поиск феохромоцитомы

[Sorokin]

Амбулаторно обратилась пациентка, 38 лет. Жалобы на эпизоды головных болей, потливости, чувства дрожи в теле, учащенного сердцебиения, сопровождающиеся подъёмами АД до 180/? мм.рт.ст. с полиурией после приступа.

В анамнезе: Эпизоды подъёма АД регистрируются с 2002-2003 гг. Обследована, установлен диагноз: Феохромоцитома правого надпочечника. Из протокола КТ органов брюшной полости от 2003 г.: «В проекции правого надпочечника визуализируется округлой формы инкапсулированное образование, гиподенсивной плотности, с чёткими ровными контурами, однородной структуры, размерами 54 х 44 мм, с неравномерной по толщине капсулой (от 7 до 13 мм), которая после в/в усиления умеренно накапливает контрастное вещество. В центральной части контрастное вещество не накапливается (зона некроза?). Левый надпочечник обычной формы и размеров, однородной структуры»
Тогда же выполнена адреналэктомия. Ни в выписной справке за 2003 г., ни на руках у пациентки заключения гистологического исследования операционного материала нет, равно, как нет на руках и метанефринов. К слову, скажу, что в 2003 г. к операции пациентка не готовилась, а буквально по результатам КТ и лабораторного обследования легла сразу на стол. В выписке указаний на серьёзные интра- и послеоперационные осложнения нет.

После проведения операции в 2003 г. отмечается стабильно удовлетворительное самочувствие, отсутствие кризов АГ без какой-либо терапии. Однако через несколько лет стали рецидивировать выше указанные пароксизмы с подъёмами АД до 210/135 мм.рт.ст.

Пришла ко мне на приём со следующими недавно выполненными анализами:
27.05.2011:
Метанефрин 664.0 пг/мл (референсные значения < 90.0)
Норметанефрин 1385.1 пг/мл (референсные значения < 200.0)

02.09.2011:
Метанефрин 1159.7 пг/мл (референсные значения < 90.0)
Норметанефрин 915.3 пг/мл (референсные значения < 200.0)

КТ с толщиной среза 2.5 мм:
«Левый надпочечник нормальных формы и размеров, контур его чёткий и ровный, дополнительных образований в его проекции не выявлено. Правый надпочечник отчётливо не визуализируется, в его проекции послеоперационные скрепки, дополнительных образований, в том числе после введения контраста не обнаружено. Справа, в проекции ложа надпочечника, паранефральной клетчатке на уровне верхнего полюса и средней трети почки по латеральному краю определяется плотный субстрат (+43+45 HU), неправильной формы с чёткими и ровными контурами, однородной структуры, размерами 47х27х46 мм. После в/в контрастирования без изменений денситометрических показателей. В артериальную фазу в структуре субстрата в периферических отделах мелкие артериальные сосуды»

В ряде врачебных заключений, которые выдавались ранее пациентке, значится: феохромоцитома вненадпочечниковой локализации. В рамках её поиска выполнено также: МРТ головного мозга, средостения. По результатам этих исследований параганглиом не обнаружено. Из других возможных локализаций не заглянули только в стенку мочевого пузыря, что, думаю, сейчас не требуется.

В настоящее время принимает доксазозин 2 мг 1 раз в день, бисопролол 2.5 мг 1 раз в день. На фоне проводимой терапии отмечает меньшую выраженность и лучшую переносимость пароксизмов (АД до 180/? мм.рт.ст., меньшая выраженность тахикардии (пульс в периоды приступов не знаем)).
Рост 172 см, масса тела 65 кг, ИМТ 22 кг/м2. АД на приёме 110/60 мм.рт.ст., ЧСС 76 в минуту. На момент осмотра психоневрологический статус без особенностей. При осмотре и пальпации щитовидная железа не увеличена, безболезненная, без пальпируемых узлов.

Сейчас рекомендовал пациентке забрать стёкла (2003 г.) для повторного гистологического исследования.
По описанию КТ (см. выше) определяемое сейчас образование в проекции ложа правого надпочечника очень похоже на фео (плотность, контур, размеры).

