#1
|
|||
|
|||
Парциальная маммо-соматотропная акромегалия с эктопированной секрецией СТРФ или СТГ
Здравствуйте Уважаемые коллеги,
Меня зовут Юрий Тихонов, уже 8 лет работаю в сфере Эндокринологии. За это время помог справится с болезнью многим пациентам. Очень уважаю специалистов своего дела (В том числе и вас) Помогите, пожалуйста, определиться с тактикой…Заранее прошу прощение за долгий рассказ, но как говорил один мудрец «Без информации в некуда». Мне обратился пациент, с жалобами: • Удлинение (В том числе увеличение и в длину и в ширину) черепа на уровне костей • Огрубление чертей лица • Прогнатизм • Гинекомастия (ложная) Примечание. Но размеры рук и ног почты не были изменены (то есть по его словам не увеличились) По его словам этот процесс началась в 2008 году. ХРОНОЛОГИЯ УВЕЛИЧЕНИЯ ЧЕРЕПА [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] По имеющегося у него симптомам я заподозрил наличие парциальной акромегалии и направил его на исследования: • гормональные анализы • МРТ гипофиза с контрастным усилением • Исследования поля зрения (+ реакция на белые и красные цвета.) И вот результаты: АНАЛИЗЫ НА ГОРМОНЫ || 1 ФЕВРАЛЯ, 2011- ГОДА [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] |
#2
|
|||
|
|||
Продолжение...
Учитывая пульсирующий характер СТГ, направил на повторные анализы (через 3 дня)
АНАЛИЗЫ НА ГОРМОНЫ || 4 ФЕВРАЛЯ, 2011- ГОДА [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] МРТ || ФЕВРАЛЬ, 2011 ГОДА Имеется небольшая гиперплазия гипофиза, конкретных новообразований нет. БИОХИМИЯ || 4 ФЕВРАЛЯ, 2011- ГОДА [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] ИССЛЕДОВАНИЯ ПОЛЯ ЗРЕНИЯ || ФЕВРАЛЬ, 2011 ГОДА [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Учитывая того что СТГ и ПРЛ. Находятся выше нормы по результатам обоих исследований можно было предположит наличие маммо-соматотропной акромегалии. Но… • По результатам МРТ никаких новообразований на аденогипофизе нет (Действительно но моему мнению тоже, гипофиз выглядит симметрично и однородно). • У пациента отсутствуют другие признаки АКРО, такие как увеличение конечностей, остеопороз и т.д. (Имело место только увеличение черепа) Для получения исчерпывающего ответа на свои вопросы направил больного на функциональные пробу ОГТТ: ОГГТ|| ФЕВРАЛЬ, 2011 ГОДА (Оральный глюкоза толерантный тест) [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Ввиду того что уровень СТГ высокая + оно не подавляется глюкозой предварительный диагноз подтвердился и мною было назначено лечения НАЧАЛО ЛЕЧЕНИЯ || 2 МАРТА, 2011 ГОДА 1. Кальция глюконат – 10 мл 10 % раствора на 200 мл физ. Раствор в-в капельно: 10раз 2. Натрия тиосульфат -5 мл 30%раствора в-в стр. 5 раз 3. Бромергон (Парлодел, Бромокриптин) –0,5 таб. каждый день, перед сном (после еды), с увеличением дозы на 0,5 таб. каждые 3 дня. Довести до 3 таб. в день (2 х 1,5) 4. Все назначения вышеуказанного лечения была выполнено в полном объеме. ОДНАКО К КОНЦУ МАРТА (23 МАРТА 2011 ГОДА) БЫЛА ОБНАРУЖЕНО ПРОДОЛЖЕНИЯ УВЕЛИЧЕНИЯ РАЗМЕРОВ (ГОРИЗОНТАЛЬНЫХ И ВЕРТИКАЛЬНЫХ) ЧЕРЕПА ПАЦИЕНТА. Обратите внимание: [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Причиной этому мог послужить (По моему мнению): 1. Недостаточность концентрации Бромергона для подавления патологической выработки СТГ (Довольно активная эктопированная секреция) в крови 