Синдром Веста? (см.ЭЭГ)

[mama kati]

Здравствуйте, уважаемые доктора! Вы моя последняя надежда.
Вот ЭЭГ дневного сна моей дочи (1 год и 3 месяца), судороги начались в 9 мес. Прилагаю также нашу подробную выписку за всю её жизнь.
ПОМОГИТЕ с диагнозом: это синдром веста? Как изменить лечение? Сейчас депакин 30 мг/кг, и Кепра 40 мг/кг. (доводили депакин до 50мг/кг- с концентрацией вольпроатов в крови 107иг/мг -без эффекта).
и можно ли это сделать в Краснодаре?

Ребенок родился 18.03.05
Ребенок от 1 беременности, 1 половина- угроза прерывания, 14 неделя –
аппендоктомия под общим наркозом,28 неделя обострение хронич. пиелонефрита,34 неделя –угроза прерывания. Роды первые срочные на 37 неделе. Ребенка выдавливали. Апгар-5-7 баллов.Состояние ребенка с рождения тяжелое с последующим ухудшением за счет нарастания дыхательных р-в неврологической симптоматики. ИВЛ-5 дней .
Клинический диагноз: Врожденная пневмония, перинатальное поражение ЦНС
смешанного генеза острый период тяжелое течение, САН, церебральная
депрессия, гиперестезии, неонатальные судороги в анамнезе. Персистирующее
фетальное кровообращение в анамнезе.
Лечение:
1) фортум, ваикоцит, максипим, дифлюкан (3 дня), глюкоза NaHCO3 4%, KCl 4%, MgSO4 25 %, CaCl2 10 %, аминокостерия, ликофундин, дицинон, линекс, панкреатин,

Узи головного мозга в 1 месяц: В перивентикулярной области диффузное
повышение эхогенности. ПВ Ишемия.

21.04.05 ( 2 мес). Консультация невропатолога. Диагноз: ПЭП, восстановительные период, синдром двигательных нарушений. Рекомендовано: массаж общий, тонизирующий.
11.08.05 (4,5 мес). Консультация невропатолога. Диагноз: Перинатальная энцефалопатия смешанной этиологии, восстановительный период, Синдром двигательных нарушений.
Лечение: Винпоцепин ¼ *3р.в день, глицин ¼ 3 раза в день
25.09.05 (6 мес). массаж общий, тонизирующий
Узи головного мозга 01.09.05 (6 мес): без патологии

22.11.05 ( 8 мес). Консультация невропатолога. Диагноз: Перинатальная энцефалопатия смешанной этиологии, восстановительный период, Синдром двигательных нарушений(синдром мышечной гипотонии), Задержка двигательного развития, Угрожаема по ДЦП атонически-астатической формы,
Лечение:
кортексин 10 мг 1р.д через день 10 дней,когитум по 5 мл 2 раза в лень 20 дней, семакс 14 дней по 1 капле 2 р.в день, В6 через день 20 дней,массаж тонизирующий, ЛФК

26.12.05 (9 мес).Консультация невропатолога: судорожный синдром (миоклонические судороги, судороги по типу кивков, дрожание конечностей). Назначено Депакин 20 мг/кг.
Результат 1 ЭЭГ в 9 мес.: умеренно выраженные общешоровые нарушения на ЭЭГ с формированием генерализированной пароидальной
активности, состоящие из редуцированных комплексов (∆UQ)волн левосторонней латерализации.

11.01.06. консультация ортопеда. Диагноз: Дисплазия тазобедренных суставов

24.01.05 по 06.02.06 (10 мес) лечение в соматическом отделении Краснодарской городской больницы. Диагноз: Перинатальная энцефалопатия смешанной этиологии, восстановительный период, Синдром двигательных нарушений(синдром мышечной гипотонии), Задержка двигательного развития, Угрожаема по ДЦП атонически-астатической формы, ОРВИ, эпилепсия.

