Диагноз и лечение глазной миастении

[LiliSa]

У ребенка 12 лет подозревают глазную форму миастении (из признаков - только двоение в глазах и небольшое косоглазие. Двоиться стало в ноябре 2018года , все это время -с одинаковой силой в любое время), ЭНМГ в норме, анализы пока не готовы, но врачи говорят, что при такой форме миастении анализ крови на антитела может быть отрицательный, а на самом деле миастения есть, поэтому дней 10 давали местинон - никаких сдвигов, стали капать Метилпреднизолон из расчета, что если это миастения, то двоиться перестанет, но , если не перестанет через несколько дней, то будут делать плазмоферез, если уж и он не повлияет - значит не миастения. Неужели нет другого способа определения миастения это или нет? Была ли у кого-то ещё такая же проблема? Заранее всем спасибо!

[FSK78]

Это не форум для дискуссий между пациентами, а консультативный.
Оформляем тему согласно правилам, выложив все результаты обследований

[LiliSa]

Мне необходимо получить консультацию, я полностью описала ситуацию и написала, что из анализов, связанных с миастенией, готов результат только ЭНМГ - он отрицательный.

[FSK78]

ВЫЛОЖИТЕ ВСЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЙ». Я не увидела ни одного. Ни одного осмотра неврологом. Ничего, что подразумевают правила. Это ТАК сложно?
Вам нужна консультация? Неужели нельзя оформить тему согласно правилам, чтобы у консультантов в свое свободное время была возможность оценить ситуацию заочно и дать адекватный ответ?

[LiliSa]

Я в данный момент нахожусь с сыном в больнице, на руках у меня ничего нет, все в его истории болезни, которую мне на руки не дают, всё со слов врачей. Если бы у меня на руках были какие-то обследования, выписки- естественно я бы выложила. Мне очень нужна и важна консультация врачей, но я не знаю, что именно мне выложить. Единственное, что могу описать- это то,что при осмотре всех функций мышц сына, ставят везде 5, веки не опущены, птоза нет, офтальмолог подтвердила небольшое косоглазие, всё остальное по офтальмологии - абсолютная норма. Я сама не врач, столкнулась с миастенией только здесь, в больнице, помогите мне, пожалуйста!!!

[FSK78]

предварительный выписной эпикриз получить не представляется возможным? С неврологическим осмотром, анамнезом, данными энмг и перечислением тех анализов, которые были взяты?

[LiliSa]

Пока что нет возможности запросить эпикриз. Но сегодня появился результат анализа крови на рецепторы ацетилхолина: 3,34 нмоль/л. Кровь мы сдавали, получая местинон в течение трёх дней по пол таблетки три раза в день, врачи сказали, что это не повлияет на результат, но, опираясь на то, что сейчас после трёх капельниц метпреда ничего не изменилось, я сомневаюсь. При поступлении в больницу мы сразу сдавали кровь, но она не сохранилась, так как нет реактивов, однако, есть сыворотка крови, которая сдавалась для гормонов щитовидной еще до приема лекарств. Есть ли смысл найти где по ней могут сделать этот анализ? Или же данный результат действительно указывает на наличие у сына миастении?

[LiliSa]

Сам результат

[LiliSa]

Добрый день. Я уже задавала здесь вопрос, когда ещё не был выставлен точный диагноз и не было никаких обследований. Теперь же есть и обследования, и лечение на протяжении 1,5 мес. Но вопросы всё равно остались. Вначале постараюсь всё подробно описать.

Жалобы: сын, 12 лет. С ноября 2018 на фоне частых простудных заболеваний у ребенка появилось двоение во всех направлениях и при взгляде вдаль и паралитическое сходящееся косоглазие. Также головные боли в лобной области не интенсивные, без тошноты, рвоты, без свето и фонофобии.

В январе 2019г на КТ(описание прилагается) обнаружили кисту шишковидной железы с компрессией на четверохолмие и направили в Минск.

МРТ показало(описание прилагается): МР-признаки кисты шишковидной железы и нейрохирург дал консультацию, что двоится не из-за неё, компрессии на четверохолмие нет и в настоящее время пациент в нейрохирургическом лечении не нуждается.

Анализ крови на концентрацию a/тел к ХР:
от 22.02.2019 – 1,56 (положительный).
от 27.02.2019 – 3,34 (положительный).

Клинический диагноз: Миастения, глазная форма, серопозитивная с плохой компенсацией на прием АХЭП. Паралитическое сходящееся косоглазие.

Проявления: ТОЛЬКО двоение, постоянное с одинаковой силой, начиная с первого дня проявления вплоть до сегодняшнего дня, начинается на расстоянии примерно 30-35 см. И немного косят глаза.

