ПНТ у ребенка 2 лет удлинение QT, появились залпы ЖТ.

[Stefanie]

Добрый день Уважаемые доктора.
Ребенок 2 года 4 месяца, родился в январе 2015 года с весом 4 кг и ростом 54 см. На вторые сутки выслушан шум, УЗИ: ВПС: ДМЖП, ДМПП, ОАП, Кроссинг ветвей легочных артерий, Гипоплазия перешейка аорты, дисплазия створок трикуспидального клапана с недостаточностью 1-2 степени, двухстворчатый аортальный клапан асимметричный. В 3 месяца был госпитализирован с приступом Пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией в больницу, был сразу же посажен на убойную дозировку Кордарона 24 мг на кг Выписан через 10 дней. Приступы повторялись регулярно, каждые 8-10 дней. В операции в таком состоянии было отказано. Был срочно вывезен в Германию, где успешно прооперирован в возрасте 5,5 месяцев по поводу ВПС. В РЧА после долгих консилиумов было отказано, хоть аритмии и не поддавались медикаментозной терапии. 3 месяца подбирались антиаритмики в условиях стационара (постоянно попадали в реанимацию с ЧСС 250 и более), перепробованы все комбинации антиаритмиков. В итоге, аритмии победить не удалось, отправили домой только более менее уредив ЧСС, с 250 до 80-160. Домой отправлены на комбинации:
Амиодарон 3 х р.о на 36 мг.
Дигоксин 2 х р.о на 30 мкг. (контрольный уровень 1.0µg/1),
Метопролол 4 х р.о на 11.88 мг.
Хлорид калия 7.45% 3 х р.о на 3 ммоли.
Магний Diasporal 1 х р.о на 100 мг.
ASA 1 х р.о на 25 мг.

Ребенок весил на тот момент 8 кг.

Нарушения ритма на тот момент:
трепетания и фибрилляция предсердий, синдром удлинения интевала QT, Пароксизмальная тахикардия, эктопическая предсердная тахикардия, нарушения внутрижелудочковой проводимости, нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков, АВ блокада 1-2 степени, полная блокада правой ножки ПГ, АВ диссоциация

За 2 года под наблюдением аритмологов был отменен полностью Метопролол, Калий, Магний, Аспирин, уменьшен Амиодарон в 10 раз с 24 мг на кг до 2,5 мг на кг.

Сейчас ребенок весит 15 кг рост 96 см.
Ни у кого в семье со стороны сердечно-сосудистой системы проблем нет.
Биохимия в норме, только Общий белок 63 (66-87).

На последней консультации было принято решение отменять Амиодарон.
Принимали по 18 мг утром и вечером на 15 кг ребенка, оставили 18 мг утром. Дигоксин остался без изменений по 30 мкг 2 раза в сутки.

Вот в чем вопрос:
На отмене Амиодарона поплыл QT на предпоследнем холтере на поддерживающей дозировке Амиодарона 2,5 мг на кг был 440, через 1,5 месяца стал 576 (QTc при мин ЧСС 43 ночью 489), и появились залпы мономорфной желудочковой тахикардии Раньше никогда не было.

Читала в одной из тем, что бывает такая раекция на отмену Амиодарона. Вопрос: QT сам придет в норму после окончательного выведения Амиодарона, что-либо нужно делать, или возвращаться к 2,5 мг на кг?

Отвечу сразу на вопрос, почему было решено убирать Амиодарон. Несколько аритмологов и кардиолог пришли к единому мнению, что все оставшиеся в большом кол-ве нарушения ритма, это проаритмогенное действие долгого приема данной комбинации: Амиодарон + Дигоксин.


Прикладываю холтер и ЭКГ.
ЭКГ 31 марта 2017 года до отмены Амиодарона
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

И вложила файл Холтер тоже от 31 марта

[Stefanie]

Теперь выкладываю холтер от июня 2017.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Stefanie]

Продолжение:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]


На всякий случай последнее ЭХО КГ

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]


Прошу прощения, что так много.
И заранее огромное спасибо за Ваше очень для меня важное мнение.

