#1
|
||||
|
||||
[Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì]
Êëèíè÷åñêèå ïîäõîäû ê âðîæäåííîìó (ïåðâè÷íîìó) ñèíäðîìó óäëèíåííîãî QT [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] (Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706) Èçìåðåíèå è íîðìû. Ïðîñòåéøåå èçìåðåíèå QT, åñëè ×ÑÑ ìåæäó 65 è 90. Èíòåðâàë QT äîëæåí áûòü ìåíüøå ïîëîâèíû ïðåäøåñòâóþùåãî èíòåðâàëà R-R. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Íà ðèñóíêàõ RR ïîêàçàí íå ñîâñåì ïðàâèëüíî, ò.ê. îöåíèâàòü íóæíî ïðåäøåñòâóþùèé èíòåðâàë RR. Èçìåðåíèå èíòåðâàëà QT è åãî êîððåêòèðîâêà ïî ×ÑÑ, ïîëó è óäëèíåíèþ QRS - áîëüøàÿ ïðîáëåìà â ýëåêòðîêàðäèîãðàôèè. Ïðîáëåìû: À. Îïðåäåëèòü êîíåö çóáöà Ò ÷àñòî ñëîæíî, à èíîãäà íåâîçìîæíî. Ïðè âîçíèêíîâåíèè ñëîæíîñòåé ñ îöåíêîé îêîí÷àíèÿ QT: 1. Åñëè çóáåö T è çóáåö U íàêëàäûâàþòñÿ äðóã íà äðóãà èëè íå ìîãóò áûòü ðàçäåëåíû [çóáåö/âîëíà U íå âõîäèò â èíòåðâàë QT], ðåêîìåíäóåòñÿ èçìåðÿòü èíòåðâàë QT â îòâåäåíèÿõ, íå ïîêàçûâàþùèõ çóáöû U, ÷àñòî â aVR è aVL, èëè óäëèíÿòü íàêëîí çóáöà T, ðèñóÿ êàñàòåëüíóþ ê ñàìîé êðóòîé ÷àñòè ñïóñêà, ïîêà îíà íå ïåðåñå÷åò ñåãìåíò TP (èëè áàçîâóþ ëèíèþ). Ñëåäóåò ïðèçíàòü, ÷òî îïðåäåëåíèå îêîí÷àíèÿ çóáöà T òàêèì îáðàçîì ìîæåò ïðèâåñòè ê íåäîîöåíêå èíòåðâàëà QT. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] 2. Êàñàòåëüíàÿ òåõíèêà (íà ðèñóíêå íèæå ñëåâà): êîíåö çóáöà Ò — ýòî òî÷êà, ãäå êàñàòåëüíàÿ ê ñàìîé êðóòîé òî÷êå òåðìèíàëüíîãî îòäåëà çóáöà Ò ïåðåñåêàåòñÿ ñ èçîýëåêòðè÷åñêîé áàçîâîé ëèíèåé. Ïîðîãîâàÿ òåõíèêà (íà ðèñóíêå íèæå ñïðàâà): îêîí÷àíèåì çóáöà Ò ÿâëÿåòñÿ ïåðåñå÷åíèå òåðìèíàëüíîãî îòäåëà çóáöà Ò ñ èçîýëåêòðè÷åñêîé áàçîâîé ëèíèåé; êîãäà îí ïðåðûâàåòñÿ çóáöîì U, îí îïðåäåëÿåòñÿ êàê íàäèð ìåæäó çóáöàìè Ò è U (öèòèðóåòñÿ ïî Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706). Ñëåäóåò ïðèçíàòü, ÷òî îïðåäåëåíèå îêîí÷àíèÿ çóáöà T òàêèì îáðàçîì òàê æå ìîæåò ïðèâåñòè ê íåäîîöåíêå èíòåðâàëà QT. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] 3. Ìíîæåñòâà ñèíõðîííûõ âî âðåìåíè îòâåäåíèé ÝÊà ìîãóò áûòü äîïîëíèòåëüíûì ïîìîùíèêîì äëÿ îáëåã÷åíèÿ èçìåðåíèÿ èíòåðâàëà QT è ïðîâåðêè íà÷àëüíîé è êîíå÷íîé òî÷åê èíòåðâàëà QT. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Á. Âûáîð ïîäõîäÿùåãî îòâåäåíèÿ (îòâåäåíèé), â êîòîðîì ñëåäóåò èçìåðÿòü èíòåðâàë QT. Ïðè èçìåðåíèè èíòåðâàëà QT â îòäåëüíûõ îòâåäåíèÿõ ñëåäóåò èñïîëüçîâàòü îòâåäåíèå ñ ñàìûì äëèííûì èíòåðâàëîì QT. Îáû÷íî ýòî V2 èëè V3. Îòâåäåíèå ñ ñàìûì ðàííèì íà÷àëîì êîìïëåêñà QRS ìîæåò îòëè÷àòüñÿ îò îòâåäåíèÿ ñ ñàìûì ïîçäíèì îêîí÷àíèåì çóáöà T. Èçìåðåíèå èñòèííîé ïðîäîëæèòåëüíîñòè èíòåðâàëà QT íà ÝÊà èíîãäà òðåáóåò îäíîâðåìåííîãî èññëåäîâàíèÿ âñåõ îòâåäåíèé äëÿ îïðåäåëåíèÿ ñàìîé ðàííåé è ñàìîé ïîçäíåé ðåïåðíûõ òî÷åê. Â. Êîððåêòèðîâêà èíòåðâàëà QT ïðè øèðîêîì êîìïëåêñå QRS è â çàâèñèìîñòè îò ïîëà è ÷àñòîòû ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé (×ÑÑ): 1. Øèðîêèé QRS. Ïðè íàðóøåíèÿõ âíóòðèæåëóäî÷êîâîé ïðîâîäèìîñòè ðàñøèðÿåòñÿ êîìïëåêñ QRS, ÷òî ìîæåò ïðèâîäèòü ê îøèáî÷íûì èçìåðåíèÿì QT è âûâîäàì îá óäëèíåíèè QT.  