ОАК. Отклонения

[SShap]

Вадим Валерьевич,

Спасибо за подробный ответ.
Получается, что высокий Hb, вероятнее всего, объясняется гемоконцетрацией. Т.е., о полицитемии можно забыть и не вспоминать (особенно, с учетом последних анализов с Hb=109 г/л).

Остается еще незакрытый вопрос с высоким белком. До капельниц TP=96, после капельниц TP=93. Снижение небольшое есть, возможно, за счет уменьшения гемоконцетрации, хотя все равно значение выше нормы.
Гематолог направляет на трепанобиопсию, подозревая несекретирующую миелому (протеинограмма без М-пиков).
Очень сильно сомневаюсь в необходимости данной процедуры.

[Dr.Vad]

итак, не-секретируюшая миелома разрушает кости, НО не повышает количество обш. белка за счет гипер-гаммаглобулинемии, так что ето нонсенс; у вас обший белок повышен за счет всех фракций равномерно, так что ето не избыточная секреция белка, а его плазмо-концентрация за счет секреции жидкой части крови, частично из-за верошпирона

[Dr.Vad]

вероятно, нашлось похожее заболевание при котором может быть периодическая гипокалемиа с похожими отклонениями в електролитах крови, возможным повышением обшего белка в крови, которым преимюшественно болеют женшины - желательно дообследоваться у ревматолога, показав ему/ей кейс ниже

Sjogren's syndrome with distal renal tubular acidosis presenting as hypokalaemic paralysis [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

ниже - еше похожие случаи из разных стран (чтобы не казалось, что ето что-то уникальное, один раз описанное)

[Severe hypokalemia with paralysis in a patient with distal renal tubular acidosis as an initial expression of Sjögren's syndrome].
van Daele PL, Zanen AL, de Ronde W, de Vries-Sluijs TE, Hayes DP.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2002 Feb 2;146(5):218-21.

Hypokalaemic paralysis precipitated by distal renal tubular acidosis secondary to Sjögren's syndrome.
Comer DM, Droogan AG, Young IS, Maxwell AP.
Ann Clin Biochem. 2008 Mar;45(Pt 2):221-5.

An unusual case of hypokalemic paralysis associated with primary Sjogren's syndrome.
Toy WC, Jasin HE.
J Ark Med Soc. 2008 Jun;104(12):286-7.

Hypokalaemic paralysis as the initial clinical presentation of Sjogren's syndrome induced distal renal tubular acidosis.
Kielty JM, Ryan P, Sexton D, Kelly YP.
BMJ Case Rep. 2021 May 6;14(5):e241300.

[SShap]

Вадим Валерьевич!
Спасибо за ссылки. Действительно, много схожих симптомов.
Про Синдром Шегрена (= Sjogren) мне говорили, что надо исключать. Сдавала антитела (SS-A, SS-B), они отрицательные. Ревматолог на основании отрицательных антител этот предполагаемый диагноз опровергла.

После Ваших комментариев относительно несекретирующей миеломы все сильнее склоняюсь отменить уже назначенную процедуру. Если что-то есть, то проявится более явно через N лет, а если нет - то процедура тем более избыточна.
Возможно, в силу недостатка знаний, слишком «бодрюсь».

Спасибо Вам!

[Dr.Vad]

ниже критерии синдрома по симптомам и результатам биопсии:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

в 10-20% случаев бывают серонегативные формы, когда отсутствуют не тоилько Вами указанные антитела, но ВСЕ антитела вообше и в таком случае нет повышения гамма-глобулинов, что имеется и у Вас. Также среди кейсов выше, сначала был гипокалемический паралич, а синдром Шегрена диагностировали позже. Суть в том, что лечение гипоК в коррекции калия и КШС, ацетазоламид, а при его нееффективности - спиронолактон или триамтерен
spironolactone (100 mg daily) or triamterene (150 mg daily)

[Dr.Vad]

дозы калия в день в зависимости от его соли - Вам минимум 0.5 милли-еквивалента на кг массы тела (30 мKю если вес 60 кг)
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[SShap]

Вадим Валерьевич,
Спасибо Вам большое за полезные и информативные ссылки.