[Stefanie]

ТТГ - 3,58
Т4 -91,6
Антитела к ТПО -1,4
Антитела к ТГ - 1
Железо -15,8
Трансферрин - 3,12
Калий -4,34
Натрий - 142,6
Магний -0,86
Гемоглобин -121,5

[Korzun]

Сообщение от Stefanie

Отвечу сразу на вопрос, почему было решено убирать Амиодарон. Несколько аритмологов и кардиолог пришли к единому мнению, что все оставшиеся в большом кол-ве нарушения ритма, это проаритмогенное действие долгого приема данной комбинации: Амиодарон + Дигоксин.

А почему не начали отмену с дигоксина? Он тоже сильно проаритмогенен и способен удлинять QT.
Я бы начал с его отмены, следом (через неделю-две) отменил бы амиодарон. А потом или подбирал бы дозу метопролола (первое) или начал бы применение 1С класса - пропафенон или флекаинид (второе).

[Stefanie]

Сообщение от Korzun

А почему не начали отмену с дигоксина? Он тоже сильно проаритмогенен и способен удлинять QT.
Я бы начал с его отмены, следом (через неделю-две) отменил бы амиодарон. А потом или подбирал бы дозу метопролола (первое) или начал бы применение 1С класса - пропафенон или флекаинид (второе).

Александр Иванович спасибо большое за ответ.
Начали уменьшать Амиодарон очень давно, начали не с Дигоксина, потому как только после его добавления удалось соскочить с ЧСС 250 и более, которая держалась у ребенка сутками. Все остальные комбинации, Пропанолола, Пропафенона, Метопролола, Аймалина, Флекоинида, и т.д. Не давали никакого эффекта. Последний вообще вызвал опасную тахикардию типа Пируэт, пришлось применять кардиоверсию
Только после добавления Дигоксина к комбинации Пропафенон+Метопролол+Амиодарон ЧСС удалось уредить. Позже Пропафенон отменили.

Но сильно удлинился QT и появились залпы ЖТ именно на отмене Амиодарона, вот и хотела узнать из Вашей практики, что в дальнейшем? Какие прогнозы? Это временное явление, QT потом нормализуется?

[Korzun]

Сообщение от Stefanie

Александр Иванович спасибо большое за ответ.
Начали уменьшать Амиодарон очень давно, начали не с Дигоксина, потому как только после его добавления удалось соскочить с ЧСС 250 и более, которая держалась у ребенка сутками. Все остальные комбинации, Пропанолола, Пропафенона, Метопролола, Аймалина, Флекоинида, и т.д. Не давали никакого эффекта. Последний вообще вызвал опасную тахикардию типа Пируэт, пришлось применять кардиоверсию
Только после добавления Дигоксина к комбинации Пропафенон+Метопролол+Амиодарон ЧСС удалось уредить. Позже Пропафенон отменили.

Но сильно удлинился QT и появились залпы ЖТ именно на отмене Амиодарона, вот и хотела узнать из Вашей практики, что в дальнейшем? Какие прогнозы? Это временное явление, QT потом нормализуется?

QT пополз не из-за отмены амиодарона, а из-за чего-то оставшегося. Скорее всего из-за дигоксина. Т.е. нужно корректировать его дозу в сторону уменьшения.
Кроме того, не весь арсенал урежения был использован. Есть еще верапамил и дилтиазем (второй слабее). Бетаблокаторы тоже по разному урежают. Если мало метопролола, то можно поменять на атенолол или надолол.
Я бы пробовал и колдовал в разных вариациях, чтобы уйти от дигоксина.
Вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора не поднимался?

[mimoshla]

Дигоксин не удлиняет, а укорачивает интервал QT.

И основная проблема на холтере не интервал QT, а множественные нарушения ритма, из-за которых корректно сосчитать QT весьма не просто.

Согласна с Александром Ивановичем. По-видимому, аритмическая вакханалия - следствие действия дигоксина, проаритмогенный эффект дигиталисной интоксикации. Я даже вижу эпизоды предсердной тахикардии с АВ блокадой 2:1, что всегда настораживает в плане токсического действия наперстянки.

