Соматотропинома, выбор мед. организации

[fjxlny]

Здравствуйте. 24 г. / М / 51 кг / 176 см, поставлен диагноз: Впервые выявленная акромегалия, активная стадия. Микроаденома гипофиза (соматотропинома). Нормогонадотропный гипогонадизм. В настоящий момент получил направление в отделение эндокринологии местной областной больницы для выбора тактики лечения.

Прочитал много тем данного раздела форума, из содержимого которых понял, что скорее всего потребуется проведение операции по удалению аденомы, и что производить ее следует обязательно в одном из трех мед. центров (ФГБУ ЭНЦ, ФГБУ НИИ НХ РАМН, ФГБУ ФМИЦ им. В. А. Алмазова). Не удалось найти никакой ясной информации лишь по одному моменту: насколько в настоящий момент времени в подобных моей ситуации случаях в порядке вещей практика навязывания пациенту проведения операции на месте (в региональной больнице) / с направлением в другой непрофильный центр, а не в один из трех указанных? Если такая практика имеет место быть, то есть ли какие-либо возможности в моем случае легально получить по квоте ВМП направление в один из профильных центров (учитывая, что у меня нет возможности совершать множественные поездки или подолгу находиться в Мск/СПб)? И каким должен быть правильный порядок моих действий для получения квоты в таком случае?

Понимаю, что вопрос по сути чисто организационный и собственно к медицине отношения не имеет, если он не соответствует правилам форума, прошу извинить (больше просто не знаю, где или у кого выяснять эти моменты), можете удалить данную тему. Спасибо.

[ELENA_VLAD]

Пока Госпитализируйтесь в отделение. Там обратитесь к профессору Хамнуевой, главному эндокринологу Иркутской области. Она знает особенности своего региона и очень грамотна в вопросах лечения Вашего заболевания.

[fjxlny]

Здравствуйте. Прошел обследование в обл. больнице, сейчас идет подготовка документов для передачи в министерство. В заключении МРТ-исследования присутствует упоминание о ВСА:

На серии МР-томограмм через область турецкого седла, последнее U-образной формы, расширено, углублено слева. Гипофиз размерами: 10x6 мм (на саг.), 12x6 мм (на кор.). К левым отделам гипофиза прилежит гомогенное, изоинтенсивное объемное образование неправильной формы, с четкими, неровными контурами, размерами 13x15x13 мм. После введения контраста интенсивность сигнала от образования не изменилась. Воронка серого бугра по средней линии. Зрительный перекрест в просвете хиазмальной цистерны, над входом в турецкое седло, признаков компрессии не выявляется. Базальные цистерны не сужены. Передние отделы сифона ВСА слева расположены в строме образования.
Заключение: Эндо, параселлярное объемное образование (аденома гипофиза?).

Бывает ли сейчас на форуме Владислав Юрьевич? Очень хотелось бы услышать его оценку опухоли и прогноз результатов оперативного вмешательства. Верно ли я понимаю, что имеет место быть инвазия в кавернозный синус? Если да, насколько в случае моего расположения опухоли целесообразна операция и каким может быть риск осложнений? (В особенности опасения вызывают связанные с нарушением мозгового кровообращения - рискнуть "проснуться дураком или паралитиком", как говорилось на форуме кем-то раньше, в мои намерения не входит.) К посту прилагаю архив с МР-томограммами для анализа.

Также, быть может, ув. Ариэль (простите, не знаю, как ваше отчество на русском) прокомментирует случай с точки зрения выбора операции или приема SSA в качестве первичной терапии. Спасибо заранее в любом случае.

Снимки за 11.09.2014 (МРТ 1.5Т, с контрастом и без) в формате DICOM:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Если будет полезным, могу также приложить снимки МРТ 0.5Т за 30.01.2014 и МРТ 3Т за 30.05.2014.

[ELENA_VLAD]

Начали лечение сандостатином?

