синдром МЭН-II

[tatyana_shk]

Елена Владимировна! Спасибо за разъяснение.У меня есть амлодипин-5,энап -10, каптоприл-2,5, конкор-10. Скажите,пожалуйста, а какие симптомы будут при недостатке гормонов, например, я не приму препарат при физической нагрузке?

[ELENA_VLAD]

Доза должна быть увеличена в особых ситуациях - при нагрузках, превышающих обычную, привычную. например - работе на садовом участке в течение нескольких часов, длительной уборке квартиры. Поэтому рекомендации (особенно сейчас, когда вы плохо ориентируетесь в своем заболевании)следующие - ограничить эти нагрузки. Симптомы недостатка гормонов - выраженная слабость: глюкокортикоиды мобилизируют энергетические резервы. Бесконтрольное, хаотичное увеличение доз не показано. Знания и самоощущения придут со временем.
Если сегодня давление остается повышенным, возможно принять амлодипин 2,5мг. У этого препарата есть недостаток - он часто вызывает отеки и головную боль (по механизму действия расширяет сосуды), начните именно с небольшой дозы.

[tatyana_shk]

Елена Владимировна, добрый день!Прошло 3 дня после того, как я снизила дозу кортинеффа. Результаты таковы: давление 135,140/105,110, пульс 80-90, может быть это самовнушение, но мне кажется, что сейчас состояние получше, меньше отеки, давление стабильно в течение дня. Амлодимин принимать еще не начинала, т.к. хотела посмотреть, что будет после снижения дозы кортинеффа. Сегодня была на приеме у врача, опять новый доктор, т.к. предыдущая ушла в платную клинику, и...врач открыто мне сказала, что в моей болезни ничего не понимает, я ей рассказала, что означает диагноз "синдром Сиппла", рассказала, какие препараты принимаю, она переписала их названия в карточку и мы расстались( все это было бы смешно, когда бы не было так грустно)!А на ВКК мне по человечески объяснили, что эндокринолога раньше осени не будет, так что свои проблемы я должна как то решать сама, вот так! Так что, Еленв Владимировна, надежда на ВАС!

[ELENA_VLAD]

Уже цифры получше. Я бы даже Кортинефф снизила ОСТОРОЖНО на 2 дня до 1/4. На докторов не обижайтесь - они не виноваты в том, что такая система. Все идет неплохо.

[tatyana_shk]

Я абсолютно не обижаюсь! Прекрасно понимаю, что с такой болячкой я одна(редкое заболевание) и врач, непрактикующий в данной области, не может знать тонкости ведения таких больных. Мне в жизни всегда везло с докторами, которые в прямом смысле слова, вытаскивали меня с "того света"( это касается 1 операции-тогда моя феохромацитома вела себя по другому: давление до 250-270. состояние клинической смерти), поэтому я преклоняюсь перед врачами с большой буквы, которые, несмотря ни на что и вопреки всему, выполняют свою работу.
Елена Владимировна! Если я снижу дозу кортинеффа,мне пока амлодипин не принимать? И по тахикардии...Может это быть еще последствием наркоза и удалением ЩЖ? Она может пройти со временем или будет требоваться лекарственная терапия?

[ELENA_VLAD]

Тахикардия не имеет отношения к наркозу. Вместо Вашей ЩЖ теперь практически также работает тироксин. Тахикардия - следствие сердечных изменений, а также влияния повышенного АД.
С амлодипином подождем дня 2.

[Melnichenko]

Сообщение от tatyana_shk

. В настоящее время принимаю кортеф(10-утром, 5-обед, 5-вечером, кортинефф-10

Нет таблеток кортинефа по 10 мг , кортинеф выпускают в таблетках по 0,1 мг
Установлен ли тип мутации ?

[tatyana_shk]

Добрый день! С кортинеффом я сделала описку, я еще плохо ориентируюсь в дозах. А что такое тип мутации?

[Melnichenko]

У Вас синдром МЭН2, заболевание, обусловленное мутацией в гене Ret
ип мутации важно знать для оценки рисков забоелвнаи яи оптимального объема обследования родственников.
При МЭН 2 не бывает практически никогда злокачественных феохромобластом , и не бывает дополниительно к двум опухолям в обоих надпочечниках эктопированных опухолей, следовательно , особой необходимости смотреть метанефрины после удаления опухолей нет ( мысль о каких -то странных объемах операции маловероятны)
А вот почему нет данных о кальцитонине сейчас - понятия не имею ,.