2. Нечувствительность рецепторов опухолевой клетки и агонистам дофамина (или именно к Бромергону) Поэтому для того чтобы ответит на вышеуказанные вопросыи для оценки эффективности Бромергона была проведена так называемая «Проба с Парлоделом» «ПРОБА С ПАРЛОДЕЛОМ» || 24 МАРТА, 2011 ГОДА Проба начался в 9:00, последний прием таблетокБромергона был в 23:00 предыдущего дня (1,5 таб.). Во время пробы (с 9:00 до 12:00) пациент не принимал воду и пищу. Натощак – 9:00 [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Обратите внимание на то что несмотря на медикаментозное лечение,СТГ и Пролактин (натощак) все равно находятся выше нормы После этого пациент принял 2 таблетки Бромергона (5 мг). [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Обратите внимание: Уровень СТГ под действием парлодела заметно падает (≥40%), что еще раз подтверждает наличие гиперпродукции СТГ. МРТ || МАЙ, 2011 ГОДА ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МРТ-признаков наличия образования гипофиза и области гипоталамуса не выявлено. Косвенные признаки умеренной внутричерепной гипертензии. Вот вам и вся история. Парень очень толковый, мне очень хочется ему помоч. К сожалению возможности проверить релизинг факторов (ИФР1, СТРФ) в Ташкенте не имеется. Анализировав результатов вышеуказанных анализов я пришел к выводу что имеет место эктопированная секреция соматолиберина с последующим повышением уровня СТГ. (Это предварительный диагноз. ) Поскольку по результатам гормональных исследований и МРТ гипофиза не смог определить местонахождения и визуализировать опухолевую ткань.У меня и раньше не раз бывали пациенты – акромегалы, имели типичные симптомы, но у них у всех имело место новообразования на гипофизе. За 8 лет опыт работы в медицинском центре это первый пациент у которого опухоль на гипофизе не визуализируется (Может быть ее там и нету…). Из института я знаю что некоторые опухоли локализованные на поджелудочной железе, в кишечнике или в легких могут продуцировать СТРФ или СТГ. УВАЖАЕМЫЕ КОЛЛЕГИ ! ПОМОГИТЕ, ОПРЕДЕЛИТЬСЯ С ТАКТИКОЙ: • Какие виды диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ) помогут с высокой точностью визуализировать локализацию опухолевой ткани, расположенной во внутренних органах? • Каков алгоритм исследований при подобных случаях • Какие органы необходимо исследовать для выявления новообразований Я уверен, что среди профессиональных врачей как вы найдутся те которые сталкивались с подобными случаями и имеющих опыт диагностирования и лечения пациентов с эктопированной секрецией того или иного гормона. ЗАРАНЕЕ ОГРОМНОЕ СПАСИБО ЗА КОММЕНТАРИИ И ОТВЕТЫ! С Уважением Заведующий отдела Эндокринологии мед. Центра «ENDOMED» К.М.Н., Врач – Эндокринолог Тихонов Юрий Алексеевич |
#3
|
|||
|
|||
Уважаемые коллеги !
Уважаемые коллеги !
Добрый вечер! Что то пока никто не откликнулся... Ну что делать - будем с нетерпением ждать... Р.С.: Уважаемая Галина Афанасиевна ! Я очень хотел бы чтобы вы тоже высказывали свое мнение по поводу данного вопроса! Я всегда с большим интересом читаю ваших статей. У вас медицинский опыт работы с акромегалами достаточно большой, и я ОЧЕНЬ НАДЕЮСЬ на вашу помошь!!! + Я хотел бы чтобы все врачи Нейроэндокринологи участвовали в обсуждении этого вопроса. Мне очень дорог каждый ваш совет. |
#4
|
||||
|
||||
Юрий Алексеевич, здравствуйте!
