Исследование свертываемости крови

[macdac]

Помогите разобраться. Ребенку один годик. Диагнозы: вторичная микроцефалия, спастический тетрапарез, кистозная трансформация коры головного мозга. Полтора месяца назад начались судороги ( или дистонические тики). Врачи определить не могут. Но, "на всякий случай" назначили Депакин. Пьем его две недели. Сдавала анализы крови общий, по формуле и на свертываемость. Общий и по формуле в норме, а вот на свертывемости выдало такое чудо: Протромбиновый индекс по Квику - 5,9%; Протромбиновое время - 213,5 сек; Международное нормализационное отношение - 7,76; Фибриноген - 10,2mg\dl; АЧТВ - больше 120 сек.В лаборатории сказали. что такого никогда не видели.О чем вообще говорят все эти цифры? Помогите, пожалуйста.

[Dr.Vad]

Похоже, что все показатели ненормальны из-за низкого фибриногена - 0,1 г/л вместо 1,7-3,6. Каким способом определяли фибриноген? Если стандартизированным клоттинговым при добавлении избытка тромбина, то такие низкие цифры могут быть связаны с дисфибриногенемией, когда фибриноген медленно превращается в фибрин. Если эта находка впервые у Вашего ребенка, то не исключено, что имеет место быть гипо/а/фибриногенемия, вызванная тем же Депакином (вальпроатом) - в литературе обнаружилось 5 публикаций, описываемых данный феномен. К сожалению, это ново для меня, а литературные данные приведены без тезисов, поэтому о последствиях судить сложно. Не исключено, что у Вашего ребенка проявляется таким образом гепатотоксичность этого препарата, поэтому имеет смысл обсудить его отмену и переход на др. препарат с лечащим врачем.

На всякий случай, для Вашего доктора привожу лит. данные, подтверждающие вышесказанное

Breningstall GN, Cich JA.
Pseudo valproate-induced hypofibrinogenemia.
Pediatr Neurol. 1996 May;14(4):345. No abstract available.


Coquerel A, Senant J, Samson M, Sauger F, Samson-Dollfus D, Parain D, Leroy A, Hue G, Borg JY, Matray F, et al.
[Incidence of hypofibrinogenemia under valproate. Could it allow the detection of hepatotoxicity of this drug?]
Presse Med. 1986 Oct 11;15(34):1733. French. No abstract available.


Majer RV, Green PJ.
Neonatal afibrinogenaemia due to sodium valproate.
Lancet. 1987 Sep 26;2(8561):740-1. No abstract available.


Dale BM, Purdie GH, Rischbieth RH.
Fibrinogen depletion with sodium valproate.
Lancet. 1978 Jun 17;1(8077):1316-7. No abstract available.


Bavoux F, Fournier-Perhilou AI, Wood C, Francoual C, Boccara JF.
Neonatal fibrinogen depletion caused by sodium valproate.
Ann Pharmacother. 1994 Nov;28(11):1307. No abstract available.

[macdac]

К сожалению я не знаю как исследовались анализы. Но мы их повторяли дважды, потому что в лаборатории подумали, что в первый раз произошла ошибка. А если не брать во внимание прием Депакина ( который мы принимаем не больше двух недель и в очень небольших дозах), тогда о чем могут говорить такие анализы. Я понимаю, что это значит плохая свертываемость крови, но как это может мешать организму в целом? Заранее огромное спасибо.

[Dr.Vad]

К сожалению, не располагаю данными когда и в каких дозах вальпроат вызывает гипофибриногенемию, но похоже, что в основном, это наблюдается у детей.

Если абстрагироваться от лекарства, и до этого у Вашего ребенка исследования гемостаза не делали, то можно предположить врожденные нарушения синтеза фибриногена (афибриногенемию, гипофибриногенемию, дисфибриногенемию), но как правило при таких низких цифрах уже были бы признаки повышенной кровоточивости.(гематомы, синяки и т.п.)

Еще раз о поб. гематологических эффектах Депакина

Hematopoietic: Thrombocytopenia has been reported. Valproic acid inhibits the second phase of platelet aggregation (see Precautions). This may be reflected in altered bleeding time, petechiae, epistaxis, bruising, hematoma formation and frank hemorrhage. Relative lymphocytosis and hypofibrinogenemia have been noted. Leukopenia and eosinophilia have also been reported. Anemia, including macrocytic with or without folate deficiency, bone marrow suppression, aplastic anemia, pancytopenia, and acute intermittent porphyria have been reported.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Такие нарушения гемостаза чреваты спонтанными кровотечениями, в том числе и потенциально фатальными (внутричерепное кровоизлияние).