òàêèõ ñëó÷àÿõ ìîæíî èñïîëüçîâàòü èíòåðâàë JT è ñòàíäàðòû, êîòîðûå óñòàíîâëåíû ñïåöèàëüíî äëÿ ýòîãî èíòåðâàëà. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] 2. Ïîë. Ìíîãèå èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî èíòåðâàë QT äëèííåå ó æåíùèí ìîëîäîãî è ñðåäíåãî âîçðàñòà, ÷åì ó ìóæ÷èí. Æåíùèíû, êàê ïðàâèëî, ñ÷èòàþòñÿ áîëåå ñêëîííûìè ê çëîêà÷åñòâåííûì àðèòìèÿì ïðè LQTS, ÷åì ìóæ÷èíû. Ãåíäåðíûå ðàçëè÷èÿ ïðîÿâëÿþòñÿ â ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå, êîãäà ó ìàëü÷èêîâ óêîðà÷èâàåòñÿ ñêîððåêòèðîâàííûé ïî ÷àñòîòå èíòåðâàë QT, âîçìîæíî, èç-çà âëèÿíèÿ òåñòîñòåðîíà, à ó äåâî÷åê îí ïðàêòè÷åñêè íå èçìåíÿåòñÿ. Ãåíäåðíàÿ ðàçíèöà â ðàçëè÷íûõ èññëåäîâàíèÿõ âàðüèðóåòñÿ îò 6 äî 10 ìñ â ñòàðøèõ âîçðàñòíûõ ãðóïïàõ è îò 12 äî 15 ìñ ó ìîëîäûõ ëþäåé. Ãåíäåðíàÿ ðàçíèöà èíòåðâàëà QT ñòàíîâèòñÿ íåçíà÷èòåëüíîé ïîñëå 40 ëåò è ïðàêòè÷åñêè èñ÷åçàåò ó ïîæèëûõ ìóæ÷èí è æåíùèí. Ñëåäóþùèå íîðìàëüíûå ïðåäåëû ïðåäëàãàþòñÿ â êà÷åñòâå ïðàêòè÷åñêîãî êîìïðîìèññà äëÿ îöåíêè óäëèíåíèÿ è óêîðî÷åíèÿ èíòåðâàëà QT ó âçðîñëûõ ìóæ÷èí è æåíùèí: óäëèíåííûé èíòåðâàë QT: æåíùèíû, 470 ìñ èëè áîëåå; ìóæ÷èíû, áîëåå 450 ìñ; è óêîðî÷åííûé QT: æåíùèíû è ìóæ÷èíû, 390 ìñ èëè êîðî÷å. 3. ×ÑÑ. Áûëî ïðåäëîæåíî ìíîãî ôîðìóë äëÿ êîððåêòèðîâêè èíòåðâàëà QT ïî ÷àñòîòå. Íàèáîëåå øèðîêî èñïîëüçóåòñÿ ôîðìóëà, ïîëó÷åííàÿ Áàçåòòîì (àíãë. Henry Cuthbert Bazett; 1885–1950) â 1920 ã. íà îñíîâå èçìåðåííûõ èíòåðâàëîâ QT ó 39 ìîëîäûõ ëþäåé. Ýòà ïðîöåäóðà êîððåêòèðîâêè äåëèò èçìåðåííûé èíòåðâàë QT íà êâàäðàòíûé êîðåíü èç èíòåðâàëà RR (ïðåäøåñòâóþùåãî QT), ÷òîáû ïîëó÷èòü çíà÷åíèå, ñêîððåêòèðîâàííîå ïî ×CC.  ôîðìóëå, ïðåäëîæåííîé Ôðèäåðèêîì (èëè Ôðèäåðèñèåé, äàòñêèé: Louis Sigurd Fridericia; 1881—1947) òàêæå â 1920 ã., èñïîëüçóåòñÿ êóáè÷åñêèé êîðåíü èç RR. Ôîðìóëà Áàçåòòà èìååò ñèëüíóþ ïîëîæèòåëüíóþ îñòàòî÷íóþ êîððåëÿöèþ, à ôîðìóëà Ôðèäåðèêà èìååò îòðèöàòåëüíóþ êîððåëÿöèþ ñ ×ÑÑ, è ñêîððåêòèðîâàííûå çíà÷åíèÿ èíòåðâàëà QT ìîãóò áûòü ñóùåñòâåííî îøèáî÷íûìè, îñîáåííî êîãäà ×ÑÑ âûñîêà. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] QT â ìèëëèñåêóíäàõ, RR â ñåêóíäàõ, RR èçìåðÿåòñÿ ïðåäøåñòâóþùèé QT. Ôîðìóëû êîíöà 20 âåêà äëÿ êîððåêòèðîâêè èíòåðâàëà QT â âèäå ëèíåéíîé èëè ñòåïåííîé ôóíêöèè ×Ä èëè ÷àñòîòû ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé äëÿ âçðîñëûõ è äëÿ äåòåé ýôôåêòèâíî óñòðàíÿþò çàâèñèìîñòü ñêîððåêòèðîâàííîãî èíòåðâàëà QT îò ÷àñòîòû, è îíè ÿâíî ïðåäïî÷òèòåëüíåå ôîðìóë Áàçåòòà è Ôðèäåðèñèè. Äëÿ êîððåêöèè ×ÑÑ ïðè èçìåðåíèè QT ðåêîìåíäóåòñÿ èñïîëüçîâàòü ôóíêöèè ëèíåéíîé ðåãðåññèè (Ñàãè / Sagie [Alexander Sagie, ðîäèëñÿ â 1954], èíà÷å Ôðàìèíãåìñêîé) 1992 ãîäà, à íå ôîðìóëó Áàçåòòà, è ÷òîáû ìåòîä, èñïîëüçóåìûé äëÿ êîððåêöèè ÷àñòîòû, áûë óêàçàí â îò÷åòàõ ïî àíàëèçó ÝÊÃ. Íàèáîëåå òî÷íàÿ ôîðìóëà äëÿ êîððåêöèè QT ïî ×ÑÑ – ôîðìóëà ëèíåéíîé ðåãðåññèè (Ñàãè èëè Ôðàìèíãåìñêàÿ): QTlc: = QT + 0.154 (1 - RR) Ôîðìóëà äëÿ êîððåêöèè ïðè èñïîëüçîâàíèè JT: JTc = QTc – QRS + 3 ms Êîððåêöèþ ÷àñòîòû èíòåðâàëà QT íå ñëåäóåò ïðåäïðèíèìàòü, êîãäà âàðèàáåëüíîñòü èíòåðâàëà RR