Гипогонадотропный гипогонадизм

[OlgaLew]

Доброго времени суток,уважаемые колеги!
Прошу помочь разобраться с пациенткой.Возможно-это для кого-то азбука,но за 8 лет стажа пациенты с такой патологией на прием не показывались.
На прием обратилась девушка 22 лет с жалобой на отсутствие менструаций.Из анамнеза-менст-и начались в 12 лет,не установившись окончательно,через год прекратились вообще.Беременностей не было.Получала лечение различными препаратами (название точно не помнит,в последнее время - с февраля 2011 по рекомендации гинеколога получает Циклодинон-несмотря на сомнительный состав данного препарата-менструации на фоне его приема есть).Направлена гинекологом с диагнозом: Гипоменструальный синдром,гипогонадотропная форма.Умеренно выраженная наружная гидроцефалия (по данным МРТ).Гиперпролактинемия функциональная.Гиперкортизолемия.Субклинический гипотиреоз.Кондиломатоз вульвы.Из обследования,предшествовавшего выставленному диагнозу: ТТГ 3,8 мкМе/мл,Т4своб 11,2 пмоль/л(норма 11,5-22,7), АТ-ТПО 0,1,ФСГ 1,77 мЕд/мл (2,8-11,3), ЛГ 0,766 мЕд/л(1,1-11,6), пролактин 674 мЕд/л (40-530),ДГЭАС 2,74 мкмоль/л (0,95-11,74).Результаты уровня кортизола не представлены.МРТ:МР-признаков изменений гипофиза не определяются.МР-признаки умеренно выраженной наружной гидроцефалии.
Объективно:Р174,в 56кг,ИМТ 19,5.В соматическом статусе-без отклонений, пульс 70,АД 107/62. УЗИ ОМТ не представлены.
Собственно вопросы: 1)как правильно сформулировать диагноз?2)Какое рациональное обследование назначить? (пока только контроль ЛГ,ФСГ,ТТГ,пролактин (макропролактин у нас в городе нигде не оценивают),и кортизол (хотя умом понимаю,что смысла в этом исследовании особо нет,но раз ранее был повышен,то и сделаем контроль).Рекомендована консультация невролога.
Заранее благодарна за советы.Может,ссылку дадите,где подробно и ,главное,правильно,написано по данной проблеме.

[MarinaAS]

Я бы уточнила:
- как пациентка ощущает запахи,
- не сидит ли на диете,
- не перенапрягается ли в спортзале.

Повторно оценила бы пролактин и при повышенных значениях нашла бы возможность исследовать макропролактин.

Параллельно выяснила бы планы на беременность, чтобы прикинуть, то мы можем сейчас предложить...

Повторять чью-то ошибку с оценкой кортизола крови вне диагностических проб и без показаний не считаю нужным.

[OlgaLew]

MarinaAS,за ответ,безусловно,спасибо!
Но,допустим,с запахами у пациенки все в порядке,питается,как все мы и спортом активно не занимается (она приезжает из района,и потом мне ее просто не "выловить",я должна к следующей явке быть в вооружении),Если будут вновь подавлены гонадотропины - её лечить должен эндокринолог или гинеколог-эндокринолог,а "мы умываем руки"?И что с диагнозом?Первичный гипогонадизм? Вроде как в литературе написано,что должны быть подавлены все тропные гормоны...Дайте ссылку на полезную информацию, пжл.

[ELENA_VLAD]

Поскольку Циклодинон - не лекарственный препарат, то возможно считать, что менструации возобновились спонтанносамостоятельно . При первичном гипоонадизме (периферическом) уровень тропных гормонов возрастает.

Что на УЗИ яичников? Толщина эндометрия в динамике? Если Вы, не гинеколог-эндокринолог, то эпизодическое наблюдение такой пациентки, из района, Вами нецелесообразно, на мой взгляд.

[MarinaAS]

Как уже заметила Елена Владимировна, гипогонадотропный гипогонадизм является вторичным или третичным. Чем на данном этапе не устраивает термин "гипогонадотропная аменорея"? Уточнить диагноз может помочь проба с кломифеном. При подтверждении вторичного генеза гипогонадизма и отсутствии аносмии может представлять интерес поиск мутаций GPR54, kiss-1.
Лечение может предполагать как заместительную гормональную терапию, так и мероприятия, нацеленные на восстановление фертильности (многое будет определять местный статус - гинеколог обязателен).
Мне не попадалось никаких гайдов или рекомендаций по данной проблеме. Открывайте пабмед и ищите информацию по отдельным вопросам.

[Sorokin]

Немного добавлю.
Есть основания повторить ФСГ, т.к. концентрация гормона подвержена физиологическим колебаниям. Для упрощения задачи и получения максимальной информации можно выполнить анализ на ФСГ в аликвоте из трёх проб с интервалом в 20-30 минут (времени и денег отнимает немного).
В Тюмени есть филиал инвитро, где выполняется проба на макропролактин.
Вызывает недоверие сочетание результатов исследования ТТГ и свТ4. Можно повторить ТТГ в той лаборатории, которой Вы доверяете.

[OlgaLew]

Уважаемые доктора! Всем огромное спасибо за советы!Обязательно приму к сведению.
Остался один вопрос - лечим мы-эндокринологи или все же гинекологи-эндокринологи?Но забежала к нашему гинекологу-эндокринологу-она сказала,что возьмет пациентку на себя.

[ELENA_VLAD]

Они - Вы ведь даже осмотреть пациентку полностью не сможете.

[MarinaAS]

Не заметила, что менструации возобновились в последнее время. Тогда об аменорее речи идти не может. На всякий случай уточню, нет ли путаницы между циклодиноном и микрогиноном. В случае со вторым и менструации, и снижение гонадотропинов закономерны.
Одного измерения ЛГ и ФСГ, действительно, недостаточно. Я так поняла, что контроль запланирован. Только аликвота из 3 пробирок для ФСГ - скорее всего, перебор. Период полужизни ФСГ в 2-3 раза больше, чем ЛГ, и пики секреции не столь выражены.

Уровень св.Т4 меня ничуть не смутил, т.к. для большинства наборов 11 пмоль/л - совершенно нормальное значение.

[OlgaLew]

Пациентке был назначен именно циклодинон,потому как я при ней в интернете посмотрела состав чудо-средства и озвучила свои сомнения по поводу приема данного средства.Данный "препарат" был назначен именно по результатам приведенных выше результатов.Ознакомила нашего гинеколога -эндокринолога с амб. картой пациентки-доктор с удовольствием хочет взять её к себе и провести рекомендованные здесь всемиуважаемыми докторами диагностические пробы.