Преднизолон или гидрокортизон в лечении ВДКН

[Yana08]

Здравствуйте уважаемые врачи, прошу Вас поделится опытом лечения Вроженной дисфункции коры надпочечников.
Кратко резюме, я врач интерн из Украины. В 8лет в Киеве мне поставили диагноз ВДКН, сделали операци, подобрали дозу преднизолона под контролем 17кс, сейчас мне 24 получаю 15мг/сут планируем с мужем беременность сдали генитический тест у меня делеция гена CYP21A2 мутация I172N в гетерозиготном состоянии у мужа не делеции не мутации по данной патологии нет.
В Киеве мне предложили до беременности перейти с преднизолона на гидрокартизон (кортеф) подскажите целесрбразно ли это?
и есть ли у Вас опыт лечения гидрокортизоном?
Правдо ли это что он более натуральный, и что действие таблетки 8часов поэтому и кратность приема 3/сут каждые 8часов?
Этоже не удобно и у нас в украине нет ни преднизолона импортного ни кортефа а как обстоят дела с гидрокортизоном в России?

Очень жду ответа

[Melnichenko]

У Вас простая вирильнаяформа и была резекция клитора и интроитопластка?
Кортеф - обязательная часть лечения детей с ВДКН , у взрослых - опция возможная.
Забавный вопрос о том, есть ли опыт лечания гидрокортизоном к эндокринологам равносилен по очарованию вопросом о том, умеем ли мы пользоваться носовым платком, а вопрос о том, правда ли, что надпочечник вырабатывает не преднизолон , а гидрокортизон, это надежная двойка Дела в России обстоят, но но не суть . Все написанное Вами бредово по сути. Как долго вы живете половой жизнью без предохранения? Тестостерон крови? 17 опг ? Есть ли овуляция?калий / натрий крови? Менструальный цикл?

[Yana08]

Галина Афанасьевна, спасибо Вам огромное за ответ. Клитерэктомия в 8лет(1996г. В Киевском институте эндокринологии). Менархе начались в 15лет, только в 15лет измеряла базальную температуру была 2хфазная, (1цикл)но были нарушения менструального цикла, образовалась киста яичника 3х5см и с 16лет принимала Оральные контрацептивы(джаз, ярина, линденет,логест) с перерывами.
Без контрацептивов менструации нет. Тестостерон сдавала только на оральных контрацептивах -0,499(0,3-5,4), ДГЭА-сульфат (17КС) -14.6(96-333).
Половой жизнью без предохранения еще не жила т.к. Не планировали деток. Не было генетичекого анализа. Теперь не знаю можно ли без ЭКО родить здоровых детей или хотябы вообще забеременеть?
Калий, натрий, 17опг завтра сдам, никто никогда не назначал я и не сдавала.
Да невежа я долго вообще не могла понять как на этом сайте можно темы создавать и писать, мне эндокринолог в моем городе сказал про Вас про консультации онлайн на этом сайте, у нас в городе вообще никто не может помочь людям с моей патологией, я Вам очень благодарна за ответ.

[Melnichenko]

Если нет овуляции - откуда будет беременность? Генетика нужна была не для потдвержденияд- д-за, а для исключенияв будущем ( если естьмутацияу мужа) проблем с ребенком
Что на Узи? Каков ФсГ? Пролактин?
Почему Вы считаете 17 кс синонимом ДЭАС?
Есть форум для лиц с вДКН - приеду, напишу адрес

[Yana08]

УЗИ женск половых орг.(14.10.13)нормальная картина матки(матка размеры 4.3х2.7х4.5), нортальная картина эндометрия, OD(4,0x1,6см) OS(4.4x1.7)эхопризнаки поликистозных изменений яичников. УЗИ надпочечнико:НП не визуализируются.
ФСГ(на контрацептивах)-3.698(3.0-12.0), пролактин -10.9(3,2-13,4).
Нет я не считаю синонимом в киеве я сдаю 17КС в моче последний анализ -32,02(17-62), а в своем городе в лаборатория почемуто пишут анализ крови на ДГЭА-сульфат(17КС) тоже не граммотно наверное?!

[Yana08]

ДГЭА у меня всегда в 8-10раз ниже нормы, Как его повысить почему он так сильно снижет не знаю!

[Melnichenko]

Не душить, для начала, исходно нелепые установки в динамическом наблюдении - передозировка преднизолона...
Наверняка отсутствие менструций связано с негативным влиянием избытка преднизолона.