[ghrh44]

Снимки открыть не смог, но по описанию где-то Knosp 1 или максимум 2, т.е. небольшая и мало ( или вообще не,-) инвазивная опухоль, идеальная для операции хорошим и опытным нейрохирургом. Вероятность нормализации где-то ~80%, но хотелось бы узнать биохимию: СТГ и ИФР-1 - независимые предикторы успеха.
Никакого сандостатина я бы не рекомендовал: если есть инвазивность в кавернозный синус, то её оттуда сандостатином не вынуть, а если нет, то зачем вообще? Бояться осложнений не стоит: крайне лёгкая для больного операция ( мы выписываем на следующее утро), сонные артерии не тронутся: дураком не проснётесь , но и вдруг на санскрите не заговорите, и на пианино не заиграете:-)

По идее, я должен был бы пропагандировать предоперационный соматостатин, т.к. мы с нашим нейрохирургом лет 25 назад опубликовали самую первую статью на этот счёт. Сделали мы это нечаянно, хотели посмотреть скорость уменьшения объёма опухоли и гистологию её. Но заодно получили результаты по послеоперационному исходу и мы их тоже втиснули , оговариваясь, что сравнение с историческими данными, а не по рандомизации. Поске этого было много работ, некоторые за, некоторые никакой разницы в исходе не нашли. Опять же, без рандомизации. Есть сейчас 3 работы с рандомизацией, 2 из Китая, 1 из Норвегии; китайская и норвежская нашли лучший исход у леченых соматостатином через 3 месяца после операции, а одна китайская нашла преимущество у леченых соматостатином через 3 месяца после операции, но через 12 разница исчезла: явно соматостатин продолжал работать 3-4 месяца после последнего укола прямо перeд операцией, подавляя СТГ, а потом выдохся, и настоящий результат вылез наружу. Так что смысла в предоперационной подготовке пока не видно. Мы сейчас обрабатываем данные, полученные в совместном исследовании с несколькими мировыми центрами, посмотрим что получится.

[fjxlny]

Ариэль, спасибо за столь обстоятельный и интересный ответ. Я видел норвежскую и одну из китайских (EJE, 2010) статей, в общем-то под их влиянием (а также AACE Guidelines 2011, блок-схема с алгоритмом лечения на стр. 18) и возник вопрос. В одной из этих (или других, точно сейчас не вспомню) статей встречал упоминание, что предварительный соматостатин, во многих случаях приводя к уменьшению объема опухоли, таким образом облегчает работу нейрохирурга. На это стоит обратить внимание, или же момент тоже спорный или несущественный в моем случае?

Очень жаль, что не открылись снимки. Извиняюсь за возможную назойливость, попробовал перезалить их без всего лишнего:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] (у меня открываются при импорте DICOMDIR или рекурсивном импорте непосредственно директории A/ со снимками; делались на аппарате GE Signa).

Также привожу более ранние томограммы МРТ 3Т (Philips Ingenia), может они откроются:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Столь пристальное внимание к снимкам из-за того, что (хотя я, безусловно, в них практически ничего не понимаю) на нескольких срезах визуально картинка выглядит похожей на то, что иллюстрируется изображениями для Knosp 4 ("черный кружок" обволакивается образованием). Хотя, конечно, может быть я путаю на снимке фрагмент опухоли с чем-то другим, или не понимаю какие-либо особенности интерпретации снимков, поэтому очень хотелось бы услышать ваши или Владислава Юрьевича выводы.

Также, привожу результаты лабораторных исследований за разные даты.

ИФР-1:
18.06.2014 - 790 [реф. 116-358];
11.09.2014 - 624 [реф. 116-358].

СТГ:
23.07.2014 - 10.50 / 8.81 / 8.20 / 7.16 / 6.71 [реф. 0.06-5.00 нг/мл];
11.09.2014 - 5.79 / 5.43 / 5.03 / 4.89 / 4.69 [реф. 0.06-5.00 нг/мл].