1. Какова масса тела пациента? 2. Принимал ли пациент исходно какие-либо препараты? 3. Единицы измерения пролактина не г/мл, а нг/мл, верно? Существует ли у Вас возможность исследования уровня макропролактина? 4. Проводилась ли рентгенография черепа? 5. Возможно ли выложить МРТ на форум? 6. ИФР-1 необходим не только для постановки диагноза, но и для определения тактики лечения (иногда) и, самое главное, для оценки его эффективности. В любом случае он должен явиться Вашим путеводителем и придётся искать лаборатории, выполняющие этот анализ. 7. При проведении ПГТТ уровень СТГ оценивается каждые 30 минут в течение 2 ч, хотя при получении высокого уровня ИФР повторное проведение теста, думаю, не потребуется (старшие коллеги поправят) 8. Если ищете соматотропиному и не можете найти, возможно ли у Вас в республике выполнение сцинтиграфии с октреотидом, меченным 111индием? Но начинаем с ИФР-1, во всяком случае. 9. Из каких соображений определялись эстрадиол, ДГЭА-С, 17-гидроксипрогестерон, кортизол? С какой целью назначены кальция глюконат, натрия тиосульфат? Принято, что данный тест ничего не подтверждает. Бромокриптин не обязан быть эффективным при акромегалии и обычно вопрос о его назначении решается при невысокой активности процесса (судим снова по уровню ИФР-1). |
#5
|
|||
|
|||
Честно говоря, меня смущает история с самого начала.
Предполагается, что пациент заболел в 18 лет. Продолжение самостоятельного роста и изменение пропорций лица вполне естественно. Более того, если бы в этом возрасте наблюдалась гиперпродукция ГР, то и рост пациента за 3 года вероятнее всего увеличился бы гораздо больше, чем на 2 см. Кроме того, уточните, каким образом измерялись размеры черепа? Как никак, диагностика акромегалии должна основываться не только на лабораторных данных, но и на клинической симптоматике. Что касается пробы: 30-минутный интервал при оценке СТГ конечно-же желателен, т.к. важно поймать именно гипергликемию, которой не было в данном случае ни на 60, ни на 120 мин. Кроме того, неудовлетворенность своей внешностью (в т.ч. и ростом 170 см) может сопровождаться как депрессией, чрезмерным употреблением алкоголя, приемом наркотических и психотропных препаратов, так и подколками самого гормона роста, анаболиков. В подобной ситуации, не только проба с глюкозой может оказаться отрицательной, но и уровень ИРФ-1 отличным от нормального. Каков креатинин у пациента? |
#6
|
||||
|
||||
МРТ ХСО выполнена с контрастом? Выкладывайте данные МРТ (весь протокол с диска). Не исключено, что кошка все-таки есть в темной комнате, надо только поискать.
__________________
С уважением, Черебилло Владислав Юрьевич |
#7
|
||||
|
||||
Я так и не увидела ИФР1 , фото можно?
И пожалуйста , не говорите красиво - "маммосоматотропная акромегалия" это покруче гайморита носа и гастрита желудка.
__________________
Г.А. Мельниченко |
|
#8
|
||||||||||||||
|
||||||||||||||
Здравствуйте Уважаемые Коллеги!