âåëèêà, êàê ýòî ÷àñòî áûâàåò ïðè ôèáðèëëÿöèè ïðåäñåðäèé, èëè êîãäà èäåíòèôèêàöèÿ êîíöà çóáöà Ò íåíàäåæíà. Ïî ôîðìóëàì êîððåêöèè ñóùåñòâóåò âàæíîå íî: [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Êîìïüþòåðíûé àíàëèçàòîð ÝÊà ìîæåò âûäàâàòü â çàêëþ÷åíèè ðàçíûå âàðèàíòû êîððåêöèè QT. Áóêîâêà ïîñëå îçíà÷àåò ôîðìóëó ðàñ÷åòà. Ôîðìóëà ëèíåéíîé ðåãðåññèè òî÷íåå èçìåðÿåò QTc ïðè ×ÑÑ âíå äèàïàçîíà 55-80, ÍÎ äëÿ íåå ìàëî èëè âîîáùå íåò íàêîïëåííûõ äàííûõ (èññëåäîâàíèé) ïî òðàêòîâêå, îñîáåííî ïðèìåíèòåëüíî ê ïðîãíîçó (!). Ò.å. äëÿ âûâîäîâ ïî âëèÿíèþ íà ïðîãíîç, âêëþ÷àÿ ëå÷åíèå, íóæíî ïîãëÿäûâàòü è íà ðàñ÷åòû ïî Áàçåòòó, âêëþ÷àÿ íàêîïëåííûé áàãàæ çíàíèé ïðèìåíèòåëüíî ê ðàçíûì ôîðìóëàì. Ðó÷íîé èëè êîìïüþòåðíûé? Îáÿçàòåëüíà ðó÷íàÿ ïåðïðîâåðêà (íà÷àëî, îêîí÷àíèå) âñåõ êîìïüþòåðíûõ èçìåðåíèé, â ò.÷. íà Õîëòåðå. Íî ðó÷íîå èçìåðåíèå òîæå íå èäåàëüíî: åñëè ïîñàäèòü íåñêîëüêî èçìåðÿëüùèêîâ – òîæå áóäåò ìíîãî îøèáîê (â òàêèõ ñëó÷àÿõ êîìïüþòåð äàæå âûèãðûâàåò – áîëåå ñòàáèëüíûå è ïîâòîðÿåìûå èçìåðåíèÿ). [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî ðèñê âíåçàïíîé ñìåðòè âîçðàñòàåò ñ óâåëè÷åíèåì ïðîäîëæèòåëüíîñòè èíòåðâàëà QT, ñóùåñòâóåò âàæíîå ïåðåêðûòèå äèàïàçîíîâ QT äëÿ çäîðîâûõ íîðìàëüíûõ ëþäåé è ëþäåé ñ ãåíåòè÷åñêèìè îòêëîíåíèÿìè [ðèñê âîçðàñòàåò îò QT áîëüøå 430 ìñ, à íîðìà çàêàí÷èâàåòñÿ íà 450 ìñ ó ìóæ÷èí è 470 ìñ ó æåíùèí]. FDA äëÿ ôàðìàöåâòè÷åñêîé ïðîìûøëåííîñòè ðåêîìåíäóþò ñîîáùàòü î 3-õ óðîâíÿõ òÿæåñòè äëÿ êîððèãèðîâàííîãî ïî ×ÑÑ èíòåðâàëà QT ïðè ðàññìîòðåíèè âîçìîæíûõ ýôôåêòîâ óäëèíåíèÿ èíòåðâàëà QT èç-çà ëåêàðñòâ: ìåíåå 350 ìñ, áîëåå 480 ìñ è áîëåå 500 ìñ. (ñ) Ïðè öèòèðîâàíèè ïðîñüáà ññûëàòüñÿ íà àâòîðà: Êîðçóí À.È., QT, 2023.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#2
|
||||
|
||||
Êëàññèôèêàöèÿ.
Ïî êëèíè÷åñêîìó òå÷åíèþ. 1. èçîëèðîâàííîå óäëèíåíèå èíòåðâàëà QT (40%); 2. ñèíêîïå ñ óäëèíåíèåì èíòåðâàëà QT (38%); 3. ñèíêîïå áåç óäëèíåíèÿ èíòåðâàëà QT (11%); 4. ñêðûòàÿ ôîðìà – «íåìîå», ëàòåíòíîå òå÷åíèå (11%), êîòîðàÿ ïðåäïîëàãàåò íàëè÷èå âûñîêîãî ðèñêà ñèíêîïå è ÂÑÑ áåç êàêèõ ëèáî î÷åâèäíûõ ôåíîòèïè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé çàáîëåâàíèÿ (ò.å. íåò óäëèíåíèÿ QT íà ÝÊÃ). Ïîñëåäíèé ìîæíî ñ âûñîêîé âåðîÿòíîñòüþ äèàãíîñòèðîâàòü òîëüêî ðåòðîñïåêòèâíî, ïîñëå âíåçàïíîé ñìåðòè ðîäñòâåííèêîâ ïðîáàíäà, ñ÷èòàâøèõñÿ ðàíåå ïðàêòè÷åñêè çäîðîâûìè. Ïî ýòèîëîãèè. 1. Ïåðâè÷íûé (âðîæäåííûé, ãåíåòè÷åñêèé). 2. Âòîðè÷íûé, ò.å. îáóñëîâëåííûé ôàêòîðàìè, óäëèíÿþùèìè QT. Ïî ãåíîòèïàì (ïåðâè÷íûé), ñ óêàçàíèåì ÷àñòîòû âñòðå÷àåìîñòè. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] 80-90% ïðèõîäèòñÿ íà ïåðâûå 3 ãåíåòè÷åñêèå âàðèàíòà ñèíäðîìà.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#3
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Êëèíè÷åñêèå ôàêòîðû (âòîðè÷íîå óäëèíåíèå QT èëè óòÿæåëåíèå âðîæäåííîãî ñèíäðîìà), ñâÿçàííûå ñ óäëèíåíèåì QTc è/èëè Ïèðóýòíîé òàõèêàðäèåé (TdP)