[ghrh44]

Либо я полнейший невежа в компьютерах, либо что-то не то, но открыть всё равно не получается.
Так что оставляю ету проблему на мнение нейрохирурга: да ему и в любом случае карты в руки.
Если операция невозможна в течение нескольких месяцев, то дать соматостатин может помочь симптоматически. Но при етом помните, что пролонгированные препараты дают максимальный еффект только месяца через три. Как ни парадоксально, старый препарат ( подкожный октреотид, 3 раза в день) снимает головную боль немедленно, нормализует СТГ и ИФР-1 в течение недели ( если доза хороша) и уменьшает опухоль максимально в течение ~3 месяцев. С Вашими уровнями СТГ, 100 мкг три раза в день должно быть по идее достаточно, хотя есть опухоли без рецепторов, и они вообше не отвечают на него.
Насчёт же "лучших " результатов операции.... В принципе, они в основном отмечались в местах, где результаты были плохими без них, и в лучшем случае, приближались к тем, которые получались хорошими хирургами без них. Или, как говорили иронически-настроенные критики, они преврашали паршивых хирургов в сносных:-) Гляньте на те же китайские данные: контроль без подготовки соматостатином был достигнут у ~20%, крайне низкий еффект:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Ешё раз: из кавернозного синуса ( самая трудная область) они опухоль не вытянут. Но современная ендоскопическая техника с широкой резекцией кости и скелетонизацией сонной артерии ( если нужно) даёт хорошему хиругу доступ к ретро-сонным отделам. Мы смотрели на наши данные: ре-операция именно для таких опухолей дала ~60% нормализации гормонов.
А новый ре-анализ норвежских результатов гораздо более реалистичен:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]


Так что тут не соматостатин важен, а именно нейрохирург.

[Melnichenko]

Проблема еще и во времени до операции ( это я к вопросу о соматостатине до операции ) и в месте - в принципе операцию надо проводить там , где не менее 100 операций в год - следовательно , местный центр вряд ли к этому готов ( хотя проф Хамнуева и хорошо знакома с этим разделом эндокринологии и одна из самых активных врачей по ведению регистра )
В конце- концов местный центр может пригласить хирурга из крупного центра - заодно и будет мастер -класс.
А заинтресованность оставить деньги квоты в регионе есть , конечно.

[ghrh44]

Мастер-класс вряд ли получится: для ендоскопической операции хирургу нужен специальный набор инструментов и другое оборудование операционной, квалифицированный ассисстент, операционные сёстры и пр. Для ендоскопических операций обычно используется специальная операционная комната и определённая команда.

Надо ехать в центр, где такое делается 3-4 раза в неделю.

А давать соматостатин или нет, так я 100% согласен с ГА: во многом зависит сколько времени операцию надо ждать.

[Melnichenko]

Возвращаясь к соматотропиноме и реалиям наших дней : сама идея высокотехнологичной медицины ( денег государевых на какие-то болячки в плане их ( болячек, не денег ) существенного исправления ) зародилась к эпоху Зурабова, и под соматотропиному мы выбили довольно быстро квоты - где то в ночи Ирена Иловайская с еще редкого тогда компа показывала снятый журналистами фильм о великом баскетболисте из Питера - Сизоненко ... Фильм получился отменный и произвел он сильнейшее впечатление. Но пряников сладких на всех не хватает - и квот дают определенное количество. При этом где-то в мозгах кого-то щелкает и вдруг дадут 20 квот на год куда -нибудь на развитие какого- нибудь центра.

[Cherebillo]

Посмотрел МРТ. Небольшая инвазия в синус есть, но совсем немного. Судя по титру гормонов и степени инвазии есть весомый шанс рассчитывать на радикальное удаление. Конечно во многом это будет зависеть от консистенции опухоли, но предварительно все выглядит благоприятно. Учитывая небольшую инвазию, разумно надолго с операцией не тянуть.