Не исключено, что у ребенка имеются какие-либо врожденные недиагностированные нарушения обмена веществ, поэтому существует риск фатальной гепатотоксичности, особенно в сроке до 2 лет, резкое падение синтеза фибриногена может быть первым признаком. Тем более, что ребенок подпадает в категорию "органического поражения головного мозга":

Warnings: Hepatic failure resulting in fatalities has occurred in patients receiving valproic acid. These incidences usually have occurred during the first 6 months of treatment with valproic acid. Experience has indicated that children under the age of 2 years are at a considerably increased risk of developing fatal hepatotoxicity, especially those on multiple anticonvulsants, those with congenital metabolic disorders, those with severe seizure disorders accompanied by mental retardation, and those with organic brain disease. The risk in this age group decreased considerably in patients receiving valproate as monotherapy.

If valproic acid is to be used in children 2 years old or younger, it should be used with extreme caution and as a sole agent. The benefits of seizure control should be weighed against the risk.

[Iriina]

Здравствуите!
Соглашусь с Вадимом Валерьевичем. Все что хотела написать , он уже написал ( писали одновременно). Вальпроат обладайет гепатотоксическим действийем и его надо с осторожностю применять у детей до 2 лет. Во время приема Вальпроата надо определят уровен фибриногена и альбумина в крови на предмет снижения их контцентрации в крови ( плюс целый список других анализов). В этом случае препарат врачом должен быть отменен. Гипофибриногенемия привела к пролонгированному протромбиновоьу времени и АЧТВ . Это один из вариантов , что произошло в вашем слутчае. Как самочувствие малыша?. Напишите , пожалуйста результаты других анализов.
С ув. Ирина.
P.S В течении 2 недель определяли концентрацию препарата в крови?

[macdac]

Концентрацию препарата в крови не определяли.Вы пишите о множестве других анализов, нельзя ли по подробнее каких именно, я бы сдала все.Дело в том, что особо лечением девочки врачи не занимаются - считают, что бесполезно. Депакин нам назначили "лишь бы отмахнуться", когда я требовала провести противосудорожную терапию. Тем более врач не уверен, что это судороги.На энцефалограмме ничего не было. Т.е. смысл такой: если тики прекратятся - значит это были судороги, а если нет - значит это не судороги, а дитонические тики. Девочка чувствует себя плохо последний год. Из 24 часов в сутки кричит часов 16. Врачи говорят - мозговой крик, что ж вы мол хотите, мозг пострадал. А я ни про какой мозговой крик не слышала, и считаю, что если ребенок кричит - значит его что-то беспокоит. Сами сдаем все анализы. И на свертываемость крови я тоже сама решила сдать, так ка читала о Депакине много нехорошего. Вроде никаких наследственных заболеваний у нас нет. Мы консультировались у генетиков и сдавали анализы в Московском медико-генетическом центре на наследственные болезни обмена. Все чисто. Врачи считают, что у ребенка перенатальное ( если правильно написала) поражение мозга. Скорее всего было кровоизлияние, о котором нам вообще никто ничего не говорил.

[macdac]

При рождении, в реанимации девочке кололи толи пентоглобин, толи пентоглобулин.Уже не помню точного названия.Реаниматолог говорил. что у нее что-то с тромбоцитами. Мог ли этот препарат повлиять на теперешние результаты анализов? Сейчас тромбоцитов у нее 422 при гемоглобине 143.До сегодняшнего момента врачи так и не ответили на вопрос, что же с нами все-таки произошло во время родов и что до сих пор беспокоит ребенка. Ищу сама. На все заболевания, о которых читаю в интеренете сдаю анализы.Нашала, что у ребенка очень повышен пролактин( 41,14 ng\ml), адренокортикотропный гормон ( 67,0 рg\ml), фоликулостимулирующий гормон (10,98 miu\ml), ТТГ (5,85 мкМЕ/мл), Т4 своб - норма. Но эти анализы были плохие еще до приема Депакина. Они могут быть как-то связаны со свертываемостью крови? Никаких синяков и геметом на теле нет, кроме следов от уколов на ручках. Аппетит хороший. вес. рост в норме.Врачи говорят - у вас ну очень особенный ребенок. Для меня главное, чтобы эта "особенность" не вылилась во что-то фатальное. Может Вы сможете еще что-нибудь разъяснить? С огромной благодарностью, Наташа.