[Yana08]

Спасибо большое Галина Афанасьевна сегодня привезли с России Кортеф 10мг. На него сразу можно перейти? если я принемала 15мг преднизолона это 60мг кортеф? нужно строго каждые 8часов принимать утро 30мг, обед 20мг на ночь 10мг? В пятницу будут результаты 17опг, калий натрий, пролактин и ФСГ. Через какое время после перехода на кортеф нужно проверить правельность подобраной дозы и покаким показателям, 17кс мочи?

[Melnichenko]

Яна , я разве еще не ответила Вам ? У Вас очевидная передозировка преднизолона , и замена его на кортеф мб только с целью уменьшения передозировки - но не факт , что сие нужно обязательно.

17 КС мочи - давно забытый анализ ..Вам разве анализ нужен ? Вам нужен ребено и менструации с овуляцией для этого.
Отсюда задача номер один - посмотреть на Вас трезвыми глазами доктору - есть ли признаки гиперкортицизма ?
2/ свести к минимуму ПЗ - 7,5 мг сутки
3/ оценить тестостерон крови, СГСГ, пролактин , ФСГ ( не искелючено , что проблем несколько )
Оценить калий и натрий , оценить анатомическую ситуацию локальную .
Покажите ответ врачу

[AnnaSa]

Здравствуйте, Яна.
Пожалуйста, укажите свой рост и вес. Как долго вы принимаете преднизолон 15 мг? Меняется ли вес за это время? Вы уже пробовали отменить КОК с целью планирования?
по поводу анализов, запомните и старайтесь сдавать именно эти показатели: 17-опг, тестостерон, если найдете еще андростендион. Именно по ним и только по ним мы оцениваем компенсацию заболевания. Сейчас стоит дождаться хотя бы пятничного результата 17-опг, хотя, безусловно, доза в 3 таблетки очень велика, и передозировка сама по себе может приводить к нарушению цикла. Посмотрим, как сильно мы сможем снизить дозу. Вне беременности доза обычно таблетки 1,5. На время планирования может потребоваться больше. Препарат вы можете выбрать любой, преднизолон также вполне допустим. А проверить дозу мы сможем где-то через месяц после коррекции. Ну, и главное, подобрать такую дозу, чтобы у вас восстановился цикл и овуляция. Для этого исключаем и другие проблемы, о которых вам написала Галина Афанасьевна. Вы можете привести полученные результаты здесь, постараемся определиться с дозой на ближайший месяц.

[Yana08]

Спасибо большое за ответ. Я только знала о 17КС мочи, что только он может контролировать дозу и АКТГ. Который забыла указать АКТГ от 13.08.13-7.8(8.3-57.8).
Рост 1.52см, вес-52кг.
15мг принимаю с 2010г.
до этого 12.5 т.к. 17КС был 69,59, 62 при норме (17-62)дозу увеличили до 15мг. 17КС стал-14, 32(17-62)

Получила результаты Калий 3.8(3.3-5.5), Натрий 138(130-150),
17 альфа -гидроксипрогестерон - 2.966 (0.3-1.4) снижен.
ФСГ 9.181(6.0-25)
Пролактин 15.8(3.2-13.4).
Я уже купила кортеф его нужно 3раза в сутки принемать получается 30мг каждые 8 часов?
20-10-10? можно сразу так снижать дозу ГКС?

[Yana08]

ой 20-5-5?

[Melnichenko]

АКТГ не нужно оценивать, не надо стремиться к неким таинственным нормам весьма и весьма неточного показателя - 17 КС
Пока что ясно, что 17 опг вполне нормален ( даже чересчур) , нет проблем с сопутствующими заболеваниями.
Вполне аозможно, что проблемы с избытком резчайшим преднизолона, при этом Вы пытаетесь принимать еще более безумные дозы кортефа
Что на УЗИ ?
Пока что хотя бы уменьшите ПЗ до 10 мг сутки и проведите УзИ малого таза

[Yana08]

Спасибо за ответ Галина Афанасьевна, да я всю жизнь собирала 17КС), так бы и дальше собирала.

УЗИ женск половых орг.(от14.10.13)нормальная картина матки(матка размеры 4.3х2.7х4.5), нортальная картина эндометрия, OD(4,0x1,6см) OS(4.4x1.7)эхопризнаки поликистозных изменений яичников. УЗИ надпочечнико:НП не визуализируются.
Хотела повторить УЗИ в этом месяца без КОК. Пришлю чуть позже. И СГСГ как сделаю.

Сейчас начала принемать 40мг кортефа/сут. В 3приема.
Теперь оценить дозу можно по результатам 17опг, тестостерон и ДГЭА через месяц?

[ELENA_VLAD]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Прочтите