром изображений .
Да , достинекс добавляем.

[KovalenkoRoman]

ВЫ меня простите что я должен сделать для организации телемедицинской конференции ? У меня нет подобного опыта. Если надо скинуть снимки МРТ то я могу скинуть у меня есть на диске. Спасибо вам за вашу отзывчивость.

[Melnichenko]

Роман , сотрудники скинут ответ - я передала нашу переписку.

[ghrh44]

Каков был размер опухоли до первой операции?
Если была большая, и/или инвазивная, то гамма-нож может быть нехорошим выбором: он предназначен для облучения маленьких мишеней, а клетки опухоли скорее всего остались во многих местах их контакта со здоровой тканью. В случаях макроаденом, опухолевая инфильтрация твёрдой оболочки и кости обнаруживается в 94% случаев.


" Стабильность" опухоли не означает, что её нет. Только то, что с прошлого МРТ она не выросла достаточно для того, чтобы рост стал заметным.

Кi-67 , как понимаю, высок ( у нас не дают ответ как "+, ++" или похожее, а считают положительные клетки, и дают %). Если так, то вероятность рецидива повышена. Посему радиация желательна. Но в таких случаях делают обычную радиацию, не фокусированную. Она покроет всё бывшее ложе и шанс рецидива падает до менее 5%. Еффективность та же самая, но у обычной намного ниже шанс на ухудшение зрения ( обычная <<<1%, гамма-нож 2.5-3 %).


Судя по стабильности гормонов на 120 мг ланреотида, вполне вероятно, что опухоль не отвечает ( и не ответит ) на соматостатин. Скорее всего, нет рецепторов типа 2.

Достинекс сам по себе вряд ли нормализует ИФР: он слишком высок, а даже высокие дозы достинекса ( 3.5-7 мг в неделю) нормализуют ИФР в 40% и только если ИФР ниже 200-250% верхней границы нормы.
Но можно попробовать.


Сомаверт был бы хорош, но цена его $34 тысячи в год за самую низкую дозу. С гормоном роста 5-10 нг/мл будет нужно как минимум 20 мг в день. Даже в Штатах надо воевать со страховыми компаниями, чтобы его они покрыли.

Я бы добавил кломифен 50 мг раз или два в день. Он делает похожее на сомаверт, только через другой механизм. Вместе с достинексом может снизить ИФР значительно.

[KovalenkoRoman]

Спасибо вам за ответ уважаемый ghrh44.
Размер опухоли до первой операции 1.0-1.6-1.3см. Имеются признаки распространения процесса на область правого кавернозного синуса без признаков вовлечения в процесс ВСА, также процесс распространяется инфраселлярно. Верхний край гипофиза ровный, воронка утолщена.(цитата из описания).
Между 1й и 2й операциями я колол Соматулин 120мг и на фоне терапии ГР и ИФР понижались.Мин. значение ИФР было 500 а ГР около 10. но как я понимаю это ни о чем.
Есть три вида аналогов соматостатина:
1.Октреотид лонг(Россия)
2.Сандостатин лар(Швейцария)
3.Соматулин(Франция)
Вопрос к вам какой из этих препаратов наиболее эффективен?

[KovalenkoRoman]

Извините еше вопрс.
Смотрю Кломифен а в аптеках выдает Клостилбегит50мг или Бромокриптин2.5мг.
Это одно и тоже или нет?
Я так понял на ваш взгляд показана лучевая терапия в специализированном учреждении?
Но у нас во Владивостоке негде проходить такое лечение.
Последнее МРТ я делал через 7.5мес после 2й операции. Сейчас прошло 13мес.
По вашему мнению когда мне делать контроль МРТ?
Спасибо еще раз. Роман.

[ghrh44]

Насчет российского Октреотида сказать ничего не могу.
Два остальных равносильны ( Сандостатин ЛАР 20 мг = соматулину 90 мг и т. д.)
Клостилбегит это кломифен. Можно также тамоксифен 20 мг 1-2 раза в день.
Бромокриптин это другая опера: устаревший предшественник кабэрголина. Слабый, с побочными эффектами, 3 раза в день.
Опухоль была небольшой по описанию, и далеко от глазных нервов. Тогда можно и гамма -нож. Его преимущество в удобстве: одноразовая процедура. Обычная же радиотерапия дается маленькими дневными порциями , где-то 25 сеансов. Это обязано у Вас во Владивостоке быть. Гамма-нож вряд ли.

МРТ можете делать хоть сейчас. Но в принципе надо сделать перед радиацией. Так что тут логистика, а не какая -то установленная схема.
Я бы сейчас отменил соматостатин на пару месяцев, сделал бы радиацию и дал бы кабэрголин 0.5 мг 2 или 3 раза в неделю. Проверить ГР и ИФР через 2 месяца. Если сильно упали, но высоки, увеличить дозу до таблетки в день. Если и тогда высоки, то добавить ЛАР 20 мг или соматулин 90 мг раз в месяц. Проверить ГР и ИФР через 3-4 укола. Если они не улучшились, то отменить Соматостатин и дать кломифен или тамоксифен. Если ИФР снизился значительно, но еще не нормален, продолжить Соматостатин и добавить кломифен или тамоксифен.
И ждать. Добавить пока нечего, пасиреотида в России еще нет, насколько знаю. Так что стреляем всеми имеющимися в наличии пушками.

[KovalenkoRoman]

Эндокринолог мне назначила колоть если октреотид лонг то 60мг, если Соматулин то 120мг, если Сандостатин лар то 40мг.
Так указали в связи с тем что неизвестно какой препарат поставят в аптеку по гос.закупкам. Получал и колол российский 60мг. Из за особенностей закупок последний раз получил швейцарский Сандостатин 60мг. в этой связи вопрос.
А в какой дозе мне колоть сандостатин? Не много ли 60мг?
Можно вам задать вопрос немного не по теме. У меня большой вес.
Как его эффективно снизить? Или имея диагноз акромегалия это будет сделать сложно? периодически пытаюсь делать попытки но безуспешно.
Как сказал один из местных врачей меньше жрать, но все же.
Галина Афанасьевна я понял мне ждать от вас ответ.
Спасибо.

[Melnichenko]

Клостильбегит = кломифен , бромкриптин - другая история
Октеотид лонг скорее бледная копия оригинала , чем чем авторский вариант
Спасибо проф Баркану за его ответ , мы подумаем о реалиях отечественных и обсудим ситуацию - что есть и чего нет..

[KovalenkoRoman]

Так может быть и нет положительного эффекта от терапии оттого что я лечусь "бледной копией оригинала". Все таки в какой дозировке мне колоть Сандостатин лар? ведь произошло чудо и у меня в холодильнике лежит этот препарат.
Спасибо.

[Melnichenko]

40 мг сандростатина Лар - максимальная в нашем опыте