Лечение: акситин 14 дней, депакин с 24.01.06 до 01.02.06 с 20мг/кг до 50 мг/кг., реланиум 1 мг однократно, виферон 10 дней 2 раза в день.
Результат ЭЭГ в 10,5 мес: изменения на ЭЭГ в виде дезорганизации коркового ритма с преобладанием высокоамплитудного медленного
типа дельтаактивности и параксизмов эпилептической активности в форме
острых вол и комплексов остро-медленная волна в теменно-затылочных областях
мозга в преобладанием в левом полушарии головного мозга с вовлечением в
процесс срединных структур мозга

06.02.06 по 20.02.06 (11 мес) лечение в Краснодарской краевой детской клинической больнице, психоневрологическое отделение. Диагноз: симптоматическая эпилепсия вследствие раннего органического поражения ЦНС, вторично генерализованные судорожные приступы, ср. тяжелое течение.
Лечение: кортексин 10 мг в/м №10, мексидол 50 мг№10, платифилин, ношпа, депакин хроно(50 мг/кг/сут0, преднизолон 1 мг/кг/сут с 06.02., аспаркам1/4 т. – 3р, фенибут ¼-3р, линекс, аскорил, альмагель, пантогам1/3 *3р.
Обследования:
1. АЛТ-14Ед/л, АСТ – 40ед/л
2. ПЦР –диагностика ЦМВ в моче- положительно.
3. ИФА к Ch.pneumoniae IgG 1:160(сильно положительно), к ЦМВ – IgG 3,3(крит0,19).Маркеры эритропоэза: ферритин 117 мг/мл.
4. ЭКГ от 10.02.06: ритм синусовый, выраженная дыхательная аритмия. Вертикальное положение Эл.оси Чсс- 80-120, PQ-0,10, QT- 0,26.
5. ЭЭГ сна (видео-мониторинг): с первых секунд засыпания регистрируются множественные спайк-медленные волны билатерально-синхронного характера по
лобно-центральным областям с амплитудным преобладанием то справа, то слева,
но более устойчивые слева; с частыми вспышками «спайк-медленноволновой
активности» по передним отведениям с частотой 3ГЦ амплитудой до 300МКВ
длительностью до 4 сек.
6. Результат КТ : субарахноидальное пространство расширено в области лобных
долей по ходу латеральных щелей (до 11 мл), что вероятнее всего обусловлено
уменьшением корковых отделов паренхимы указанных долей.
7. Консультация генетика с проведением биохимического скрининга – отклонений нет.
8. ЭХОЭС – гидроцефальные признаки отсутствуют.

25.02.06 консультация инфекциониста: Диагноз ЦМВ, Ch.pneumoniae.
Лечение. Суммамед 15мг/кг/сут, циклоферон по схеме, флуконазол однократно.

18.04.06 (1год 1 месяц): консультация невропатолога. Диагноз: ДЦП атонически-астатическая форма, осложненная симптоматической эпилепсией с полиморфными пароксизмами, ЦМВ инфецирование, герпес инфецирование, дисплазия тазобедренных суставов. Лечение: карнитина гидрохлорид 10%-10 кап *3р. 1 мес., фенибут ¼*3 р. 1 месяц.

24.04.06-03.05.06: лечение в Краснодарской краевой детской клинической больнице, психоневрологическое отделение.
Диагноз: симптоматическая эпилепсия генерализованные миоклонические параксизмы. Резистентное течение. Детский церебральный паралич, ранний резидуальный период, атонически-астатическая форма. Задержка психомоторного, речевого развития.
ЭЭГ видеомониторинг 16часовой с захватом ночного сна: с первых секунд засыпания регистрируется регонарное замедление, множественные спайк-медленные волдны по лобно-центральным областям билатерально-синхронного характера с частотой до 3х ГЦ амплитудой 150 мкВ. В ходе исследования зарегистрированы распространенные миоклонии рук, сопровождающиеся генерализованным разрядом спайк, полиспайк волн крайне высокой амплитуды.
ЭХО ЭС: без смещения, легкие гидроцефальные признаки.
Лечение: кортексин в/м, карнитин, фенибут, атаракс.
Впервые назначена Кепра с доведением дозы до 40мг/кг, продолжить лечение депакином 30 мг/кг.

Психо-моторное развитие в настоящее время :
Говорит слоги, узнает родных, разглядывает картинки, показывает пальчиком, тянется к игрушкам, играет игрушками, перекладывает из руки в руку. Не переворачивается, не садится, но высаженная сидит, не становится на четвереньки, но поставленная на четвереньки стоит, не ползает, не ходит.