Спасибо огромное за ваше внимание! Извиняюсь за небольшое опоздание. Был на семинаре и не смог ответит вовремя. Уважаемый Sorokin. По вашим вопросам я вызвал пациента и устроил с ним дополнительную беседу. Постараюсь ответит на все вопросы. Цитата:
За период заболевания (В течения 3 лет) он поправился на 5 кг Цитата:
Но он подвержен к простудным заболеваниям, в 2009 и 2010 годах переболел бронхитом и принимал антибиотики- пениццилины (2009) и цефалоспорины(2010). Цитата:
Но позвольте вопрос: Большое ли диагностическое значение проверки макропролактина при соматотропиноме или пролактиноме по сравнению с обыкновенным пролактином? Цитата:
Нажмите на картинки, снимок с высоким разрешением откроется в отдельном окне. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] По моему по этим рентгенологическим снимкам можно констатировать гиперостоз костей черепа. Особенно это видно на профильной проекции. Я не являюсь нейрохирургом и надеюсь на мнения уважаемых нейрохирургов в том числе уважаемого Черебилло Владислава Юрьевича Вопрос: Как вы считаете, насколько выражен утолщения костей черепа? Имеются ли признаки остеопороза Цитата:
Для удобства доступа к программе SyngoFastView (для просмотра снимков) я упаковал ее в инсталлятор и уменьшил размер. Пожалуйста скачайте и запустите. В нем находятся 112 снимков на разный проекциях. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Кроме инсталлятора снимки МРТ можете скачать в ЗИП формате. Скачайте и запустите autorun.exe. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Информация: Аппарат: «Siemens» MAGNET ОМ ESPREE-1,5Т МРТ выполнен С КОНТРАСТИРОВАНИЕМ Контрастное вещество: Магнилек 10 мл Уважаемые нейрохирурги, меня смутил один факт: Пациент говорит что МРТ ему сделали СРАЗУ ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ контрастного вещества. Но в инструкциях Магнилек написано что МРТ делается после 10-23 мин (Время распространения препарата по кровеносным сосудам) после введения препарата в артерию. Каковы ваше мнения? Цитата:
Но позвольте спросит ваше мнения по поводу одного вопроса… Может ли СТГ непосредственноповлиять на формирование и рост костей(остеогенез)? Существует 2 мнения: 1. СТГ может непосредственно повлиять на формирование и рост костейи гипертрофию мягких тканей. Если СТГ высокий а ИПРФ1 в пределах нормы кости могут расти под действием только СТГ. 2. СТГ непосредственноне влияет на формирование и рост костей и гипертрофию мягких тканей. Он это делает только и только через выработку ИПРФ1. Если даже уровень СТГ высокий (≥ 50 нг/мл) а ИПРФ1 в пределах нормы никакого формирования роста костей не будет. Наши некоторые коллеги придерживаются первому мнение, но результаты исследований последних лет говорят о правильности второго. Какой из них по вашему мнению правильный? Цитата:
Позвольте вопрос: Достаточно ли хорошо изучен биологические процессы в организме при ОГТТ? Мы знаем по теории у здорового человека при гипергликемии уровень СТГ должен падать ниже 1 нг/мл. А что происходит с другими гормонами и биохимическими показателями в этот период времени? Например как должны вести себя ТТГ, Пролактин, ЛГ, ФСГ, Кортизол и наконец Са, Фосфор и ШФ у здорового человека ? Цитата:
Вопрос: 1. Имеются ли аналоги у этого препарата ? 2. Или можно ли заменит этот препарат с другими, имеющих в составе радиоактивный индий ? 3. А вообще можно ли определить локализацию опухоли с помощью обычного КТ, УЗИ или МРТ брюшной полости, с введением контрастных веществ. Цитата:
Кальция глюконат было назначено для компенсации потеря Са. Натрия тиосульфат было назначено как десенсибилизирующее средство. Цитата:
1. Если для пациента Бромокриптинне эффективен топосле приема Бромергона уровень СТГ не может снизится? 2. Кроме того здоровые клетки гипофиза должны повышать выработку СТГ под действием Бромокриптина. Но у пациента не случилось ни то ни другое, а СТГ снижается… Буду очень рад услышать ваше мнения! Позвольте вопрос: Какие функциональные пробы (кроме как ОГТТ, С парлоделом, С тиролиберином) для определения акро вы используете в своей практике? Какие из них более достоверны? Цитата:
Цитата:
Цитата:
Позвольте вопрос: А какую корреляцию с уровнем ГР имеет креатинин. До какого уровня оно может изменится? А какова диагностическая ценность этого показателя для диагностики акро? Заранее спасибо за ответ. Уважаемые коллеги! Поделитесь опытом! Насколько часто у вас часто встречаются пациенти с парциальной (частичной) акромегалией (С увеличением отдельных частей тела) ? Каковы были ваши действия? |
#9
|
||||
|
||||
""Большое ли диагностическое значение проверки макропролактина при соматотропиноме или пролактиноме по сравнению с обыкновенным пролактином?""- факт соматотропиномы вы не доказали , увеличение пролактина в любом случае требует оценки уровня макропролактина.