 òàáëèöàõ æèðíûì øðèôòîì âûäåëåíû êëèíè÷åñêèå ôàêòîðû, êîòîðûå íå òîëüêî óäëèíÿþò QT, íî åùå è èìåþò ñâÿçü ñ âîçíèêíîâåíèåì ïèðóýòíîé òàõèêàðäèè (TdP) Òàáëèöà îáíîâëåíà â ìàå 2024 (äîáàâëåíà ñêëåðîäåðìèÿ). ÂÅÃÅÒÀÒÈÂÍÀß (ÀÂÒÎÍÎÌÍÀß) ÍÅÐÂÍÀß ÑÈÑÒÅÌÀ (ÑÈÌÏÀÒÈÊÀ È ÏÀÐÀÑÈÌÏÀÒÈÊÀ)
ÑÅÐÄÅ×ÍÎ-ÑÎÑÓÄÈÑÒÛÅ ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß
ÝËÅÊÒÐÎËÈÒÍÛÅ ÐÀÑÑÒÐÎÉÑÒÂÀ
ÝÍÄÎÊÐÈÍÍÛÅ ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß
ÝÊÇÎÃÅÍÍÛÅ ÝÔÔÅÊÒÛ
ÎÁÙÅÊËÈÍÈ×ÅÑÊÈÅ ÔÀÊÒÎÐÛ
ÀÓÒÎÈÌÌÓÍÍÛÅ È ÂÎÑÏÀËÈÒÅËÜÍÛÅ ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß/ÏÐÎÖÅÑÑÛ
ÐÀÇÍÎÅ
Èñòî÷íèê: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] è ñîáñòâåííûå äàííûå.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#4
|
||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||
Îñîáåííîñòè ÝÊÃ (ïàòòåðíû)
Ïàòòåðíû QT è ST-T ñèëüíî ðàçëè÷àþòñÿ ó ðàçíûõ ãåíîòèïîâ LQTS. Zhang L è êîëëåãè (Circulation. 2000;102:2849–55) îïèñàëè 10 ðàçëè÷íûõ ïàòòåðíîâ ST-T â ïåðâûõ 3 ãåíîòèïàõ ñèíäðîìà (4 â LQT1, 4 â LQT2 è 2 â LQT3), è ýòè ïàòòåðíû ïðèñóòñòâîâàëè ó áîëüøèíñòâà ïàöèåíòîâ ñ ãåíîòèïîì LQTS. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] LQT1 ïàòòåðíû: à. Èíôàíòèëüíûé òèï ST-T. b. Øèðîêèé çóáåö Ò. c. Íîðìàëüíûé çóáåö Ò. d. Ïîçäíåå íà÷àëî íîðìàëüíîãî çóáöà Ò. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] LQT2 ïàòòåðíû: à. ßâíûé ðàçäâîåííûé çóáåö Ò b. Ìèíèìàëüíî ðàçäâîåííûé çóáåö Ò ñî âòîðûì êîìïîíåíòîì íà âåðøèíå çóáöà Ò â êîíå÷íîñòíûõ è ïðåêàðäèàëüíûõ îòâåäåíèÿõ. c. Ìèíèìàëüíî ðàçäâîåííûé çóáåö Ò ñî âòîðûì êîìïîíåíòîì íà íèñõîäÿùåì ñêëîíå çóáöà Ò, ëó÷øå âñåãî âèäåí â íèæíèõ è ñðåäíèõ ïðåêàðäèàëüíûõ îòâåäåíèÿõ. d. Íèçêîàìïëèòóäíûé ðàçäâîåííûé çóáåö Ò ñî âòîðûì êîìïîíåíòîì, ñëèòûì ñ çóáöîì U. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] LQT3 ïàòòåðíû: à. Ïèêîâûé/äâóõôàçíûé çóáåö Ò ñ ïîçäíèì íà÷àëîì. b. Àñèììåòðè÷íûé ïèê çóáöà T. ×óâñòâèòåëüíîñòü è ñïåöèôè÷íîñòü èäåíòèôèêàöèè ãåíîòèïà êàðäèîëîãàìè ïî ÝÊÃ
Ïðè LQT3 ïàòòåðí âûñîêî ñïåöèôè÷åí, ïðàâäà, ïðè íå î÷åíü âûñîêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè. Èíûìè ñëîâàìè îïðåäåëåíèå òèïà LQTS ïî ÝÊà ñîïðÿæåíî ñ âûñîêîé âåðîÿòíîñòüþ îøèáêè è íå äîëæíî áûòü ðåøàþùèì â äèàãíîñòèêå.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#5
|
||||
|
||||
Âðà÷è, êîòîðûå çàíèìàëèñü èçó÷åíèåì QT:
Henry Cuthbert Bazett; 1885–1950 Ïðîôåññîð ôèçèîëîãèè Ïåíñèëüâàíñêîãî óíèâåðñèòåòà [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Louis Sigurd Fridericia; 1881—1947 Ïðîôåññîð ãèãèåíû, Äàíèÿ [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Alexander Sagie; ðîäèëñÿ â 1954 Ñ 1994 Ìåäèöèíñêèé öåíòð Ðàáèíà, ýëåêòðîêàðäèîãðàôèÿ, äèðåêòîð ýõîëàáîðàòîðèè è êëàïàííîé êëèíèêè; Ñ 2002 Ïðîôåññîð Ìåäèöèíñêîãî öåíòðà Ýäèò Âîëüôñîí, Òåëü-Àâèâ, Èçðàèëü [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Peter J. Schwartz; ðîäèëñÿ â ?? Ïðîôåññîð è çàâåäóþùèé êàôåäðîé êàðäèîëîãèè Óíèâåðñèòåòà Ïàâèè; äèðåêòîð Øêîëû êàðäèîëîãèè è äèðåêòîð îòäåëåíèÿ êàðäèîëîãèè ôàêóëüòåòà ìîëåêóëÿðíîé ìåäèöèíû òîãî æå óíèâåðñèòåòà; ðóêîâîäèòåëü îòäåëåíèÿ êîðîíàðíîé òåðàïèè â êëèíèêå Ôîíäà IRCCS, Ñàí-Ìàòòåî, Ïàâèÿ (Èòàëèÿ); ýêñòðàîðäèíàðíûé