Жалобы в настоящее время : кивки (резкое опускание головы) до 50 раз в день, особенно перед сном и после него, дрожь всего тела усиливающуюся после сна, иногда переходящую как бы в в озноб и подергивание ног и рук, очень плохой сон (все время просыпается и не спит по 1-2-3 часа), постоянно состояние возбуждения ( все время произносит одни и те же слоги, хватает игрушки, кидает, все кусает, рвет бумагу и т.д.).
[IMG]

[Dr. W.N.]

ЭЭГ желательно видеть побольше - несколько страниц.
Кроме того, нужно знать точную характеристику приступов и их динамику с момента появления с учетом проводимого лечения (дневник приступов ведется?).
Диагноз, по-видимому, сформулирован правильно. Относительно лечения - есть ли успех на кеппре? Предлагалась ли терапия стероидами (синактен)?

[mama kati]

Здравствуйте! спасибо, что ответили.
с 9 мес были приступы только при засыпании и во сне которые регистировались на ЭЭГ, врачи думали ч то у неё судороги идут весь день( все мышцы на теле раз 100-150 в день напрягались и сжимались руки в кулачи)- но видеомониторинг показал, что это были не эпиприступы. при простуде иногда проскакивали кивки, но всего пару раз и больше не повторялись. поэтому дневника приступов я не веду.
если ночью учащаются приступы то я вижу это по её состоянию - вялость, слабость, или наборот через чур возбуждение. а вот 3 недели назад начали колоть актовегин и резко пошли кивки до 40-50 раз в день особенно за 15-20 перед сном и 15-30 после сна. но она тогда еще поправилась и мы не добавили кепру. вот сейчас добавили на 5 мг и кивки 1 -5 раз день,а есть ли приступы во сне я не знаю, но она подергиватеся во сне (это получается, что мне можно каждую ночть ЭЭГ делать, чтоб знать,были ли у дитя приступы или нет). сейчас кепра 40 мг/кг - эффект есть-раз кивки практически ушли, наш доктор говорит, что можно повысить до 50 мг/кг.
если ээГ будет показывать приступы, тогда можно или ламиктал или преднизолон или синактен- но он все-таки говорит, что ставить нам Синдром веста он не хочет, т.к. на мониторинге он не видел гипсаритмию, а эту ЭЭГ(которуя я здесь выложила, он не видел).
он говорит, что унас скорее тяжелая миоклония, хотя прогнозы , как он говорит, практически одинаковые((((
вот еще ЭЭГ

[Dr. W.N.]

Постарайтесь не зажимать ЭЭГ до нечитаемого состояния.
Я так и не понял про частоту приступов - сколько было и сколько стало?
В целом, судя по описанию, ребенка наблюдает грамотный врач, дополнять в интернете нечего.

[mama kati]

еще вы простите точно описать приступы:
напишу то, что показывает мониторинг - т.е. приступы только во время сна: идет передергивание всего тела, иногда поднимаются руки, иногда подергиваются ноги., иногда вообще не двигается а мониторинг показывает приступ. а кивков на момент мониторинга у нас было.
кивки выглядят так: резко падает тонус в мышцах шеи и на доли секудны падает голова, иногда это еле-еле заметно. туловище вперед не наклоняется. сознание вроде бы сохранено, но не могу судить точно, т.к. это все происходит за доли секунды. имеет метсо серийность,т.е. кивки шли по 2-3 - 4- 5 через 5-10-15 секунд, сейчас по 1-2 сразу раза 2-3 в день.
... у моей доченьки такие умные красивые глазки, она сама такая красивая... ну неужеле это конец....((((((((((((((((((((((((((((

[mama kati]

3 недели назад было 40-50-60 кивков в день, сейчас 1-5 в день.
а про ЭЭГ- по другому программа почему то не пропускает, пишет, что изображение дожно быть не больше чем 45 кб.
спасибо за ваши ответы...
а в вашей практике были случаи излечения(хотя бы частичного )синдрома веста?

[Dr. W.N.]

ЭЭГ можно поместить на любой фотосервер ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) или бесплатный хостинг типа narod.ru.
Не понимаю Вашего настроения, учитывая хороший эффект от лечения и грамотные предложения Вашего врача по дальнейшему ведению ребенка. Постарайтесь следовать его советам и не ставьте диагнозы самостоятельно.