Феохромоцитома (+камни в желчном)

[colobok86s]

Добрый день подскажите возможно ли сохранить орган удалив только правый надпочечник , а также как быть с камнями в желчном мешке , удалять до опухоли или после, и какие вообще варианты лечения ?

37 лет, муж. 165 см, 80 кг.


Жалобы на периодическое повышение артериального давления до 150-160 мм ртутного столба (систолическое давление) на 100 мм ртутного столба (диастолическое). Без приема антигипертензивных препаратов артериальное давление повышается до 190 мм ртутного столба. Считает себя больным с осени 2023 года, когда артериальное давление начало более или менее регулярно повышаться. В марте 2024 года находился на стационарном лечении и обследовании.
_______________
Краткий анамнез: госпитализирован с жалобами на общую слабость, головную боль, тошноту,
повышение АД до 200 мм.рт.ст, заторможенность реакций.
Выше указанные жалобы беспокоят с 12.03.24. Вызывал бригаду СП. Осмотрен дежурными врачами. Набрано зак + глюкоза, зас, экспрес тест на ковид 19-отрицательный, экг.
КТ головного мозга, КТ ОГК. Для дальнейшего дообследования и лечения направлен в МЦИХНЗС.
Состояние при госпитализации: Общее состояние больного: средней тяжести. Сознание: ясное. Ориентация во времени, пространстве и личности
времени, пространстве и личности сохранена. Доступен продуктивному контакту. ШКГ 15 баллов. Зрачки 0=5. Кожа и видимые слизистые чистые.
Госпитализирован в ургентном порядке. В результате проведенного обследования установлен диагноз:
Эссенциальная гипертензия II ст, 3 ст, риск 2.
Больной выписан на амбулаторное лечение под наблюдение семейного врача.
Состояние при выписке: близкое к удовлетворительному.
---------------------------------------------------
ЭхоКС 22.03.2024 Сократительная способность миокарда ЛЖ сохранена. Полости сердца не расширены.
Выраженная: гипертрофия стенок ЛЖ. Клапаны не изменены. Диасголическая дисфункция ЛЖ І тип.
++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++ ++++++++
Магнитно-резонансная томография почек и надпочечников
Дата обследования: 30.04.2024
ПАРАМЕТРЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ:
Исследование выполнено на аппарате Siemens 1,5 Т Symphony
ПРОТОКОЛ ИССЛЕДОВАНИЯ: В режимах Т1-33, Т2-33, Dixon, haste, vibe, DWI/ADC (с в/в
усилением)
Медицинская документация для динамического сравнения не предоставлена.
В легких, на уровне сканирования, объемных/инфильтративных изменений не обнаружено.
Желудок и петли кишечника, на уровне сканирования, не туго заполнены нейтральным контрастом, стенки
без патологического утолщения, прилегающая клетчатка - не изменена.
Печень - не увеличена, кранио-каудальный размер правой доли до 175 мм по СКЛ, контуры печени
ровные, гладкие, структура не однородная за счет единичных простых кист диаметром 4 мм в S4b и
10 мм в S7.
Желчный пузырь - грушевидной формы, стенки не утолщены, визуализируются конкременты диаметром
8 мм, перегиб на уровне дна. Внутри- и внепеченочные протоки не расширены.
Поджелудочная железа объемно не изменена, с очагами жировой инфильтрации.
Селезенка - не увеличена, структура однородная.
Почки - обычного расположения, форма, размеры сохранены, контуры почек четкие, ровные, структура
однородная. Кортико-медуллярная дифференцировка не нарушена. ЧМС не расширены, мочеточники на
уровне сканирования визуализируются посегментно.
В области тела правого надпочечника визуализируется гетерогенное образование аксиальным размером 16x21 мм
с центральным резко гиперинтенсивным t2fs сигналом за счет участков кистоподобной перестройки,
без признаков ограничения диффузии и инвазии перифокальных структур. Надпочечники на других уровнях
диффузно утолщены.
Мезентериальные лимфоузлы на уровне сканирования - не увеличены.
Костно-деструктивных изменений на уровне сканирования не выявлено.
ВЫВОД:
MPT-картина образования тела правого надпочечника с низким злокачественным потенциалом (susp.
феохромоцитома), на фоне двусторонней гиперплазии. Простые кисты S4b, S7 печени. ЖКБ, конкременты желчного пузыря. Липодистрофия поджелудочной железы.
++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++ ++++++
Мультиснимальная компьютерная томография от 12.03.2024.
Внутривенное контрастирование не проводилось.
Область исследования: органы грудной полости
На серии нативных КТ-сканов органов грудной клетки:
Легочные поля без очагово-инфильтративных изменений.
Легочный рисунок прослеживается на всем протяжении.
Трахея, главные, долевые, сегментарные бронхи проходимы.
В плевральной полости свободной жидкости не обнаружено.
Средостение расположено по средней линии. Дополнительных образований и увеличенных лимфатических узлов
не обнаружено.
Увеличенных надключичных, аксиляриих л/узлов не выявлено.
Сердце в размерах не увеличено.
Костно-деструктивных изменений на уровне сканирования не выявлено.
На уровне сканирования в SVII печени определяется кистовидное образование, размерами 8,4x10,3 мм. В
теле правого надпочечника определяется объемное образование, размерами 20.0x29.4 мм, средней
плотности 35 НU.
Заключение: Легочные поля без очагово-инфильтративных изменений. Киста правой доли печени. Т-р правого надпочечника.
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

