Писчий спазм

[ron]

Уважаемые коллеги. Впервые в своей практике встретил больного с писчим спазмом. Кратко его история болезни: болен с 1996 года. На протяжении этого периода периодически возникали обострения. Улучшение приносила только рефлексотерапия (проводились курсы лечения 3-4-5 раз в год). В неврологическом статусе – полная норма, за исключением нерезко выраженного болезненного спазма мышц кисти и предплечья при попытке письма. Больной научился писать левой рукой. На протяжении последнего года стали возникать трудности и с левой рукой.
Подскажите, возможно, есть новые методы лечения этого заболевания. Заранее спасибо.

[EVP]

Опишите подробнее возраст больного, профессия, начало болезни, течение, где лечился, сколько раз лечился, есть ли другие гиперкинезы и были ли ранее, как сам больной рассказывает о своей болезни, каков психологический профиль больного,были ли психотравмирующие ситуации перед развитием болезни и в дальнейшем, семейное положение, наследственные заболевания в семье больного. Опишите состояние кисти на сегодняшний день, пользуется ли он ей для других целей, кроме письма- застегивание пуговиц, при приеме пищи и т.п. Есть ли корригирующие жесты? Какие инструментальные обследования проводились?

[kobik]

Здравствуйте

То что в этом случае рефлексотерапия - кстати, какой вид? - помогла - почти наверняка указывает на стрессогенность данного случая. Рекомендую продолжить курс рефлексотерапии с одновременной психотерапией - из личного опыта могу добавить, что рефлексотерапию и психотерапевтические сеансы следует по возможности выполнять один за другим в короткий промежуток времени - эффективность психотерапии значительно повышается.

Всего Вам наилучшего

[ron]

Уважаемый И.Н.Ефимов. Даю ответы на Ваши вопросы. Возраст больного 38 лет. Болеет с 30 лет. Проффесия – занимает руководящую должность строительной организации. Начало болезни: отметил некоторые трудности при попытке письма в 1996 году, то есть писать мог, но рука быстро уставала, болезненных спазмов не было. Постепенно отметил, что писать становится сложнее, рука быстро уставала. Одновременно отметил, что слабость правой руки возникала не только при письме, но и в быту (при выполнении физической работы рука быстро уставала). Болезненные спазмы мышц кисти впервые возникли в 2000 году. Писать не мог вообще (вернее мог, но только если кисть не была фиксирована к столу – то есть кисть и предплечье были в воздухе. Научился писать левой рукой. В таком положении пишет и теперь (хоть получается медленно и не очень разборчиво). В 2004 году возникли трудности и с левой рукой. Спазмов ещё нет, но писать труднее, чем раньше, рука быстро устаёт. Больной используется руку для выполнения других целей.
На рентгенограмме шейного отдела – остеохондроз. На ЕМГ: блок проведения F-волн, что расценивается как раздражение передних корешков на уровне С6-Т1 справа. На глобальной ЕНМГ дистальной группы мышц верхних конечностей регистрируется 2-ой тип (за Юсевич) интерферентной кривой, «невральный». ЕЕГ без особенностей. Екстракраниальная доплерография – утрудненный венозный отток в вертебро-базилярном бассейне с обеих сторон.
По мнению больного к началу развития болезни привели многочисленные стрессовые ситуации, которые возникали на работе (увольнения – трижды, с последующими восстановлениями, и другие инциденты помельче). В дальнейшем возникали сложности на работе из-за болезни. Семейная жизнь больного без особых проблем. Сам больной спокойный, сдержанный.
Насчет лечения: испробовал классическую и нетрадиционную терапию. Объездил всевозможные лечебные учреждения Украины. В результате остановился на иглорефлексотерапии, которая давала довольно не плохой результат (такие курсы проходил от 2 до 4 на год.
Других гиперкинезов нет и раньше не было. Наследственных заболеваний в семье больного нет.
С уважением, Ростислав

[EVP]

Я думаю нужно проведение дифдиагноза с психогенной дистонией, консультация грамотного психиатра,тестирование по МИЛ (многостороннее исследование личности), шкале депрессии и тревоги. Психогенная дистония чаще начинается с ноги и примерно в половине случаев впоследствии переходит на руки, однако есть описание пациентки ( Ж-л невропат. и психиатрии, 1996, №3, с. 90-92) у которой в психогенной ситуации на фоне смены профессионального стереотипа
(смена фортепиано на орган) появились болезненные мышечные судороги, а затем и контрактуры в кистях. Через 8 лет при разрешении псхогенной ситуации двигательные расстройства полностью исчезли. Также надо отметить, что распространенная ранее точка зрения, согласно которой психогенные неврологические симптомы, как правило, встречаются у истерических личностей оказалась ошибочной. По данным литературы, у больных с психогенными неврологическими расстройствами первое место занимает депрессивный синдром ( до 38% пациентов), а истерические черты обнаруживаются лишь у 9% больных ( Ж-л невропат. и психиатрии, 1988, №6, с. 80-84. Далее, раз есть изменения при ЭМГ (предположим, что доктор делавший обследование достаточной квалификации), то что мешает сделать МРТ или если нет МРТ, КТГ шейного отдела позвоночника?