ïðîôåññîð âíóòðåííåé ìåäèöèíû â Ñòåëëåíáîññêîì óíèâåðñèòåòå Ïðåäñåäàòåëü è ñîïðåäñåäàòåëü Ðàáî÷åé ãðóïïû ïî àðèòìèÿì Åâðîïåéñêîãî îáùåñòâà êàðäèîëîãîâ â 1988-1992 ãîäàõ [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Áðàòüÿ Brugada ñëåâà íàïðàâî: Josep (ð. 1958), Ramon (ð. 1966) è Pedro (ð. 1952) [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Ïåäðî Áðóãàäà èçó÷àë ìåäèöèíó â Áàðñåëîíñêîì óíèâåðñèòåòå ñ 1969 ïî 1975 ãîä, çàòåì ðàáîòàë â ðàçëè÷íûõ èñïàíñêèõ áîëüíèöàõ. Ñ 1979 ïî 1980 ãîä îí ïðîâåë èññëåäîâàòåëüñêóþ ñòàæèðîâêó â Ëèìáóðãñêîì óíèâåðñèòåòå, à â 1982 ãîäó ïîëó÷èë ñòåïåíü äîêòîðà ôèëîñîôèè â îáëàñòè êàðäèîëîãè÷åñêîé ýëåêòðîôèçèîëîãèè. Ñ 1982 ïî 1990 ãîä îí âîçãëàâëÿë Ëàáîðàòîðèþ êëèíè÷åñêîé ýëåêòðîôèçèîëîãèè Ìààñòðèõòñêîé óíèâåðñèòåòñêîé áîëüíèöû, à ñ 1988 ïî 1990 ãîä îí òàêæå áûë çàâåäóþùèì îòäåëåíèåì èøåìè÷åñêîé áîëåçíè ñåðäöà â òîì æå ó÷ðåæäåíèè.  1991 ãîäó Áðóãàäà ïåðååõàë â Ààëñò, ãäå äî 2006 ãîäà âîçãëàâëÿë îòäåë ýëåêòðîôèçèîëîãèè â Îíçå-Ëèâå-Âðóâçèêåíõåéñå. Ñ 2006 ãîäà îí âîçãëàâëÿåò Öåíòð óïðàâëåíèÿ ñåðäå÷íûì ðèòìîì UZ â Áðþññåëå. Õîñåï Áðóãàäà èçó÷àë ìåäèöèíó â Áàðñåëîíñêîì óíèâåðñèòåòå äî 1982 ãîäà, ïîñëå ÷åãî ïîëó÷èë äîêòîðñêóþ ñòåïåíü â 1987 ãîäó. Ïîñëå ïðåáûâàíèÿ â Óíèâåðñèòåòå Ìîíïåëüå ñ 1988 ïî 1991 ãîä îí ðàáîòàë ïðîôåññîðîì êàôåäðû ôèçèîëîãèè Ëèìáóðãñêîãî óíèâåðñèòåòà (Ìààñòðèõò).  1997 ãîäó Áðóãàäà ñòàë äîöåíòîì Áàðñåëîíñêîãî óíèâåðñèòåòà, à ñ 2009 ãîäà - ïðîôåññîðîì. Ñ 2007 ïî 2009 ãîä îí áûë ïðåçèäåíòîì Åâðîïåéñêîé àññîöèàöèè ñåðäå÷íîãî ðèòìà Åâðîïåéñêîãî îáùåñòâà êàðäèîëîãîâ.  1992 ãîäó áðàòüÿ Ïåäðî è Õîñåï Áðóãàäà îïèñàëè âîñåìü ïàöèåíòîâ, êîòîðûå áûëè óñïåøíî ðåàíèìèðîâàíû ïîñëå îñòàíîâêè ñåðäöà, è âñå îíè ïîêàçàëè îñîáóþ ôîðìó áëîêàäû ïðàâîé íîæêè ïó÷êà Ãèñà íà ÝÊÃ, íî â îñòàëüíîì íå èìåëè íèêàêèõ ïðèçíàêîâ îðãàíè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ ñåðäöà (P. Brugada, J. Brugada: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. In: Journal of the American College of Cardiology. Band 20, Nummer 6, November 1992, S. 1391–1396).
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#6
|
||||
|
||||
Îáñëåäîâàíèå
Àíàìíåç è íàñëåäñòâåííîñòü ... Äèàãíîñòè÷åñêèå íàãðóçî÷íûå ïðîáû Ïðîâîêàöèè ... Ãåíåòè÷åñêîå òåñòèðîâàíèå ... Äèàãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå ðàçëè÷íûõ âèäîâ îáñëåäîâàíèÿ [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Ïî òàáëèöå âèäíî, ÷òî èäåàëüíîãî ñïîñîáà äèàãíîñòèêè LQTS íåò. Ãåíåòè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå, åñëè îíî ïîëîæèòåëüíîå, òî òî÷íî ïîäòâåðæäàåò äèàãíîç (ñïåöèôè÷íîñòü), íî åñëè îíî îòðèöàòåëüíîå, òî ñóùåñòâóåò åùå 20%, âåðîÿòíî, íå âûÿâëåííûõ ãåíîòèïîâ (÷óâñòâèòåëüíîñòü ãåíåòè÷åñêîãî òåñòèðîâàíèÿ ðàâíà ëèøü 80%). Êðîìå êðèòåðèåâ Øâàðöà è ãåíîòèïèðîâàíèÿ öåëåñîîáðàçíî øèðîêî èñïîëüçîâàòü îðòîñòàòè÷åñêóþ ÝÊà ïðîáó, êàê îáëàäàþùóþ âûñîêîé ÷óâñòâèòåëüíîñòüþ. Êðîìå òîãî âèäíî, ÷òî ÷èñëî îáñëåäîâàííûõ âî ìíîãèõ èññëåäîâàíèÿõ LQTS íå âåëèêî. Âîçìîæíîå äîïîëíèòåëüíîå îáñëåäîâàíèå (Õîëòåð, Ýõî è ò.ä.) ...