[Iriina]

Здравствуйте!
Во время приема вальпроата нужно следить за функцией печени ( печеночные ферменты, фибриноген, альбумин, протромбииновое время), проверять количество трмбоцитов, измерять время кровотечения, аммониак в крови. Концентрация препарата в крови в первые 3-4 недели лечения - обязательно!( детский врач и детский невролог тоже).
С ув.Ирина.

[dr.Ira]

Ув. macdac!
Расскажите, пожалуйста, подробнее, как протекала беременность, как проходили роды (срок, доношенность, оценка по Апгар, осложнения в родах со стороны ребенка), почему она оказалась в реанимации, от каких болезней ее там лечили, чем; на основании чего выставлен диагноз "вторичная микроцефалия, спастический тетрапарез, кистозная трансформация коры головного мозга".
Приведите результаты всех проведенных ей обследований и результаты анализов.
Немного подробнее опишите приступы "судорог". Как они проявляются, есть ли при этих приступах потеря сознания, сколько длится (примерно) приступ? Что сразу после приступа происходит с ребенком? ЭЭГ ей делали, и, как Вы утверждаете, очага возбуждения не нашли?
Постарайтесь вспомнить, что там у нее

что-то с тромбоцитами.

поконкретнее.
Расскажите о ее психомоторном развитии на "сейчас": что умеет, что не умеет?
Ее вес и рост сейчас?

[Melnichenko]

Уважаемая мама! Не думайте, что мы оставили Ваш вопрос без внимания- Вы опубликовали свое сообщение в двух ветках, и мы сейчас соопставляем данные и наши соображения( у врачей есть такая возможность дополнительных межврачебных консультаций).

Мы надеемся, что к нам присоединяться и другие наши коллеги, в том числе из других стран, и неврологи. Я хочу сказать, что ТТГ у ребенка нормален для его возраста, а уровень АКТГ часто лаборатории определяют неточно. Нередко эндокринные изменения бывают вторичны по отношению к первичным неврологическим проявлениям. Мы часто так консультируемся, и недавно помощь одного нашего коллеги ( мне приятно назвать его имя- д-р Алон ) помогла успешно осуществить одну дистанционную консультацию.

[macdac]

к нашей проблеме.Начну с рассказа о Полине( так зовут дочь). Мне 31 год, т.е. на момент родов было 30. Папе 32 года. Беременность четвертая, роды первые. Три предыдущих - медицинские аборты.Последний - за 5,5 лет до рождения дочери.Никаких проблем по гинекологии никогда не было. Беременность протекала нормально, без токсикоза, никаких инфекций не было, вирусными заболеваниями не болела, всю беременность давление как у космонавта, занималась умеренно спортом. За все время беременности я не работала, вообщем, полностью посвятила себя ожиданию рождения ребенка. УЗИ делала раз 5-7, точно не помню. На УЗИ все в норме. Последнее УЗИ – за 10 дней до родов. Тоже все в норме.Родила на 37 неделе (через сутки после того, как меня смотрел врач роддома, в котором собиралась рожать). Осматривали меня на кресле, хотя я и была против. Через несколько часов после этого начались схватки. Воды отошли за 3 часа 50 минут до родов. Воды прозрачные. Родила быстро и безболезненно (ну, на сколько это возможно). Девочка сразу не закричала, а как-то захрипела. Врачи поставили 6-6 по Апгар. Ребенок с массой тела – 2940, рост – 50, ОГ – 34,5, ОГК – 33,5. Я не знаю, что потом происходило с моим ребенком, но увидела я ее только через пару часов в реанимации. В роддоме ей сделали прививку от гепатита В. В реанимации роддома она пробыла еще сутки, там ее состояние ухудшилось (потому, что не подключили к аппарату ИВЛ, ждали пока сама продышится). Потом ее перевели в другую больницу, в патологию для новорожденных. Ниже привожу переведенную на русский язык историю болезни.