[SergeyPlyasunov]

Уважаемый Игорь Николаевич,

я понял, что "писчий спазм" - это синдром.
Не могли бы Вы в таком случае привести список заболевания для диф. диагностики?

[EVP]

Уважаемый Сергей Александрович, писчий спазм (Writer"s crampi) это не синдром, а разновидность фокальной дистонии. Точные причины неизвестны, но предполагается, что заболевание связано с дисфункцией базальных ганглиев и повышением активности нейронов в премоторных областях коры. Встречаются, но реже, такие причины писчего спазма, как грыжа C6 диска, использование лития, опухоли в области базальных ганглиев и шейного отдела спинного мозга, артериовенозная мальформация, инсульт. Тогда писчий спазм будет симптомом. Но чаще все же встречается идиопатический писчий спазм. Тем не менее дифдиагностика необходима. В лечении идиопатического писчего спазма сейчас наиболее эффективным методом лечения считается применение инъекций ботулотоксина ( Ботокс, Диспорт) в мышцы предплечья и кисти под контролем электромиографии.
J Med Assoc Thai. 1991 May;74(5):239-47. Related Articles, Links

Writer's cramp: the experience with botulinum toxin injections in 25 patients.

Poungvarin N.

Department of Medicine, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand.

Twenty-five writer's cramp patients have been attending the Movement Disorder Clinic at the Division of Neurology, Department of Medicine, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok during three years period (between January 1988 - January 1991). There were 17 male subjects and the male to female sex ratio was 2.125:1. The mean age of the patient was 36.80 (SD 10.21) years with the range of 18-60 years. The mean duration of illness of all patients was 5.88 (SD 7.14) years with the range of 1 to 30 years. Eighteen patients (72.0%) were classified as simple writer's cramp and seven patients (28.0%) were dystonic writer's cramp. The mean age of the patients of both groups was not different while the duration of illness in the dystonic group was statistically significantly longer than the simple group, i.e. 12.0 (SD 12.1) versus 3.9 (SD 3.1) years. Fourteen patients (56%) had associated pain during writing and 6 patients (24%) had hand tremor. All patients were right handed and had a history of various pharmacological treatments without any consistent benefit. They included muscle relaxants, tranquillisers, antiepileptic drugs, and betablockers. Fourteen patients from 17 available history records (82.4%) had been spending at least 4-10 hours writing each day. Twenty-one patients (84%) had botulinum toxin injections, 40-80 international mouse units were given in 2-4 divided doses over the overactive forearm muscles observed during writing without the electromyographic glidance. There was no loss to the follow-up. Fourteen of the 21 subjects (66.7%) showed definite improvement in hand writing, 4 patients (19.0%) improved minimally and 3 patients (14.3%) revealed no improvement. Arm pain in all 12 patients associated during writing was abolished after the injections. There were complications in 7 patients (33.3%) presented as transient finger drop (5 patients, 23.8%) and easily fatigued arm (2 patients, 9.5%). These preliminary results confirm that botulinum toxin injections is a successful treatment for many patients with writer's cramp without performing complex electromyographic recordings while the patients are writing. The constraints of this treatment are its high cost (i.e. 1 vial of 100 units costs 300 US dollars) and its benefit lasts for only 4-6 months.

Wien Klin Wochenschr. 2001;113 Suppl 4:6-10. Related Articles, Links

[Treatment of focal dystonia with botulinum toxin A]

[Article in German]

Sojer M, Wissel J, Muller J, Poewe W.

Universitatsklinik fur Neurologie, Innsbruck, Osterreich.