Необходимо срочное определение концентрации дигоксина в плазме крови. И

Сообщение от Korzun

нужно корректировать его дозу в сторону уменьшения.

[Stefanie]

Сообщение от mimoshla

Дигоксин не удлиняет, а укорачивает интервал QT.

И основная проблема на холтере не интервал QT, а множественные нарушения ритма, из-за которых корректно сосчитать QT весьма не просто.

Согласна с Александром Ивановичем. По-видимому, аритмическая вакханалия - следствие действия дигоксина, проаритмогенный эффект дигиталисной интоксикации. Я даже вижу эпизоды предсердной тахикардии с АВ блокадой 2:1, что всегда настораживает в плане токсического действия наперстянки.

Необходимо срочное определение концентрации дигоксина в плазме крови. И

Да в том-то и дело, что дозировки Леноксина (Дигоксина) смешные.
Их назначение по 30мкг дважды в сутки было на 8 кг ребенка почти 2 года назад, сейчас он весит 15, естественно с контролем в плазме крови (Уровень Дигоксина в крови на тот момент составлял 0,89 ug/L). На момент последнего обследования в Германии год назад, ребенок весил 11 500,
Концентрация Дигоксина в крови 0,6 ug/L при терапевтически значимой 0,8-2. Что уж про 15 кг и говорить.

Можно конечно уменьшать и то и другое одновременно, но тогда поймем ли на отмену чего, что случится?

[Stefanie]

Сообщение от Korzun

QT пополз не из-за отмены амиодарона, а из-за чего-то оставшегося. Скорее всего из-за дигоксина. Т.е. нужно корректировать его дозу в сторону уменьшения.
Кроме того, не весь арсенал урежения был использован. Есть еще верапамил и дилтиазем (второй слабее). Бетаблокаторы тоже по разному урежают. Если мало метопролола, то можно поменять на атенолол или надолол.
Я бы пробовал и колдовал в разных вариациях, чтобы уйти от дигоксина.
Вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора не поднимался?

Вопрос не поднимался. Кардиоверсия сработала только на желудочковую тахикардию, которая была единожды на Флекаинид. На все наши трепетания/фибрилляции предсердий, а так же на мультифокальную предсердную тахикардию кардиоверсия имела нулевой эффект. Только грудина провалилась видимо из-за еще плохо сросщихся косточек после операции. Поэтому об ИКД речи не шло, так же, как и об ЭКС, так как он стоял внешний достаточно долго и как собаке, пардон, пятая нога

[Korzun]

Сообщение от Stefanie

Да в том-то и дело, что дозировки Леноксина (Дигоксина) смешные.
Их назначение по 30мкг дважды в сутки было на 8 кг ребенка почти 2 года назад, сейчас он весит 15, естественно с контролем в плазме крови (Уровень Дигоксина в крови на тот момент составлял 0,89 ug/L). На момент последнего обследования в Германии год назад, ребенок весил 11 500,
Концентрация Дигоксина в крови 0,6 ug/L при терапевтически значимой 0,8-2. Что уж про 15 кг и говорить.

Можно конечно уменьшать и то и другое одновременно, но тогда поймем ли на отмену чего, что случится?

У дигоксина смешных доз не бывает.
Вам понять "на отмену чего улучшится" или чтобы улучшилось?
Бывает, что нужно все сразу отменить, лишь бы сделать лучше.

[Stefanie]

Сообщение от Korzun

У дигоксина смешных доз не бывает.
Вам понять "на отмену чего улучшится" или чтобы улучшилось?
Бывает, что нужно все сразу отменить, лишь бы сделать лучше.

Не, я написала не "улучшится", а "случится", как раз имела в виду что-нибудь нехорошее (по аналогии с вводом прикорма однокомпонентного, чтобы понять, в случае чего, на что реакция). А так я только счастлива буду всю эту гадость ребенку отменить. Просто очень боюсь резких движений, с нашим малышом они обычно не лучшим образом заканчивались. Вот и действуем медленно.