Надпочечниковая недостаточность и беременность

[AnnaSa]

Уважаемые коллеги, снова обращаюсь с довольно не частым случаем за советами и с просьбой поделиться опытом ведения.

Пациентка 32 лет, беременная. Жалобы на мышечную слабость, дрожание мышц при минимальной физической нагрузке.

В 2002 г. после перенесенной ангины стала отмечать слабость, головокружение, падение АД до 80/60 мм рт.ст.

2 года она ходила по неврологам, лечилась фуфломицинами, пока не была направлена в Эндокринологический научный центр, и не была выявлена ХНН. Исходно АКТГ 1750, кортизол 46 нмоль/л. В ходе пробы с синактеном-депо: 180 - 68 - менее 36 нмоль/л. По МРТ надпочечники уменьшены в размерах. Антитела к 21-гидроксилазе отрицательны.
Исходно ТТГ 10,6 мМЕ/л, после подбора глюко- и минералокортикоидной терапии максимально поднимался до 4,5-5 мМЕ/л. Что интересно, антитела к ТГ и ТПО тоже все отрицательны.
Половые гормоны - б/о.

В декабре 2015 г. ей проводят ЭКО (трубный фактор после внематочной беременности). Сейчас 14 неделя.

В настоящее время получает кортеф 10+10+5 мг, кортинефф 1,5 таб. в сутки (дозу последнего вчера еще нарастила). Эутирокс 75 мкг - компенсирована.
Давление держится 110/60, чувствует себя нормально, кроме мышечной слабости, дрожи и судорог ног. При расспросе эти жалобы появлись еще в 2002 г, однако даже на фоне терапии не ушли, постепенно с течением лет прогрессируют. Неврологами обследована, со слов по ЭМГ патологии не выявлено.

С дефицитом кортефа жалобы не связаны (проверено опытным путем практически случайно - гинеколог после ЭКО вдогонку назначил таблетку метипреда, на фоне приема улучшения не было, сейчас уже, естественно, не получает).

По обследованию: калий в норме, натрий и хлор постоянно снижены, ренин зашкаливает (поэтому и дозу кортинеффа наращиваю - правильно? или во время беременности по ним не очень ориентироваться, только на АД и клинику?)

Дозу кортефа чуть увеличила еще перед наступлением с 20 до 25 мг в сутки (по клинике - вот этой самой мышечной слабости), но клиника, увы, не уходит. После наступления снижать обратно уже не стала - в обшем доза близка к физиологической. Все клин. случаи в пабмеде говорят, что наращивать вроде как не надо (я своим ВДКНам обычно не наращиваю, но они и идут на супрафизиологических дозах). И в то же время есть же физиологичное повышение выработки кортизола в беременность?

В общем, вроде как хоть я и работаю много с близким по сути заболеванием, но беременная ХНН у меня впервые, поэтому вопросов много. Буду признательна за опыт и просто размышления.

1. Стоит ли проводить поиск причины этой слабости и дрожи? Я уж, грешным делом, и про рассеянный вспомнила, и про адренолейкодистрофию (которая, конечно, Х-сцепленная, но в голову пришла, может как уникальный случай гетерозиготного проявления? Надо ли смотреть и где сейчас это можно сделать?).

2. Стоит ли и дальше наращивать дозы ГК и МК в надежде эту слабость убрать? Или не трогать, а после родов уже направить к неврологам для повторного углубленного обследования?

3. На что ориентироваться в ведении? Лабораторных маркеров особо нет. Клиника смазана.

4. Чего опасаться и на что ориентировать коллег-акушеров? Читала про риск гипотрофии плода (из-за чего?), риск присоединения других аутоиммунных заболеваний, на что еще обратить внимание?

Спасибо всем огромное, кто откликнется.

[camelot]

7 лет назад была поразительно похожая ситуация. с третьего раза неврологи все-таки выставили рассеянный склероз. потом больная потерялась. судьбу ее не знаю.

[AnnaSa]

camelot, спасибо. Вот и у меня подобные идеи.

[ELENA_VLAD]

В роддоме недолгое время была пациентка с ХНН, но очень давно. Тогда использовали отечественный ДОКСА - у нее доза составляла 6- 7 таблеток. Мне оставалось только верить на слово. В родах, конечно, гормоны лили рекой.
Думаю, наибольший опыт у Бурумкуловой Фатимы, она точно таких больных видела более нас всех.

[AnnaSa]

Спасибо. То есть любимый "на глазок", да побольше, побольше)))

[retebox]

Добрый день! Что у пациентки с магнием, кальцием?