Вопросы:
1. Возможно ли, что при проведении операции в 2003 году удалена не вся опухоль, которая могла прогрессировать до сегодняшего дня или допущены какие-либо другие грубые ошибки, приведшие к рецидиву/прогрессированию заболевания? С учётом качества лечения, проводимого в 2003 году (отсутствие подготовки к операции, результатов гистологии и нефринов в выписке), думаю, такой вариант не исключён. Возможно ли в данной ситуации развитие фео de novo?

2. Есть ли необходимость в проведении сцинтиграфии (при этом МИБГ у нас в городе нет) в данной ситуации или же можно после получения результатов гистологии приступать к подготовке к оперативному лечению?

[Melnichenko]

1/ да , мог быть какой нибудь варинат чего -нибудь органосохраянющего .
2/ повторная операция технически трудна , и её надо проводить серьезно - я передам дмн Бельцевичу данные ?

[Sorokin]

Галина Афанасьевна, это было бы замечательно! Возможно ли получение квоты на лечение? И всё-таки нужна ли сцинтиграфия?

[Sorokin]

Подняли результаты гистологического исследования, в заключении которого: "Феохромоцитома, альвеолярный вариант".

Пациентка также представила результаты МРТ органов забрюшинного пространства с шагом сканирования 5-8 мм.
Протокол:
"Форма, размеры и положение почек обычное, чашечно-лоханочная система не расширена, соотношение коркового и мозгового слоёв не изменено. Патологических образований почек на момент обследования не определяется.
Паранефральная клетчатка слева не изменена. Справа сигнал от паранефральной клетчатки неоднородно понижен на Т1- и Т2-взвешенных изображениях за счёт рубцово-фиброзных изменений. По заднелатеральному контуру правой почки в зоне рубцово-фиброзного процесса определяется фиксированная петля тонкой кишки.
Правый надпочечник не дифференцируется (удалён). В проекции надпочечника дополнительных образований не выявлено. Левый надпочечник расположен типично. Контуры ровные, размеры обычные, медиальная ножка 23-6 мм, латеральная ножка 24-7 мм. Сигнал от ткани надпочечника однородный.
Аорта, нижняя полая вена визуализируются отчётливо, без морфологических изменений. Локализация сосудов почек типичная, структурных изменений не выявлено.
Заключение: Состояние после удаления правого надпочечника. Признаки рубцово-фиброзного паранефрита справа. Викарная гиперплазия левого надпочечника"

Суммируя результаты КТ и МРТ, не получено убедительных данных за наличие феохромоцитомы в области правого надпочечника. Наверное, целесообразна сцинтиграфия.

[Melnichenko]

Да , похоже , что в первую очередь сцинтиграфия нужна

[Sorokin]

Ещё раз спасибо Галине Афанасьевне и всему ЭНЦ, где пациентка была обследована в ноябре 2011 г.

МСКТ брюшной полости, забрюшинного пространства: правый надпочечник отсутствует, с наличием в его ложе металлической скобы. Забрюшинно справа в проекции удаленного надпочечника, у верхнего полюса правой почки, кзади и латерально от него визуализируются конгломератные овоидной формы тени, диаметром от 1.5 до 4 см, однородной структуры, плотностью до контрастирования 46 НU и слабо накапливающих контрастное вещество (до 65 в артериальной и венозной фазах). Левый надпочечник типично расположен, с наличием в его теле гиперденсного при контрастном усилении овоидной формы образования, с чёткими и ровными контурами, однородной структуры, размерами 6.8 х 6.0 мм. В остальном – без особенностей.

МРТ забрюшинного пространства: в проекции правого надпочечника дополнительной ткани не определяется. Левый надпочечник обычно расположен, имеет неровные контуры, несколько неоднородную структуру, толщина ножек до 5мм. В остальном – без особенностей.

На МСКТ срезах органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений не выявлено.

Сцинтиграфия с 123I-MIBG: На сканограммах всего тела и на реконструированных срезах ЭКТ живота определяется повышенное накопление (умеренной интенсивности) РФП в проекции образования, выявленного при РКТ в забрюшинном пространстве и соответственно левому надпочечнику. Заключение: на момент исследования результаты сканирования и ЭКТ с 123I-MIBG свидетельствуют о возможном наличии активной специфической ткани нейроэндокринной природы (с учётом анамнеза – феохромоцитома) в забрюшинном образовании справа (более вероятно) и в левом надпочечнике (менее вероятно).

