Эктопический синдром Кушинга

[Klyuts]

Уважаемая Галина Афанасьевна! Вопрос по Кушингу:
Мужчина,возраст 30 лет (рост 192см, вес 99 кг), активно занимается спортом, ежедневно зарядка 40 минут с пробежкой и 2 раза в неделю футбол по 2 часа.
Год назад начал поправляться (сменил работу с активной на сидячую). Поправился резко на 10 кг с 95 кг до 105 кг. Но поправился неравномерно (лицо –кушиноидальное и появился живот), а руки и ноги остались без особых изменений. Лицо с покраснениями. Под глазами периодически появляются явно выраженные мешки.Спина в темно-бордовых, иногда синих акне. Стриев нет.
Максимальное давление 190/110. Утром обычно давление 170/110. Повышенное давление не ощущает. Начал ощущать мышечную слабость при игре в футбол. Увеличился тремор рук (был незначительный и ранее). За последнии год был перелом пальца на ноге.

Анализы проводились с 02.01.2015:
- АКГТ в январе -149, в феврале - 171 (норма до 46)
- Кортизол в крови утренний – 723, дневной- 681 ( норма 138-690)
- кортизол в моче (2,5 литра) за 24 часа - >602,5 ( норма (28,5-213,7)
- малая дексаметазоновая проба кортизол в моче (2,9 литра) - 2030 ( норма 28,5-213,7)
- 17-а-оксипрогестерон- 5,7 ( норма 05-2,1);
- Хромогранин А - 123 ( норма 27-94).
Повышен сахар крови -6,2; общий анализ крови - только повышены лейкоциты - 13,8( норма 3,5-9), гликолизированный гемоглобин -6.05 ( норма 4,8-5,9%), биохимический анализ крови (cobas integra 400 plus) в норме, С-пептид -2,69(норма 0,78-5,19), ТТГ 0,519 ( норма 0,35-4,94); тимоловая проба -1.10 ( норма < 5 U);
Мрт грудной клетки с контрастом - определяется небольшое кол-во жидкости в полости и карманах перикарда, остальное в норме. Консультация кардиолога - жидкость в перикарде незначительна.
Мрт гипофиза с контрастом 2 раза - 1,5 Т и 3 Т (64 срезовый) томографы - без патологий .
КТ надпочечников - без патологий.
Окончательно диагноз не установлен. Предварительный эктопический синдром Иценко-Кушинга. Очаг провоцирующий увеличенный кортизол не найден.
Назначены флуконазол, верошпирон и берлиприл.
Подскажите дальнейшие действия по обнаружению локации очага? Рекомендуют ПЭТ -КТ всего организма. Какова точность данного иследования при поставленном диагнозе?

Ищем врачей специализирующихся на данном заболевании для дальнейшего лечения.

[Melnichenko]

Селективного забора из кавернозных синусов не было ?
И ПЭТ , и сцинтиграфия с октреотидом возможны- но не всегда информативны.
Если устраивает Москва или Питер - плиз, если нужны центры в Европе - скажем.

[Klyuts]

Галина Афанасьевна,Спасибо большое за скорый ответ! Селективного забора еще не было, никто не предлагал эту процедуру. Будем благодарны, если подскажите куда лучше обратиться по этому поводу. Москва и Питер очень подходят!

[ghrh44]

Статистически опухоль гипофиза вероятнее во много раз. МРТ гипофиза ( даже динамический) может быть отрицателен в ~30% случаев.
Посему предложение Др. Мельниченко абсолютно правильно: первым делом сделать катетеризацию кавернозных синусов с измерением АКТГ и пролактина до и после стимуляции либо АКТГ-РГ либо вазопрессином.
Вот если нет градиента, тогда и сцинти с меченым октреотидом, и ПЕТ... Мы находили крохотные карциноиды после селективной катетеризации чёрт знает скольких мелких легочных вен...

[Klyuts]

Спасибо за ответ, для нас очень важны Ваши рекомендации и советы!

[Klyuts]

Галина Афанасьевна, разрешите у Вас уточнить по процедуре "Селективного забора из кавернозных синусов". Сегодня изучали данный вопрос, для несведущего обывателя манипуляция выглядит достаточно серьезно. Проводится ли у Вас в ЭНЦ данная процедура ( гугл предлагает центр Алмазова в Питере) , к кому обратиться и стоит ли опасаться осложнений?!

[Melnichenko]

В центре Алмазова- катетеризация каменистого синуса, у нас ЭНЦ - кавернозного , проведено более 200 процедур на сегодня. Опасаться можно всего , но проводить надо .
Медицинские документы присылаются в центр и мы приглашаем пациента. Можно посмотреть наш сайт [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Klyuts]

Принято, спасибо за ответ! Будем планировать попасть к Вам!

[Klyuts]

Уважаемые Галина Афанасьевна и ghrh44:
Мы изучаем процедуру катетеризации кавернозных синусов в интернете, надо признать, что информации крайне мало!
Подскажите,пожалуйста, правильно ли мы поняли ее принципы:
Эта диагностическая процедура позволяет определить микроаденому гипофиза и точно подсказать локацию- слева или справа. Из сообщения ghrh44 ...."Мы находили крохотные карциноиды после селективной катетеризации чёрт знает скольких мелких легочных вен..." мы понимаем , что подобным путем находят аденомы и в других органах. Вопрос: Если во время катетеризации не находят аденому в гипофизе, другие органы диагностируют сразу же, или отдельная процедура нужна?

[Melnichenko]

1/Нет , латерализация вряд ли получится - это было бы слишком оптимистично
2/ выявляют градиент центр / периферия по АКТГ ( с контролем и поправкой на пролактин ) , остальные - потом , коли нет градиента

[Klyuts]

Уважаемая Галина Афанасьевна! Созвонились с ЭНЦ, в понедельник планируем отправить документы по факсу. Подскажите, возможно ли отправить все по e-mail ( пакет документов достаточно обьемный и кт, мрт есть в электронном виде)
Спасибо.

[Melnichenko]

На имя главного врача , посмотрите мейл на сайте - я сейчас в пути

[Klyuts]

Уважаемая Галина Афанасьевна! Извините , что Вас тревожим. Сегодня пробовали отправить пакет документов на почту [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] пришел ответ , что письмо не может быть доставленно из-за неверно указанного адреса. Будет возможность, подскажите , пожалуйста, e-mail, так как на другие ( [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ],[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ], [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] ) так же не получилось.

[Klyuts]

Уважаемая Галина Афанасьевна! Документы отправлены в отделение нейроэндокринологии, на адрес , который дал колцентр ЭНЦ. Ждем ответ.

[Melnichenko]

Меня не будет в центре неделю