[macdac]

undefinedДяченко Полина Александровна. Родилась 14 мая 2005 года в 18 часов 50 минут. Ребенок от 4 беременности, первые роды. Гестанционный возраст 37 недель, с длиной тела 50 см, с массой тела 2940 г, ОГ – 34,5 см, ОГК – 33,5 см., с оценкой по шкале Апгар 6-6 баллов. В роддоме сделана прививка от гепатита В. Больше никаких прививок не делали. С 15.05.05 по 23.05.05 находилась в реанимации новорожденных, ИВЛ – 4 дня. С 15.05.05 по 10.06.05 находилась на стационарном лечении. Диагноз: врожденная пневмония ДИ III ст., ишемическая нефропатия II ст., гипоксическая кардиомиопатия. Врожденная гипотрофия ГИП ЦНС, отек головного мозга. Постгипоксическая лейкомоляция. Судорожный синдром.
При поступлении состояние ребенка крайне тяжелое. Тяжесть обусловлена ДИ III ст., неврологической симптоматикой, интоксикацией, гиповолемией.
НСГ – 16.05.05 (все, что смогла разобрать) – Эхогенность паренхимы головного мозга значительно повышена ( больше перивентрикулярно). Передние рога бок. жел. теневидны; III жел. 2,1 МПЩ сомкнута. ЦР 5,9.
НСГ – 27.05.05 – умеренная диффузная гиперэхогенность паренхимы головного мозга (больше перевентрикулярно). Передние рога боковых желудочков d – 3,6, s – 4,5. III жел. 3,1 МПЩ сомкнута.
НСГ – 31.05.05 – умеренная диффузная гиперэхогенность паренхимы головного мозга (больше перевентрикулярно). Передние рога боковых желудочков d - 4,4, s - 5,5. III жел. 3,8 МПЩ сомкнута. ЦР 4,5. Перевентрикулярно единичные доли кистозной дегенерации (перевентрикулярная лейкомоляция).
ЭКГ – 16.05.05 – вообще невозможно прочесть. Поняла одно слово- брадикардия.
ЭХО КГ – 16.05.05 – Небольшая перегрузка правых отделов. ООО
ЭХО КГ – 27.05.05 – Аномальная хорда в полости ЛЖ. ООО
УЗИ - 16.05.05 – Резко повышено эхоге.
УЗИ - 27.05.05 – Без достоверной эхопатологии.
Рентгенография – 15.05.05 – Пневмония новорожденных.
Невролог – 30.05.05. – ГИП ЦНС, отек головного мозга, постгипоксическая лейкомаляция, судорожный синдром.
Окулист – без патологии.
Лечение в реанимации новорожденных – Цефтриаксон в/в №9; Аминин в/в №9; Дицинон; Дексон; Траумель в/в; Микоза в/в; фенобарбитал; но-шпа; ЦП №1; Виферон ректально. Еще нам кололи Пентоглобин два раза по 3 кубика.
Лечение в патологии новорожденных – ViTЕ внутр.; Траумель-С в/в; Амикин в/в; Цефтриаксон в/в №5; Хилак; Ли-вая кислота в/м; Актовегин в/м №7.
На фоне лечения состояние ребенка улучшилось, соматически здоров.
Масса тела при выписке – 3308 г; ОГ – 36.
Рекомендации – массаж общий стимулирующий № 15, ЛФК; НСГ через месяц; Актовегин в/м 0,6х1р.; Нейровитан; Траумель-С.МРТ головного мозга – 08.06.05.Срединные структуры – не смещены.
Желудочки – обычной формы, размеров.
Подпаутинное пространство – несколько расширено в левой височной области.
Паренхима мозга – Паренхима полушарий мозга диффузно гиинтенсивна ликвору на Т2 В4 и Т1 В4. Кора истончена. Гипозные перегородки убедительно не прослеживаются. Базальные ядра сохранены. Мозолистое тело истончено.
Гипофиз, хиазма – без особенностей.
Мост, продолговатый мозг, краниовертебральная область – без особенностей.
Заключение – С большей вероятностью поликистозная постгипоксическая трансформация.