Local injections with Botulinum toxin A (BtxA) are safe and effective in the treatment of focal dystonia. In cervical dystonia and blepharospasm, BtxA injections have become the treatment of choice. However, good results have also been reported with oromandibular dystonia, spasmodic dysphonia and writer's cramp. In cervical dystonia, muscles for injection are selected by clinical presentation or in complex forms with EMG guidance. Several studies have shown that 500 units Dysport are safe and effective in the treatment of cervical dystonia. In blepharospasm, injections are performed in the periorbital part of the orbicularis oculi muscle with good results for 12-14 weeks. The most frequently employed starting dose is 120 units Dysport per eye, divided in three periorbital injection sites. In case of levator inhibition, the pretarsal part of the orbicularis oculi muscle should be injected in a lower dose. EMG guidance is not necessary. By contrast, BtxA treatment of spasmodic dysphonia and writer's cramp require EMG-guided injections in order to avoid side-effects. Dose recommendations for the various types of dystonia are given in the text. In up to 5% of patients with dystonia, the development of neutralising antibodies is reported following repetitive injections with BtxA. Patients with antibodies had a shorter interval between injections, more "boosters", a higher dose per 3-month interval, and a higher total dose injected. In case of neutralizing antibodies against the A toxin, the treatment with Botulinum toxin B (Neurobloc) is a possible alternative.

А также есть опыт применения транскраниальной магнитной стимуляции:

Subthreshold low-frequency repetitive transcranial magnetic stimulation over the premotor cortex modulates writer's cramp.

Murase N, Rothwell JC, Kaji R, Urushihara R, Nakamura K, Murayama N, Igasaki T, Sakata-Igasaki M, Mima T, Ikeda A, Shibasaki H.

Department of Neurology, Tokushima University School of Medicine, Tokushima, Japan.

Writer's cramp, or focal hand dystonia, is characterized by involuntary coactivation of antagonist or unnecessary muscles while writing or performing other tasks. Although the mechanism underlying this muscle overactivation is unknown, recent studies of changes in cerebral blood flow during writing have demonstrated a reduction in the activation of the primary motor cortex (MC) and hyperactivity of parts of the frontal non-primary motor areas. Therefore, any measures that decrease the activities of non-primary motor areas such as the premotor cortex (PMC) and the supplementary motor area (SMA) might improve dystonic symptoms. To explore this possibility, we studied nine patients with writer's cramp and seven age-matched control subjects, using subthreshold low-frequency (0.2 Hz) repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS), which exerts an inhibitory action on the cortex. Previous studies have demonstrated shortened cortical silent periods in dystonia, suggesting deficient cortical inhibition in the MC. We compared the silent periods and computer-assisted ratings of handwriting before and after rTMS applied to the MC, SMA or PMC. We also used the sham coil for control runs. Stimulation of the PMC but not the MC significantly improved the rating of handwriting (mean tracking error from the target, P = 0.004; pen pressure, P = 0.01) and prolonged the silent period (P = 0.02) in the patient group. rTMS over the other sites or using a sham coil in the patient group or trials in the control group revealed no physiological or clinical changes. This increased susceptibility of the PMC in dystonia suggests that the lack of inhibition in the MC is secondary to the hyperactivity of PMC neurons. Inhibition of the PMC using rTMS could provide a therapeutic measure of writer's cramp.

[ron]

Уважаемый Игорь Николаевич.
Спасибо Вам за ответ и совет. Сразу отвечу на Ваш вопрос. Проведение МРТ – это вопрос времени, так как в нашем регионе очередь на это обследование расписана на 2 месяца да и особой срочности в его проведении нету (по мнению больного).
Просмотрев ваш диалог с Сергеем Александровичем Плясуновым у меня возникло несколько вопросов.
Зачем проводить ЭМГ при применении Ботокса: для контроля правильности введения препарата (в определённые группы мышц) или есть критерии, по которым можно судить об эффективности или же неэффективности применения данного препарата? Есть ли какие то особенности или условия проведения данного обследования у таких больных, какова частота проведения обследования? Будут ли изменения иннервации мышц или же самих мышц как побочное явление применения препарата?
Литература рекомендует ведение препарата в дозе 50-300 ЕД (для мышц конечностей). При этом имеет значение степень разведения препарата, количество точек введения, объем мышц, степень мышечного спазма, выраженность болевого синдрома. Есть ли какие то рекомендуемые алгоритмы (критерии) более точного расчёта дозы препарата конкретно для каждого индивидуума, так как подобрать адекватно дозу при частоте введения раз в 3-6 месяцев невозможно?
Есть ли опыт применения ботулотоксина других типов (B,F) в случае образования антител к ботулотоксину типа А? Так же в литературе упоминается о спецподготовке врачей для работы с данным препаратом. В чём она состоит?
Будет ли ефективен данный препарат при психогенной дистонии или тортиколлесе, которая проявляется не как отдельная нозологическая единица, а как симптом при остром рассеянном енцефалите?
Заранее спасибо.
С уважением Ростислав.