[fjxlny]

Здравствуйте. В июне 2015 г. была сделана операция в ЭНЦ, привожу контрольные анализы за разное время.

ИФР-1:
08.05.2015 - 526 [реф. 116-358] (перед операцией);
17.06.2015 - 320 [реф. до 315] (после операции);
10.07.2015 - 380 [реф. 116-358];
16.08.2016 - 413 [реф. 117-329].

ОГТТ на СТГ, 16.08.2016:
2.57 / 1.40 / 0.88 / 0.86 / 0.79 нг/мл [реф. 0.06-5.00 нг/мл].

Что можно сказать о результатах и каковы мои дальнейшие действия? Спасибо.

[ELENA_VLAD]

Каково заключение МРТ?

[ghrh44]

Осталось ничтожное повышение ИФР-1 и не полное подавление ГР.
Если клинические жалобы исчезли, то можно ничего не делать, а просто следить за ИФР и МРТ раз в год.

Если Вы человек обсессивный и стремитесь к совершенству несмотря ни на что, то сделайте МРТ: если есть чётко идентифицируемая опухоль в хирургически доступном месте, то в принципе ещё одна операция не бессмысленна, но шанс на успех ниже, чем первой, где-то 50-60%. Тут надо говорить с хирургом.

Или попробовать каберголин, где-то 40% шанс.
Или кломифен где-то 50-70%.
Соматостатин я бы не давал сейчас: пушка по одинокому воробью. Только если опухоль начнёт расти.

Или, ежели Вы крутой мужик и считаете, что с болезнями надо не жить, а воевать до победного конца, то радиация.

Как видите, вариантов много, но этому надо радоваться: операция дала Вам возможность массы выборов, которых до неё не существовало. Сейчас дело идёт не о обязательном лечении малоприятной болезни, а о " полировке" . Вы в хорошей позиции.

[fjxlny]

Здравствуйте, Ариэль! Спасибо за, как всегда, подробный и обстоятельный ответ - есть о чем подумать.

Что касается МРТ, то в ближайшее время планирую ее пройти (в послеоперационной выписке ЭНЦ дана рекомендация сделать томографию через год после операции - как раз сейчас и прошло чуть больше года) - результаты сообщу в данной теме.

По поводу соматостатина согласен с Вами, тем более возможность его приема затруднена из-за высокой стоимости / особенностей законодательства РФ. Исходя из ранее упомянутых Вами сведений, верно ли я понимаю, что для оценки эффективности (по изменению ИФР-1) и обеспечения "непрерывности" медикации потребуется как минимум 2-3 месячных инъекции пролонгированной формы "вслепую"? Тогда, конечно, финансовая целесообразность такого эксперимента неоднозначна, и его можно отложить, испробовав сначала другие подходы к дальнейшему лечению.

Сейчас я собираюсь начать "проверочную" терапию каберголином - в том числе по той причине, что на фоне его приема в дооперационном периоде имело место снижение/стабилизация ИФР-1.

Помимо вопроса о соматостатине выше, не могли бы вы подсказать:
- режим дозирования каберголина - начинать снова с малых доз и малой частоты приема или сразу с максимальной дозировки, которой я достиг к моменту операции - 0.5 мг через день?
- частоту прохождения анализа на ИФР-1 с целью проверки наличия эффекта от каберголина и необходимости корректировки его дозировки в ту или иную сторону - полагаю, раз в месяц?
- требуется ли контроль тестостерона?

По тестостерону встречал упоминания в статьях, что возможен рост его значений на фоне терапии каберголином - и, в моем случае такой рост имел место быть:

18.06.2014 - 8.92 нмоль/л [реф. 9.90-27.80] (до каберголина - ниже нормы);
23.07.2014 - 13.89 нмоль/л [реф. 9.90-27.80];
24.02.2015 - 32.32 нмоль/л [реф. 9.90-27.80] (выше нормы - к этому моменту каберголин принимается более 3 месяцев).

Спасибо.