Через 10 дней мы попали в туже больницу в стационар. У Полины было сильное слюноотделение. А при кишечных коликах врач рекомендовал капать в рот но-шпу. Но-шпа вызвала еще более сильное слюноотделение, и Полина начала захлебываться и задыхаться. Мы не знали, что делать и поехали в туже больницу. Через 2 дня нас выписали. Там мы начали принимать фенобарбитал 0,0025 х 2 раза в день в течение месяца; м-ра с цитралью 1 ч.л. х 3 раза в день в течение месяца; туалет носа. И фенобарбитал и микстуру пили в течение 10 дней.
В возрасте 1 месяц делали ЕЕГ: во время сна – регистрируется (неонатальный) паттерн ЕЕГ сна без пароксизмальных альтернаций, без сигма-ритма (стадия спокойного сна) с диффузным постоянным замедлением до 80 мкВ, незначительной лобной дизритмией, острых височных «тета-щеток» и периодическими центральными синхронизациями невспышкового характера до 40-50 мкВ. Изменения диффузные умеренно выражены с дезорганизацией ЕЕГ и вспышковым замедлением без веретенной активности. Явного эпиочага не регистрируется. Общий уровень пароксизмальности ЕЕГ низкий. Признаки раздражения средних структур мозга.
В возрасте 1,5 месяцев были у невролога Здвижковой из Украинского медицинского центра реабилитации детей с поражением ЦНС. Диагноз: задержка стато-кинетического развития, с-м двигательных нарушений, еписиндром в анамнезе? У ребенка с поликистозной (постгипоксической?) трансформацией больших полушарий головного мозга. Рекомендации: наблюдение у районного невролога; консультация бобат-терапевта; консультация инфекциониста на кафедре; Vit»E»; Элькар; Киндербиовиталь гель. Перечисленные препараты мы не принимали. У инфекциониста были – проф. Чернышева Л.И. Заключение – данных за активный инфекционный процесс в настоящее время нет. Рекомендовала пить витамин Д. Мы его не пили.
Заключение невролога, наблюдавшего нас в патологии для новорожденных (через 12 дней после Здвижковой): ОГ- 37,5.Голову поднимает, туловище подтягивает, за предметами следит, черепные швы без патологии, активные движения d=s, в полном объеме, d=s. Мышечный тонус d=s, повышен в сгибателях конечностей. Хватательный, Моро, опоры, шаговый р-с, d=s.Рекомендован массаж №15, ЛФК., плавание, упражнения на мяче.
В тот же день УЗИ внутренних органов – Печень: правая доля (ПЗР) – 63мм (N – 60 мм), Левая доля – N, эхоструктура – однородная. Желчный пузырь – спазмирован. Поджелудочная железа – N, Селезенка – N. Левая почка – 53 х 24мм – N, Правая почка – 53 х26мм – N. Заключение – без достоверной эхопатологии.
НСГ – Эхогенность паренхимы головного мозга обычная. Передние рога боковых желудочков d – 5,6 мм, s – 5,8 мм. Высота боковых тел желудочков на уровне середины таламуса d – 12,6 мм, s – 11,1 мм. III желудочек 4,5 мм. Межполушарная щель сомкнута. Наружные ликворные пространства d=s=1,7 мм. Перивентрикулярно лоцируются множественные кисты от 5 мм до 19,8 мм (перивентрикулярная лейкомоляция).
Полине – 2,5 месяца. Как раз в это время швы на голове начали наползать друг на друга, особенно это заметно на лобных долях, т.е. лобные доли черепа перестали расти, и по середине головы образовался похожий на гребешок шов. Врачи сначала говорили, что это родовые швы еще не разошлись, а когда мы объясняли, что до 2-х месяцев голова была нормальной формы и размера – разводили руками. Нашли невропатолога, который поставил следующий диагноз: Последствия антеперинатальной травмы ЦНС. Перинатальная травма шейного отдела позвонка на уровне С 3-4; С 5-6; с вовлечениями vertebral is и соответствующих сегментов спинного мозга. Делали электрофорез с 0,5% эуфелина на шею по задней поверхности по краю роста волос ( -); второй электрод с 0,25% папаверина ( +) на линию, соединяющую нижние участки лопаток. Ток 0,5, время 10 мин, №10. Такие процедуры повторяли еще 2 раза, но эффекта никакого не было. В 9 месяцев сделали рентген позвоночника. Из которого стало ясно, что никаких подвывихов и вывихов у нас нет и не было. Позвоночник без особенностей. Заключение невролога из «Охматдет»: ОГ – 37 см; ОГК -42 см. Задержка стато-кинетического развития; С-м двигательных нарушений; мышечный гипертонус; С-м вегетативных дисфункций; формируется микроцефальный синдром в результате тяжелой перинатальной патологии; постгипоксическая лейкомоляция. Рекомендовано: курсы расслабляющего массажа; лецитин 1/2 капсулы в день; Омега-3; электрофорез с эуфелином на шейно-воротниковую зону; гидропроцедуры с морской солью.
НСГ (там же) – перивектрикулярные отделы, конвекситальные отделы мозга с множественными мелкими и крупными кистами до 10 мм, на фоне повышенной эхогенности паренхимы мозга. Боковые желудочки мозга расширены: передние рога боковых желудочков d=s=5 мм; область тел боковых желудочков d= 10 мм, s= 9,6 мм; III желудочек, наружные ликворные пути не расширены. срединные структуры мозга не смещены. Заключение: признаки гипоксически-ишемического поражения головного мозга, кистозная фаза. Вектрипериодилетация I – II ст.