""Насколько часто у вас часто встречаются пациенты с парциальной (частичной) акромегалией (С увеличением отдельных частей тела) ?""- в таких случаях речь идет об увеличении конечностей. Боюсь , что Вы натагиваете некий красивый диагноз и пропускаете ( задавая вопросы ) нужные вещи Ваша задача сейчас - не высокая теория, а низменная практика - клиника, полагающиеся методы диагностики , исключение ну хоть того же Педжета или псевдоакромегалии , Оставьте в покое теорию и сделайте по правилам все ( ИФР1 в первую очередь ) + изображение ,
__________________
Г.А. Мельниченко |
#10
|
||||
|
||||
Цитата:
Цитата:
Цитата:
Паджет: Не имеются никаких проявлений болезни, Пациент ведет активний образ жизни, на проблемы с суставами не жалуется. псевдоакромегия: Изменения чертей лица и размера черепа за 3 года ДЕЙСТВИТЕЛЬНО ОЧЕНЬ ЗАМЕТНЫ! Я судил об этом по его рисункам сделанными в ранние годы (2006-2008). Говорить что это возрастное и нет патологии не следует. Цитата:
Уважаемая Галина Афанасьевна ! Спасибо вам огромное за ваше внимание! А что вы скажете на счет МРТ и Рентгена ? |
#11
|
||||
|
||||
Серия фотографий - не рисунков, если бы мы Галу по рисункам Дали оценивали ...
__________________
Г.А. Мельниченко |
#12
|
|||
|
|||
Цитата:
Цитата:
Цитата:
И Вы не уточнили, каким образом оценивались размеры черепа. |
#13
|
|||
|
|||
Цитата:
Все равно ничего не понял. Какие серии фотографий вас интересуют? Что (или кто) такие Галу и Дали ? Или вы просто смеетесь надо мной ??? Уважаемая Галина Афанасиевна! Хочу напомнить что я тоже не студент и не аспирант, который «учится в форумах, задавая дурацкие вопросы» и который «ничего не понимает но хочет узнать»… У меня конкретный пациент и конкретный вопрос! Я вас просто прошу оценить МРТ и Рентгенологические снимки пациента ... Кроме того выше на своем комментарии я написал несколько интересующих себя вопросов, если вам не лень прошу на них тоже в свободное время ответить. С Уважением Заведующий отдела Эндокринологии мед. Центра «ENDOMED» К.М.Н., Врач – Эндокринолог Тихонов Юрий Алексеевич |
#14
|
|||
|
|||
Уважаемая MarinaAS !
Спасибо огромное за ваше внимание ! 1. Как вы оцениваете МРТ и Рентгенологические снимки пациента ? 2. Как вы думаете можно ли определить локализацию эктопированной опухоли с помощью обычного КТ, УЗИ или МРТ брюшной полости, с введением контрастных веществ. Спасибо заранее за КОНКРЕТНЫЕ ОТВЕТЫ ! |
#15
|
||||
|
||||
На МРТ есть классическая микроаденома в правом фланге турецкого седла, размерами 8 х 7 мм. Даже никаких сомнений нет. Осталось выяснить какая по гормональной активности и определить оптимальную схему лечения.
__________________
С уважением, Черебилло Владислав Юрьевич |