[tatyana_shk]

заболевание у меня наследственное. В 1979 г. от этого умерла моя мама( кровоизлияние в мозг от высокого давления.только вскрытие показало наличие феохромацитомы и т.д.).В 1990 г.оперирована моя сестра : феохромацитома левого надпочечника и медулярный рак(у нее сразу удалили всю ЩЗ), у ее дочери в 2012 г. удалена ЩЗ, МРТ показало у нее наличие двух образований на надпочечниках, но она оперироваться боится, у моей дочери(у меня один ребенок - 27лет) пока все нормально. Анализ на кальцитонин во Владивостоке сдать не смогла- нигде не берут.

[Melnichenko]

Еще раз - в зависимости от типа мутации может быть сформирован алгоритм обследвоания и профилактического лечения , кроме Владивостока есть другие города , это жизненно важная информация

[tatyana_shk]

К сожалению, у меня сейчас такой возможности нет. Я не знаю, что такое тип мутации, мне никто из врачей про это не говорил и кто должен был определить тип мутации я тоже не знаю. Какой и когда должен был быть анализ?Где я могу это узнать?

[Melnichenko]

Покажите нашу переписку Вашему врачу - и если он тоже не понимает , пусть выходит на форум.
Ваше заболевание вызвано генетической аномалией - а ее виды разные , при одном варианте быстро и бурно начинают появляться метастазы , рано фео - при других все медленно . При одном варианте надо оперирвать дитятку уже в год ( даже если в железе ничего нет ) , при другом - в 5 лет ( даже если в железе ничего нет ) , при третьем - смотреть за кальцитонином.
Более того , если дочь не имеет этой мутации - то не надо ей ни метанефрины , ни кальцитонин ( вам , кстати ,тоже давно уже пора оценивать кальцитонин базальный , а , мб и стимулированный )
Оценка генетического дефекта проводится по анализу крови и в принципе даже не нужны Вы - регион может согласовать обследование с генетической лабораторией и переслать туда материал с оплатой реактивнов.
ПРоф Морозова АМ во Владивостоке - знающий человек, почему бы не обсудить с ней оптимизацию вашего ведения ?

[tatyana_shk]

Галина Афанасьевна! Какому врачу я могу показать нашу с Вами переписку, если у нас даже эндокринолога сейчас нет?!Меня сейчас ведет участковый врач терапевт, причем даже не мой(прежний терапевт ушла в платную клинику).Я вчера была на приеме, где мне просто продлили больничный, когда я сказала, что зарегистрировалась на этом форуме, чтобы получить советы по своему заболеванию, мне сначала сказали, что это опасно, а когда я объяснила, что это за форум - похвалили, сказали:"так держать!". Я больше, чем уверена, что меня по вопросу о том, чтобы зашли на форум, никто даже слушать не станет! Почему я и обратилась сюда, чтобы получить дельные советы по восстановлению здоровья! Спасибо за совет по вопросу обращения к проф. Морозовой, попробую выйти с ней на контакт, если, конечно, она пойдет на это!
На данный момент я хочу немного стабилизировать свое состояние, потому что меня беспокоит тахикардия, подскоки давления, слабость(но это еще,скорее всего, последствия 2-х операций). После операции на ЩЖ у меня пропал голос, сейчас потихоньку появляется, но все равно большая осиплость и я думаю, вследствие этого, когда начинаю говорить, мне не хватает воздуха и начинается как одышка. У лора была, сказали пареза связок нет, все должно восстановиться. Полагаясь на Ваш огромный опыт, скажите. пожалуйста, как долго может происходить данный процесс(операция была 2 апреля) и что можно сделать для улучшения ситуации?

[Melnichenko]

Покажите терапевту , Главному врачу , облздрав отдел, зав отделом , о проф Морозовой я писала уже . Должно ли отсутствие кадров в Вашей поликлинике служить основанием сокрытия от Вас жизненно важной информации ?
И с опытом , и без опыта я не знаю
1/ уровень вашего кальцитонина
2/ я не могу Вас осмотреть