[macdac]

НСГ (в 4 месяца и 6 дней) – Срединные структуры не смещены; Желудочковая система симметричная, расширенная – передние рога , s=6 мм, d=7 мм. ПЗР тел d=s=10 мм. Сосудистые сплетения однородны. Паренхима мозга повышенной эхогенности. Рисунок борозд обеднен. По всей паренхиме по всей глубине множественные кистовидные включения неправильной формы 4 -14 мм. Межполушарная щель расширена – 4,1 мм. Наружные ликворные пр-ва расширены s=4 мм, d=5,9 мм.
УЗИ внутренних органов (возраст – 5.5 месяцев). Печень: правая доля (ПЗР) – 75 мм (N – до 65 мм.), Левая доля (ПЗР) – 40 мм – N. Эхоструктура однородная – незначительно увеличен сосудистый рисунок. Желчный пузырь изогнут в средней трети; незначительный застой. Поджелудочная железа – N. Селезенка – 58 мм, однородная. Почки: левая – 53 мм х 26 мм – N. Правая – 53 мм х 27 мм – N.Заключение - умеренное увеличение правой доли печени.
НСГ ( там же ) – акустический доступ резко затруднен ( у нас налезшими костями закрылся родничок ). Передние рога боковых желудочков d=s=4,9 мм (N до 4 мм). Межполушарная щель до 6,2 мм (N до 2,1 мм). Наружные ликворные пространства d=s=3,2 мм (N до 1,0 мм).
В возрасте 6 месяцев были на осмотре у офтальмолога в «Центре микрохирургии глаза»: Атрофия ДЗИ обоих глаз. За источником света не следит. Глаза совершают плавательные движения. ДЗИ бледные округлой формы, границы четкие. Артерии и вены в калибре не изменены. Количество уменьшено. Сетчатка без особенностей.
В возрасте 6 месяцев и 11 дней делали Экстракраниальную и транскраниальную доплерографию сосудов головы и шеи: 1. Непрямые признаки в/ч ликверной гипертензии в обоих гемисферах и субтенториальном пространстве. 2. артериальный кровоток нестабильный, недостаточно компенсированный как в экстра так и в интракраниальном отделах. Иногда кратковременные эпизоды ускорения кровотока. Нарушение венозного оттока из обоих гемисфер ( все, что смогла прочесть). Рекомендации: ортопедический валик; эскувит – 1 капля на 12 мл воды, отсюда по 1-2 капли х 3 раза в день; перерыв 3-4 дня и опять пропить неделю, таких курсов 2-3. Мы пропили 3 курса, хотя эта капля, по-моему, на нас никак не отразилась.
В связи с проблемами ЖКТ посетили гастроэнтеролога. Диагноз: СРК, дисбактериоз кишечника (сдавали анализ на дисбактериоз – результат отрицательный). В связи с этим пропили 4 недели Дуфалак по 5 мл в день, после него Хилак по 10 кап х 2 раза вдень в течение 2-х недель. А затем Нукс вомика-Гомакорд по 1-3 капли х 2 раза в день в течение 3-х недель. Пепзин – ½ ч.л. во время еды. МРТ – 18.01.06 –На серии томографических срезов головы:
Ликворная система
- субарахноидальные пространства лобных долей расширены;
- межполушарная щель расширена;
- борозды не расширены, не углублены;
- желудочки – конфигурация обычная; III и боковые расширены, боковые желудочки симметричны, прозрачная перегородка не смещена, щель между листками прозрачной перегородки не расширена;
