Ув.доктора, помогите разобраться с причиной НН.
Пациентка 26 лет принимает ГК по поводу Врожденного АГС.У родной сестры тоже врожд АГС.
Из анамнеза: в 6 лет - клиторэктомия, в 11 лет - рассечение урогенитального синуса. Прием преднизолона 15 мг\сут до 2006г. В 2006- запоры, выпадение волос.Месячные рег-но.Кожа и видим.слизистые -обычного цвета.
ТТГ - 5,68 ( N -0,23 -3,4 ) Т4-20,4 (10,0-23,2) а-т ТПО- 5,0
17 ОП-0,7 (0,1-0,8)
Кортизол не исслед.
Через 2 мес ТТГ-5,50 (0,23 -3,4);Т4 -15,4 (10,0-23,2)
В лечении добавили 50 мкг\сут. ТТГ через 2 мес -№. Жалоб нет.
Через год 2007 пастозность голеней. Кожа чистая,обычн.цвета.
Na-132( №138-148) К -№
ТТГ - 5,5(0,23 -3,4);тестост.-0,85 нмоль\л (0,5-4,3)
Доза Эутир. увеличена до 75 мкг\сут.Преднизолон -прежние 15 мг/сут.
Отеки исчезли. Жалоб нет.
13 окт.2008 год. Жалобы на снижение веса на 7 кг за 1 мес
Кожа обыч.цвета, влажности,очагов гиперпигмент. нет
Тоны сердца ритм, ясные.АД-110\80 мм рт.ст.
Месячные регулярные, но в сент были скудными.
сахар крови натощак -5,0 ммоль\л
принимает преднизолон 15 мг\сут,Эутирокс отменен в сентябре.
Ан. крови на Кортизол в 8.00 -45,0 (№ 150-660)Na-132,9( №138-148)
Какой Д-з: Апгс типа 2 -с-м Шмидта?Ятрогенная НН?
Была необходимость увеличить дозу ГК в 2006 году, а не назначение тиреоид.препаратов?
Помогите определиться с лечением,пожалуйста.

1. Давайте стоять на версии, что а пациентки АГС - всё-таки ей делали пластику наружных гениталий. Хотя, если бы Вы хоть раз упомянули об уровне 17-ОН-Пг - было бы неплохо. Таким образом, у пациентки не синдром Шмидта.

2. Я бы этой пациентке не назначал Эутирокс до тех пор, пока не разобрался бы с терапией кортикостеродами. Во-первых, ТТГ повышен весьма символически, во вторых, признаков АИТ, как я понял, нет. При этом пациентка получает не волне адекватную терапию стероидами (см. ниже).

3. Пациентка получает (хронически!) достаточно большую дозу преднизолона, при этом чувствует себя не лучшим образом и у неё сохраняется гипонатриемия. Весьма вероятно, что у неё присутствует некоторая минералокортикоидная недостаточность. Я понимаю, что речь не шла и не идет о сольтеряющем варианте АГС, но некоторый минералокортикоидный дефицит может быть и при вирильной форме.

Таким образом, я бы оценил уровень ренина (активность ренина плазмы) и думал бы о назначении пациентке кортинеффа, либо же о переводе её на таблетированный гидрокортизон, который обладает большей минералокортикоидной активностью.

Если необходимость назначение кортинеффа будет доказана, это позволит существенно снизить дозу преднизолона. Кстати, её, в любом случае, нужно снижать - иначе пациентка кончит свой век с переломанными шейками бедер и позвоночника.

4. Оценка уровня кортизола на фоне приема 15 мг преднизолона (это двойная суточная доза ГК для взрослого человека) бессмысленна и полученный результат очевиден.

Уважаемый Валентин Викторович, спасибо за быстрый ответ.
В таком объемном тексте Вы, наверное, не заметили, что в 2006 году 17 ОП был 0,7 (№ от 0,1 до 0,8).С такими данными она пришла ко мне.Дозу преднизолона мы постепенно снизили до 7,5 мг\сут. (Извините,упустила этот момент) При отсутствии жалоб,при нормальных объективных данных (АД -№) 17 ОП стал 167,0 - Всю дозу "вернула на место".(Кортеф, гидрокортизон, к сожалению, отсутствуют в аптечной сети).Попробуем активизироваться с поиском.
Проблема исслед-ния ренина в обл.центре существует.Социальные проблемы пациенток( нет возможности сделать анализ в Москве или отправить"материал") тоже не в моих силах решать(увы).
Пожалуйста,поправьте меня,если я не права.
1.Буду постепенно снижать преднизолон + кортинефф? (незначительно,но есть снижение Na,пастозность голеней)
2.Денситометрия (пояснич.отдела позв-ка и шейки бедра?)
3.При остеопороза -Этальфа Д-3 тева?