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#7
|
||||
|
||||
Ïîñòàíîâêà äèàãíîçà
Ðåçþìå [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] (Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706) Êðèòåðèè Øâàðöà [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Ãåíîòèïèðîâàíèå Ãåíåòè÷åñêîå òåñòèðîâàíèå ðåêîìåíäóåòñÿ ëèöàì ñ ≥3 áàëëîâ ïî øêàëå Øâàðöà [Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012;5:868–877, Hofman N, Wilde AA, Kääb S, et al. Diagnostic criteria for congenital long QT syndrome in the era of molecular genetics: do we need a scoring system? Eur Heart J. 2007;28:575–580, Napolitano C, Priori SG, Schwartz PJ, et al. Genetic testing in the long QT syndrome: development and validation of an efficient approach to genotyping in clinical practice. JAMA. 2005;294: 2975–2980], õîòÿ âûÿâëåíèå ãåíåòè÷åñêîãî âàðèàíòà êîëåáëåòñÿ îò 50% äî 80% ñëó÷àåâ â çàâèñèìîñòè îò âåðîÿòíîñòè ïðåäâàðèòåëüíîãî òåñòèðîâàíèÿ [Taggart NW, Haglund CM, Tester DJ, Ackerman MJ. Diagnostic miscues in congenital long-QT syndrome. Circulation. 2007;115:2613– 2620, Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ. Effect of clinical phenotype on yield of long QT syndrome genetic testing. J Am Coll Cardiol. 2006;47:764–768, Hofman N, Tan HL, Alders M, et al. Yield of molecular and clinical testing for arrhythmia syndromes: report of 15 years’ experience. Circulation. 2013;128:1513–1521]. Êðîìå òîãî, ãåíåòè÷åñêîå òåñòèðîâàíèå ðåêîìåíäóåòñÿ áåññèìïòîìíûì ïàöèåíòàì ñ óäëèíåíèåì QT íà ÝÊà > 480 ìñ äëÿ äåòåé è ïîäðîñòêîâ è > 500 ìñ äëÿ âçðîñëûõ â îòñóòñòâèå êëèíè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé, êîòîðûå ìîãóò óäëèíÿòü QT (íàïðèìåð: ýëåêòðîëèòíûå íàðóøåíèÿ, ãèïåðòðîôèÿ, áëîêàäà íîæåê ïó÷êà Ãèñà è äð.). Òåñòèðîâàíèå ðåêîìåíäóåòñÿ è ÷ëåíàì ñåìüè ïàöèåíòà, ó êîòîðîãî áûëà âûÿâëåíà ïðè÷èííàÿ ìóòàöèÿ. Ãåíåòè÷åñêîå òåñòèðîâàíèå ìîæíî ðàññìîòðåòü äëÿ áåññèìïòîìíûõ ïàöèåíòîâ ñ èäèîïàòè÷åñêèì óäëèíåíèåì QT íà ÝÊà > 460 ìñ äëÿ äåòåé è ïîäðîñòêîâ è > 480 ìñ äëÿ âçðîñëûõ. Ðàçëè÷èÿ â äîñòóïíîñòè è ñòîèìîñòè ãåíåòè÷åñêîãî òåñòèðîâàíèÿ ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ïîòåíöèàëüíûå áàðüåðû äëÿ èñïîëüçîâàíèÿ. Òðè îñíîâíûõ ãåíîòèïà — ãåíû KCNQ1 (~40%-45%), KCNH2 (~40%) è SCN5A (~5%-10%), âûçûâàþùèå LQT1, LQT2 è LQT3 ñîîòâåòñòâåííî [Splawski I, Shen J, Timothy KW, et al. Spectrum of mutations in long-QT syndrome genes. KVLQT1, HERG, SCN5A, KCNE1, and KCNE2. Circulation. 2000;102:1178–1185, Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ. Compendium of cardiac channel mutations in 541 consecutive unrelated patients referred for long QT syndrome genetic testing. Heart Rhythm. 2005;2:507–517] — ñîñòàâëÿþò ïîäàâëÿþùåå áîëüøèíñòâî ãåíîòèï-ïîëîæèòåëüíûõ ãåíîòèïîâ [Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012;5:868–877, . Adler A, Novelli V, Amin AS, et al. An international, multicentered, evidence-based reappraisal of genes reported to cause congenital long QT syndrome. Circulation. 2020;141:418–428]. Íåñêîëüêî «âòîðîñòåïåííûõ» ãåíîâ LQTS (òàêèõ êàê CAV3, KCNE1, KCNE2, KCNJ2, KCNJ5 è SCN4B) â íàñòîÿùåå âðåìÿ ñ÷èòàþòñÿ ãåíàìè ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê LQTS ñ «îãðàíè÷åííûìè äîêàçàòåëüñòâàìè» [Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R. Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2012;5:868–877, . Adler A, Novelli V, Amin AS, et al. An international, multicentered, evidence-based reappraisal of genes reported to cause congenital long QT syndrome. Circulation. 