Структура паренхимы головного мозга
- срединные структуры не смещены;
- дифференциация серого и белого вещества нарушена, крупнокистозная дегенерация паренхимы до 5-8 мм верхней и средней лобных извилин.
Заключение из института нейрохирургии:
У ребенка имеет место ГИП ЦНС, микроцефалия. По данным МРТ признаки гипоксически-ишемического поражения ЦНР: расширены подпаутинные пространства и цистерны латеральных щелей. В теменных областях признаки энцефаломаляции.
Нейрохирургическое лечение не показано. Вообще, нам сказали, что ребенок практически безнадежен. Хотя, если сравнивать картинки МРТ, то наблюдается большая динамика. Если на первом МРТ практически все черного цвета, то на втором – в лобной части много белого, а в теменной белые островки.Что из препаратов, за исключением перечисленных, принимали: укропная вода – по чайной ложке перед каждым кормлением; Вибуркол – свечи ректально (часто); оспамогз (когда болели ОРВИ в 7 месяцев); Найз; Кларитин; Коллоидное серебро и Флору (NSP). Хлорофилл жидкий пьем постоянно вместе с водичкой; Нервохеель; жидкий Глицерин; Афлубин; Креон 10000; Пертусин, Диакарб, Сермион, Калий, Лецитин и омега-3 (NSP), один курс Дельтарана – 3 ампулы капали в нос; Имован – снотворное, десять дней (после его применения начала спать ночью по 6-8 часов); свободные Аминокислоты (NSP); Бердок (NSP), Mnesis. Были у генетиков, чтобы найти первопричину нашей проблемы. Генетики сказали, что проблема возможно в наследственном заболевании, но в каком они определить не могут. Все возможные анализы, которые делают на Украине мы сдали: определение кариотипа, тиреотропный гормон, калий, кальций, магний, натрий и ДНК-диагностика муковисцидоза (это уже моя собственная инициатива, читаю в инете про всякие заболевания и сама назначаю себе анализы).Отправляли кровь, все выписки, фотографии и снимки МРТ в Москву в медико-генетический центр на обследование на органические ацидурии (возможно неправильно написала), нарушения В-окисления (тандемный масс-спектрофотометр), фенилаланин. Везде норма. Разговаривала с зав. лабораторией Захаровой Екатериной Юрьевной. Она сказала, что однозначно, это не генетическое и не наследственное заболевание. Московские неврологи считают, что это результат неправильно проведенных родов. Возможно, у дочери было кровоизлияние в мозге, но мне об этом никто не сказал. И еще, ни у нас, ни в Москве никто не знает, почему голова сложилась таким странным образом. На вторичную микроцефалию это не очень похоже, потому что весь остальной организм в норме. Никаких других патологий у дочери нет. Возможно, это крайнеостеноз, хотя наши нейрохирурги это отрицают. Но никто не видел такой формы головы. Вообще все врачи разводят руками - ведь до 2-х месяцев ребенок развивался нормально. Сейчас окружность головы - 41 см. Н фотографии Полине - 1 месяц - голова нормальная.