[EVP]

Уважаемый Ростислав, опыта применения ботулотоксина к сожалению не имею, в своей работе приходилось наблюдать пациента со спастической кривошеей, который работал водителем автобуса, традиционное медикаментозное лечение было без эффекта, нейрохирурги выполнили даже рассечение кивательной мышцы, но и это не помогло ничуть, а вот после того, как больной съездил в Москву к О.Р. Орловой ( клиника неврологии ММА им Сеченова), где был лечен введением ботулотоксина, спазм можно сказать полностью исчез и больной
вернулся к своей прежней работе. Ну не чудо ли? Через 8 мес. собирался на повторный курс. К сожалению потом наши пути разошлись. Тогда еще (лет 5 назад) он мне привез небольшую методичку, а потом появились публикации и в журналах, в частности несколько статей было в журнале " Лечение нервных болезней" под. ред. Вейна за 2001 год. Та вот пишут, что врач проводящий инъекции ботокса должен пройти соответствующее обучение, чтобы хорошо знать анатомию мышц и овладеть навыками введения иглы в нужные мышцы, а также иметь разрешение от фирмы производящей препарат. Центрального действия при в/м введении ботулотоксина в терапевтических дозах не наблюдается. Лечение хорошо переносится, побочные явления редки. Могут наблюдаться преходящая слабость, лихорадка и боль в месте инъекции. Как правило они не требуют лечения и проходят самостоятельно. В настоящее время инъекции ботулотоксина применяются в лечении спастичности у детей с ДЦП, взрослых с различными видами дистоний, болевыми мышечными синдромами, гипергидрозе. Особенностью применения препарата при писчем спазме является большое количество мышц, участвующих в обеспечении движений кисти и необходимость правильной оценки тех мышц, которые непосредственно участвуют в спазме, для того, чтобы не было слабости в руке при избыточном введении ботулотоксина. Можно вводить конечно и без миографии, оценивая пальпацией напряжение мышц, но при использовании миографии точность повышается. Используется портативный миограф с подключенной одноразовой полой иглой через которую вводится препарат. Доза расчитывается исходя их массы и размера мышцы, в среднем в небольшие мышцы вводят по 25-75 ед, в более крупные мышцы 100 ед . Суммарная доза никогда не должна превышать 1000 ед. Техника инъекции достаточно проста: 500 ед Диспорта ( 1 флакон) разводятся в 2.5 мл физраствора ( таким образом 0,5 мл раствора содержат 100 ед Диспорта). Раствор препарата вводится в мышцу в одну или две точки. При быстром введении не требуется никакого обезболивания.
Эффективность при писчем спазме 60-70%, длительность эффекта от 6-9 мес. При необходимости повторяют курс. При симптоматическом тортиколлисе эффект тоже должен быть. При психогенных вряд ли, хотя и не исключаю полностью.
По всем вопросам применения ботулотоксина Вам хорошо бы связаться с д.м.н. Орловой О.Р., ранее она работала в клинике нервных болезней ММА им. Сеченова. Сейчас не знаю. Может быть московские коллеги подскажут?

[bill]

Если причина психогенная, то положительного эффекта ждать не приходится. Во всяком случае я видел с десяток подобных больных, вынужденных менять поле деятельности.( Кстати о чем они в дальнейшем и не жалели! Это очень важно!!)
Наблюдались временные улучшения ( как и в этом случае), с дальнейшим *расширением* процесса.
Конечно пробовать психотерапию надо, так же необходим и психолог.
Уровень начальников - всегда сложен для работы, однако и мотивация велика. Для начала, имеет смысл предложить работать на компьюторе, хотя может оказаться, что и это не выход и спастическое состояние будет вызывать клавиатура.

[Mikhail]

Сообщение от EVP

По всем вопросам применения ботулотоксина Вам хорошо бы связаться с д.м.н. Орловой О.Р., ранее она работала в клинике нервных болезней ММА им. Сеченова. Сейчас не знаю. Может быть московские коллеги подскажут?

Проф. Орлова до сих пор работае в ММА и занимается введением ботокса.
Эффект от введения очень хороший. Однако распространению ботокса в неврологии (не в косметологии) препятствует огромная цена (600-1000 долларов в зависимости от объема используемого препарата) и краткострочность действия (через 4-6 месяцев эффект снижается, а через 7-8 прекращается).
В связи с этим в Москве практически никто активно в неврологии им не занимается. Слишком мало больных с такими деньгами. Хотя курсы в ММА пройти можно... Одна неделя и сертификат в кармане с возможностью покупать препарат для своих больных.

Лежал у меня в палате мальчик со спастической кривошеей (когда в ордиатуре учился). Так из-за отсутсвия денег так и остался инвалидом, хотя и к Орловой ездил и в Боткинскую в центр экстрапирамидной патологии...