2020;141:418–428] â ðåçóëüòàòå íåäàâíåãî îáíîâëåíèÿ èíòåðïðåòàöèè âàðèàíòîâ ïîñëåäîâàòåëüíîñòåé, ðåêîìåíäîâàííîãî Àìåðèêàíñêèì êîëëåäæåì ìåäèöèíñêîé ãåíåòèêè [Richards S, Aziz N, Bale S, et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17:405–424]. Òùàòåëüíîå êóðèðîâàíèå èäåíòèôèöèðîâàííûõ âàðèàíòîâ ãåíîâ èìååò ðåøàþùåå çíà÷åíèå, ïðåæäå ÷åì ïðèïèñûâàòü ïàòîãåííîñòü, è ïðàâèëüíûì ïðàêòè÷åñêèì ïîäõîäîì áûëî áû ïðèâëå÷åíèå ê ýòîìó ïðîöåññó ýêñïåðòà-ãåíåòèêà. Èíòåðïðåòàöèÿ äîëæíà ó÷èòûâàòü ÷àñòîòó ýòîãî âàðèàíòà â ïîïóëÿöèîííûõ áàçàõ äàííûõ, åãî îæèäàåìîå âëèÿíèå íà ôóíêöèþ áåëêà (íà îñíîâå èññëåäîâàíèé in vitro è in vivo), à òàêæå èññëåäîâàíèÿ ñöåïëåíèÿ. Ñ íåäàâíèì âûÿâëåíèåì âîçìîæíûõ ïîëèãåííûõ âëèÿíèé ó ïàöèåíòîâ ñ LQTS [Lahrouchi N, Tadros R, Crotti L, et al. Transethnic genome-wide association study provides insights in the genetic architecture and heritability of long QT syndrome. Circulation. 2020;142:324– 338] è ïðèçíàíèåì íåîáõîäèìîñòè ïåðèîäè÷åñêîé ðåèíòåðïðåòàöèè âàðèàíòîâ [Davies B, Bartels K, Hathaway J, et al. Variant reinterpretation in survivors of cardiac arrest with preserved ejection fraction (the Cardiac Arrest Survivors With Preserved Ejection Fraction Registry) by clinicians and clinical commercial laboratories. Circ Genom Precis Med. 2021;14:e003235] ñòàíîâèòñÿ î÷åâèäíûì, ÷òî íàøå ïîíèìàíèå ãåíåòèêè LQTS ïîñòîÿííî ðàçâèâàåòñÿ è, ñëåäîâàòåëüíî, ìîæåò ïîäëåæàòü äàëüíåéøåìó ïåðåñìîòðó [Giudicessi JR, Roden DM, Wilde AAM, Ackerman MJ. Classification and reporting of potentially proarrhythmic common genetic variation in long QT syndrome genetic testing. Circulation. 2018;137:619–630]. Ñêðèíèíã ðîäñòâåííèêîâ (ñåìåéíûé) Êàñêàäíûé ñêðèíèíã ñëåäóåò ïðîâîäèòü âñåì ðîäñòâåííèêàì ïåðâîé ñòåïåíè ðîäñòâà ïàöèåíòîâ ñ LQTS. Åñëè ó ïðîáàíäà âûÿâëåí âàðèàíò ãåíà, íåîáõîäèìî ïðîâåñòè öåëåâîå ãåíåòè÷åñêîå òåñòèðîâàíèå åãî ðîäñòâåííèêîâ ïåðâîé ñòåïåíè ðîäñòâà, à ÷ëåíû ñåìüè, íåñóùèå âàðèàíò ãåíà, äîëæíû ïðîéòè êëèíè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå. Åñëè ó ïðîáàíäà íåóëîâèìû ãåíû, âñå ðîäñòâåííèêè ïåðâîé ëèíèè äîëæíû ïðîéòè êëèíè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå. Ñêðèíèíã äîïîëíèòåëüíûõ ðîäñòâåííèêîâ (íàïðèìåð, ðîäñòâåííèêîâ âòîðîé ñòåïåíè ðîäñòâà) ñëåäóåò ðàññìîòðåòü, åñëè ïðîìåæóòî÷íûé ðîäñòâåííèê íå ìîæåò áûòü ïðîâåðåí èëè ïðè íàëè÷èè êëèíè÷åñêîãî ôåíîòèïà. Öåëåñîîáðàçíî, ÷òîáû êëèíè÷åñêàÿ îöåíêà âêëþ÷àëà áàçîâîå òåñòèðîâàíèå ñ ÝÊà è òåñòû ñ ôèçè÷åñêîé íàãðóçêîé. Ðåçóëüòàòû ïåðâîíà÷àëüíîé îöåíêè áóäóò îïðåäåëÿòü ëþáîå äîïîëíèòåëüíîå òåñòèðîâàíèå è ÷àñòîòó ïîñëåäóþùåãî òåñòèðîâàíèÿ. Ñòðàòèôèêàöèÿ ðèñêà Ïàöèåíòû ñ áîëåå âûñîêèì ðèñêîì íóæäàþòñÿ â áîëåå ïðèñòàëüíîì âíèìàíèè. Äîêàçàííûé âûñîêèé ðèñê ìîæåò áûòü ñàìîñòîÿòåëüíûì ïîêàçàíèåì ê èíòåíñèôèêàöèè ëå÷åíèÿ, âêëþ÷àÿ èìïëàíòàöèþ ÈÊÄ. [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Âëèÿíèå ôàêòîðîâ ðèñêà â ðàçíûå âîçðàñòíûå ïåðèîäû ðàçíîå - ñì. òàáëèöó âûøå. Íàïðèìåð, åñëè â äåòñòâå ïàöèåíòó ñ óäëèíåííûì QT áîëüøóþ îïàñíîñòü íåñåò ìóæñêîé ïîë, òî âî âçðîñëîì äåòîðîäíîì âîçðàñòå áîëåå îïàñåí æåíñêèé ïîë. Ò.å. ìàëü÷èêè äî 12 ëåò â áîëüøåé îïàñíîñòè, ÷åì äåâî÷êè ðîâåñíèöû. À ñòàðøå 18 ëåò â áîëüøåé îïàñíîñòè ñòàíîâÿòñÿ óæå äåâóøêè è æåíùèíû. Êëèíè÷åñêèå ìàðêåðû [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] ... QTc èíòåðâàë êàê ìàðêåð ... [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Ãåíåòè÷åñêèå ìàðêåðû ... Âîïðîñû ñòðàòèôèêàöèè ðèñêà ïðîäîëæàþò àêòèâíî èçó÷àòüñÿ.  èññëåäîâàíèè 2023 ãîäà [Krijger Juárez C, Proost V, Tanck M, Dittmann S, Schulze-Bahr E, Schwartz P, Bezzina C, Wilde A. (2023). New risk predictor of arrhythmias in patients with congenital Long-QT Syndrome. European Heart Journal. 44. 10.1093/eurheartj/ehad655.627] 222 ïàöèåíòà ñ LQT1 è 164 ïàöèåíòà ñ LQT2 ïîêàçàëè, ÷òî äëÿ LQT1 çíà÷åíèå ΔQTc áûëî çíà÷èòåëüíî óâåëè÷åíî ó ïàöèåíòîâ ñ ñèìïòîìàìè ïî ñðàâíåíèþ ñ ïàöèåíòàìè áåç ñèìïòîìîâ (46 ìñ ± 35 ïðîòèâ 18 ìñ ± 36, p = < 0,001). Àíàëèç âûæèâàåìîñòè ïîêàçàë, ÷òî îòíîøåíèå ðèñêîâ ñîñòàâèëî 1,02 ïðè 95% ÄÈ 1,01 – 1,03 äëÿ êàæäîé ìñ óâåëè÷åíèÿ ΔQTc. Ó ïàöèåíòîâ ñ LQTS 2 èíòåðâàë ΔQTc ìåæäó îòäûõîì è âîññòàíîâëåíèåì â òå÷åíèå 3-4 ìèíóò òàêæå áûë óâåëè÷åí ó ïàöèåíòîâ ñ ñèìïòîìàìè ïî ñðàâíåíèþ ñ ïàöèåíòàìè áåç ñèìïòîìîâ (27 ìñ ± 40 ïðîòèâ 12 ìñ ± 40, p = 0,03). Àíàëèç âûæèâàåìîñòè ïîêàçàë, ÷òî îòíîøåíèå ðèñêîâ ñîñòàâèëî 1,02 (1,01 - 1,03 ÄÈ) äëÿ êàæäîé ìñ óâåëè÷åíèÿ ΔQTc. ΔQTc ìåæäó èñõîäíûì â ñîñòîÿíèè ïîêîÿ è âîññòàíîâëåíèåì ÷åðåç 3-4 ìèíóòû áûë çíà÷èòåëüíî óâåëè÷åí ó ïàöèåíòîâ ñ ñèìïòîìàìè LQT1 è LQT2 ïî ñðàâíåíèþ ñ ïàöèåíòàìè áåç ñèìïòîìîâ è ÿâëÿåòñÿ ìíîãîîáåùàþùèì ìàðêåðîì ðèñêà äëÿ âûÿâëåíèÿ ïàöèåíòîâ ñ âûñîêèì ðèñêîì êàê ïðè LQT1, òàê è ïðè LQT2.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#8