Из обследования врачом: зрачки D=S, фотореакция живая, после нагрузки (10 зажмуривании) птоза нет, движения глазных яблок в полном объеме, во время осмотра пациент жалуется на двоение при бинокулярном зрении во всех направлениях, для уменьшения степени двоения пациент использует корригирующие жесты (взгляд из-под лобья), при выполнении пальце-носовой пробы отмечено легкое мимопопадание, вертикальный нистагм при взгляде вверх, горизонтальный нистагм среднеразмашистый, ротаторный компонент, слегка сглажена правая н/губная складка, язык по средней линии. Сила в сгибателях шеи до и после нагрузки 5 баллов. Глотание не нарушено, твердой и жидкой пищей не поперхивается, речь не изменена. Мышечный тонус в конечностях удо-влетворительный. Мышечная сила во всех группах мышц 5 баллов. После нагрузки мышечная сила не снижается. Брюшные вызываются. Нарушений чувствительности не выявлено. В позе Ромберга устойчив. Пяточно¬коленная проба - удовл. Менингеальных знаков нет. Походка не изменена. Патологических рефлексов не выявлено. Чувствительных нарушений нет.

Также проводили следующие обследования:
КТ грудной полости: данных за объемный процесс не выявлено (прилагается).

Окулист: паралитическое сходящееся косоглазие.

ЭЭГ легкие признаки возрастной дизритмии на фоне нейрофизиологической незрелости.

ЭКГ ритм синусовый, регулярный. ЧСС -91 уд/мин.

ЭНМГ данных за нарушение нервно-мышечной передачи с дельтовидной мышцы не выявлено(прилагается).
ЭНМГ на глазную мышцу не делали, так как сказали, что детям не делают – будет очень больно.

УЗИ щитовидной железы Патологических изменений не выявлено.

УЗИ ОБП(прилагается): Добавочные почечные артерии с обеих сторон.

Анализы:
Анализ крови на гормоны щитовидной железы:
Т4 св. (норма 10 -23.3 ммоль/л) -11.5 А-ТПО (норма <30.0 ЕД/мл) - <4.0. ТТГ – норма.
Кровь на боррелиоз: отрицат.
Коагулограмма, БАК, ОАК, ОАМ – всё норма

Лечение:
1. с 26.02.2019 – 28.02.2019: местинон 60 в дозе 1 таб.утром и 1/2 таб в обед и вечером.
2. с 28.02 по 06.03.2019 метилпреднизолон 250 мг в/в кап. е/дневно № 3;
3. с 07.03.19 по 01.04.2019 метипред 24 мг через день после еды.
4. с 18.03.2019 по наст.вр.: калимин 60 в дозе 1 таб.утром и 1/2 таб в обед и вечером.
5. с 02.04.2019 метипред в связи с отсутствием терапевтического эффекта - снижение суточной дозы на 4 мг на каждый четвертый прием и отмена.
6. для проведения плазмафереза показана плановая госпитализация в РНПЦ.

Зав кафедрой иммунологии в нашем городе сказал, что один плазмоферез ничего не даст, кроме кратковременного улучшения, необходимо сразу после него пройти курс иммуноглобулинов по определённой схеме. Так же сказал, что в других странах может быть другое лечение, в частности другие иммуноглобулины и схемы их применения. Лечащий же доктор говорил о применении иммуноглобулинов только в случае, если не поможет пару плазмоферезов и о том, что везде лечение одинаково и нет смысла ехать ещё куда-то.

На вопрос о том, точно ли это миастения, а не миастенический синдром, был получен ответ, что да, при синдроме иные проявления.

В связи с тем, что абсолютно никакого уменьшения двоения не наблюдается, собираюсь отвезти ребенка на консультацию в Москву и возможно дообследовать, правда, хотела в Московский миастенический центр при ГКБ 51 или Научный центр неврологии, но в них детьми 12-ти лет не занимаются. Сейчас пытаюсь записаться в РДКБ.

Мне крайне необходимо услышать мнение о получаемом нами лечении, необходимости плазмофереза и безопасности данной процедуры и самое главное – можно ли точно сказать, что это – миастения, а не миастенический синдром, стоит ли действительно нам ехать в Москву или лечение, которое мы получаем оправдано и диагноз выставлен окончательный и в дообследовании ребенок не нуждается.

Буду очень благодарна за ответы.

[nebel]

я бы дообследовала ребенка. Лечение у Вас в любом случае крайне странное, как и рекомендации.. Кину Вам в личку позже контакт Щербаковой. Позвоните ей и объясните всю ситуацию, возможно она сможет Вас принять. Если нет, то лучше тогда к проф Никитину в клинике практической неврологии, чем РДКБ

[LiliSa]

Добрый день. Прошу оценить, может ли в данном случае киста шишковидной железы 9x5 мм быть причиной двоения в глазах у ребенка 11,5 лет. Снимки МРТ: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ].
Протокол исследование- во вложенном файле.

[Melnichenko]

не может
Не дублируйте вопросы- у Вас уже три темы по одному и тому же человеку. Вам дали координаты консультанта