[colobok86s]

DCOM файлы

СТ - [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

MR - [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[FilippovaYulia]

Диагноз феохромоцитомы не ставится по данным визуализирующих методик (КТ, МРТ, УЗИ и так далее).
Нужен анализ суточной мочи (иногда есть возможность анализа крови) на свободные метанефрины/норметанефрины.
Без этого анализа обсуждение как феохромоцитомы, так и хирургического лечения смысла не имеет.
Ну и для приличия, раз уж нашли образование в надпочечнике, анализ на ренин, альдостерон, и кортизол суточной мочи или малую дексаметазоновую пробу.

[colobok86s]

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

(символом * обозначаются результаты, выходящие за пределы референтных) :

Альдостерон 15.1 нг/дл < 7.0 - 30.0
(Первичная проба: венозная кровь)


Паратгормон (1-84) 62.7 пг/мл < 18,5 - 88
(Первичная проба: венозная кровь)
Кальций 2.51 ммоль/л < 2,18 - 2,6
(Первичная проба: венозная кровь)

Адреналин (в плазме) 270* нг/л < 125
(Первичная проба: венозная кровь)
Норадреналин (в плазме) 1488* нг/л < 600
(Первичная проба: венозная кровь)

Кортизол (в сыроватке) 17.0 мкг/дл < 4.30 - 22.40
(Первичная проба: венозная кровь)

Адренокортикотропный гормон 18 пг/мл < 7 - 69
(АКТГ)
(Первичная проба: венозная кровь)


25-гідроксивітамін Д 24.1* нмоль/л < 75 - 125
(Первичная проба: венозная кровь)


Норметанефрин cвободный (плазма) 2.99* нмоль/л < 0,71
! Изменены референтные значения та единице измерения!
3-Метокситирамин 0.14 нмоль/л < 0,15
Метанефрин свободный (плазма) 0.26 нмоль/л < 0,36


Метанефрины общие (в суточной моче) 233.7 мкг/24ч < 25 - 312
Первичная проба: суточная моча

Кортизол (в суточной моче) 266.0 мкг/24ч < 58 - 403
Первичная проба: суточная моча

[Melnichenko]

Да, Фео
Надо готовить к операции и впереди еще много работы
Камни подождут до удаления фео, сохранение коркового слоя при удалении одного надпочечника вряд ли столь важно.
Вам предстоит еще много узнать - ну хотя бы что оперировать надо в крупном центре, что необходимо исключить синдромальные формы..

[colobok86s]

Сообщение от Melnichenko

Да, Фео
Надо готовить к операции и впереди еще много работы

Подскажите пожалуйста, по поводу операции как правильно сделать ? лапораскопия , либо открытым способом. и что удалять вперед камни в желчном или опухоль вначале?

[FilippovaYulia]

Нужна предварительная подготовка альфа-блокаторами (доксазозин) и первым обязательно удаление фео.
"Как правильно делать операцию" решают там, где будут оперировать. Но это должен быть крупный центр с опытом подобных операций.

[ghrh44]

Камни в желчном пузыре могут быть вызваны опухолью поджелудочной железы, продуцирующей соматостатин. Сочетание феохромоцитомы и соматостатиномы ( и полицитемии) очень редко, но бывает.
Я бы посмотрел на общий анализ крови( высокое число эритроцитов) и взял бы кровь на соматостатин. Если положительны, то генетический анализ .
В любом случае, феохромоцитома должна быть удалена первой.