[macdac]

Полине 4 месяца. К сожалению фото, где очень хорошо видно изменившуюся голову, не помещается. На этой фотографии голова только начала принимать такую форму, а сейчас лобные доли меньше, а гребешок по центру более острый.

[macdac]

Полина неплохо держит голову, но это благодаря занятиям с кинезотерапевтом. Не сидит самостоятельно, если за ручки потянуть и держать, то будет сидеть. В подушках сидит. К игрушкам не тянется, может потому что не видит. Если вложить погремушки в ручки, будет держать, пытается засунуть в рот, но не может сообразить, как, все время промахивается. Вообще, такое ощущение, что она просто не знает, что делать с руками. Сами по себе они у нее хорошо двигаются, но когда на руки берешь, то она свои руки на мою шею не кладет. Мы сами их выкладываем на шею, и потом она уже держится, может щипаться, тянуть за волосы. Когда психует или кричит, выкручивает руки назад (как птичка). На животе лежать не хочет. Все время плачет. Голову тоже не очень держит (под настроение, иногда хорошо поднимается на ручках и может минут 10-15простоять, только кулачки не разжимает). Сейчас учим переворачиваться. Иногда получается. Хочет ползти: ногами неплохо отталкивается, а руки вперед никак не может вывести. Каждый месяц по 10-15 дней делаем массаж с массажисткой и плаваем в ванной. Занимаемся с кинезотерапевтом. Он гасит тонические рефлексы, которые у Полины остались в большом количестве.
Физически она развита хорошо: вес даже больше чем нужно, рост в норме, ручки, ножки крепкие. Гипертонус повышен. Теперь о психическом развитии. Здесь хуже. Она не следит за людьми. Если по комнате ходишь, то она не будет поворачивать голову и смотреть. Только если к ней наклониться и начать разговаривать – может обратить внимание, а может и нет. Улыбается часто, смеется. Но практически всегда беззвучно. Сказать, что она ничего не видит, не могу. Например, в незнакомой комнате она будет крутить головой, что-то рассматривать. Некоторые игрушки рассматривает. Реагирует на черно-белые игрушки, нарисованные квадраты. Занимаемся с боббат-терапевтом, которая как раз и специализируется на проблемаг детей со слабыми зрительными потенциалами. Как она мне объясняла, Полина видит, но только не понимает, что видит. Для нее все как буд-то одинаковое. Но если все время заниматься, начиная стимуляцию с черно-белых предметов, потом цветных и т.д., то вообщем можно добиться хороших результатов. По рекомендации Виктора Викторовича Севастьянова из Йошкар-Олы, прокапали Семакс. Результат есть. Видеть стала значительно лучше и даже вглядывается в лица людей. Издает непонятные звуки. После дельтарана (мне так кажется) звуки стали более разнообразным.Делаем логопедический массаж языка, губ, лица. Вообще девочка очень неспокойная, все время плачет. Не так, чтобы со слезами, а просто кричит, как будто хочет на что-то пожаловаться.При чем кричит практически большую чамсть суток. Видно, что ее что-то беспокоит, но что никто мне объяснить не может. Спит очень плохо. Днем три раза по 30-40 минут, а ночью еле-еле к 3-4 часам утра укладываем, и спит часа 3-4. После имована, правда, сон улучшился.Большие проблемы с кишечником. После 2-х месяцев перестала какать самостоятельно, только когда раздражаем газоотводной трубочкой. В наших выписках есть заключение хирурга, который считает, что это неврологическая проблема. Т.е. периститика кишечника хорошая, никаких патологий нет, но вот реакция сфинктра слабая. Хирург говорит, что когда Полина хочет в туалет, весь процесс идет, но сфинктр не открывается. Пробовали слабительные - иногда помогало, но в большинстве случаев все равно нужно помогат либо трубочкой, либо градусником.Это все, что у нас есть на сегодняшний день. Два месяца назад прошли курс реабелитации в Киевском центре для детей с органическими поражениями нервной системы. Там вобщем-то и поставили диагнозы: врожденный порок развития головного мозга ( хотя генетики сильно спорили с неврологом на эту тему, настаивая на перенатальном поражении), вторичная микроцефалия, спастический тетрапарез, интелектуальная недостаточной, частичная атрофия зрительных нервов.Q04. От псевдобульбарного синдрома удалось отбиться. Вообще реабелитация нам не понравилась - только время потеряли. Дома мы занимаемся лучше. А в центре большинство врачей тратило время на уговоры отдать ребенка в спец.учреждение. Теперь о судорогах. Подергивания шеей ( ну как у героя Джигарханяна в фильме "Неуловимые мстители") начались месяц полтора назад. После ночного снаи и иногда после дневного. После ночного, конечно сильнее и дольше - раз 5-10, по 1- 2 сек. с интервалом в 3-4 сек. Причем дергает всегда только в правую сторону. На энцефалограмме - ничего. Сегодня делали ЭЭГ видеоманиторинг - головой дергала, а на ЭЭГ опять ничего. Ну, естественно, на всякий случай назначили Депакин.Даже после нехорошего анализа по свертываемости крови не отменили. Сегодня перездали анализы - результат завтра. На всякий случай сделала и КЩС. Врача не было. а девочкам-лаборанткам эти цифры ни о чем не говорят: PH-7,2. PCO2-45,4 mmHs. PO2-46 mmHs. HCO3-21,4 ммоль/r. BE-5,5 ммоль/r.Это о чем говорит? Сегодня же сделали рентген турецкого седла, и на всякий случай в другой проекции на предмет крайниостеноза. Описания будут завтра. Хотя бы раз в неделю мы ездим на всякие консилиумы: на кафедру педиатрии, неврологии, к генетикам ( они говорят, что все идеи у них уже закончились и на что сдавать анализы не знают), в институт эндокреналогии. Завтра опят к генетикам, гематологам и к эндокринологам. Пусть смотрят - есть там опухоль или нет.