Ее сестре в 2006 году дозу преднизолона удалось снизить до 5 мг\сут + кортинефф. 17 Оп - 32,14 ( 0,1-0,8), Отсутствие исследов. ренина, нормальные показатели Na, K, отсутствие с-томов гипоальдостеронизма привели к неуверенности в правильном назначении минер-корт. Кортинефф я отменила.
в 2007 -17 ОП- 35,25. В этом году
17- ОП не исслед.

Только сейчас увидела, что открыла свою тему в Тиронете для врачей
Просьба к модераторам: переместите ее пожалуйста по адресу(в форум вр.конс.)

Можно хоть в эндокринологии, можно хоть здесь - какая разница?
Между 7, 5 ПЗ и 15 ПЗ разница вдвое, кортеф просто надо заказывать - история с ним точь в точь история с черной икрой при социализме : "не заказывают, потому и нет " Но зоны роста уже закрыты, и кортеф не настолько актуален, как в уже прошедшем детстве
Этальфа вряд ли лечит уже имеющийся остеопороз в одиночку ; но и бежать с денситометрией вряд ли надо так сразу - пока еще молодая

Ориентироваться на 17-ОН-Пг при подборе дозы преднизолона пациенту с вирильной формой ВДКН - и пытаться привести его в норму - это почти всегда передозировка. В связи с этим ориентируйтесь на клинику, т.е., на вирильный синдром, признаки гипокортицизма; косвенно, на менструальную функцию и т.д. Если 17-ОН-Пг будет оставаться повышенным - ничего страшного.

Отеки голеней могут быть по 1000 причинам, в том числе и от передозировки Когда я писал о кортинеффе - я исходил из гипонатриемии. Если давление совсем нормальное... подумайте о других возможных причинах гипонатриемии: вопрос с кортинеффом решать Вам.

В отношении ренина - и это тоже вопрос черной икры при социализме. Лаборатории всё равно какой набор заказвать - на ТТГ или на АРП. Просто никому он не нужен. Об этом говорит то, что гиперальдостеронизм у нас в большинстве случаев диагностируется только по уровню альдостерона.

Галина Афанасьевна, Валентин Викторович! Премного вам благодарна.
С одной из лабораторий решается вопрос (кажется,положительно) об антителах к ТТГ и биг-ПРЛ.Попробуем и с ренином.Спасибо за помощь.

Здравствуйте, Валентин Викторович, Галина Афанасьевна!
Дозу преднизолона пациентке снизили до 7,5: утром -1\2 таб
вечером - 1 таб

Самочувствие хорошее. АД 90\60 -110\70. Сегодня привезли кортеф.
Можно сразу перевести на кортеф: утром - 10 мг, вечером - 5мг ?
Как вы думаете доза кортефа будет адекватна?

Я бы дробила на 3 приема и переводила постепенно, и вечерний ПЗ надежнее ( продолжттельность действия )

Галина Афанасьевна, спасибо за скорый ответ.
Кортеф 10 мг.
Как Вы думаете адекватна доза ГК, если начну переводить по такой схеме
8 - кортеф 1\2 таб
14- кортеф 1\4 таб
20 - ПЗ -2,5 мг
Сейчас доза ПЗ - 7,5мг\сут

Оставьте 5 мг ПЗ вечером
Кортеф - в мг , не в табл ( бывают разные дозировки )

Я поэтому указала :таб кортефа 10 мг
Получается :
8 - 5 мг
14-2,5 мг
20 - ПЗ -5 мг ?
Доза ГК \сут: кортеф 7,5мг + ПЗ -5мг.
Галина Афанасьевна, как Вы думаете,не много кортефа?
Может, утр.2,5 мг - 14.00 -2,5- 20.00 - 5,0 ПЗ ?

Жизнь покажет

Спасибо большое!