Сама себе, конечно, диагноз ставить не буду. Но, как мне кажется, действительно, имеет смысл пообщаться с ревматологами повторно.

По себе заметила, что степень сухости обратно пропорциональна уровню калия: при снижении ниже 3.0 ммоль/л уже становится выраженной, далее - еще сильнее.
Сейчас, когда ударными дозами уровень калия подняли с 1.8 до 4.0 ммоль/л (непривычный уровень для меня), сухость пропала, и, если ранее пить хотелось постоянно, сейчас - как обычному человеку.
Так что не знаю, что первично. Стоит пообщаться со специалистами.

Калий принимаю в виде KCl (Klor Con M20) = 1.5 г = 20 mEq
Когда сильно снижался калий, чередовала 1.5 - 3.0 г (20-40 mEq), т.е., в среднем получалась указанная Вами доза.

Посмотрела описание ацетазоламида - не очень поняла, зачем он нужен, к тому же в противопоказаниях указана гипокалиемия.

Спасибо Вам большое за Ваше время!

[Dr.Vad]

механизм не известен, но предполагают за счет предотвр. попадания К в мышцы

Acetazolamide (Diamox) ...
Exact mechanism of action unknown.
In hypokalemic PP, may decrease potassium inflow to muscle

работает только у половины пациентов с семейной гипокалемией - просто перечислил как здесь такое лечат, спиро- остался в прошлом веке и только как вспом. лечение гипоК

не знаю вашего веса, но 20-30 мК - ето минимум для 60 кг, оптимально 45-60 или 0.75-1.0 мк/кг, так что с повышением дозы калия, потребность в спиро- уменьшается, у котор. сухость во рту и жажда - поб. еффекты

[Dr.Vad]

еше что - наверняка не читали, но важно - никого не сажали на спиро- Индия, 10 лет назад!

positive rheumatoid factor (RF) and antinuclear antibody (ANA), while serum C3 level was normal and anti-dsDNA was negative. Schirmer's test was positive in both eyes and her serum anti-Ro and anti-La antibody levels were unequivocally elevated. The buccal mucosal biopsy was consistent with Sjögren's syndrome. She was discharged on oral potassium and alkali supplementation.

she was found to have elevated titer of RF and ANA, her serum C3 level was normal, and anti-dsDNA was negative. Schirmer's test was positive in both eyes. The mucosal biopsy from lower lip was consistent with Sjögren's syndrome.

[SShap]

Спасибо за комментарии.
Про ацетазоламид посмотрю подробнее.

Вес 62 кг, так что расчёт правильный.

Более высокую дозировку KCl пить не получалось - желудок не воспринимал. Поэтому остановилась на чередовании 20/40 mEq.

[Dr.Vad]

тоже Индия 7 лет назад - если Шегрен таки будет подтверждён, кроме хлорида есть и другие соли (список выше), не обязательно закидываться всей дозой в одночасье, можно делить на 3-4 раза в течение дня

She was treated with parenteral potassium followed by oral potassium citrate (2 mMol/Kg body weight) with good response. Her muscle weakness improved over the next 2 days with normalization of serum potassium and blood pH. A diagnosis of hypokalemic paralysis due to dRTA was made. ...
In view of renal tubular involvement in the setting of Sjögren's syndrome, she was treated with oral steroids (Prednisolone 1 mg/kg/d) in anti-inflammatory doses for 4 weeks after which it was tapered off to a dose of 10 mg daily. She was followed up over the next 24 months when she remained asymptomatic and her serum potassium was normal. Her requirement of potassium citrate reduced over this period from the initial 2 mMol/kg to normokalemia without potassium replacement suggesting complete resolution of the tubular dysfunction. Dose of Prednisolone was tapered off to minimum of 5 mg daily with good response and complete remission of disease activity.

[Dr.Vad]

если в почках Шегрен, то гипокалемия может быть начальным симптомом ухудшения функции почек и про прогрессии может закончится ХПН, а переход с приема пр-тов К+ на диализ будет не самой хорошей опцией; и да, ИИ тоже бывает первым симптомом Шегрена

[SShap]

Прогноз не особо радужный. Надеюсь, до такого не дойдёт, но знать нужно.

А что скрывается за аббревиатурой «ИИ»?