Больная прооперирована в ГКБ№1 г. Новосибирск 3 дня назад. Перед операцией доза доксазозина была увеличена до 8 мг/сут, бисопролол 2.5 мг/сут. Состояние сейчас удовлетворительное. Послеоперационный период без осложнений, переведена в общую палату. АД 110-120/70-80 мм.рт.ст. Кризов не отмечено.

Смущает обнаруженное de novo образование в левом надпочечнике. У меня вопрос: при стабильно нормальном АД и отсутствии симпато-адреналовых кризов и удовлетворительном самочувствии достаточно ли будет исследования метанефринов через 3 мес и проведения КТ забрюшинного пространства через полгода?

[Sorokin]

Хочу исправить свой вопрос:
Если гистологическое исследование покажет доброкачественноть удалённой опухоли, при стабильно нормальном АД, отсутствии симпато-адреналовых кризов и удовлетворительном самочувствии достаточно ли будет исследования метанефринов через 3 мес и проведения КТ забрюшинного пространства через полгода? Встречал также рекомендации по контролю нефринов через 2 нед после операции. Когда лучше это сделать?

[Melnichenko]

Что удалили ? Как теперь с позиций генетических расценивать две фео: одна надпочечниковая ( прошлая ) другая вненадпочечниковая ? ( от этого отчасти зависит и дальнейшая трактовка ..

Ясно , что это не МЭН2 ( там только надпочечниковые )
Надо искать - Хиппель - Линдау ( менее вероятно ) или с-м феохромоцитомы / параганглиомы

[Sorokin]

Гистологическое заключение: феохромобластома.
Пациентка прошла курс лучевой терапии после операции, выполнили контрольную МСКТ.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Сейчас жалоб нет. После операции пациентка описывает три ночных приступа "внутренней дрожи", "приливов жара", АД в этот момент не измеряла. На приёме АД 95/60 мм.рт.ст.
Планируем определение уровня нефринов суточной мочи.

Галина Афанасьевна, мы писали письмо проф. Трошиной Е.А. и в отделение терапии с группой метаболизма и ожирения, где пациентка проходила обследование перед операцией, дозвониться до регистратуры - (495)-500-00-90 - тоже не получилось. Не можем получить результаты генетического обследования. Подскажите, пожалуйста, куда мы можем обратиться с этим вопросом? Спасибо!

[Melnichenko]

Сделаю- напомните по 500-00-96 , но после пятницы, завтра и четверг я летаю на помеле по начальству
Нашла классный алгоритм по оптимальному исследованию генов- нарисую здесь, тоже наверно завтра в перерыве между счастьем общения с начальством

[Melnichenko]

ФИО в личку !

[Sorokin]

В настоящее время периодически возникают кризы повышения АД до 150/90 мм.рт.ст. Приступы возникают без видимого провоцирующего фактора либо, как отметила пациентка, при приготовлении мяса и некоторых овощей (морковь, свекла). В межприступный период АД 110/60-70 мм.рт.ст.
Около 1 нед назад выполнены анализы:
Нефрины суточной мочи:
- метанефрин 1131 мкг/сут (реф. значения менее 350)
- норметанефрин 1937 мкг/сут (реф. менее 600)
Нефрины плазмы крови:
- метанефрин 269.6 пг/мл (реф. менее 90)
- норметанефрин 453.6 пг/мл (реф. менее 200)
С учётом сцинтиграфической картины при обследовании в ЭНЦ надо думать о наличии феохромоцитомы в левом надпочечнике. Планирую назначение альфа-блокаторов. Мне бы хотелось оформить ещё одну квоту в ЭНЦ. Посоветуйте, пожалуйста, как поступить?

[Melnichenko]

Оформлять . Передам НВ Латкиной Ваше сообщение

[Sorokin]

Большое спасибо!

[Melnichenko]

Абдоминальные квоты у нас кончились - дополнительные могут дать с конца лета .
Имеет смысл направлять куда-то в разумное место кроме нас - можно в 1 МГМУ