|
||||
|
||||
Ëå÷åíèå
Êëèíè÷åñêèé ïîäõîä ïðè ëå÷åíèè LQTS, ðåçþìå [Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] (Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706) Êîíñåðâàòèâíîå ëå÷åíèå Èçáåãàòü ìåäèêàìåíòû Ðåãóëÿðíî îáíîâëÿåìàÿ ìåæäóíàðîäíàÿ áàçà äàííûõ ïðî ëåêàðñòâà è ñîáûòèÿ, êîòîðûå âëèÿþò íà QT: [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] Ïðåïàðàòû â ýòîé áàçå ãðàäèðóþòñÿ òàê:Äàííûå èç ýòîé áàçû (ïîëíîñòüþ, àêòóàëüíûå íà àïðåëü 2023) ïî àëôàâèòó ïî ÌÍÍ ñ ïðèâåäåíèåì ñèíîíèìîâ, êîòîðûå çàðåãèñòðèðîâàíû íà òåððèòîðèè Ðîññèè: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=493771 Äàííûå èç ýòîé áàçû (àêòóàëüíûå íà àïðåëü 2023) íà ðóññêîì ÿçûêå â òàáëèöàõ ñ ïðèâåäåíèåì ñèíîíèìîâ, êîòîðûå çàðåãèñòðèðîâàíû íà òåððèòîðèè Ðîññèè, ñãðóïïèðîâàííûå ïî ðàçíûì íàïðàâëåíèÿì: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487386 Ñîäåðæèò ñëåäóþùèå òàáëèöû:È îòäåëüíî òàáëèöà ñ ïðåïàðàòàìè, êîòîðûå èñïîëüçóþòñÿ ïðè ëå÷åíèè îíêîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487383 Èçáåãàòü òðèããåðû ... Íåîáõîäèìûé êîíòðîëü ïðè ïðèåìå íåêîòîðûõ àíòèàðèòìèêîâ ... Ïåðåîöåíêà ñèòóàöèè ... Ìåäèêàìåíòîçíîå ëå÷åíèå Áåòàáëîêàòîðû - êîãäà è êàêèå? ... Ìåêñèëåòèí ... Âîçìîæíî ïîëåçíûå íåäîñòàòî÷íî èçó÷åííûå ... Èíòåðâåíöèîííîå ëå÷åíèå ÈÊÄ ... Èçáûòî÷íàÿ èìïëàíòàöèÿ ÈÊÄ - íó è ïóñòü? ... Ïðåäñåðäíàÿ ïîäàâëÿþùàÿ ñòèìóëÿöèÿ ... Äåíåðâàöèÿ ëåâîãî çâåçä÷àòîãî ãàíãëèÿ (ñèìïàòè÷åñêàÿ äåíåðâàöèÿ ñåðäöà) ... Âçãëÿä â áóäóùåå ...
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#9
|
||||
|
||||
Áëèçêèå ïðîáëåìû
[Èçîáðàæåíèÿ äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì] Ñèíäðîì Áðóãàäà [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] [Ññûëêè äîñòóïíû òîëüêî çàðåãèñòðèðîâàííûì ïîëüçîâàòåëÿì ] SQT (óêîðî÷åííûé QT) ... CPVT (êàòåõîëàìèíåðãè÷åñêàÿ ïîëèìîðôíàÿ æåëóäî÷êîâàÿ òàõèêàðäèÿ) ...  èññëåäîâàíèå [Peltenburg P, Lieve K, Werf C, Wilde A.A.M, Brugada R, Till J, Ackerman M.J, Probst V, Haugaa K, Swan H, Kammeraad J, Horie M, Sanatani S, Schwartz P, Leenhardt A. (2020). Atenolol is not effective in reducing ventricular arrhythmia severity on exercise stress test in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. European Heart Journal. 41. 10.1093/ehjci/ehaa946.0755] áûëè âêëþ÷åíû 428 ïàöèåíòîâ (ñðåäíèé âîçðàñò 18,5 [11,7–39,6] ëåò, 240 (56,7%) æåíùèí, 155 (36,2%) ïðîáàíäîâ), èç êîòîðûõ 38 (8,9%) ïðèíèìàëè àòåíîëîë, 131 (30,6%) áèñîïðîëîë, 82 (19,2%) ìåòîïðîëîë, 124 (29,0%) íàäîëîë è 53 (12,4%) ïðîïðàíîëîë. Ñðåäíÿÿ ñóòî÷íàÿ äîçà áåòàáëîêàòîðîâ â ìã/êã ñîñòàâèëà: 1,0 [0,8–2,3] äëÿ àòåíîëîëà, 0,06 [0,05–0,10] äëÿ áèñîïðîëîëà, 0,9 [0,6–1,5] äëÿ ìåòîïðîëîëà, 1,1 [0,9–1,6] äëÿ íàäîëîëà è 1,5 [1,1–2,8] äëÿ ïðîïðàíîëîëà. Ïðè èññëåäîâàíèè ðàçëè÷íûõ ãðóïï òÿæåñòü ÆÒ çíà÷èòåëüíî ñíèçèëàñü ïîñëå áåòàáëîêàòîðîâ ó âñåõ, êðîìå ïàöèåíòîâ, ïðèíèìàâøèõ àòåíîëîë (13 (40,6%) íåóñòîé÷èâàÿ ÆÒ è 8 (25,0%) îäèíî÷íàÿ ÆÝÑ äî íàãðóçî÷íîé ïðîáû ïðîòèâ 9 (25,0%) íåóñòîé÷èâàÿ ÆÒ è 15 (41,7%) îäèíî÷íàÿ ÆÝÑ ïîñëå íàãðóçî÷íîé ïðîáû, ð=0,103). Îñíîâûâàÿñü íà ýòèõ ðåçóëüòàòàõ, àâòîðû ïðèøëè ê âûâîäó, ÷òî âñå áåòà-àäðåíîáëîêàòîðû, çà èñêëþ÷åíèåì àòåíîëîëà, ýôôåêòèâíû â ñíèæåíèè òÿæåñòè ÆÒ ïðè íàãðóçî÷íîé ïðîáå (ïðîâîêàöèè) ó ïàöèåíòîâ ñ êàòåõîëàìèíåðãè÷åñêîé ïîëèìîðôíîé æåëóäî÷êîâîé òàõèêàðäèåé. Ñèòóàöèè â ìåäèöèíå, êîãäà ÷òî-òî ïðîèñõîäèò ñ QT ...
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |
#10
|
||||
|
||||
Òåìà â ïðîöåññå ñîçäàíèÿ.
Òàì ãäå ñòîèò ìíîãîòî÷èå - ... - òàì ìàòåðèàë åùå äîïîëíÿåòñÿ.
__________________
Àëåêñàíäð Èâàíîâè÷ ñ ïîæåëàíèÿìè êðåïêîãî çäîðîâüÿ |